Врожденные пороки сердца триада фалло

Тетрада, триада, пентада Фалло у детей: описание, УЗИ-признаки при беременности, диагностика у новорождённых, прогноз после операции

Врожденные пороки сердца триада фалло

Сердце человека за время своего развития в период беременности должно пройти ряд сложных этапов. Если этот процесс нарушается, у ребёнка формируются врождённые пороки сердца, к которым относятся триада, тетрада и пентада Фалло.

Анатомия сердца

Сердце человека представляет собой четыре полости (два предсердия и два желудочка).

Артериальная кровь течёт в левых отделах сердца и поступает в организм через аорту, венозная через правые отделы попадает в лёгкие через лёгочную артерию. Обратному току крови препятствуют сердечные клапаны.

При нарушении анатомического строения (врождённом или приобретённом пороке сердца) неизбежно страдает функционирование всей кровеносной системы.

Частота встречаемости врождённых пороков сердца — 6–8 случаев на тысячу новорождённых.

Причины и классификация ВПС (врождённого порока сердца)

Причины ВПС:

  • проявление наследственного заболевания (синдром Дауна);
  • действий вредных факторов на плод во время беременности;
  • проявление ненаследственного заболевания.

Все врождённые пороки сердца любой сложности формируют четыре группы:

  • с обогащением большого круга кровообращения;
  • с обеднением большого круга кровообращения;
  • с обогащением малого круга кровообращения;
  • с обеднением малого круга кровообращения.

К четвёртому виду относятся три сложных похожих порока сердца: тетрада, триада и пентада Фалло. Все три вида вызывают характерную синюшность кожных покровов, за что названы «синими» пороками.

Тетрада, триада, пентада Фалло

Французский патологоанатом Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 году впервые описал тетраду как комбинацию четырёх составляющих:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.При тетраде Фалло сердце, не выдерживая нагрузки, деформируется

При триаде Фалло присутствуют три компонента:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.

Составляющие пентады Фалло:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка;
  • дефект межпредсердной перегородки.

Главным компонентом тетрады и пентады Фалло является декстропозиция аорты.

Эта аномалия образуется, когда сердце не совершает все необходимые этапы вращения одних структур по отношению к другим во внутриутробном периоде.

В результате аорта вместо отхождения от левого желудочка фактически оказывается сидящей верхом на обоих желудочках в месте нахождения межжелудочковой перегородки.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки является лишь следствием вышеописанного незаконченного поворота сердца.

В результате компоненты перегородки сердца не могут вместе соединиться для образования единой сплошной структуры, формируется дефект межжелудочковой перегородки, оказывающийся прямо на пути потока крови из левого и правого желудочка, в аорту поступает не изолированная насыщенная кислородом кровь, а смешанная и бедная кислородом.

Именно из-за кровоснабжения организма смешанной артериальной и венозной кровью с пониженным содержанием кислорода этот тип ВПС относится к «синим» порокам.

Стеноз лёгочной артерии является таким же следствием незаконченного поворота сердца, как и дефект межжелудочковой перегородки.

Анатомически он характеризуется сужением отверстия клапана лёгочной артерии, из-за чего в начало малого круга кровообращения кровь попадает с большим трудом.

Правый желудочек, перекачивая кровь через суженое отверстие, испытывает нагрузку, и с течением времени утолщает миокард своих стенок (гипертрофия).

Дефект межпредсердной перегородки тоже следствие незаконченного поворота сердца, в результате чего разные компоненты перегородки не соединяются в сплошную структуру.

Через дефект постоянно происходит сброс крови из левого отдела в правый, тем самым вызывая в правых перегрузку лишним объёмом крови, который правому желудочку предстоит протолкнуть через суженое отверстие клапана лёгочной артерии.

Симптомы заболевания

К симптомам трёх близких аномалий относятся:

  • синюшная окраска кожных покровов (цианоз). Причина — снабжение организма смешанной кровью;
  • отставание ребёнка в физическом развитии (низкорослость, низкие темпы набора веса);
  • характерная форма пальцев в виде «часовых стёкол» и «барабанных палочек» — следствие постоянной нехватки в тканях и органах кислорода;Деформация пальцев рук и ногтей по типу «барабанных палочек»
  • сниженная способность выполнять физическую нагрузку;
  • вынужденное положение (сидя на корточках), ребёнок инстинктивно пытается уменьшить приток к сердцу венозной крови и снизить нагрузку объёмом на правый желудочек;Характерное положение ребенка при тетраде Фалло — сидя на корточках
  • внезапные приступы одышки, сопровождаются появлением интенсивной синюшной окраски.

Диагностика ВПС включает:

  • тщательный осмотр врача для выявления вышеописанных признаков порока;
  • выслушивание над всей областью сердца шума стеноза лёгочной артерии;
  • рентгенографию органов грудной клетки, при которой сердце имеет характерную конфигурацию в виде башмака;Рентгенография органов грудной клетки — конфигурация сердца в виде башмака
  • общий анализ крови на наличие выраженного увеличения количества красных кровяных телец (организм приспоспосабливается к постоянному перемешиванию крови);
  • электрокардиографию — выявление признаков перегрузки правых отделов сердца;
  • допплеровскую эхокардиографию (УЗИ сердца). Она визуализирует анатомические компоненты порока, выявляет степень потока крови в аорте, утолщения стенок правого желудочка, стеноза лёгочной артерии, наличие дефектов перегородок и объем потока крови через них;
  • компьютерную (или магнитно-резонансную) томографию с контрастированием — визуализация порока;
  • зондирование полостей сердца — определение содержания кислорода в артериальной и венозной крови и расчёт по формуле степени смешивания крови и сброса через дефекты перегородок.

Отдельный аспект диагностики — выявление тетрады (триады, пентады) Фалло при ультразвуковой диагностике плода в период беременности (не ранее 2 триместра).

Кроме того, может понадобиться генетический анализ материала плода и последующее по его результатам медико-генетическое консультирование.

Ультразвуковое исследование должно проводиться опытным специалистом с использованием хорошей аппаратуры, поскольку ультразвуковая картина при разных пороках может быть сходной.

Хирургическое лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (временным, для улучшения кровотока в организме) и радикальным.

Паллиативные вмешательства применяются для направления потока крови в малый круг кровообращения в обход стеноза лёгочной артерии или как попытка устранить стеноз лёгочной артерии (выполняются в возрасте до 3 лет).

  • Создание сообщения между правой подключичной и правой лёгочной артерией — анастомоз по Блелоку-Тауссиг.Схема операции создания анастомоза по Блелоку-Тауссиг
  • Создание анастомоза по Ватерстоуну-Кули между восходящей аортой и правой лёгочной артерией.Схема операции создания анастомоза по Ватерстоуну-Кули
  • Анастомоз по Поттс-Смиту между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией.
  • Лёгочная вальвулотомия — рассечение суженного отверстия клапана.
  • Инфундибулярная резекция — удаление мышечного валика, вызывающего подклапанный стеноз лёгочной артерии.

Радикальные хирургические вмешательства производятся через 4–6 месяцев после первого этапа на открытом сердце в условиях общей анестезии, остановленного сердца, защиты сердечной мышцы и головного мозга от недостатка кислорода фармакологическими препаратами и снижением общей температуры тела. Хирург под зрительным контролем устраняет дефекты перегородок путём вшивания заплат, ликвидирует сужение клапана лёгочной артерии.

Схема операции радикальной коррекции тетрады Фалло

Противопоказания

Противопоказаниями к проведению радикальной коррекции порока является исключительная степень повышения давления в лёгочной артерии, а также уменьшение её диаметра менее трети от нормы.

Противопоказания к плановому вмешательству: острые респираторные заболевания, отклонения в лабораторных показателях, обострение хронических заболеваний.

Реабилитация

В послеоперационном периоде пациент вначале некоторое время находится в отделении реанимации.

В дальнейшем помимо прописанных препаратов необходимы дыхательные упражнения в сочетании с лечебной физкультурой для скорейшего восстановления функций организма после проведения искусственного кровообращения.

В последующем необходим тщательный мониторинг: осмотр врача, проведение УЗИ сердца, суточного мониторирования ЭКГ.

На протяжении этих двух периодов оперативного лечения ВПС могут применяться препараты:

  • мочегонные (верошпирон, диувер, лазикс);
  • кардиотропные (рибоксин, карнитин, витамины);
  • антиаритмические (если есть аритмия);

Медикаментозное лечение одышечных приступов: бета-блокаторы, вдыхание увлажнённого кислорода (оксигенотерапия), противосудорожные препараты.

Прогноз

Прогноз течения заболевания до и после хирургического лечения заболевания зависит от своевременности диагностики и оперативной коррекции порока. Чем позднее производится коррекция порока, тем хуже прогноз.

При своевременной коррекции порока до взрослого состояния успешно доживает более 90% пациентов с тетрадой Фалло. При присвоении инвалидности врачами МСЭ (медико-социальной экспертизы) учитывается степень нарушения сердечной гемодинамики и степени ограничения к самообслуживанию.

Тетрада (триада, пентада) Фалло — врождённый порок сердца, приводящий к значительным нарушениям в системе кровообращения. Заболевание нуждается в своевременной постановке диагноза и двухэтапной хирургической коррекции. При соблюдении этих условий ребёнку гарантирована нормальная продолжительность жизни и удовлетворительное её качество.

  • Елена Тимофеева
  • Распечатать

Источник: https://pediatriya.info/tetrada-fallo-u-detey/

Триада Фалло

Врожденные пороки сердца триада фалло

Триада Фалло

Триада Фалло – врожденный порок сердца, клиническая картина которого включает три патологических состояния:

  • аномалия строения межпредсердного барьера,
  • стеноз легочной артерии,
  • гипертрофия правого желудочка.

Данная патология диагностируется в 2% случаев общего количества врожденных патологий сердца и, как правило, сопровождается сужением артериального клапана, реже – инфундибулярным сужением. Характерными признаками болезни являются обморочные состояния, цианоз, приступы удушья.

Причины триады Фалло

Закладка сердечной мышцы происходит в первый триместр беременности и может быть нарушена при воздействии неблагоприятных условий, таких как:

  • Корь, краснуха, грипп, перенесенные будущей матерью,
  • Употребление беременной женщиной спиртного,
  • Авитаминоз,
  • Употребление некоторых медицинских препаратов,
  • Эндокринные заболевания,
  • Гипоксия (кислородная недостаточность) плода.

Такие неблагоприятные условия могут привести к неполному закрыванию септальных барьеров и неправильному положению сосудов, а также их сужению. В некоторых случаях причиной патологии могут быть хромосомные мутации и наследственность.

Симптомы триады Фалло

Проявления патологии зависят от тяжести гемодинамических расстройств и могут варьироваться. Как правило, у людей с триадой Фалло в детском возрасте отмечаются следующие признаки:

  • Одышка при движении, во время еды,
  • Пассивность, повышенная утомляемость,
  • Учащенное дыхание,
  • Цианоз (проявляется к 8-12 годам),
  • Судорожные припадки,
  • Потери сознания и пульсация шейных вен после нагрузок,
  • Гипоксемические приступы.

При осмотре врачом грудной клетки выявляется так называемый «сердечный горб» и сильное систолическое пульсирование в левой предсердной области. Также отмечается правостороннее и левостороннее расширение сердечной мышцы.

При аускультации в третьем и втором межреберных пространствах с левой стороны определяется систолический шум, распространяющийся в подключичную область. Шум обусловлен прохождением кровяного потока через суженный клапан.

Такие осложнения болезни как эндокардит, сердечная недостаточность, абсцесс головного мозга, значительные кровотечения, тромбоэмболия и другие могут стать причиной смерти.

Диагностика триады Фалло

Диагностика патологии проводится на основании опроса пациента, симптомов патологии и объективных данных. После физического осмотра врач назначает ряд диагностических процедур, включая:

  • УЗИ сердца визуализирует патологии строения и функционирования сердца,
  • ЭКГ выявляет признаки гипертрофии правой части сердца,
  • Катетеризация сердца позволяет определить высокое давление в правом желудочке и пониженное – в левом,
  • Ангиография направлена на определение стеноза артерии и патологий строения межпредсердной перегородки,
  • Общий клинический анализ крови позволяет врачу обнаружить повышенный уровень гемоглобина и эритроцитоз,
  • Рентген грудной клетки направлен на выявление увеличения правого желудочка,
  • Манометрия направлена на определение высокого давления в правом предсердии и желудочке, а также пониженного – в легочной артерии.

Лечение триады Фалло в Кардиологическом Центре «InterCardio»

В качестве лечения триады Фалло рассматривается оперативное вмешательство, направленное на устранение сужения артерии посредством проведения вальвулотомии. Операция не проводится в случаях болезни, осложненной тяжелой легочной гипертензией, легочной недостаточностью, тяжелой степенью цианоза.

Показаниями к проведению оперативного вмешательства принято считать чрезмерный сброс крови из правого предсердия в левое, обусловленный патологией строения межпредсердного барьера и недостаточностью прохождения кровяного потока из правого желудочка в легкие.

При гипоксемическом кризе назначается следующая терапия:

  • бета-адреноблокаторы,
  • кислородотерапия,
  • седативные лекарства,
  • сердечный гликозид.

Существенное увеличение прохода легочной артерии ведет к снижению сброса кровяного потока из правого предсердия в левое. В случае успешной вальвулотомии необходимость проведения хирургического вмешательства, направленного на устранение патологии межпредсердного барьера отпадает, поэтому в нашем КардиоЦентре выполняется такая операция редко.

Прогноз лечения триады Фалло

Прогноз лечения триады Фалло неоднозначный и зависит от меры стеноза артерии. Прогноз ухудшается при проявлении цианоза и одышки в раннем детстве. К сожалению, при данном заболевании на определенном этапе практически всегда происходит развитие цианоза и типичной картины болезни, что может стать причиной смерти в молодом или юношеском возрасте.

В случае легкой формы болезни люди сохраняют жизненную активность минимум до пятидесятилетнего возраста.

Источник: http://www.kardio-centr.ru/triada-fallo/

Триада Фалло, клиника, диагностика, лечение

Врожденные пороки сердца триада фалло

Триада Фалло — сложный порок с  наличием  трех   признаков — сужения отверстия легочной артерии, незаращения межпредсердной   перегородки  и  гипертрофии   правого   желудочка    сердца. Встречается в 1,6—1,8 % случаев врождённых пороков сердца.

Почти во всех случаях наблюдается клапанный   стеноз   легочной артерии, значительно   реже   (10%)—инфундибулярный   стеноз.    Сообщение между предсердиями осуществляется в основном   через широко открытое овальное отверстие диаметром 1,5—2 см.

Реже может быть дефект в верхней или нижней части перегородки, иногда несколько дефектов   или   межпредсердная перегородка вообще отсутствует. Правый желудочек значительно гипертрофирован, его стенка может быть  толще, чем стенка левого желудочка. В поздних  (терминальных) стадиях порока правый желудочек дилатируется.

Гипертрофия и дилатация наблюдаются также со стороны   правого предсердия. В большинстве случаев расширяется ствол легочной артерии. Левые отделы сердца не изменены.

Патогенез и изменения гемодинамики при триаде Фалло

Основная причина гемодинамических изменений — сужение легочной артерии. Сообщение между предсердиями имеет второстепенное значение.

Сужение легочной артерии не вызывает чрезмерной нагрузки правого желудочка и не обусловливает более значительного нарушения гемодинамики правого сердца до тех пор, пока оно не достигает определенной степени.

В таком случае шунт из-за порочного сообщения между предсердиями отличается исключительным или преимущественным направлением тока крови слева направо и цианоз не наблюдается.

Стеноз, препятствующий опорожнению правого желудочка, вызывает уменьшение минутного объема легочной артерии, повышение давления в правом желудочке и снижение систолического давления в легочной артерии.

Развивается концентрическая гипертрофия правого желудочка с уменьшением его полости, вследствие чего затрудняется его заполнение, что приводит к повышению диастолического давления. В результате ухудшается опорожнение правого предсердия, повышается систолическое и диастолическое давление.

Шунт из-за порочного сообщения между предсердиями отличается исключительным или преимущественным направлением тока крови справа налево, вследствие чего может наблюдаться цианоз.

Повышение давления в правом предсердии передается венам с предсистолической пульсацией их и печени, а при развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана появляется также систолическая пульсация.

Клиника триады Фалло

Клиника зависит от степени сужения клапанного отверстия легочной артерии и величины сброса венозной крови через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Характерными симптомами являются рано или поздно появляющиеся одышка и цианоз.

Одышка обычно вначале (уже в детстве) обнаруживается при физической нагрузке, в дальнейшем увеличивается, ограничивая физические возможности больного. В тяжелых (и прогностически неблагоприятных) случаях могут появиться приступы удушья. У некоторых больных после физической нагрузки наблюдаются обморочные состояния.

Цианоз то в большей, то в меньшей степени выраженный, а может и отсутствовать в течение всей жизни. Обычно он развивается с детства и постепенно увеличивается. Выраженность цианоза находится в прямой зависимости от степени стеноза легочной артерии.

При раннем и стойком цианозе со временем развиваются полицитемия и утолщение пальцев в виде барабанных палочек.

При осмотре грудной клетки нередко обнаруживаются «сердечный горб» и бурная систолическая пульсация в предсердной области слева от грудины. В большинстве случаев во втором межреберье слева пальпируется систолическое кошачье мурлыканье. Сердце расширено вправо и влево.

При аускультации во втором или третьем межреберьях слева обнаруживается грубый скребущий систолический шум, распространяющийся по левому краю грудины и в левую подключичную область. Кошачье мурлыканье и систолический шум связаны с прохождением быстро движущейся во время систолы крови через суженное клапанное отверстие легочной артерии.

Они не отличаются от аналогичных симптомов, наблюдающихся при «чистом» стенозе легочной артерии. В редких случаях в области легочной артерии выслушивается также диастолический шум, патогенез которого не ясен. Второй тон над легочной артерией ослаблен либо отсутствует. Может отмечаться малый пульс (pulsus parvus), артериальное давление нормальное или понижено.

Довольно часто увеличена печень, пальпируется предсистолическая, а иногда и систолическая (при развитии относительной трикуспидальной недостаточности) пульсация печени.

При анализах крови часто обнаруживается значительный эритроцитоз, увеличено содержание гемоглобина. Рентгенологическая картина зависит от выраженности стеноза легочной артерии, хотя может изменяться и конфигурация сердца.

Тень сердца расширена за счет правого предсердия и значительной гипертрофии правого желудочка, наблюдается также расширение легочного ствола, особенно в косых положениях. Легочный рисунок выражен слабо, прозрачность легочных полей повышена.

С течением времени сердечная тень может быть резко расширена, по-прежнему в основном за счет правых отделов сердца. Она хорошо контрастируется на фоне повышенной прозрачности легких.

 Электрокардиографические данные такие же, как при изолированном стенозе легочной артерии (отклонение электрической оси вправо, вертикальная электрическая позиция сердца по Вильсону, признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца).

На фонокардиограмме в области легочной артерии регистрируется систолический шум ромбовидной формы с эпицентром во втором межреберье слева у края грудины. Шум может занимать всю систолу. Второй тон над легочной артерией ослаблен. Может запаздывать легочный компонент 2-го тона за счет более продолжительной систолы правого желудочка, что приводит к расщеплению 2-го тона.

Ангиография выявляет симптомы клапанного сужения отверстия легочной артерии, открытого овального отверстия (дефект межпредсердной перегородки) и преобладающего тока крови через него (чаще всего справа налево). При манометрии определяется повышенное давление в правом предсердии и правом желудочке, низкое давление в легочной артерии.

Эфирная проба при введении эфира через зонд з правое предсердие дает положительный результат. При введении эфира в правый желудочек или в легочную артерию проба бывает отрицательной.

Осложнения триады Фалло

 В местах сужения легочной артерии может развиться септический (бактериальный) эндокардит, в более редких случаях он поражает трехстворчатый клапан. Могут возникнуть эмболия и абсцесс мозга.

Дифференциальная диагностика

Исключается комплекс Эйзенменгера по отсутствию увеличенных и пульсирующих корней легких, отчетливого сосудистого легочного рисунка, данным катетеризации сердца и измерения в его полостях давления.

Тетрада Фалло лишь в редких случаях напоминает триаду (тетрада типа триады). Тогда прибегают к ангиокардиографии.

Чистый стеноз легочной артерии отличается от триады Фалло главным образом отсутствием цианоза в течение всего заболевания или его развитием только в терминальной стадии порока.

Лечение триады Фалло

Лечение только хирургическое. Показанием к операции является массивный сброс венозной крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке и недостаточность тока крови из правого желудочка в легкие.

Операция заключается в устранении, в первую очередь, стеноза легочной артерии путем вальвулотомии. Значительное расширение отверстия легочной артерии приводит к выраженному уменьшению сброса крови из правого предсердия в левое.

После вальвулотомии легочного клапана показания к операции закрытия дефекта в межпредсердной перегородке становятся относительными и практически к этой операции приходится прибегать редко.

Противопоказаниями к операции (в основном относительными) являются тяжелая сердечная недостаточность, значительные изменения мышцы сердца и крайние степени цианоза.

Прогноз при триаде Фалло в основном зависит от степени стеноза легочной артерии. Прогностическое значение имеет время появления одышки и цианоза (чем раньше, тем хуже прогноз). При легкой форме порока больные могут сохранять активность до 40—50-летнего возраста и больше.

Чаще, однако, рано или поздно развивается цианоз, типичная клиническая, рентгенологическая и электрокардиографическая картина значительного стеноза легочной артерии, и больной, как правило, умирает в юношеском или молодом возрасте в результате сердечной недостаточности.

Источник: http://medicalmed.ru/vrojdennye_poroki_serdca_s_nedostatochnostyu_krovotoka_v_malom_kruge_krovoobrascheniya/triada_fallo/

Опасные для жизни малыша врожденные пороки Фалло

Врожденные пороки сердца триада фалло

Пороками Фалло названа группа врожденных нарушений развития сердца, типичным признаком которых является синюшный цвет кожных покровов. Признаки болезни связаны с забросом крови из правого желудочка в левый, смешиванием венозной крови с артериальной, недостаточным кровоснабжением легких. Без оперативного лечения уменьшается продолжительность жизни пациентов.

Причины развития порока Фалло

Возникают пороки Фалло в период со 2 по 7 декаду развития эмбриона. Опасными факторами могут быть:

  • вирусные инфекции на ранних сроках вынашивания ребенка: скарлатина, краснуха, корь;
  • лекарственные препараты (транквилизаторы, снотворные, противоопухолевые средства, ретиноевая кислота, гормоны, флуконазол);
  • алкоголь, наркотические препараты, курение;
  • работа с химическими веществами, рентгеновским излучением;
  • воздействие ионизирующего излучения.

Доказана роль генетической предрасположенности к порокам сердца. Точная причина заболевания не всегда может быть выявлена, но при беременности после 40 лет и наличии сахарного диабета, системной красной волчанки у матери риск врожденного порока развития сердца возрастает.

Патологии миокарда часто сочетаются с генетическими отклонениями: слабоумием, косоглазием, астигматизмом или близорукостью, деформированным позвоночником, грудиной, ушными раковинами, уменьшенным количеством или сращением пальцев. Им сопутствуют и аномалии развития почек, печени, кишечника.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороках сердца. Вы узнаете о причинах развития пороков у новорожденных детей, механизме функциональных нарушений, видах врожденных пороков клапанов сердца, диагностике и их лечении.
А здесь подробнее о митральном пороке сердца.

Механизм нарушения кровообращения при пороках Фалло

При развитии патологии артериальный конус поворачивается таким образом, что клапан аорты смещается вправо от легочного. При этом сама аорта занимает положение «наездника», находясь над межжелудочковой перегородкой сердца. Стенка артериального конуса не имеет возможности присоединиться к перегородке, поэтому возникает в ней дефект.

Легочной ствол при аномальном расположении аорты сужается и становится длинным. Правый желудочек (ПЖ) увеличивается, так как ему сложно протолкнуть кровь через узкий просвет легочной артерии, а она с трудом попадает в легочную артерию из ПЖ. Так как между двумя желудочками есть отверстие, то в аорту приходит смешанная кровь. Она содержит меньше кислорода, чем в норме.

Гемодинамические расстройства при тетраде Фалло

Если устье легочной артерии полностью перекрыто, то легкие снабжаются артериальной кровью через дополнительные сосудистые ветви.

При сужении умеренной степени кровь из левого желудочка проникает в правый, развивается «белая» форма болезни.

В дальнейшем она становится смешанной, затем возникает сброс венозной крови в левый желудочек – «белая» форма меняется на «синюю».

Классификация тетрады Фалло

Из всех вариантов пороков Фалло тетрада диагностируется чаще. Для нее характерны 4 типичных нарушения:

  • отверстие в стенке между желудочками;
  • легочная артерия сужена;
  • аорта смещена в правую сторону;
  • увеличенный ПЖ.

Если смещения аорты нет или имеется незначительное ее отклонение от нормального положения, то порок называется триадой Фалло, при присоединении дефекта в стенке между предсердиями – пентадой Фалло.

При эмбриологическом варианте тетрады перегородка смещается вперед и влево, максимальное сужение находится в области мышечного разделительного кольца, а легочной клапан нормальный или недостаточно развит. При тубулярном типе легочный конус не развит, узкий и короткий.

При гипертрофическом варианте имеется увеличение конусной перегородки и узкое отверстие выхода из правого желудочка. Многокомпонентный тип проявляется удлинением или же высоким местом отхождения конусной перегородки.

Клинико-анатомическая классификация отражает нарушение гемодинамики при пороке Фалло. Выделены такие формы:

  • атрезия (заращение просвета) устья легочной артерии;
  • цианотичная: сужение устья легочной артерии, синюшный цвет кожи;
  • ацианотичная: кожа обычного цвета.

О том, что собой представляет тетрада Фалло, смотрите в этом видео:

Симптомы проявления порока сердца

Цианотичный цвет кожных покровов — это наиболее типичный признак пороков Фалло. В зависимости от времени его появления выделены 5 клинических вариантов болезни:

  • ранний цианотический (с 1 по 12 месяц);
  • классический (ребенку 2 — 3 года);
  • тяжелый (приступы цианоза, одышки);
  • поздний цианотический (6 — 10 лет);
  • ацианотический (бледная кожа).

Тяжелый вариант тетерады Фалло возникает в 3 — 4 месяца и нарастает к году. Ребенок синеет при еде, плаче, физической нагрузке. Любой вид активности вызывает слабость, затрудненное дыхание, головокружение, сильное сердцебиение. После бега или подвижных игр ребенок садится на корточки, чтобы прийти в себя.

Приступы цианоза становятся крайне тяжелыми со второго по пятый год жизни, их сопровождают внезапное возникновение слабости, беспокойства, потеря сознания. Могут появиться судороги, коматозное состояние при отсутствии дыхания.

Эти признаки вызваны спазмом правого желудочка, полным поступлением венозной крови в артериальную сеть, что вызывает кислородное голодание головного мозга.

Дети с пороками Фалло начинают позже ходить, отстают в развитии, болеют простудными заболеваниями и пневмонией чаще сверстников. У пациентов во взрослом возрасте высокий риск развития туберкулеза.

Диагностика патологии

Заподозрить тетраду Фалло можно на основании бледной или синюшной кожи, форме пальцев рук по типу «барабанных палочек», изменению ногтей – «стекло часов», низкой физической активности и слабости ребенка.

При осмотре заметна деформация грудной клетки в виде сердечного горба, нижние конечности длинные и тонкие, позвоночник обычно искривлен.

Перкуторные границы сердца немного расширены. При прослушивании сердца можно обнаружить систолический шум, который слышен слева от грудины во 2 межреберье и слабый 2 тон над легочной артерией.

При инструментальной диагностике можно выявить такие признаки:

  • УЗИ сердца: сужение легочной артерии, сдвиг аорты вправо, имеется дефект перегородки, гипертрофирован ПЖ.
  • Фонокардиография: подтверждает слабый тон над легочной артерией, систолический шум.
  • Рентгенография: сердце, как башмачок, рисунок легких сглажен, сердце увеличено умеренно.

Рентген при тетраде Фалло: 1) сердце по форме напоминает сапог; 2) правый желудочек резко увеличен и оттесняет влево левый желудочек; 3) легочной кровоток обеднен, талия углублена.

  • ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гисса и увеличенный ПЖ.

Электрокардиограмма ребенка 4 лет с тетрадой Фалло: отклонение QRS вправо, признаки гипертрофии правого желудочка с высоким зубцом P.

  • Зондирование: катетер проходит в аорту из правого желудочка, насыщение кислородом крови слабое, повышенное давление в ПЖ.

При затруднении постановки диагноза назначают селективную коронарографию, аортографию и МРТ сердца.

Лечение порока Фалло

Оперативное вмешательство является единственным методом терапии. Симптоматическое лечение назначается при приступах затрудненного дыхания и цианоза.

Проводятся ингаляции кислородом, показаны инфузии Реополиглюкина, растворов глюкозы и натрия гидрокарбоната, эуфиллина.

Как поддерживающее лечение используют препараты, улучшающие снабжение миокарда кислородом и снижающие сердечную недостаточность.

Все операции могут быть разделены на паллиативные и радикальные. Паллиативные вмешательства проводятся при тяжелом пороке у новорожденных и младенцев. К ним относятся:

  • Пластика дефекта межжелудочковой перегородки, реконструкция сужения из правого желудочкасоединение анастомозом подключичной и легочной артерии;
  • анастомоз внутри перикарда между восходящим отделом аорты и легочной артерией;
  • установка протеза между аортой и легочной артерией;
  • открытое расширение сужения легочной артерии;
  • баллонная пластика клапана.

Радикальная операция предусматривает пластику дефекта между желудочками, устранение сужения выхода из ПЖ. Она чаще проводится в два этапа для уменьшения послеоперационных осложнений. Оптимальным периодом для такого лечения является возраст ребенка от полугода и до 3 лет.

Рекомендуем прочитать о коарктации аорты. Вы узнаете о причинах формирования данного порока сердца, признаках и симптомах, осложнениях, диагностике, лечении, восстановлении после операции.
А здесь подробнее о том, как проводят и что показывает допплеровская эхокардиография.

Прогноз при выявлении

Если порок не выявлен, операция не проведена, то 25% пациентов с тяжелой формой умирает на первом году жизни. Даже при сужении легочной артерии умеренной степени средняя продолжительность жизни детей без операции – 10 — 12 лет. До зрелого возраста доживает 5% неоперированных пациентов.

Причины смерти больных связаны с тяжелой пневмонией, нарушением мозгового кровообращения, тромбоэмболией сосудов, сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом и сепсисом. Возможно развитие абсцесса головного мозга.

При успешной операции в раннем детском возрасте больные имеют высокий шанс сохранить трудоспособность, физическую и социальную активность.

У пациентов с пороками сердца повышен риск развития эндокардита при проведении любого вида оперативного вмешательства, в том числе и стоматологического лечения, малоинвазивных хирургических методик, поэтому им показана профилактическая антибиотикотерапия при угрозе бактериальных инфекций.

Тетрада Фалло относится к тяжелым порокам развития, поэтому для сохранения жизни должно быть проведено оперативное лечение.

Прогноз болезни благоприятный в тех случаях, если у ребенка не развились физические и психические нарушения из-за хронического кислородного голодания тканей.

В связи с возросшими техническими возможностями для хирургических операций в детском возрасте рекомендуется ранее их проведение.

Альтернативного способа лечения болезни нет, также неизвестны методы профилактики. В семьях, где были случаи развития пороков сердца, при планировании беременности рекомендуется проходить генетическое консультирование.

О лечении тетрады Фалло смотрите в этом видео:

Источник: http://CardioBook.ru/poroki-fallo/

Тетрада Фалло

1) Сужение легочнойартерии;

2) дефектмежжелудочковой перегородки;

3) смещение аортывправо и расположение ее устья надмеж-желудочковой перегородкой;

4) гипертрофиястенки правого желудочка являетсяосновным признаком этого порока. Основнуюроль в нарушении гемо-динамики играетстепень сужения легочной артерии.Возникает снижение кровенаполнениясистемы легочной артерии.

Значитель­наячасть венозной крови из правого желудочкачерез дефект пе­регородки поступаетв аорту, что ведет к перегрузке большогокруга балластной венозной кровью игипоксемии. Первые призна­ки болезнипоявляются через несколько недель послерождения- при кормлении и крике появляетсяцианоз. Симптомы гипоксии нарастают,дети отстают в развитии, появляетсяодышка.

Зондиро­вание и ангиокардиографияуточняют диагноз порока. Лечениеоперативное – устраняют стеноз легочнойартерии и закрывают дефект перегородки.

Комбинированныйврожденный порок, при котором помимопа­тологии, наблюдаемой при тетрадеФалло, имеется дефект меж­предсерднойперегородки, принято называть пентадойФалло.

Клиническое проявление порокаво многом напоминает таковые при тетрадеФалло, однако наличие межпредсердногодефекта не­сколько облегчает общеесостояние больных в ранние сроки болезни:позже появляется цианоз. Лечение толькооперативное.

Приобретенные пороки сердца

Различныепатологоанатомические нарушенияклапанного ап­парата сердца, приводящиек расстройству функции органа и всейсистемы кровообращения, относятся кприобретенным порокам сердца.

Классификация:

1. Болезни митральногоклапана – недостаточность митраль­ногоклапана, стеноз митрального отверстияи сочетание митраль­ного стеноза инедостаточности митрального клапана.

2. Болезни аортальногоклапана: стеноз устья аортальногоклапана.

3. Болезнитрикуспидального клапана: недостаточностьтрикус-пидального клапана и стенозустья трикуспидального отверстия.

4. Комбинированныепороки сердца. Среди пороков сердцанаиболее распространенными являютсяпоражения митрального клапана.

Недостаточность митрального клапана

Причины органическогопоражения самого клапана: ревма­тизм(до 75% случаев), атеросклероз, бактериальныйэндокардит, травма.

В патогенезеследует обратить внимание на характергемодинамических расстройств – дилятацияи гипертрофия левого пред­сердиялевого желудочка в результате увеличенногонаполнения их кровью во время систолы.

Гемодинамические нарушения дли­тельнокомпенсируются сильным левым желудочком,а при сниже­нии сократительной функциилевого желудочка возникает “ве­нозная”легочная гипертония. Давление в легочнойартерии повы­шается мало, гипертрофияправых отделов сердца выражена сла­бо.

Дальнейшее течение заболевания приводитк развитию застой­ных явлений в большомкруге кровообращения.

“Чистая”митральная недостаточность встречаетсяредко (око­ло 2%), чаще она сочетаетсяс митральным стенозом или порокомаортального клапана. Средний возрастбольных 37,2 года.

Соотно­шения мужчини женщин 3:2. В стадии компенсации больныедол­го могут выполнять значительнуюфизическую нагрузку.

При раз­витии“венозной” легочной гипертониипоявляются жалобы на одышку, сердцебиение,приступы сердечной астмы.

При снижениисократительной функции правого желудочканаблюдаются боли в правом подреберье,отеки, боли в области сердца, акроцианоз,усиленный и разлитой верхушечный толчокв V или VI межреберьях, ослабление 1 тона,усиление и расщеп­ление II тона надлегочной артерией, глухой II тон исистоличес­кий шум на верхушке,повышение венозного давления взаключи­тельной фазе. Необходимоотметить значение рентгенологическогоисследования для дифференциальнойдиагностики – увеличение левого желудочкаи левого предсердия, смешениеконтрастированного пищевода по дугебольшого радиуса, систолическое выбуханиелевого предсердия, редко и поздно -усиление сосудистого рисунка легких иувеличение правого желудочка.

На ЭКГ: признакигипертрофии левого предсердия, а затем- и левого желудочка.

На ФКТ -уменьшение амплитуды I тона и систолическийшум, сливающийся с I тоном.

Периоды заболевания:

I период – компенсацияклапанного дефекта усиленной рабо­тойлевого желудочка и левого предсердия;

II период – развитиепассивной (венозной) легочной гипер­тонии;

III период – развитиеправожелудочковой недостаточности.

Специфическихметодов лечения митральной недостаточностине существует. Недостаточностькровообращения и обострение ревматизмалечат согласно общепринятым рекомендациям.

Хирургическоелечение (замена клапана искусственнымпроте­зом) показано при резкойнедостаточности клапана, однаковыраженная недостаточность кровообращенияс дегенеративными изме­нениями вовнутренних органах являетсяпротивопоказанием для проведенияоперации.

Источник: https://studfile.net/preview/5778828/page:18/

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий