Врожденный порок сердца тетрада фалло мкб 10

Тетрада Фалло: причины, патофизиология, диагностика, лечение, МКБ 10

Врожденный порок сердца тетрада фалло мкб 10

Тетрада Фалло, один из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, который включает в себя сочетание таких аномалий, как обструкция оттока из правого желудочка (ПЖ)(стеноз инфундибулярного узла), дефект межжелудочковой перегородки, декомпозиция аорты (перекрывающая аорта) и гипертрофия ПЖ. Смертность среди больныхне проходивших лечение, достигает 50% к возрасту 6 лет, однако в современную эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хороший прогноз долговременной выживаемости с прекрасным качеством жизни.

Луи Артур Фалло, от которого происходит название тетралогия Фалло, не был первым врачом, который описал данную аномалию. Стенсен впервые описал ее в 1672 году; но именно Фалло первым точно описал клинические и полные патологические особенности нарушений.

Тем не менее, важно понимать, что корректирующая хирургия тетрады Фалло, выполненная в детстве, не является лечебной хирургией. В результате многие дети с корректированной тетрадой Фалло доживают до взрослого возраста и наблюдаются у кардиолога.

Это заболевание классифицируется как цианотическое заболевание сердца, поскольку тетрада Фалло вызывает нарушение притока крови в легкие для оксигенации (шунтирование крови справа налево).

У больных с тетрадой Фалло вскоре после рождения присутствует цианоз, тем самым привлекая внимание врачей на раннем этапе развития. В большинстве случаев цианоз не проявляется в течение нескольких недель или месяцев после рождения; однако, у детей, рожденных с транспозицией больших сосудов, как правило, цианоз наблюдается сразу после рождения.

Основная патология тетралогии происходит из-за недоразвития воронки (инфундибулума) правого желудочка, что приводит к смещению перегородки в передне-левом направлении.

Хирургия в младенчестве

Клинические особенности тетрады Фалло обычно типичны, и практически во всех случаях ставится предварительный клинический диагноз. Так как для большинства детей с данной патологией необходимо хирургическое вмешательство, к счастью, наличие сердечно-легочного шунтирования, кардиоплегии и хирургических методов в современной медицине хорошо известно.

Первая операция по коррекции тетрады Фалло состоит в установке шунта для облегчения цианоза. Первичное хирургическое вмешательство в настоящее время рекомендуется на протяжении первых 12 месяцев жизни; и оно имеет хорошие результаты в большинстве медицинских учреждений.

С тех пор, как первичное лечение тетрады Фалло стало стандартным методом терапии почти 30 лет назад, все больше взрослых лиц с восстановленной тетрадой Фалло в раннем детстве живут дольше согласно заключениям кардиологов.

 У отдельных людей, которые никогда не подвергались операции по поводу легкой тетрады в детском возрасте, могут проявляться симптомы, характерные для взрослого возраста, а у других лиц, которые перенесли только паллиативную оперативную процедуру (к примеру, установка шунта), также симптомы могут наблюдаться только во взрослом возрасте.

С возрастом после корректирующей операции, люди, как правило, не испытывают симптомов в течение первого десятилетия после первой хирургической процедуры.

Однако во взрослом возрасте могут развиваться неблагоприятные проблемы с миокардом, большинство из которых связаны с различной степенью недостаточности клапана легочной артерии, что, также может приводить к перегрузке ПЖ, растяжению и отказу ПЖ.

Причины и этиология

Причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические исследования предполагают многофакторную этиологию.

 Полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы может быть геном восприимчивости к тетрады Фалло.

  Совсем недавно выяснилось, что  генетические полиморфизмы VEGF , -2578C> A и -634C> G, могут быть связаны с повышенным риском тетралогии Фалло, тогда как риск потенциально уменьшается при полиморфизме 936C> T.

К пренатальным факторам, связанным с более высокой частотой тетралогии Фалло, относятся краснуха  у матери (или другие вирусные заболевания) во время беременности, плохое дородовое питание, употребление алкоголя матерями, возраст матери старше 40 лет, врожденные дефекты материнской фенилкетонурии и диабет. Дети с синдромом Дауна также имеют более высокую частоту заболевания, как и дети с фетальным синдромом гидантоина или фетальным карбамазепиновым синдромом.

Признаки и симптомы

Клинические особенности тетралогии Фалло у взрослых лиц напрямую связаны с выраженностью анатомических дефектов и к ним может относиться:

  • Слабость, недостаток выносливости, одышка
  • Постепенное ухудшение функций организма

В младенческом возрасте, симптомы могут быть следующими:

  • Медленное развитие ребенка
  • Эпизоды цианоза – голубоватой бледной кожи, которые усиливаются во время плача или при кормлении (или каком-либо физическом напряжении)
  • Одышка, обычно усиливающаяся с возрастом

Физические признаки у взрослых лиц включают в себя следующее:

  • Одышка во время физической активности
  • Подтверждения правосторонней сердечной недостаточности (например, повышенное яремное венозное давление, асцит, периферические отеки, гепатомегалия)
  • Большая «Волна» в отведениях ЭКГ
  • У больных с недостаточностью клапана легочной артерии: низкий, короткий диастолический шум; может иметься дополнительный звук сердца (щелчок выброса); могут наблюдаться шумы сердца
  • Дисфункция правого желудочка, аритмии

Диагностика

Для взрослых пациентов могут быть назначены следующие лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови: может наблюдаться легкая степень анемии; при цианозе полицитемия встречается в редких случаях.
  • Анализ профиля коагуляции: может быть ненормальным у больных с цианозом
  • Анализ газов артериальной крови (в том числе лактат сыворотки, избыток основания, парциальное давление кислорода [PO 2 ]). Состояние оксигенации у больного, уровни лактата в сыворотке крови и значение избытка основания, вероятно, являются прогностическими показателями смертности у лиц, которые подвергаются хирургической операции тетрады Фалло.
  • Посевы крови: Проводятся посевы крови для больных с лихорадкой, для исключения эндокардита или сепсиса.

К исследованиям визуализации относятся следующие методы диагностики:

  • Рентгенография грудной клетки
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Рентгенография грудной клетки имеет следующие атрибуты:

  • Может показать нормальное состояние грудной клетки или показать кардиомегалию и расширение тени правого желудочка
  • Несмотря на то, что отличительной чертой данной патологии у детей является классическое сердце в форме ботинка ( coeur en sabot ), такая форма сердца может не наблюдаться у взрослых больных.

Электрокардиография

Электрокардиография (ЭКГ) обычно показывает наличие гипертрофии правого желудочка с блоком правой ножки пучка Гиса. Чем длиннее интервал QRS, тем больше будет масса и объем ПЖ. Помимо этого, когда интервал QRS превышает 180 миллисекунд (мс), это является важным показателем развития желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти.

Эхокардиография может иметь следующие показатели:

  • Цветовая допплерэхокардиография: исследует общую сердечную функцию и состояние клапанов, а также наличие остаточного дефекта межжелудочковой перегородки, артериального протока или дефекта межпредсердной перегородки
  • Позволяет исследовать анатомию клапанов, при этом не может визуализировать анатомию коронарных артерий у взрослых лиц.
  • Позволяет выявить степень и тяжесть любого препятствия обструкции оттока из правого желудочка

Еще одна особенность ЭКГ, имеющая значение для прогнозирования риска желудочковых аритмий и внезапной смерти, – это скорость изменения интервала QRS.

 Относительно быстрое увеличение (> 3,5 мс / год) связано с более высоким риском смерти. Быстрое изменение скорости изменения также является значимым событием при отсутствии удлинения интервала QRS.

 Кроме того, изменение частоты сердечных сокращений также является показателем внезапной сердечной смерти у данных больных.

У других лиц ЭКГ может выявлять предсердную тахикардию или мерцательную аритмию.

МРТ может иметь следующие показатели:

  • Стандарт диагностики для исследования функции и размера правого желудочка, а также для количественного определения объем регургитации клапана легочной артерии
  • Фиксирует скорость легочной регургитации и обеспечивает хорошее разграничение размера аорты и оценку легочных артерий и ее ветвей, статуса обструкции оттока из правого желудочка, а также наличия дефекта межжелудочковой перегородки или гипертрофии ПЖ
  • Может также использоваться для измерения внутрисердечного давления, градиентов и кровотока

Катетеризация сердца эффективна для любых из следующих состояний:

  • Если анатомия не может быть полностью определена при помощи эхокардиографии
  • Если болезнь в легочных артериях является причиной аномалии
  • Возможно проведение при легочной сосудистой гипертонии

Катетеризация сердца позволяет:

  • Оценить размеры легочного кольца и легочных артерий
  • Установить тяжесть обструкции оттока из правого желудочка
  • Определить расположение позиции и размера дефекта межжелудочковой перегородки
  • Исключить возможные аномалии коронарной артерии

Лечение

Для взрослых больных, имеющих острый цианоз, выполняются следующие действия:

  • больной стабилизируется в положение колени-грудь.

Кроме того, обеспечивается следующее:

  • анальгезирующие препараты
  • IV пропранолол при тяжелых случаях

Для большинства симптоматических взрослых с тетрадой Фалло необходимо проведение какого-либо типа хирургического вмешательства. Замена клапана легочной артерии является наиболее распространенной процедурой, как правило, выполняемой при искусственном кровообращении.

Факторы, которые увеличивают необходимость хирургического вмешательства для больных с тетрадой Фалло, включают в себя следующее:

  • Уменьшенные легочные артерии
  • Другие серьезные сопутствующие аномалии, например, атрезия трикуспида или аномалии коронарных артерий
  • Ранее проведенные хирургические операции
  • Тяжелая кольцевая гипоплазия
  • Высокий пик правожелудочкового по отношению к левожелудочковому давлению
  • Множественные дефекты межжелудочковой перегородки
  • Правосторонняя сердечная недостаточность

Осложнения

У взрослых больных перенесших хирургическую операцию во младенческом возрасте могут иметься следующие осложнения в дальнейшей жизни:

  • Сердечная недостаточность
  • Предсердная и желудочковая аритмия
  • Внезапная сердечная смерть
  • Септическая центральная эмболия

Тетрада Фалло МКБ 10

Q21.3 Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или артезией легочной артерии, декстропозицией аорты и гипертрофией правого желудочка.

Диагноз / заболевание – Тетрада ФаллоКод диагноза / заболевания – Q21.3

Загрузка…

Источник: https://cardio-bolezni.ru/tetrada-fallo-prichiny-patofiziologiya-diagnostika-lechenie-mkb-10/

Тетрада Фалло – описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение

Врожденный порок сердца тетрада фалло мкб 10

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Тетрада Фалло (ТФ) — ВПС, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, в результате чего образуется четыре дефекта: субаортальный нерестриктивный ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Статистические данные • 9% всех ВПС, диагностированных в грудном возрасте • 10–15% всех ВПС • 50% пороков синего типа (со сбросом крови справа налево).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Причины

Этиология • Нарушение формирования сердца на 2–8 – й неделях гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов • Часто сочетается с синдромом Корнелии де Ланге, множественными наследственными аномалиями, «лицом клоуна», небольшими стопами и ладонями, полифалангией, аномалиями позвонков, олигофренией, низкой массой тела при рождении.

Патогенез • В связи с тем, что аорта в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка (расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке), при выраженном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию.

Поэтому при этом пороке не развивается правожелудочковая недостаточность • При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется ацианотичной формой ТФ • По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем — сброс справа налево с переходом в цианотичную форму порока.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания • Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году) • Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать) • Тяжёлая форма (с одышечно – цианотическими приступами) • Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6–10 лет) • Бледная (ацианотичная) форма.

Жалобы •• Задержка развития •• Центральный цианоз •• Одышка •• Одышечно – цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка — внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.

Объективно •• Бледность или цианоз •• Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» •• Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево) •• Систолическое дрожание вдоль левого края грудины •• Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором – третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.

Тетрада Фалло

Врожденный порок сердца тетрада фалло мкб 10

Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка.

Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии.

Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты.

В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A.

Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП).

Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития.

К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.

), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»).

Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается.

Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло – тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло – многокомпонентный. Причина обструкции – значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее – в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией.

Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным.

При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем – веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке.

Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания.

Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза.

Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже – деформация грудной клетки (сердечный горб).

Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др.

Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень ле­гочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катете­ра из правого желудочка в аорту.

При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии.

При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет.

Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина – в период новорожденности.

Без операции средняя продолжительность жизни – 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия.

Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки.

Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты.

Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/fallot-tetralogy

Тетрада Фалло :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Врожденный порок сердца тетрада фалло мкб 10
Открытый атриовентрикулярный канал

 Тетрада Фалло.

Гемодинамика при тетераде Фалло  Тетрада Фалло — так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло, четыре аномалии:  Стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола и (или) ветвей легочной артерии или комбинированный);  Высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;  Декстрапозиция аорты;

 Гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).

 Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес – 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».  Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии.  В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока:  I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;  II фаза – одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;  III фаза – переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;

 Боль в груди слева. Одышка. Ретикулоцитоз. Судороги.

 Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.

 Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения.

Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут).

В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают.

Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.

 Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.  До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.  1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.  Легочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;  Инфундибулярная резекция по R. Brock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.  2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения.  Легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии).  Артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),.  Аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии).  Второй этап.  Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка.

 Аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=30660

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий