Врожденный порок сердца трехпредсердное сердце

Комбинированный врожденный порок сердца: трехпредсердное сердце, дефекты межпредсердной перегородки и тотальный аномальный дренаж правых легочных вен в правое предсердие

Врожденный порок сердца трехпредсердное сердце

Трехпредсердное сердце (cor triatriatum) — это редкий врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием в полости предсердия фиброзно-мышечной мембраны, разделяющей его на две части. Частота встречаемости данного порока — от 0,1 до 0,4% от всех ВПС (Н. Bankl, 1980). Распределение по полу показывает незначительное преобладание лиц мужского пола в соотношении 1,5:1 [1—3, 8].

Впервые подобный ВПС описан W. Church в 1868 г. Термин «cor triatriatum» ввел H. Borst в 1905 г. Первое описание в отечественной литературе данного порока выполнил А.И. Абрикосов в 1911 г. Первые операции в мире выполнены A. Vineberg, F. Lewis в 1956 г. В нашей стране впервые выполнена коррекция cor triatriatum В.А. Бухариным в 1963 г. [1, 2].

Этот порок чаще встречается в ассоциации с другими ВПС (дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов, двухприточный правый желудочек и др.) и намного реже в виде изолированной патологии [1—5, 8].

Цель исследования — представить редкое клиническое наблюдение — сочетание трехпредсердного сердца, ДМПП и тотального аномального дренажа правых легочных вен в правое предсердие (ПП).

Этиология, эмбриология, анатомия

Причиной формирования трехпредсердного сердца служат эмбриологические нарушения развития первичной межпредсердной перегородки, так называемая «теория захвата общей легочной вены рогом правого предсердия».

При этом общая легочная вена оказывается захваченной рогом правого предсердного синуса, что препятствует ее нормальному внедрению в левое предсердие (ЛП).

Важно отметить, что в один и тот же эмбриональный срок — с 28-го по 39-й день, у плода происходит формирование первичной перегородки в едином предсердии (28-й день), с последующим образованием вторичной перегородки (33—36-й день) и разделением общего предсердия на правое и левое и одновременно идет формирование легочных вен.

Ранний период — 28—29-й день, когда общая легочная вена развивается как эндотелиальный вырост из дорсальной стенки еще неразделенного единого предсердия, при этом общая легочная вена проникает в мезенхиму легочных зачатков, соединяется со сплетением этих зачатков, которое ранее опорожнялось в венозный синус как непосредственно, так и через кардиальные вены. Поздний период — 35—39-й день, когда терминальная часть первоначально единой легочной вены расширяется и абсорбируется дорсальной стенкой левого предсердия, формируются 4 отверстия будущих легочных вен — 2 правых и 2 левых и теперь легочные вены лежат слева от первичной межпредсердной перегородки [6—8] (рис. 1).

Рис. 1. Хронология стадий развития в кардиогенезе человека. 6.1 — стадия XIV, 29±1 день, 6.2 – стадия XVI, 33±1 день, 6.3. – стадия XVII, 35±1 день, 6.4 – стадия XVIII, 37±1 день (Г. Банкл. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. Пер. с англ. Под ред. Пузыревой Е.А. М.: Медицина. 1980;28,48−49).

Анатомически данный порок заключается в наличии дополнительной мембраны в полости предсердия. В основном дополнительная мембрана встречается в ЛП, описаны единичные случаи локализации ее в ПП. J. Marin-Garcia и соавт. описали 3 типа обтурирующих мембран:

— диафрагмоподобная;

— в виде часового стекла;

— тубулярная.

Наиболее часто встречаются первые два типа [1, 2].

Существует вариантная анатомия трехпредсердного сердца (классификация по E.

Loefller, 1949): I тип — отсутствие отверстия в мембране, сообщение с нижней камерой возможно только через ДМПП; II тип — одно или несколько отверстий в мембране, но их суммарная площадь недостаточна для адекватной гемодинамики; III тип — одно большое отверстие или несколько отверстий с общей площадью, достаточной для адекватной гемодинамики. Отдельно выделяемый тип — наличие мембраны в ПП [1, 2].

В представленном ниже клиническом случае трехпредсердное сердце сочеталось с ДМПП и полным аномальным дренажем правых легочных вен в ПП.

Клинический случай

Больная К., 44 лет, поступила в отделение хирургического лечения ВПС ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» 18 марта 2014 г. с диагнозом врожденный порок сердца — трехпредсердное сердце. ДМПП. Недостаточность трехстворчатого клапана III степени. Легочная гипертензия II степени. Недостаточность кровообращения IIа, II функциональный класс (ФК).

При поступлении пациентка предъявляла жалобы на слабость, повышенную утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке, купирующиеся в покое.

Из анамнеза. Порок сердца диагностирован в 22-летнем возрасте (1991 г.) при обследовании во время беременности — ДМПП и недостаточность трехстворчатого клапана III степени. Оперативное лечение порока ранее не предлагалось, находилась под наблюдением у кардиолога по месту жительства. С мая 2013 г. стали беспокоить вышеперечисленные жалобы.

При осмотре. Кожные покровы обычной окраски, чистые. Область сердца не изменена. При аускультации — тоны сердца приглушены, ритмичные с ЧСС 68 ударов в минуту, выслушивается систолический шум в I и IV межреберье слева от грудины.

Артериальное давление (АД) — 100/60 мм рт.ст. При обследовании по данным электрокардиограммы (ЭКГ): синусовый ритм, правильный с ЧСС 66 ударов в минуту, отклонение электрической оси сердца вправо, отмечены признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

При рентгенографии органов грудной клетки выявлено расширение сердца в обе стороны, расширение тени корней легких. Выраженная гиперволемия сосудов малого круга кровообращения со значительным застоем в нижних долях легких.

Удлинен контур правого предсердия, отмечается по левому контуру выбухание дуги легочной артерии (рис. 2).

Рис. 2. Рентгенография органов грудной клетки.

Данные эхокардиограммы (ЭхоКГ): размер левого желудочка (ЛЖ): конечный диастолический размер (КДР) — 4,6 см; конечный систолический размер (КСР) — 2,8 см, конечный диастолический объем (КДО)  — 98 мл, конечный систолический объем (КСО)  — 28 мл, ударный объем (УО) — 70 см, фракция изгнания (ФИ) — 71%, ЛП  — 5,6×3,0 см, правый желудочек (ПЖ)  — 4,9 см.

 Толщина межжелудочковой перегородки (МЖП)  — 1,0 см, толщина задней стенки ЛЖ — 1,0 см, толщина передней стенки ПЖ — 0,7 см. Аортальный (АК) и митральный (МК) клапаны не изменены. Трехстворчатый клапан — створки тонкие, степень регургитации в ПП — II—III степени.

Диаметр легочной артерии на уровне фиброзного кольца (ФК) — 3,1 см, диаметр ствола ЛА — 4,0 см, диаметр левой ветви — 2,3 см, правой ветви — 2,4 см. Давление в ЛА — 60 мм рт.ст. В полости ЛП лоцируется мембрана. Следует отметить, что трансторакальная ЭхоКГ не выявила наличие ДМПП и аномального дренажа легочных вен (АДЛВ).

При проведении чреспищеводной ЭхоКГ (ЧП ЭхоКГ) — в полости левого предсердия выявлена соединительнотканная мембрана, делящая ЛП на правую и левую части, визуализирован ДМПП (рис. 3, 4).

Рис. 3. Вид дополнительной мембраны в полости левого предсердия при трансторакальной ЭхоКГ. Стрелкой указана мембрана, разделяющая полость ЛП.

Рис. 4. Вид дополнительной мембраны в полости левого предсердия при чреспищеводной ЭхоКГ.

По данным спиральной компьютерной томографии (СКТ) органов грудной клетки с контрастированием размеры сердца увеличены за счет правых отделов: ПП — 6,0×6,3 см, КДР ПЖ — 4,5 см, КДР ЛЖ — 4,3 см — не увеличен.

ЛП — 3,9×7,3×7,5 см, разделено косо идущей соединительнотканной перегородкой на две части. Легочные вены от правого легкого впадают в правую часть ЛП, вены от левого легкого впадают в левую часть Л.П.

 Определяется ДМПП диаметром 13 мм в верхних отделах МПП, соединенный с левой частью ЛП и устьем коллектора правых легочных вен диаметром 20 мм. Верхняя полая вена (ВПВ) типично впадает в ПП, не расширена.

Отмечается выраженное расширение ствола легочной артерии диаметром 5,1 см, диаметр ветвей легочных артерий — 3,0 см. Диаметр восходящей аорты — 2,5 см, дуги  – 2,1 см, нисходящей – 1,8 см. В полости перикарда содержимого не выявлено (рис. 5, 6).

Рис. 5. Спиральная компьютерная томограмма левого предсердия сзади, разделенного мембраной на левую и правую часть. ЛП-1 — правая часть ЛП, ЛП-2 — левая часть ЛП.

Рис. 6. Тотальный аномальный дренаж правых легочных вен в правое предсердие и мембрана в ЛП на СКТ. Стрелками указана мембрана в ЛП, коллектор правых легочных вен.

При зондировании полостей сердца с оксигемоманометрией: ПП — 10/6 мм рт.ст., ЛП — 8 мм рт.ст., ПЖ — 60/8 мм рт.ст., ЛА — 60/20 мм рт.ст. Оксигенация крови: ВПВ — 74,6%, нижняя полая вена (НПВ) — 80,6%, ПП — 88%, ПЖ — 89,9%, ЛА — 89,6%, ЛВ — 95,2%, ЛП — 95,5%.

Выявлена легочная гипертензия II степени и соотношения минутного объема малого круга кровообращения (МКК) к большому кругу кровообращения (БКК) — 3:1. Коронарография (КГ) — коронарные артерии без признаков стенозирующего поражения.

При проведении селективной ангиопульмонографии из левой ветви ЛА во 2-ю фазу контрастируется левая половина ЛП с наличием ДМПП по верхнему краю МПП со сбросом крови в П.П. Левые легочные вены впадают в левую половину ЛП и дренируются через митральный клапан в левый желудочек.

При проведении селективной ангиопульмонографии из правой ветви ЛА выявлено, что отток от правого легкого осуществляется единой легочной веной в правую половину ЛП, не имеющей контакта с МК, и дренируется через ДМПП в нижней трети МПП в ПП.

На основании полученных при обследовании данных установлен диагноз — врожденный порок сердца; трехпредсердное сердце. Множественные ДМПП. Тотальный АДЛВ в правое предсердие. Недостаточность трехстворчатого клапана III степени. Легочная гипертензия II степени. Недостаточность кровообращения IIа стадии, III ФК.

27.03.

14 пациентке выполнено оперативное вмешательство — радикальная коррекция порока: резекция МПП, резекция мембраны из полости ЛП, пластика МПП заплатой из ксеноперикарда с перемещением устья коллектора правых легочных вен в ЛП, пластика трехстворчатого клапана по Де-Вега в условиях ИК и фармакохолодовой кардиоплегии (ИК — 54 мин, ИМ — 41, гипотермия — 30,1 °С) (рис. 7). Послеоперационный период протекал без осложнений (рис. 8, 9, 11, 12).

Рис. 7. Схема анатомии порока и кровообращения. Указана область резекции межпредсердной перегородки (при коррекции порока).

Рис. 8. Вид устья коллектора правых легочных вен в правое предсердие.

Рис. 9. ДМПП без верхнего края (1) и устья коллектора правых легочных вен.

Рис. 10. Мембрана в полости левого предсердия (ЛП).

Рис. 11. Резекция мембраны полости ЛП.

Рис. 12. Вид иссеченной мембраны.

На контрольном ЭхоКГ-исследовании на 3-и послеоперационные сутки: ЛЖ (КДР — 4,8 см, КСР — 2,9 см, КДО — 87 мл, КСО — 31 мл, УО — 56 мл, ФИ — 62%), ЛП — 5,7×3,1 см, ПЖ — 3,4 см (уменьшение размеров на 30,6%), ПП — 5,4×4,3 см (уменьшение размеров на 15,6%).

Трехстворчатый клапан — регургитация 0—I степени. Давление в ЛА — 30 мм рт.ст. (снижение давления ЛА на 50% от исходного). На контрольном ЭКГ — ритм синусовый, правильный, с ЧСС 99 уд/мин, ЭОС отклонена вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Пациентка выписана из отделения в удовлетворительном состоянии на 10-е послеоперационные сутки.

Через 3 мес после выписки из стационара у пациентки появились жалобы на частое сердцебиение, перебои в работе сердце, сопровождающиеся одышкой. На ЭКГ  — трепетание предсердий с ЧСС 142 уд/мин. Холтер ЭКГ  — трепетание предсердий (ТП), тахиформа с ЧСС до 130 уд/мин. На ЭхоКГ — положительная динамика по сравнению с данными на момент выписки.

КДР ЛЖ — 4,8 см; КСР ЛЖ — 3,0 см; КДО ЛЖ — 109 мл, КСО ЛЖ  — 36 мл, УО — 73 см, ФИ — 67%; ПЖ — 3,2 см; ПП  — 4,9×4,0 см, ЛП — 5,1×3,8 см, регургитация на ТК  — 0—I степени, давление ЛА — 38 мм рт.ст., МПП  — интактна. Проводили медикаментозную терапию, без эффекта.

Пациентка госпитализирована в стационар, проведено электрофизиологическое исследование, на котором подтверждено наличие персистирующей формы трепетания предсердий. 03.07.14 пациентке проведена радиочастотная аблация каватрикуспидального перешейка с восстановлением синусового ритма. На контрольной ЭКГ — ритм синусовый, правильный, с ЧСС 86 уд/мин.

Вертикальное положение электрической оси сердца (ЭОС). Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Пациентка выписана из стационара в удовлетворительном состоянии.

В настоящий момент, через 1 год после оперативного лечения, самочувствие пациентки удовлетворительное, жалоб нет, тоны сердца ритмичные, удовлетворительной звучности, шумов нет, АД — 105/60 мм рт.ст.

На ЭКГ — ритм синусовый, правильный, с ЧСС 72 уд/мин, ЭОС — вертикальное положение, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

На ЭхоКГ — нормализация размеров правых камер сердца, недостаточность трехстворчатого клапана 0—I степени, давление в ЛА 25 мм рт.ст.

Описанный клинический случай демонстрирует редкое сочетание врожденных пороков сердца — трехпредсердного сердца с полным дренажем правых легочных вен в ПП и ДМПП.

В доступной литературе [2, 9] мы нашли лишь одно описание такого сочетания ВПС.

Отделение хирургии врожденных пороков сердца ФГБУ ФНЦ ТИО располагает 7 клиническими наблюдениями с трехпредсердным сердцем, причем 2 из этих случаев сочетались с полным АДПЛ вен в правое предсердие.

Важно отметить, что при выявлении у пациента трехпредсердного сердца необходимо тщательно его обследовать на наличие других сопутствующих ВПС, так как этот порок формируется в периоде активного эмбриогенеза сердца, когда идет параллельное формирование МПП, легочных вен, клапанного аппарата сердца.

При определении вариантной анатомии и объема хирургической коррекции данного порока необходимо проведение комплекса методов исследования, так как только ЭхоКГ не может полностью диагностировать такой комбинированный ВПС. Необходимо проведение полного протокола обследования, включающего ЧП ЭхоКГ, СКТ органов грудной клетки с контрастированием, зондирование полостей сердца и при необходимости селективную ангиопульмонографию.

Успешная радикальная коррекция порока и отсутствие нарушения ритма в раннем послеоперационном периоде не исключают их развития в отдаленном послеоперационном периоде, что требует динамического амбулаторного наблюдения за пациентом кардиохирурга и кардиолога и, при необходимости, проведение коррекции нарушения ритма.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/kardiologiya-i-serdechno-sosudistaya-khirurgiya/2015/5/371996-638520150514

Трехпредсердное сердце

Врожденный порок сердца трехпредсердное сердце

Трехпредсердное сердце – врожденная аномалия сердца, при которой в левом предсердии имеется перегородка, разделяющая его на две камеры.

При трехпредсердном сердце больные страдают повторными респираторными заболеваниями, отставанием в физическом развитии, одышкой, периферическим цианозом, кашлем, сердечной недостаточностью.

Трехпредсердное сердце обнаруживается при проведении комплексной диагностики, включающей аускультацию, ЭКГ, рентгенографию, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца. Хирургическая коррекция трехпредсердного сердца заключается в удалении мембранозной перегородки и закрытии ДМПП.

Q24.2 Трехпредсердное сердце

Трехпредсердное сердце характеризуется наличием в полости левого предсердия фиброзно-мышечной диафрагмы, разделяющей его на две части. Трехпредсердное сердце является редким врожденным пороком сердца, составляющим в кардиологии 0,1-0,4% всех врожденных сердечных аномалий.

Статистика показывает незначительное преобладание трехпредсердного сердца у лиц мужского пола (в соотношении 1,5:1).

Трехпредсердное сердце может встречаться изолированно или сочетаться с другими ВПС, чаще – с дефектом межпредсердной перегородки, реже – с тетрадой Фалло, атрезией трикуспидального клапана, транспозицией магистральных сосудов.

Причиной формирования трехпредсердного сердца служат эмбриологические нарушения развития первичной межпредсердной перегородки. При этом общая легочная вена оказывается захваченной рогом правого предсердного синуса, что препятствует ее нормальному внедрению в левое предсердие.

Трехпредсердное сердце

Дополнительной фиброзно-мышечной перегородкой левое предсердие разделяется на задневерхнюю (дорсокраниальную) полость, в которую впадают легочные вены, и передненижнюю (вентрокаудальную) полость, сообщающуюся с митраль­ным клапаном и ушком предсердия. Обтурирующие мембраны в трехпредсердном сердце могут быть трех видов – диафрагмоподобные, тубулярные и в виде часового стекла. При наличии фиброзного тяжа в левом предсердии говорят о неполной форме трехпредсердного сердца.

Возможность сообщения между полостями левого предсердия определяется наличием в мембране отверстий, в связи с чем выделяется три варианта трехпредсердного сердца.

  • I – отверстия в мембране отсутствуют, камеры левого предсердия между собой не сообщаются.
  • II – в мембране имеется одно или несколько небольших отверстий, но их площадь не обеспечивает адекватного сообщения между камерами.
  • III – в мембране имеется одно большое отверстие, обеспечивающее свободное поступление крови из задневерхней камеры левого предсердия в передненижнюю.

Сущность и степень гемодинамических нарушений при трехпредсердном сердце определяется наличием и величиной отверстия в мембране, а также сопутствующими ВПС.

При изолированном трехпредсердном сердце гемодинамические нарушения связаны с затруднением оттока крови из системы легочных вен и аналогичны таковым при митральном стенозе. Выраженность расстройств гемодинамики находится в обратной зависимости от площади сообщения между камерами левого предсердия.

Изолированная форма трехпредсердного сердца сопровождается ранним возникновением застоя в легочном круге кровообращения и ве­нозной легочной гипертензии.

При I анатомическом варианте трехпредсердного сердца постнатальное кровообращение может осуществляться только через дефект в межпредсердной перегородке.

В этом случае из верхней камеры левого предсердия кровь сначала поступает через ДМПП в правое предсердие, затем через этот же дефект сбрасывается в нижнюю камеру левого предсердия.

Таким образом, в левый желудочек и аорту попадает смешанная вено-артериальная кровь, что обусловливает развитие гипоксемии.

Важную роль в клиническом течении трехпредсердного сердца играет наличие и расположение ДМПП по отношению к обтурирующей мембране.

При низком расположении ДМПП имеет место сообщение правого предсердия с передненижней камерой левого предсердия; при высоком – с задневерхней.

В случае существования двух дефектов в межпредсердной перегородке, правое предсердие сообщается с полостями обеих камер левого предсердия.

Сроки клинической манифестации порока зависят от размеров стенозирующего сообщения между камерами сердца, объема и направления шунта крови через ДМПП. При узком отверстии в фиброзно-мышечной мембране симптоматика развивается практически с рождения.

В этом случае у детей часто возникают повторные ОРВИ и пневмонии, наблюдается отставание в физическом развитии, рано развивается сердечная недостаточность. Для трехпредсердного сердца характерны кашель, одышка, акроцианоз, кровохарканье, постоянные хрипы в легких.

Объективное обследование выявляет отеки на лице и конечностях, гепатомегалию. При выраженном стенозе продолжительность жизни детей не превышает 6 месяцев.

Если соустье между основной и дополнительной полостями левого предсердия имеет достаточные размеры (более 6−7 мм), симптоматика нарастает медленнее, и трехпредсердное сердце может обнаруживаться только в школьном возрасте или позже. Типичные для трехпредсердного сердца одышка, тахикардия, бледность кожных покровов с умеренным цианозом, кардиомегалия нередко создают ложное впечатление о приобретенном пороке сердца или сердечном заболевании.

Поскольку трехпредсердное сердце не имеет специфических проявлений, его диагностика весьма затруднительна. Аукультативная картина трехпредсердного сердца характеризуется громким, расщепленным II тоном, мезодиастолическим шумом с пресистолическим усилением.

ЭКГ-признаки соответствуют перегрузке и гипертрофии правых отделов сердца.

При анализе рентгенограмм констатируется кардиомегалия, усиление легочного рисунка за счет переполнения вен, который имеет сетчатое мелкоячеистое строение, расширение ствола легочной артерии.

Эхокардиография позволяет обнаружить анатомические и функциональные признаки трехпредсердного сердца: фиброзно-мышечную перегородку, разделяющую левое предсердие на две неравные камеры; межпредсердное сообщение, легочную гипертензию.

С помощью зондирования сердца определяются достоверные признаки порока: повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии; нормальное давление в камере, примыкающей к митральному клапану.

Ангиография легких обнаруживает замедление кровотока по легочным венам.

У детей трехпредсердное сердце необходимо отличать от респираторного дистресс-синдрома новорожденных, аномального дре­нажа легочных вен, гипоплазии левых отделов сердца, митрального стеноза, миксомы левого предсердия, пер­вичной легочной гипертензии. У взрослых дифференциальная диагностика, в первую очередь проводится с заболеваниями легких.

Наличие трехпредсердного сердца является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству. Коррекция трехпредсердного сердца предполагает иссечение фиброзно-мышечной мембраны, разделяющей левое предсердие, и проведение пластики ДМПП.

Операция проводится в условиях ИК, гипотермии и кардиоплегии доступом через срединную чрезгрудинную торакотомию. При критических формах трехпредсердного сердца вмешательство производится уже в раннем возрасте.

Возможно выполнение баллонной дилатации суженного отверстия между камерами левого предсердия.

Наличие небольшого соустья (менее 3 мм) между камерами левого предсердия может привести к гибели ребенка в первые месяцы жизни.

Более благоприятен вариант трехпредсердного сердца при размерах отверстия свыше 5-7 мм, однако даже в этом случае средняя продолжительность жизни больных составляет около 20 лет.

Оценка отдаленных послеоперационных результатов затруднительна в связи с редкостью порока и единичными наблюдениями в практике различных авторов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/three-atrium-heart

Аномалия эмбрионального периода развития — трехпредсердное сердце

Врожденный порок сердца трехпредсердное сердце

Если в одном из предсердий (чаще левом) имеется мембранозная перегородка, которая делит его на две части, то ребенок рождается с трехпредсердным сердцем.

Оно проявляется частыми заболеваниями органов дыхания, замедленным ростом и развитием, легочной и сердечной недостаточностью. Для обнаружения этой аномалии назначается УЗИ, рентгенография, зондирование полостей сердца.

Лечение только хирургическое, при раннем проведении прогноз после операции благоприятный.

Классификация патологии

Перегородка в левом предсердии делит его на верхнюю часть (в нее впадают вены, несущие от легких артериальную кровь) и нижнюю, в которой находится митральный клапан. По структуре это препятствие для движения крови бывает похоже на диафрагму, трубку, стекло часов. При неполной форме в полости предсердия располагается тяж из соединительной ткани.

Сообщение между частями предсердия бывает в виде трех вариантов:

  • нет отверстий в перегородке, части полностью изолированы друг от друга;
  • отверстия имеются, но их проходимость низкая;
  • в мембране есть крупное окно, кровь через него движется из верхней камеры в нижнюю.

Рекомендуем прочитать статью о классификации врожденных пороков сердца. Из нее вы узнаете о причинах формирования ВПС, функциональных нарушениях при каждом из них, классификации, симптомах, диагностике и принципах лечения.

А здесь подробнее о таком пороке, как сердце справа.

Особенности гемодинамики у ребенка

Кровообращение при этой патологии зависит от размера дефекта в предсердной перегородке и наличия дополнительных пороков строения сердца. Если есть только три предсердия, то возникает затруднение поступления крови из легких. Нарастает легочная гипертензия из-за застоя крови, ее выраженность определяется диаметром сообщения (от 3 мм до 1 см).

Если камеры полностью разделены, то после рождения внутрисердечная гемодинамика может происходить только через отверстие в перегородке между правым и левым предсердием.

Кровь через это окно из верхней части проходит в правое предсердие, а затем из него тем же путем направляется в нижнюю часть.

В этом случае в левой половине сердца, аорте и артериях внутренних органов оказывается смешанная с венозной кровь. Это объясняет хроническое кислородное голодание организма.

Дефект физиологической перегородки при наличии 3 предсердий может соединять правое с нижней или верхней камерой левого, в редких случаях имеется двойное сообщение. Также к редкой аномалии строения сердца относится разделение правого предсердия на 2 части за счет неполного исчезновения заслонки нижней полой вены.

Сопутствующие пороки

Только пятая часть всех пациентов с трехпредсердным сердцем имеет этот единичный порок развития. У большинства детей одновременно обнаруживают:

Симптомы трехпредсердного сердца

Если проходимость между частями предсердия снижена, то проявления порока возникают сразу после рождения:

  • кашель, появление прожилок крови в мокроте;
  • затрудненное, шумное дыхание;
  • цианотичный оттенок кожи, особенно носогубного треугольника, губ, кончиков пальцев.

Во время осмотра обнаруживают увеличение печени, отеки мягких тканей. При тяжелой недостаточности кровообращения продолжительность жизни не превышает 5 — 6 месяцев. Если отверстие в перегородке достаточное для передвижения крови, то такой выраженной симптоматики может и не быть.

Наиболее постоянным признаком является склонность к респираторным инфекциям, рецидивирующим воспалениям легких.

Эта форма болезни часто вовремя не диагностируется, так как наличие одышки, бледности кожи, учащенного сердцебиения и гипертрофии миокарда связывают с ревматизмом, болезнями дыхательной системы.

Известны случаи выявления предсердной мембраны или фиброзного тяжа только в пожилом возрасте.

Подозрение на эту аномалию возникает при наличии у пациента одновременно трех клинических синдромов:

  • кислородное голодание – отставание детей в росте и развитии, бледность и синюшность кожи, повышенная сонливость, быстрая утомляемость, общая слабость, боли в сердце, нарушения ритма;
  • высокое давление в легочной артерии – постоянный или приступообразный кашель, эпизоды удушья, кровь в мокроте;
  • недостаточность кровообращения – отечность голеней, боль и тяжесть в правом подреберье, набухание шейных вен.

Диагностика состояния

Данные врачебного обследования не имеют типичных признаков, так как акцент второго тона над легочной артерией, встречается и при других нарушениях строения сердца, миксоме предсердия, болезнях легких, дистресс-синдроме новорожденных, первичной легочной гипертензии.

А шум посередине диастолы, нарастающий к фазе изгнания крови, обнаруживается далеко не у всех пациентов (немой порок).

Поэтому для подтверждения или исключения диагноза обязательным является инструментальная диагностика.

Обследование сердца необходимо при всех случаях часто рецидивирующих болезней органов дыхания, которые с трудом поддаются антибактериальной и бронхолитической терапии.

Наиболее информативно для выявления трехпредсердного порока УЗИ в режиме дуплексного сканирования. Оно помогает обнаружить:

Перегородку, делящую полость предсердия на две неравные части:

  • наличие сообщения между камерами сердца;
  • скорость и направление движения крови;
  • повышение давления в системе легочной артерии.

При рентгенографии отмечается усиленный легочной рисунок за счет застоя крови, расширенный ствол артерии легких. Зондирование полостей помогает установить повышение давления в правой половине сердца и нормальное в нижней части левого предсердия. На ЭКГ обнаруживают признаки перегрузки правого предсердия и желудочка.

Смотрите на видео о том, как выглядит трехпредсердное сердце на УЗИ:

Лечение и прогноз при неполной форме

Если симптомы легочной и сердечной недостаточности проявляются уже у новорожденного, то это является абсолютным показанием к экстренной операции. Она предполагает рассечение мембраны или тяжа (при неполной форме) в полости предсердия и пластику дефекта перегородки между отделами сердца.

Хирургическое вмешательство проходит через рассечение грудины и при подключении ребенка к аппарату искусственного кровообращения. В некоторых случаях (при изолированных формах) предпочтительнее провести баллонное расширение отверстия в мембране, что менее травматично.

Без операции шанс на выживание есть у пациентов с диаметром отверстия в патологической предсердной перегородке, который превышает 5 мм. Даже в таком случае отмечается прогрессирование легочно-сердечной недостаточности, больные могут прожить только около 20 лет.

Хирургическая коррекция существенно увеличивает продолжительность жизни и состояние здоровья.

Трехпредсердное сердце является аномалией эмбрионального периода развития. У плода в предсердии (чаще левом) образуется перегородка, которая делит его на две полости. Это создает препятствие для поступления крови в левый желудочек, приводит к смешиванию артериальной и венозной части (при полной изоляции камер) и переполнению легких.

Рекомендуем прочитать статью о приобретенных пороках сердца. Из нее вы узнаете о классификации пороков миокарда, причинах их возникновения у взрослых и детей, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о миксоме сердца.

Если затруднено сообщения между двумя частями, то тяжелое состояние отмечается уже после родов, требуется экстренная операция. При наличии достаточно большого отверстия повышается продолжительность жизни, но без хирургического лечения пациенты умирают в молодом возрасте. Коррекция дефекта выполняется прямым доступом или при помощи баллонного расширения.

Источник: http://CardioBook.ru/trexpredserdnoe-serdce/

Впс – трехпредсердное сердце

Врожденный порок сердца трехпредсердное сердце

страница  » КАРДИОХИРУРГИЯ  » ВПС – трехпредсердное сердце

Врожденный порок сердца

Кардиохирургия – ЛЕЧЕНИЕ за ГРАНИЦЕЙ – Euromedicine.ru – 2007

Трехпредсердное сердце – это врожденный порок сердца, при котором в левом предсердии имеется перегородка, разделяющая его на две камеры: верхнезаднюю и передненижнюю.

В верхнезаднюю камеру впадают все легочные вены. Передненижняя камера сообщается с левым предсердно-желудочковым отверстием. Перегородка между камерами или мембрана обычно имеет одно или несколько отверстий.

Значительно реже таких отверстий не обнаруживается.

Течение заболевания зависит от размеров отверстий и возможности сообщения между камерами. В зависимости от этого выделяют три типа порока.

  • 1 тип – сообщение между камерами левого предсердия отсутствует, мембрана не имеет отверстий.
  • 2 тип – отверстия в мембране имеются, но их диаметр недостаточен для обеспечения кровотока между камерами.
  • 3 тип – мембрана имеет одно большое отверстие, через которое кровь свободно поступает из верхней части в нижнюю.

Часто этот вид врожденного порока сердца сочетается с другими. Обычно встречается сочетание трехпредсердного сердца с дефектом межпредсердной перегородки.

При изолированном трехпредсердном сердце механизм нарушения кровообращения заключается в затруднении оттока крови из легких. Степень нарушения кровообращения зависит от размеров отверстий в перегородке.

При первом типе порока, когда сообщение между камерами левого предсердия отсутствует, кровообращение у плода возможно только при наличии дефекта межпредсердной перегородки.

При этом кровь из верхнезадней камеры левого предсердия поступает через часть дефекта в правое предсердие, а затем через нижнюю часть того же дефекта, возвращается в нижнюю часть левого предсердия. При таких условиях в правом предсердии артериальная кровь из верхнезадней части левого предсердия смешивается с венозной кровью и попадает в левый желудочек.

Затем в большой круг кровообращения поступает не артериальная, обогащенная кислородом кровь, а смесь артериальной и венозной крови. Создается кислородное голодание тканей всего организма.

Тяжесть состояния пациентов зависит от размеров межпредсердного сообщения. Проявления этого врожденного порока сердца разнообразные. Они зависят от величины дефекта в мембране и создавшихся токов крови между предсердиями.

Первые признаки порока возникают в первые недели жизни ребенка, иногда позднее. У пациента появляются признаки сердечной недостаточности.

При небольшом размере отверстий создается значительное нарушение кровообращения и продолжительность жизни таких пациентов составляет не более 6 месяцев.

Если отверстие в мембране между камерами левого предсердия более 7 мм, развитие нарушения кровообращения происходит медленнее.

У ребенка возникает одышка, сердцебиение. Дети отстают в физическом развитии. Кожа у них бледная с голубым оттенком. Сердце увеличивается в размерах.

Диагностика трехпредсердного сердца сложна. У порока нет специфических только для него проявлений. При прослушивании выявляется диастолический шум, но иногда шумов в сердце прослушать не удается. На электрокардиограмме обнаруживаются изменения в правых отделах сердца.

При рентгеновском исследовании констатируют увеличение размеров сердца за счет правых отделов, изменения в легких. Окончательно диагноз устанавливают при ультразвуковом исследовании. Оно позволяет увидеть мембрану в левом предсердии и потоки крови между камерами.

При катетеризации сердца устанавливают разницу давления крови между камерами, направление сброса крови.

Лечение. Единственный метод лечения трехпредсердного сердца – оперативный. Мембрану между камерами левого предсердия резецируют (удаляют). При тяжелом состоянии ребенка операция может быть выполнена, как экстренное хирургическое вмешательство даже у детей раннего возраста.

Оперативное лечение выполняется в условиях искусственного кровообращения. Грудную клетку вскрывают через срединный разрез и рассечение грудины. Освобождают область правого предсердие, вскрывают его.

Межпредсердную перегородку разрезают, если в ней имеется дефект, его расширяют. Мембрану, разделяющую левое предсердие иссекают. Зашивают межпредсердную перегородку и разрез в стенке правого предсердия.

Результаты оперативного лечения хорошие, но порок относится к редким, и такие операции выполняются не часто.

ОПЕРАЦИЯ на СЕРДЦЕ в ИЗРАИЛЕ – медицинский центр IMEDICAL

КАРДИОЛОГИЯ и КАРДИОХИРУРГИЯ в ГЕРМАНИИ – кардиоклиника НИДЕРБЕРГ

БЕРЛИНСКИЙ КАРДИОЦЕНТР – DHZB – ГЕРМАНИЯ

КАРДИОХИРУРГИЯ в МОСКВЕ – ОАО МЕДИЦИНА

ВОССТАНОВЛЕНИЕ после ОПЕРАЦИИ на СЕРДЦЕ – санаторий БАРВИХА

КЛИНИКА ИХИЛОВ – ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ

Источник: https://euromedicine.ru/heartsurgery/heartauricle/

Трёхпредсердное сердце: симптомы, патофизиология, диагностика, лечение

Врожденный порок сердца трехпредсердное сердце

Впервые обнаруженное явление в 1868 г. cor triatriatum, то есть сердце с 3 предсердиями (триатриальное сердце), представляет собой врожденную патологию, при которой левое предсердие (cor triatriatum sinistrum) или правое предсердие (cor triatriatum dextrum) делится на 2 компартменты сгибом ткани, мембраны или фибромышечной полосы.

Классически, в проксимальную (верхнюю) часть соответствующего предсердия поступает венозную кровь, в то время как дистальная (нижняя) часть находится в контакте с атриовентрикулярным клапаном и содержит предсердный придаток и настоящую перегородку предсердий, которая несет овальную ямку.

Мембрана, которая разделяет предсердие на 2 части, значительно различается по размеру и форме. Она может выглядеть как диафрагма или быть воронкообразной, а также похожей на полосу, полностью неповрежденным (неперфорированным) либо содержать одно или более отверстий (фенестраций) от маленьких, ограничительного типа до больших и широко открытых.

Эхокардиограмма, показывающая проксимальную камеру (ПК) и дистальную камеру (ДК) левого предсердия; правое предсердие

Среди детей популяции эта аномалия может быть связана с основными врожденными поражениями сердца, такими как тетрада Фалло, двойным выходом правого желудочка, коарктацией аорты, частичным аномальным легочно венозным соединением, добавочная верхняя полая вена с коронарной пазухой, дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом атриовентрикулярной перегородки (эндокардиальной подушки) и общий атриовентрикулярный канал.

В редких случаях у таких больных отмечается асплениум или полиспления. Но зачастую патология имеется у больных как изолированное расстройство.

Трёхпредсердное сердце у взрослых лиц, может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки остаточного отдела, расширением коронарного синуса из-за добавочной левой верхней полой вены и двустворчатого аортального клапана.

Трёхпредсердное сердце dextrum (правым) встречается в крайне редких случаях и является результатом полной персистенции правого синусового клапана эмбрионального сердца.

 Мембрана разделяет правое предсердие на проксимальную (верхнюю) и дистальную (нижнюю) камеры.

 В верхнюю камеру поступает венозная кровь как из полых вен, а нижняя камера контактирует с трикуспидальным клапаном и правым предсердным придатком.

Патофизиология

Наиболее распространенная теория считает, что cor triatriatum sinistrum имеет место в случаях, когда общая легочная вена не может обеспечить легочную циркуляцию в левое предсердие, а общий легочный венозный вход остается узким (теория злокачественной опухоли).

 В итоге образуется перегородчатая структура, которая разделяет левое предсердие на 2 отдела. Тем не менее данная теория не может объяснить наличие овальных ямок и мышечных волокон предсердий в стенках проксимальной камеры, где должна присутствовать только венозная стенка.

Помимо этого, было отмечено несколько случаев, когда одна или две легочных вены поступают в проксимальную (вспомогательную) камеру, а другие – прямо в левое предсердие.

Некоторые ученые полагают, что мембрана, которая делит левое предсердие, является ненормальным образованием первичной перегородки или что правый рог венозного синуса эмбриона захватывает общую легочную вену и этим предотвращает ее отвод в левое предсердие (теория захвата).

 Значение добавочной или постоянной левой верхней полой вены при патогенезе трёхпредсердного сердца не изучена.

Во время эмбриогенеза правый рог венозного синуса постепенно включается в правое предсердие, образуя гладкую заднюю часть правого предсердия, в то время как исходное эмбриологическое правое предсердие образует трабекулированную переднюю часть.

 Правый рог венозного синуса и эмбриологическое правое предсердие затем соединяются через синоатриальное отверстие, которое имеется по обе стороны от двух клапанных складок, называемых правым и левым венозными клапанами.

 Во время этого включения правый клапан правого рога синусовой вены делит правое предсердие на две части.

В итоге правый клапан образует пласт, который служит для направления возврата насыщенной кислородом венозной крови из нижней полой вены через овальное отверстие в левую сторону сердца во время формирования плода (сеть Киари).

Как правило, эта сеть регрессирует и оставляет позади пограничный гребень и заслонка нижней полой вены и клапан коронарного синуса ниже.

 Полная персистенция правого синусового клапана в эмбриональном развитии приводит к отделению гладких и трабекулярных частей правого предсердия и образует правое трехпредсердное сердце.

 Если эта мембрана сильно фенестрирована и похожа на паутину, то она называется сетью Киари.

У детей, имеющих симптомы, cor triatriatum sinistrum часто связано с другими основными врожденными сердечно-сосудистыми дефектами.

У взрослых трехпредсердное сердце cor triatriatum sinistrum может быть:

  • Бессимптомным (случайно диагностироваться при диагностическом методе визуализации сердца);

  • Изолированным нарушением со значительнойсвязью между верхней и нижней левой предсердными камерами;

  • Связано с незначительными врожденными дефектами, например, открытое овальное отверстие, дефект межпредсердной перегородки или постоянная левая верхняя полая вена.

Cor triatriatum dextrum может диагностироваться в любом возрасте, в особенности при случайном обнаружении. Другие врожденные пороки сердца, включая дефект межпредсердной перегородки, могут также иметься и требуют изучения. Трехпредсердное сердце может быть ошибочно диагностировано как другие распространенные сердечные заболевания, такие как констриктивный перикардит.

Площадь поперечного сечения фенестрации внутри вспомогательной мембраны зачастую не изменяется с возрастом. Позднее проявление симптомов патологии связано с аддитивными эффектами других заболеваний сердца, к примеру, митральную регургитацию или мерцательную аритмию.

Клиническая картина

Трехпредсердное сердце классифицируется на основании размера и количества отверстий в дополнительной мембране в левом предсердии. Часто используется классификация, которая была разработана Леффлером в 1949 году.

В соответствии с данной классификации трехпредсердное сердце можно разделить на три отдельных типа:

  • при 1 типе не имеется отверстий в добавочной мембране с проксимальным левым предсердием, соединенным с правым предсердием;
  • при 2 типе имеется одно или несколько небольших ограничительных отверстий (фенестраций), и это вызывает значительную обструкцию притока левого желудочка;
  • при 3 типе имеется большое отверстие в мембране.

У новорожденных и детей младшего возраста, как правило, вообще не наблюдается отверстий либо имеется одно или несколько ограничительных отверстий. У взрослых при этой патологии часто имеется относительно широкое отверстие.

Клинические проявления зависят от размера дефекта в перегородке и наличия связанных врожденных пороков сердца. У большинства больных открытие строго ограничено и вызывает симптомы, сходные с симптомами тяжелого митрального стеноза. У взрослых клинические проявления часто задерживаются из-за наличия большого отверстия.

У больных, которых не наблюдаются симптомы, могут обнаруживаться шумы в сердце. Cor triatriatum может случайно устанавливаться при проведении обычной диагностической визуализации сердца.

У больных, имеющих симптомы, переход от бессимптомного к симптоматическому состоянию у взрослых лиц происходит преимущественно вследствие  фиброза и кальцификации отверстия в придаточной мембране или развития митральной регургитации или мерцательной аритмии.

К симптомам относится следующие:

  • Одышка при физической активности

  • Сердцебиение (мерцательная аритмия)

  • Признаки системной эмболии

  • Системная тромбоэмболия (в особенности у больных с фибрилляцией предсердий и / или ограничительным отверстием, так как оба состояния могут способствовать образованию тромба в левом предсердии).

Диагностика

Электрокардиография

К результатам электрокардиографии (ЭКГ) для поставновки диагноза относятся следующие:

  • Частые предсердные преждевременные комплексы

  • Левая или правая аномалия предсердий

  • Правожелудочковая гипертрофия и паттерн деформации

Катетеризация правых отделов сердца

К результатам катетеризации для постановки диагноза относятся повышенное давление в области правого предсердия, правого желудочка, легочной артерии и легочной артерии, а также следующие показатели:

  • Давление в правом предсердии в среднем более 5 мм рт.

  • Давление в правом желудочке более 30/5 мм рт.

  • Легочное артериальное давление более 30/12 мм рт.ст. в состоянии покоя или ухудшение легочного артериального давления во время физических упражнений

  • Давление легочной артерии (левое предсердие) более 12 мм рт.

  • Градиент диастолического давления между давлением легочного капиллярного клина и диастолическим давлением в конце левого желудочка

  • Увеличенная V-волна при отслеживании давления в правом предсердии (в результате трикуспидальной регургитации)

  • Задержка визуализации дистальной камеры левого предсердия в венозной фазе правожелудочковой (легочной артериальной) ангиографии

Катетеризация левого желудочка

В левом желудочке и центральной аорте нормальное давление. Системная гипотензия может иметься, если мембрана левого предсердия ограничена, а в результате ударный объем уменьшается.

Ишемическая ангиография

Могут быть независимо обнаруживаться болезнь коронарной артерии или аномалии коронарной артерии, однако они не являются частью обычных показателей для постановки диагноза трехпредсердного сердца.

Рентгенография грудной клетки, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография

Рентгенография грудной клетки может показать следующее:

  • Выпуклые легочные артерии

КТ сердца и МРТ сердца используются для обследования больных с подозрением на диагноз трехпредсердного сердца.

Ангиография

Ангиографический метод диагностики может устанавливать диагноз примерно в 50% случаев. Ангиография позволяет определить степень обструкции при заполнении левого желудочка и оценить величину легочной гипертензии

Эхокардиография

Эхокардиография является наиболее часто используемым методом диагностики при подозрении на cor triatriatum. Несмотря на то, что при трансторакальном исследовании диагноз подтверждается, часто требуется чреспищеводная эхокардиография для точного определения анатомии мембраны, ее связи с другими структурами и схему легочного венозного дренажа.

В отличие от митрального стеноза, при котором имеется только диастолический кровоток через стенозический клапан, поток через (рестриктивную) вспомогательную мембрану при трехпредсердном сердце возникает как в диастолу, так и в систолу.

Трехмерная реконструкция (3D) эхокардиографических изображений эффективно применяется и помогает исследовать вспомогательную мембрану, обнаружить фенестрации и идентифицировать взаимосвязь мембраны с окружающими структурами.

Зачастую сопутствующие нарушения при диагностической визуализации сердца включают в себя следующее:

  • Открытое овальное отверстие
  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Частичный аномальный легочно венозный возврат: наблюдается почти в каждом четвертом случае.
  • Дилатация левого желудочка
  • Расширение правого желудочка
  • Легочная гипертония
  • Трикуспидальная регургитация
  • Частичный или полный дефект атриовентрикулярного канала
  • Митральная регургитация
  • Восходящая аневризма аорты.

Лечение

Медицинская помощь за больными, имеющими симптомы, заключается в следующем:

  • Стабилизация гемодинамики путем контроля гипоксемии и легочной гиперемии

  • Контроль частоты сокращения желудочков для лиц с мерцательной аритмией

  • Антикоагулянтная профилактика тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии для больных с правосторонней сердечной недостаточностью

  • Полная антикоагуляция для больных с фибрилляцией предсердий

Хирургическое лечение

Больным с симптомами, у которых имеется значительный градиент по всей мембране, вариантом эффективного лечения является хирургическое вмешательство. Хирургическая резекция вспомогательной мембраны проводится, как правило, успешно.

Полная резекция мембраны и закрытие межпредсердной перегородки перикардиальным пластырем является распространенным методом. Сопутствующие врожденные дефекты могут корректироваться одновременно при проведении хирургии.

Хирургическое вмешательство по лечению cor triatriatum приводит к удовлетворительным показателям относительно ранней и долгосрочной выживаемости.

Загрузка…

Источник: https://cardio-bolezni.ru/tryohpredserdnoe-serdtse-simptomy-patofiziologiya-diagnostika-lechenie/

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий