Врожденные пороки сердца у детей лекция педиатрия

MedBooks|Медкниги: записи сообщества | ВКонтакте

Врожденные пороки сердца у детей лекция педиатрия
Педиатрия

Кардиология и ревматология детского возраста – Самсыгина Г.А., Щербакова М.Ю. – Практическое руководство

Год выпуска: 2004

Показать полностью… Г.А.Самсыгина, М.Ю.

Щербакова Жанр: кардиоревматология Издательство: Медпрактика М ISBN: 5-901684-66-8 Формат: PDF Качество: Отсканированные страницы Количество страниц: 744

Описание: Руководство предоставлено ведущими специалистамии в области детской кардиологии и ревматологии.

Реководство предназначено для практической работы педиатров, кардиологов, ревматологов. В нем представлены актуальные вопросы диагностики наиболее часто встречающихся заболеваний сердца и соединительной ткани, освещены особенности клинической симптоматки и современные подходы к терапии. Книга написана на русском языке

Педиатрия

Кардиология и ревматология детского возраста – Самсыгина Г.А., Щербакова М.Ю. – Практическое руководство

Год выпуска: 2004

Показать полностью… Г.А.Самсыгина, М.Ю.

Щербакова Жанр: кардиоревматология Издательство: Медпрактика М ISBN: 5-901684-66-8 Формат: PDF Качество: Отсканированные страницы Количество страниц: 744

Описание: Руководство предоставлено ведущими специалистамии в области детской кардиологии и ревматологии.

Реководство предназначено для практической работы педиатров, кардиологов, ревматологов. В нем представлены актуальные вопросы диагностики наиболее часто встречающихся заболеваний сердца и соединительной ткани, освещены особенности клинической симптоматки и современные подходы к терапии. Книга написана на русском языке

Педиатрия

Кардиология и ревматология детского возраста – Самсыгина Г.А., Щербакова М.Ю. – Практическое руководство

Год выпуска: 2004

Показать полностью… Г.А.Самсыгина, М.Ю.

Щербакова Жанр: кардиоревматология Издательство: Медпрактика М ISBN: 5-901684-66-8 Формат: PDF Качество: Отсканированные страницы Количество страниц: 744

Описание: Руководство предоставлено ведущими специалистамии в области детской кардиологии и ревматологии.

Реководство предназначено для практической работы педиатров, кардиологов, ревматологов. В нем представлены актуальные вопросы диагностики наиболее часто встречающихся заболеваний сердца и соединительной ткани, освещены особенности клинической симптоматки и современные подходы к терапии. Книга написана на русском языке

Педиатрия

Кардиология и ревматология детского возраста – Самсыгина Г.А., Щербакова М.Ю. – Практическое руководство

Год выпуска: 2004

Показать полностью… Г.А.Самсыгина, М.Ю.

Щербакова Жанр: кардиоревматология Издательство: Медпрактика М ISBN: 5-901684-66-8 Формат: PDF Качество: Отсканированные страницы Количество страниц: 744

Описание: Руководство предоставлено ведущими специалистамии в области детской кардиологии и ревматологии.

Реководство предназначено для практической работы педиатров, кардиологов, ревматологов. В нем представлены актуальные вопросы диагностики наиболее часто встречающихся заболеваний сердца и соединительной ткани, освещены особенности клинической симптоматки и современные подходы к терапии. Книга написана на русском языке

Педиатрия

Педиатрия – Самсыгина Г.А. – Избранные лекции

Название: Педиатрия. Избранные лекции.

Показать полностью… Самсыгина Г.А.Год издания: 2009Размер: 4,34 МБФормат: djvuЯзык: Русский

Учебное пособие “Педиатрия.

Избранные лекции” рассматривает наиболее распространенные болезни детского возраста, в частности в книге содержатся главы, представляющие такие разделы педиатрии, как неонатология и патология раннего детского возраста, пульмонология, кардиология (освещены врожденные пороки сердца и острая ревматическая лихорадка), нефрология в педиатрии, гастроэнтерология и гематология в педиатрии.

Педиатрия

Педиатрия – Самсыгина Г.А. – Избранные лекции

Название: Педиатрия. Избранные лекции.

Показать полностью… Самсыгина Г.А.Год издания: 2009Размер: 4,34 МБФормат: djvuЯзык: Русский

Учебное пособие “Педиатрия.

Избранные лекции” рассматривает наиболее распространенные болезни детского возраста, в частности в книге содержатся главы, представляющие такие разделы педиатрии, как неонатология и патология раннего детского возраста, пульмонология, кардиология (освещены врожденные пороки сердца и острая ревматическая лихорадка), нефрология в педиатрии, гастроэнтерология и гематология в педиатрии.

Педиатрия

Педиатрия – Самсыгина Г.А. – Избранные лекции

Название: Педиатрия. Избранные лекции.

Показать полностью… Самсыгина Г.А.Год издания: 2009Размер: 4,34 МБФормат: djvuЯзык: Русский

Учебное пособие “Педиатрия.

Избранные лекции” рассматривает наиболее распространенные болезни детского возраста, в частности в книге содержатся главы, представляющие такие разделы педиатрии, как неонатология и патология раннего детского возраста, пульмонология, кардиология (освещены врожденные пороки сердца и острая ревматическая лихорадка), нефрология в педиатрии, гастроэнтерология и гематология в педиатрии.

Пневмонии у детей

Самсыгина А.Г.

Год издания: 2018
Размер: 1.09 МБ
Формат: pdf Язык: Русский

Практическое руководство “Пневмонии у детей” под ред., Самсыгиной А.Г., рассматривает эпидемиологию, этиологию, классификацию пневмоний. Изложены факторы риска неблагоприятного прогноза пневмоний. Освещен патогенез пневмонии, согласно классификации МКБ 10 пересмотра.

Большое внимание уделено описанию клинических проявлений врожденных, внебольничных, внутрибольничных пневмоний, а также пневмоний у иммунокомпрометированных детей и аспирационных пневмоний. Книга содержит материал об осложнениях пневмоний, а также о принципах ее лечения.

Книга рассчитана на врачей-педиатров, неонатологов, пульмонологов, а также студентов, интернов и ординаторам.

Педиатрия

Кардиология и ревматология детского возраста – Самсыгина Г.А., Щербакова М.Ю. – Практическое руководство

Год выпуска: 2004

Показать полностью… Г.А.Самсыгина, М.Ю.

Щербакова Жанр: кардиоревматология Издательство: Медпрактика М ISBN: 5-901684-66-8 Формат: PDF Качество: Отсканированные страницы Количество страниц: 744

Описание: Руководство предоставлено ведущими специалистамии в области детской кардиологии и ревматологии.

Реководство предназначено для практической работы педиатров, кардиологов, ревматологов. В нем представлены актуальные вопросы диагностики наиболее часто встречающихся заболеваний сердца и соединительной ткани, освещены особенности клинической симптоматки и современные подходы к терапии. Книга написана на русском языке

Педиатрия

Педиатрия – Самсыгина Г.А. – Избранные лекции

Название: Педиатрия. Избранные лекции.

Показать полностью… Самсыгина Г.А.Год издания: 2009Размер: 4,34 МБФормат: djvuЯзык: Русский

Учебное пособие “Педиатрия.

Избранные лекции” рассматривает наиболее распространенные болезни детского возраста, в частности в книге содержатся главы, представляющие такие разделы педиатрии, как неонатология и патология раннего детского возраста, пульмонология, кардиология (освещены врожденные пороки сердца и острая ревматическая лихорадка), нефрология в педиатрии, гастроэнтерология и гематология в педиатрии.

Источник: https://vk.com/wall-66567433?q=%D0%9F%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D1%82%D1%80%D0%B8%D1%8F%20-%20%D0%A1%D0%B0%D0%BC%D1%81%D1%8B%D0%B3%D0%B8%D0%BD%D0%B0%20%D0%93.%D0%90

Врожденные пороки сердца лекция для педиатров классификация

Врожденные пороки сердца у детей лекция педиатрия

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Лекция для педиатров

КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС (по Marder) Нарушение Без цианоза С цианозом гемодинамики С обогащением малого круга ОАП, ДМПП, ДМЖП, Комплекс атриовентрикулярная Эйзенменгера, транспозиция коммуникация магистральных сосудов, общий артериальный ствол С обеднением малого Изолированный стеноз легочной круга артерии Болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии. Общий ложный артериальный ствол. Болезнь Эбштейна

КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС (по Marder) С обеднением большого круга кровообращения Без нарушений гемодинамики Изолированный аортальный стеноз. Коарктация аорты Истинная и ложная декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой ДМЖП в мышечной части.

Дефект межжелудочковой перегородки

Частота встречаемости • ДМЖП – наиболее частый ВПС – до 30% всех пороков • Если рассматривать ДМЖП как компонент некоторых цианотических пороков – 50% всех пациентов • 1, 5 – 2, 5 на 1000 живорожденных

ДМЖП (диаграмма)

КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ДМЖП • Главный признак – грубый систолический шум • • • регургитации (с рождения у большинства) Экг – гипертрофия левого желудочка и перегрузка левого предсердия При возникновении легочной гипертензии – гипертрофия правого желудочка Рентгенологически – кардиомегалия и обогащение малого круга

Гемодинамические типы • Маленький ДМЖП с низким легочным • • • сосудистым сопротивлением Средний ДМЖП с вариабильным легочным сосудистым сопротивлением Большой ДМЖП с умеренным – выраженным повышением легочного сосудистого сопротивления Большой ДМЖП со значительным повышением легочного сосудистого сопротивления

Проявления ДМЖП • При маленьком ДМЖП пациент не имеет • • симптомов, нормально растет и развивается При среднем – большом ДМЖП – задержка развития и роста, снижение толерантности к физическим нагрузкам, повторные респираторные инфекции, застойная сердечная недостаточность При высокой легочной гипертензии – цианоз и сниженный уровень активности

Показания к закрытию ДМЖП • В течение первого года жизни, если есть симптоматика, легочная гипертензия • При выраженной сердечной недостаточности – типично в 1 -3 месяца жизни • В более старшем возрасте, если Qp/Qs >1, 5

Послеоперационные проблемы ДМЖП • Нарушения ритма сердца • Сердечная недостаточность • Резидуальные дефекты

Дефект межпредсердной перегородки

Диагностика ДМПП • Большинство детей – бессимптомны • Типичные признаки – нежный • • систолический шум слева у грудины, фиксированное расщепление II тона На рентгенограмме – увеличение сердца и гиперволемия легких ЭКГ – перегрузка правых отделов сердца

Показания к операции при ДМПП – Qp/Qs>1, 5

Результаты хирургиии • Полное выздоровление • Нарушения ритма • Резидуальный дефект

Частичный аномальный дренаж легочных вен • 15% всех ДМПП сочетаются с ЧАВЛВ • «Дефект венозного синуса» – самый частый вариант

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Частота ОАП– 10 -18% от всех ВПС, по патологоанатомическим данным – 3% от всех ВПС.

Артериальный проток считается аномалией, если по клиническим данным он функционирует спустя 1 -2 недели после рождения.

ДИАГНОСТИКА ОАП • СИСТОЛО-ДИАСТОЛИЧЕСКИЙ ШУМ В 2 лс • Признаки гиперволемии малого круга кровообращения • Перегрузка левых отделов сердца • При развитии легочной гипертензии – гипертрофия правого желудочка

ОАП у недоношенных • У 45% детей массой

Коарктация аорты

Коарктация аорты Младенческий тип (сочетание с ОАП): – предуктальный, – постдуктальный Взрослый тип

Коарктация аорты • 9% всех ВПС • 4 по встречаемости ВПС • 5 по частоте хирургических вмешательств по поводу ВПС • 0, 2 -0, 6/1000 живорожденных • 18% всех оперированных новорожденных (ДГБ № 1)

Физиология • Обструкция аорты выше или в месте впадения • • артериального протока Может быть угрожающим жизни в период новорожденности. ОАП продолжает снабжать нижнюю половину туловища. При закрытии АП – ацидоз, олигурия Если развивается медленно, приводит к образованию коллатералей, компенсирующих порок

Диагностика взрослого типа Ко А • Ослабление пульсации на бедренных артериях • АД на ногах равно или меньше, чем на руках • Повышение АД на руках, головные боли, носовые кровотечения

Сопутствующие пороки • 40% имеют ДМЖП • 25% имеют аномалии митрального клапана (стеноз или недостаточность) • 20% имеют аортальный стеноз (только у 2%-5% требует хирургии)

Ангиограмма

Тетрада Фалло

Встречаемость ТФ • 10% всех ВПС • Самый частый цианотический порок сердца, наблюдаемый после первого года жизни

Определение Fallot (1888) • Большой ДМЖП • Обструкция выхода из правого желудочка • Гипертрофия правого желудочка • Декстропозиция аорты

Анатомия ТФ

Диагностические признаки тетрады Фалло • Гипоксические приступы • Присаживание на корточки • Утолщение ногтевых фаланг • • • (гипертрофическая остеоартропатия) Полицитемия: компенсаторная реакция, однако, при Ht>65% резкое повышение вязкости снижает эффект Осложнения со стороны ЦНС Кровоточивость

Рентгенограмма при ТФ

Механизм гипоксического приступа (? )Спазм ВОПЖ ССС Плач П-Л шунт Системный венозный возврат р. О 2 р. СО 2 РН Одышка

Виды оперативных вмешательств при ТФ • Паллиативная и последующая радикальная операция • Радикальная операция без паллиативной операции • Только паллиативная операция

Показания к паллиативной операции • Существенно сокращены в последние годы • Выраженная гипоплазия легочных ветвей • • (Mc. Goon ratio, Nacata index) Маленький ЛЖ (

Радикальная коррекция ТФ (1954, Lillehei) • Закрытие ДМЖП заплатой • Устранение подклапанного/клапанного легочного стеноза • Заплата на выходной отдел ПЖ, если необходимо (трансаннулярная в 30%60%) • Оптимальный возраст – от 6 до 12 месяцев

Последствия коррекции ТФ • Послеоперационная летальность 1, 5) • Резидуальный СЛА (>50 mm Hg) • Нарушения ритма (5% – внезапная смерть) • Отсутствие клапана ЛА (50% больных), • • • дилятация ПЖ Резидуальная гипертрофия ПЖ Рубцы в ПЖ, межжелудочковой перегородке Аорто-легочные коллатерали

Послеоперационное ведение больных с Тетрадой Фалло • Устранение периферических стенозов • • (баллонная дилятация, стентирование) Возможна реоперация с заменой легочного клапана гомографтом, пластика трикуспидального клапана при дилятации ПЖ, потере его функции ЭФИ, Holter-monitoring Профилактика БЭ Ежегодный осмотр для выявления проблем

СТЕНОЗ АОРТЫ

СТЕНОЗ АОРТЫ при незначительном стенозе градиент давления не превышает 30 мм рт. ст. ; при умеренном стенозе градиент давления составляет от 30 до 50 мм рт. ст. ; при выраженном стенозе градиент давления превышает 50– 60 мм рт. ст.

СТЕНОЗ АОРТЫ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ • – головокружение, обмороки при нагрузке или • • быстрой перемене положения тела; – быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке; – приступы типичной стенокардии; – одышка при нагрузке, а затем и в покое; – в тяжелых случаях — приступы удушья (сердечная астма или отек легких).

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стеноз легочной артерии (СЛА) может быть клапанным, подклапанным или надклапанным (периферическим). Правый желудочек гипертрофирован, может иметь расширенную, нормальную или уменьшенную полость.

Клинические проявления. Зависят от степени выраженности стеноза. При выраженном СЛА может наблюдаться одышка и сердечная недостаточность. Систолический шум над левым краем грудины – постоянный признак.

Лечение СЛА Баллонная вальвулопластика предпочтительный способ устранения значимого клапанного СЛА (т. е. при давлении в правом желудочке > 50 мм рт. ст. ).

Источник: https://present5.com/vrozhdennye-poroki-serdca-lekciya-dlya-pediatrov-klassifikaciya/

Лекция. Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца у детей лекция педиатрия

Рассматриваемые вопросы:

1. Классификация.

2. Пороки с нормальным кровотоком в легких.

3. Пороки с увеличенным легочным кровотоком.

4. Пороки с уменьшенным легочным кровотоком.

5. Пороки без диффузного цианоза.

6. Пороки с диффузным цианозом.

Встречается около 100 вариантов врожденных пороков сердца. Для практикующих врачей-кардиологов удобнее пользоваться более упрощенной классификацией врожденных пороков сердца на 3 группы:

1. Врожденные пороки сердца без сброса, но с препятствием на пути кровотока из желудочков: стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты.

2. Врожденные пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтом («белые пороки»): дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал.

3. Врожденные пороки сердца синего типа с веноартериальным шунтом («синие пороки»): транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, триада Фалло, атрезия трикуспидального клапана.

Стеноз легочной артерии. Встречаемость: 10% от всех случаев врожденных пороков сердца. Этиологические факторы неизвестны. Патология формируется вследствие аномалий клапанов, клапанного кольца, легочной артерии и правого желудочка.

Патофизиология: увеличение систолического давления в правом желудочке с вторичной гипертрофией правого желудочка. Степень выраженности порока зависит от градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией.

Клиника часто отсутствует, но во многих случаях отмечается небольшая одышка и быстро возникающая усталость. При физикальном исследовании: слабый II тон, грубый систолический шум выброса во втором межреберном промежутке, поднимающий толчок правого желудочка при пальпации.

Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография. Лечение хирургическое.

Врожденный стеноз аорты. Встречаемость – около 10% всех врожденных пороков сердца. Этиология не установлена. Патология: установлено несколько вариантов. Патофизиология напрямую связана со степенью обструкции. Формируется гипертрофия левого желудочка. После 30-40 лет часто развивается кальцификация.

Клиника: у детей заболевание часто протекает бессимптомно, но могут появляться такие признаки, как усталость, одышка, боль в сердце, обмороки. При физикальном осмотре: систолический шум изгнания на основании сердца, «кошачье мурлыканье», снижение пульсового давления.

Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография, катетеризация сердца. Лечение хирургическое.

Коарктация аорты. Встречаемость: 10-15% всех врожденных пороков сердца. Этиология не известна. Патология: локализованный стеноз аорты на 2-3 см дистальнее левой подключичной артерии.

Патофизиология: у многих заболевание протекает бессимптомно, вплоть до четвертого десятилетия жизни, в небольшом проценте случаев у детей отмечается выраженная недостаточность левого желудочка, характерно развитие мощных коллатералей с притоком по подключичному стволу и оттоком через крупные межреберные артерии в грудную аорту. При физикальном исследовании: артериальная гипертензия со сниженным пульсом на бедренных артериях или его отсутствием, систолический шум над левой половиной грудной клетки, коллатеральная пульсация вокруг плеча. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография, катетеризация сердца. Лечение хирургическое.

Дефект межпредсердной перегородки. Патология: размер широко варьирует, наиболее частая локализация в среднем отделе межпредсердной перегородки. Патофизиология: шунт слева направо возникает из-за сниженной податливости левого желудочка по сравнению с правым.

Объем шунтирования крови зависит от податливости ткани желудочков и легочного сосудистого сопротивления, легочная гипертензия встречается у 15% взрослых больных.

Клиника: обычно протекает бессимптомно, особенно в раннем возрасте, при появлении жалоб наиболее заметны утомляемость, сердцебиение, явная застойная сердечная недостаточность отмечается у взрослых и может быть впервые обнаружена при беременности.

При физикальном исследовании: мягкий систолический шум, «грацильная внешность». Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография, катетеризация сердца. Лечение хирургическое.

Дефект межжелудочковой перегородки. Этиология не известна. Встречаемость: 20-30% всех случаев врожденных пороков сердца. Патология: существует несколько анатомических вариантов, размеры варьируют от 3 мм до 3 см, часто встречаются сопутствующие аномалии.

Патофизиология: развитие сердечной недостаточности, повышение легочного сосудистого сопротивления, по мере возрастания легочного сосудистого сопротивления уменьшается объем шунтирования крови слева направо, в конечном итоге направление шунтирования меняется на противоположное (заболевание определяют как синдром Эйзенменгера) с появлением цианоза от шунта справа налево. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки увеличивают риск развития инфекционного эндокардита. Клиника: при небольших дефектах межжелудочковой перегородки течение обычно бессимптомное, но при дефектах, значительных по размерам, появляется картина застойной сердечной недостаточности, может возникнуть цианоз. При физикальном исследовании: сильный, грубый пансистолический шум и отставание в росте ребенка. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография. Лечение хирургическое.

Открытый артериальный проток. Встречаемость: 10% всех врожденных пороков сердца. Этиология: артериальный проток является рудиментом левой шестой аортальной дуги, функционирует во внутриутробном периоде для шунтирования легочного кровотока.

В норме закрывается в течение нескольких дней после рождения из-за уменьшения легочного сосудистого сопротивления. Сохранение открытого артериального протока связывают с перенесенной внутриутробно краснухой, но в большинстве случаев этиология порока остается неизвестной.

Анатомия: расположен чуть выше левой подключичной артерии, диаметр колеблется от 2 мм до 1 см, длина 5-10 мм.

Патофизиология: шунт крови слева направо, легочный кровоток увеличен, сосудистое сопротивление в легких увеличено, имеется повышенная чувствительность к развитию инфекционного эндокардита, вызванного Streptococcus viridans.

Клинические проявления колеблются от полного отсутствия симптоматики до выраженной застойной сердечной недостаточности. При физикальном исследовании: длительно звучащий шум во втором межреберном промежутке слева с широкой иррадиацией, большое пульсовое давление, может быть цианоз. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография. Лечение хирургическое.

Тетрада Фалло (Fallot). Встречаемость: 50% всех синих пороков сердца. Хотя в принципе человек с таким пороком может дожить до зрелых лет, большинство случаев диагностируется и лечится в детские годы.

Анатомия: четыре классических составляющих порока: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка. Все анатомические дефекты вторичны по отношению к единственному пороку развития – отклонению инфундибулярной межжелудочковой перегородки.

Патофизиология: дефект межжелудочковой перегородки и стеноз легочной артерии затрудняют отток крови из правого желудочка, кровоток по легочной артерии уменьшается из-за шунтирования крови справа налево, что ведет к появлению цианоза, развивается гипоксия, усиливающаяся в зависимости от уровня физической нагрузки.

После двух лет течения порока у больного развивается полицитемия с высоким гематокритом. «Барабанные палочки» формируются на пальцах в течение первых лет жизни. Клиника: одышка и цианоз, которые усиливаются при физической нагрузке, гипоксические приступы, вынужденное положение, достаточно часто возникают абсцессы головного мозга.

При физикальном исследовании: цианоз и «барабанные палочки» на пальцах, систолический шум, «кошачье мурлыканье», пальпируемое дрожание. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография. Лечение хирургическое.

Таким образом, ранняя диагностика врожденных пороков сердца крайне важна с позиции их выявления и должного хирургического лечения.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:

Источник: https://zdamsam.ru/a67810.html

Тема: Врожденные пороки сердца. Недостаточность кровообращения Лекция 13 для студентов 3 курса, обучающихся по специальности 060103

Врожденные пороки сердца у детей лекция педиатрия

1 Тема: Врожденные пороки сердца. Недостаточность кровообращения Лекция 13 для студентов 3 курса, обучающихся по специальности Педиатрия Кафедра поликлинической педиатрии и пропедевтики детских болезней с курсом ПО Д.м.н. Марина Юрьевна Галактионова Красноярск, 2012 г.

2 сформировать компетенции, способствующие ранней диагностике врожденных пороков сердца и недостаточности кровообращения у детей с учетом факторов антенатального риска ЦЕЛЬ:

3 План лекции: 1.Общие сведения о ВПС: факторы риска, классификация; 2.Фазы течения и основные клинические проявления ВПС; 3.ВПС с обогащением и обеднением малого круга кровообращения 4.ВПС с обеднением большого круга 5.Осложнения ВПС 6.Критерии недостаточности кровообращения у детей 7.Заключение

4 Распространенность ВПС Примерно у 23-30% детей с ВПС имеются сопутствующие аномалии ЖКТ, мочеполовой и костной систем, ЦНС [ Menashe V. et al., 1967; Moller J., Neal W.

, 1981] ВПС – 22% от всех врожденных пороков развития и встречаются с частотой 8-12 на 1000 детей В США один из новорожденных имеет эмбриофетальный алкогольный синдром, в некоторых европейских странах один из новорожденных

5 Врожденные пороки сердца В структуре смертности от ВПС и аномалий развития магистральных сосудов 91 % – это дети 1-го года жизни Естественная летальность при всех ВПС составляет около 40 % 35 % летальных исходов – в раннем неонатальном периоде (до 6 дней). 70 % умирают на 1-ом месяце жизни (Н.Н. Руденко, 2004).

6 Классификация врождённых пороков сердца (Мардер, 1953 г) Нарушение гемодинамики Без цианоза (пороки «бледного» типа) С цианозом (пороки «синего» типа) С гиперволемией малого круга кровообращения (сброс крови слева направо) С гиповолемией малого круга кровообращения (сброс справа налево) ДМЖП, ДМПП, ОАП, ООАВК, коарктация аорты ТМА, ОАС, аномальный дренаж лёгочных вен, двойное отхождение сосудов от правого желудочка Изолированный стеноз лёгочной артерии Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия ТК

7 Классификация врождённых пороков сердца (Мардер, 1953 г.) Нарушение гемодинамики Без цианоза С гиповолемией большого круга кровообраще- ния Без нарушения гемодинамики Коарктация аорты, изолированный стеноз аорты Болезнь Толочинова- Роже, декстракардия

8 К наиболее часто встречающимся ВПС относят пороки «большой пятерки»: ДМЖП; коарктация аорты; транспозиция магистральных артерий; открытый артериальный проток; тетрада Фалло

9 Основные клинические проявления ВПС бледность или цианоз кожных покровов; недостаточная прибавка в массе тела; одышка; патологические шумы в сердце; тахикардия; изменение границ сердца (гипертрофия); гепатомегалия

10 Врожденные пороки сердца с гиперволемией (переполнением) малого круга кровообращения Общий анатомический признак: патологическое сообщение между малым и большим кругом кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное

11 Врожденные пороки с гиповолемией (обеднением) малого круга кровообращения Анатомической основой является сужение легочной артерии

12 Пороки с гиповалемией большого круга кровообращения Характеризуются отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением кровью большого круга кровообращения

13 Осложнения ВПС: 1. Сердечная недостаточность; 2. Бактериальный эндокардит; 3. Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения; 4. Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера; 5. Синкопе, вплоть до развития НМК; 6. Одышечно-цианотические приступы; 7. Релятивная анемия

14 Сердечная недостаточность Стадия НКХарактеристика I стадияОдышка и тахикардия при нагрузке II стадия период А Одышка и тахикардия в покое, пастозность/отеки, увеличение печени до 4 см II стадия период Б Одышка, тахикардия, отеки, асцит, увеличение печени более 4 см III стадияКахексия, кардиогенный пневмосклероз, цирроз Клинические симптомы (Стражеско- Василенко-Мухарлямов)

15 Острая левожелудочковая недостаточность- падение сократительной способности миокарда левого желудочка, проявляющаяся приступами сердечной астмы, отека легких, кардиогенным шоком

16 Правожелудочковая СН быстрая утомляемость; слабость; нарушения сна набухание близлежащих к сердцу вен, особенно, яремных; периферические вены расширены, и их видимая сеть увеличена; застой в большом круге кровообращения сопровождается увеличением размеров печени; увеличение селезенки; при надавливании на область печени – набухание или усиление пульсации шейных вен (симптом Плеша);

17 Основная: 1. Пропедевтика детских болезней/ Под ред. Геппе Н.А., Подчерняевой Н.С. – М.: ГЭОТАР-Медиа, с. Дополнительная: 1. Клинический осмотр ребенка.

Схема написания истории болезни по программе «Пропедевтика детских болезней с курсом здорового ребенка»: Учебное пособие для самостоятельной работы студ. 3-4 курсов по спец – Педиатрия / авт.текста Галактионова М.Ю., Чистякова И.Н., Позднякова Л.И.

– Красноярск: КрасГМУ Пропедевтика детских болезней: учебник / под ред. А.С. Калмыковой.-М.: ГЭОТАР-Медиа Руководство по практическим умениям педиатра / под ред. В.О. Быкова.-Ростов н/Д.: Феникс Рост и развитие ребенка / авт. текста Юрьев В.В., Симаходский А.С., Воронович Н.Н., Хомич М.М.- СПб.

: Питер Непосредственное обследование ребенка / под ред. В.В. Юрьева.-СПб.: Питер Электронные ресурсы: 1.ИБС КрасГМУ 2.БД МедАрт 3.БД Консультант студента 4.БД Ebsco Литература:

18 СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!

Источник: http://www.myshared.ru/slide/717318/

Лекция – Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца у детей лекция педиатрия

Групповое понятие, которое объединяет аномалии поля морфологической системы сердца и магистральных сосудов, которые возникают в результате нарушения и незавершенности образования в периоды внутриутробного и постнатального развития.

ВПС – 3 место после пороков ЦНС и ОДА.

25% – погибают на 1 году жизни

Около 50% – в течение дальнейшей жизни.

Этиология:

  1. Хромосомные нарушения – 5% (синдром Дауна, Патау).
  2. Факторы внешней среды:
  • Радиация
  • Лекарственные препараты
  • Вирусные заболевания (8 неделя беременности) – вирус краснухи, герпеса, Эпштейн-Бара, ЦМВ, гепатита В
  1. Болезни метаболизма матери – СД, Ожирение, АГ, АС.
  2. Наследственная отягощенность.

Факторы риска:

  1. возраст матери < 17 и > 35 лет
  2. эндокринная патология
  3. токсикоз
  4. угроза прерывания
  5. использование гормонов в период рождения
  6. мертворождение в анамнезе
  7. наличие в семье ребенка с ВПС

Классификация:

  1. Пороки белого и синего типа.
  2. ВПС белого типа с обогащением МКК – ДМПП, ДМЖП, ОАП; ВПС синего типа с обогащением МКК – транспозиция магистральных сосудов.
  3. С обеднением МКК: белого – СЛА, синего – болезнь Фалло.
  4. С обеднением БКК: белые – стеноз, коарктация аорты.
  5. Без нарушения гемодинамики: микроДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), декстрокардия, аномалии развития дуги аорты.

Фазы течения пороков:

1 фаза – первичной адаптации – с 1-го вдоха ребенка. Весь организм включается в компенсацию аномалий гемодинамики. Гипертрофия отделов сердца, увеличение числа анастомозов, увеличение коллатеральной сети, интенсификация дыхания, защитная вазоконстрикция сосудов легких. Длительность – в течение 1-го года жизни. Погибает 40-80%

2 фаза – относительной компенсации. Длительность от 2 лет до пубертата. Улучшаются показатели ФР, уменьшаются клинические проявления СН, уменьшается одышка, цианоз.

3 фаза – терминальная. Прогрессия СН, присоединяются осложнения – НРС, пневмонии, дистрофии, метаболические нарушения, летальный исход.

Осложнения ВПС:

  • СН
  • Легочная гипертензия
  • Дистрофия
  • Анемия
  • Рецидивирующие пневмонии
  • Инфекционный эндокардит
  • Тромбоэмболический синдром
  • Нарушение ритма и проводимости

Пороки белого типа.

ДМПП – 5-37%; Д:М = 3:1.

Представляет собой аномальное сообщение между двумя предсердиями. Может быть одиночной (микродефект) или по типу «сито», либо полное отсутствие МПП.

Часто сочетается с болезнью Фалло, транспозицией магистральных сосудов.

Клиника:

  1. Отставание в ФР.
  2. Транзиторный цианоз (при плаче, физической нагрузке)
  3. Бледные дети, может быть синкопе.
  4. АД норма или снижено.
  5. Негрубый систолический шум с максимумом во 2 межреберье слева от грудины. Акцент 2 тона над ЛА. Шум Кумбса – в результате относительной недостаточности 3-хстворчатого клапана.

ДЖиагностика:

    • ЭКГ – отклонение ЭОС вправо, правограмма, p-pulmonale, АВ-блокада различной степени
    • Рентген органов ГК: усиление легочного рисунка, расширение корней легких, дилатация легочного ствола, кардиомегалия с преобладанием правых отделов, талия сердца сглажена.
    • ЭХО-КГ – визуализация дефекта, количество, размер, размеры камер сердца. Оценить признаки легочной гипертензии
    • Катетеризация полостей сердца.

Дифференциальный диагноз:

Причина летальности – прогрессирование ПЖН, высокая ЛГ. Дети живут до 20-30 лет. Оптимальный возраст для операции – 3-12 лет.

ДМЖП.

Характеризуется аномальным сообщением между желудочками.

48; случаев.

Может быть одиночным или множественным, в мембранозной (60%) или в мышечной части (наиболее благоприятный). Характер и степень гемодинамических нарушений зависит от величины и количества дефектов, из локализации, степени ЛГ.

  • Небольшой дефект 0,1-0,5 см – сброс минимальный
  • Средний дефект 1-3 см – значительный сброс

При резком повышении давления в ЛА происходит смена шунта – идет сброс справа налево – синдром Эйзенменгера.

  • Тяжелая ЛГ (формирование склеротических процессов)
  • Смена шунта справа налево (клиническое проявление цианоза и гипоксемии)
  • Расширение ствола ЛА, рентген признаки синдрома ампутации (обеднение сосудистого рисунка по периферии ткани)
  • Снижение легочного кровотока
  • Гипертрофия и дилатация всех отделов сердца
  • Снижение или исчезновение шума ДМЖВ и появление диастолического шума Грехема-Стилла
  • Исчезновение акцента 2 тона над ЛА.

Клиника:

  1. Признаки СН и прогрессирующей ЛГ: утомляемость, одышка, сердцебиение, гипотрофия, парастернальный сердечный горб (грудь Девиса).
  2. Грубый шум с максимумом в 3-4 межреберье по левой парастернальной линии. При появлении синдрома Эйзенменгера шум исчезает.
  3. Барабанные палочки, часовые стекла
  4. Гепатоспленомегалия
  5. формирование ПЖСН – набухание вен шеи, отеки, выраженная гепатомегалия, носовые кровотечения, полицитемия.

Диагностика:

1. ЭКГ – динамичность показаний: вначале признаки перегрузки левых отделов сердца→ПЖ, нарушение проводимости, ритма сердца, смещение сегмента S-T.

2. Рентген – усиление легочного рисунка, расширение корней легких, кардиомегалия, симптом ампутации.

3. ЭХО-КГ – локализация, размеры, скорость кровотока через дефект, размеры полостей.

Дифференциальный диагноз:

· ДМПП

· ОАП

Варианты течения:

  1. Спонтанное закрытие к 4-6 годам – при небольших дефектах в мышечной части.
  2. Развитие синдрома Эйзенменгера.
  3. Переход ДМЖП в белую форму тетрады Фалло

Продолжительность жизни – до 20-27 лет

Умирают от СН, бактериального эндокардита, тромбоза ЛА.

Показания к оперативному лечению:

  • Отсутствие тенденции к спонтанному самозаращению
  • Признаки ЛГ
  • Стойкая рефрактерная фармакотерапия СН
  • Значительное отставание ФР
  • Инфекционный эндокардит

Противопоказания:

  • Крайне высокая степень ЛГ
  • Синдром Эйзенменгера

ОАП.

Леонард Ботало – 1860 год

5-34%% Д:М = 4:1.

Если в течение 2 недель артериальный проток не закрылся – диагноз ОАП.

Физиологическая констрикция АП – за счет сокращения стенок интимы.

Факторы, ингибирующие закрытие АП:

  • Гипоксемия
  • Наличие в крови дилатирующих эндогенных медиаторов

Часто у недоношенных с дыхательными расстройствами.

Сброс крови из аорты в ЛА→гиперволемия МКК с формированием ЛЖН, затем ПЖН→ДГ.

Клиника:

  1. Рождение с нормальной массой.
  2. Клиника зависит от размеров протока.
  3. Вялость, слабость, одышка, сердцебиение. К з годам – снижение толерантности к физической нагрузке.
  4. САД – норма или повышено, ДАД – снижено
  5. Грубый машинный систолический шум во 2 межреберье по правой парастернальной линии. Акцент 2 тона над ЛА.

Диагностика:

  1. ЭКГ – умеренная гипертрофия левых отделов, затем правых; НРА и проводимости.
  2. Рентген – усиление легочного рисунка, расширение корней легких, симптом ампутации, кардиомегалия.
  3. ЭХО-КГ – визуализация протока.

Оптимальный возраст оперативного лечения – 1-2 года.

Методы лечения:

  1. Консервативный – ингибиторы простагландинов→спазм и облитерация – индометацин 0,1-0,2 мг/кг 2 раза в сутки в течение 3 дней в первые 2 недели жизни.
  2. Торакотомия – перевязка ОАП, наложение пластмассовой клипсы, эндоваскулярная окклюзия.

Коарктация аорты.

4 место среди пороков.

6-15%

Варианты:

  • Изолированный
  • + ОАП
  • + другие ВПС

Клиника зависит от степени сужения аорты.

  • Преобладание лиц мужского пола
  • Отсутствие пульса на бедренной артерии
  • Хорошее развитие верхнего плечевого пояса, недостаточно развиты нижние конечности
  • Сердцебиение, головные боли, рецидивирующие кровотечения
  • Систолический шум по левому краю грудины, проводится на спину
  • Кардиомегалия за счет увеличения левых отделов сердца.

Диагностика:

  1. ЭКГ – гипертрофия левых отделов, систолическая перегрузка левых отделов.
  2. Рентген – выбухание сосудистого рисунка по правому контуру, выражена талия сердца, узоры в области 3—5 ребра (развитие коллатеральной сосудистой сети).
  3. ЭХО-КГ – протяженность стеноза, размер, объем кровотока, гипертрофия и дилатация камер сердца.

Течение имеет неблагоприятный прогноз.

Более 50% погибает на 1 году жизни.

Осложнения:

  • Рефрактерная СН
  • Тяжелые пневмонии, если есть ОАП
  • Инсульт
  • Кальциноз аорты

Показания к операции:

  • Критический период
  • Рефрактерная СН
  • Анемии
  • Гипотрофия

Источник: https://studopedia.su/10_3446_lektsiya--vrozhdennie-poroki-serdtsa.html

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий