Врожденные пороки сердца синего типа

Врожденные пороки сердца (ВПС) – патологии, при которых наблюдаются аномалии внутриутробного развития органа и прилегающих крупных сосудов, что препятствует нормальному кровообращению. Они выражаются в изменении структуры сердечных клапанов, перегородок или стенок сосудов, которые отходят от сердца.

Один из способов выявить аномалии в развитии сердца и системы кровообращения — пренатальная диагностика.

Она представляет собой комплекс методов, позволяющих получить полную информацию о плоде до наступления родов.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Основная цель мероприятия – выявить наследственную и врожденную патологию плода на этапе внутриутробного роста и развития. Также диагностику проводят для того, чтобы оценивать его функциональное состояние в течение всей беременности вплоть до наступления родов.

Пренатальная диагностика

Методика диагностирования уникальна тем, что с ее помощью патологию внутриутробного развития удается определить на 16-18 неделе вынашивания. На этом сроке возможно вынужденное прерывание беременности, если на то есть медицинские показания.

Комплексное дородовое обследование позволяет выявить у плода следующие отклонения:

Болезни, которыми страдают родителиПомогает определить возможность и разработать план реабилитации будущего малыша.
В 98% случаевСиндром Дауна.
Примерно в 40%Пороки развития сердца.
В 99,9 случаев из 100Синдромы Эдвардса и Патау.

Наиболее распространенные методы пренатальной диагностики:

Визуальный контрольФетоскопия, аминоскопия.
Ультразвуковое исследованиеС использованием цветной или черно-белой допплерографии.
Инвазивное обследованиеКардоцентез, амниоцентез и биопсия хориона.
Кардиомоторное обследованиеДвигательной активности плода и его сердечной деятельности с одновременным фиксированием тонуса матки будущей мамы.
Биофизический профиль или БПППозволяет выявить или исключить кислородное голодание плода.
Пренатальный скринингДля выявления групп риска беременных.

Кроме того, показано определение факторов материнской сыворотки и количества основных гормонов беременности.

Обследование назначается если:

  • в момент зачатия родители подверглись воздействию факторов, способных привести к патологиям плода;
  • будущая мама переболела краснухой, корью, токсоплазмозом или другими инфекционными заболеваниями на сроке вынашивания до 10-12 нед.;
  • возраст родителей — от 35 лет и старше;
  • до зачатия или во время беременности женщина принимала потенциально опасные продукты или лекарства;
  • семья уже имеет ребенка или детей с врожденными сердечными пороками;
  • женщины до зачатия были выкидыши, патологии плода.

Виды «синих» пороков сердца

Существует классификация врожденные пороков сердца, которые  условно делят на:

«Бледные»Не наблюдается синюшности эпителия тела.
«Синие»Выражаются цианозом, при котором эпидермис приобретает синюшную окраску.

«Синие» пороки сердца всегда сопровождаются цианозом и виной всему – перегрузка системы кровообращения, в частности малого круга. Это происходит потому, что при движении крови от легких к сердцу и обратно в них и прилегающих к ним сосудах наблюдается дефицит или наоборот — перенаполненность кровью.

Виды «синих» пороков сердца:

  • болезнь Фалло;
  • ТМС — транспозиция магистральных сосудов или артерий;
  • общий артериальный ствол или ОАС;
  • атрезия трехстворчатого клапана;
  • аномальное выпадение (дренаж) легочных вен.

Болезнь Фалло

Самый распространенный порок с цианозом или «синюшностью» кожи – болезнь Фалло, в которой выделяют три основные формы:

ТриадаАномалия, характеризующаяся дефектом межпредсердной перегородки, гипертрофией правого желудочка и патологическим сужением легочной артерии.
ТетрадаКомбинированный порок, включающий значительный дефект межпредсердной перегородки, гипертрофию правого желудочка, патологическое сужение легочного магистрального сосуда и декстрапозицию аорты.
ПентадаКомплекс из пяти патологий: гипертрофии правого желудочка, патологического сужения легочного магистрального сосуда, декстрапозиции аорты, дефекта перегородок: межжелудочковой и межпредсердной.

Чаще всего у пациентов наблюдается тетрада Фалло, на которую приходится около 75% пороков с цианозом и примерно 8-15% от общего количества ВПС.

Кровообращение нарушается из-за резкого сужения входа в легочную артерию, в результате в ней наблюдается острый дефицит венозной крови, поступающей из правого желудочка. Это приводит к тому, что кровь через межпредсердную перегородку в левое предсердие и в большой круг кровообращения попадает частично, примерно 50-70% от общего объема.

В крови, которая не попала в легкие, наблюдается дефицит кислорода, что и определяет синюшный цвет эпителия. Ситуация усложняется тем, что из-за неправильного кровообращения правый желудочек растягивается, становится больше, чем положено. Это объяснимо, ведь ему, чтобы протолкнуть кровь, приходится прилагать больше усилий.

Из-за обеднения малого круга кровообращения происходит дегенерация паренхиматозных органов, снижается уровень кислорода в артериальной крови и повышается концентрация форменных элементов.

Как проявляется тетрада Фалло?

Проявление и степень выраженности патологии у всех детей происходит по-разному, характерно, что болезнь никак не отражается на внутриутробном развитии плода.

Ребенок рождается на свет в положенный срок, имеет нормальный вес и рост. Симптомы, такие как синюшность кожи, беспокойство и приступы крика появляются у малыша уже после того, как он появился на свет.

Болезнь прогрессирует и примерно к 8-12 неделям у грудничка возникает приступы с одышкой и посинением кожи, настигающие его даже в состоянии покоя.

Их основные симптомы:

ОдышкаНа фоне резкого увеличения частоты сердечных сокращений.
Беспокойство и плач ребенкаНа фоне серости кожных покровов.
СудорогиВплоть до потери сознания и летального исхода.

Если речь идет о детях после года до 4-5 лет, у них тетрада Фалло выражается в следующем:

  • из-за кислородного голодания кожа синюшная, а фаланги пальцев утолщаются и приобретают вид палочек для барабана;
  • ногтевые пластины деформируются, меняют форму и становятся похожими на часовые стекла;
  • на фоне аритмии, учащенного глубокого дыхания возникает отдышка по типу диспноэ;
  • при пальпации грудной клетки у левого края грудины во II межреберье наблюдается систолический тремор;
  • при прослушивании сердца слышен грубый систолический шум вдоль левого края грудины, диагностируется активизация эпигастральной пульсации.

Дети с диагнозом татрада Фалло отстают от сверстников в моторном, физическом и умственном развитии. Их общее состояние — нестабильное, часто происходят обмороки, особенно после физической нагрузки.

Малыши постоянно ощущают слабость, головокружение, что выражается в дезориентации и частых падениях.

Болезнь лечится только путем хирургического вмешательства:

Детям до 4-6 летФормируют временные сосуды, проводя нерадикальную или паллиативную операцию.
Пациентам старше 4-6 летПутем хирургического вмешательства полностью устраняют аномалии развития сердца.

Транспозиция магистральных сосудов

Один из самых сложных врожденных пороков сердца, по статистике наблюдается в 3-7% случаев ВПС, преимущественно у детей мужского пола.

Патология характерна тем, что легочный магистральный сосуд и аорта полностью меняются местами, при этом оба круга кровообращения, малый и большой, никак не сообщаются между собой.

Патология несовместима с жизнью, ребенок может выжить только в том случае, если есть дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок. Аномалию диагностируют методами пренатальной диагностики во время внутриутробного развитии.

Чтобы спасти жизнь ребенка, операцию проводят сразу после того, как он появился на свет.

Общий артериальный ствол

Патология, при которой вместо легочной транспортной магистрали и сердечной аорты из сердца отходит один венозный ствол, обеспечивающий и общий, и легочный кровоток. Кроме того, внутри самого венозного сосуда обычно формируется деформированный клапан, который схож с клапаном аорты.

Дефект также сочетается с патологией межжелудочковой перегородки, расположенной прямо под клапаном общего сосуда.

Аномалия встречается в 2,5-4% случаев от общего числа ВПС, считается тяжелой, так как из-за нее происходит смешение венозной и артериальной крови, что несовместимо с жизнью. Новорожденные, страдающие этой болезнью, погибают сразу после рождения в 75 случаях из 100.

Из-за ярко выраженного нарушенного кровоснабжения они сильно отстают в развитии, у них синюшная кожа, постоянная одышка, при прослушивании сердца слышны грубые шумы.

Чтобы устранить порок, прибегают к срочной операции. Ее проводят на открытом сердце, стенки каждого из сосудов сердца зачастую заменяют специальными протезами. Заболевание часто осложняется другими аномалиями: генетическими, наследственными болезнями, патологиями других органов и систем.

Атрезия трехстворчатого клапана

Аномалия, при которой отсутствует кровоснабжение между желудочком и правым предсердием. Оно происходит путем сообщения между предсердиями через отверстие предсердной перегородки, а до легких кровь доходит обходными путями.

Порок считается сложным, встречается в 2,5-5,5% случаев всех ВПС. Состояние отягчается тем, что правый желудочек практически выпадает из процесса кровоснабжения, а легкие скудно наполняются кровью и то только через обходные сосуды.

При патологии наблюдается цианоз, возникающий из-за того, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь из правого предсердия, необогащенная кислородом.

Болезнь проявляется сразу после рождения, сопровождается нарастающей синюшностью кожи, ухудшением общего состояния. Если срочно не провести хирургическую коррекцию, новорожденный быстро погибнет.

Операцию проводят поэтапно:

  • формируют обходную кровеносную систему;
  • с временными сосудами малыш живет некоторое время, пока сердце и весь организм не подрастут;
  • после взросления аномалию устраняют путем хирургического вмешательства.

Порок страшен тем, что характеризуется высокой смертности пациентов в младенческом возрасте.

Аномальное выпадение (дренаж) легочных вен

Патология, при которой легочные вены полностью или частично выпадают в полые вены, идущие к правому предсердию, а не в левое предсердие, как положено в норме. В результате неправильного кровообращения артериальная кровь в полном объеме поступает от легких в правые отделы сердца, где смешивается с венозной.

Симптоматика аномалии:

  • прогрессирующая синюшность кожных покровов;
  • отечность, одышка и тахикардия;
  • при прослушивании сердца слышны характерные шумы.

Порок наблюдается в 1,6-4,5% из всех случаев ВПС, практически не совместим с жизнью. Выживают только те дети, у которых есть сквозное отверстие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Если диагностируется частичное выпадение легочных вен, выживет ребенок или нет, зависит от степени смешения венозной и артериальной крови.

Новорожденных оперируют практически сразу же после рождения, для чего хирургическим путем создают дефекты в перегородках. Это позволяют ребенку чуть подрасти до тех пор, когда можно будет делать операцию. Сама процедура проходит на открытом сердце, на фоне искусственного кровообращения.

Врожденные «синие» пороки сердца у детей — серьезная проблема, после их выявления и подтверждения диагноза перед врачом и родителями нерожденного малыша встает масса вопросов.

Необходимо определиться, как будут проходить роды, естественным путем или с помощью кесарева сечения. Кроме того, сразу же обозначают сроки и методики проведения операции, возможность дальнейшей реабилитации.

Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/sinie-poroki-serdca.html

Пороки сердца: классификация врожденных и приобретенных (синие и белые у детей, клапанные и иные виды)

Врожденные пороки сердца синего типа

Под пороком сердца подразумевается множество заболеваний. За счет того, что строение сердца по тем или иным причинам не соответствует норме, кровь по кровеносным сосудам не может поступать так, как это было бы у здорового человека, вследствие чего возникает недостаточность со стороны системы кровообращения.

Рассмотрим основную классификацию врожденных и приобретенных пороков сердца у детей и взрослых: какие они бывают и чем различаются.

По каким параметрам классифицируются?

Сердечные пороки подразделяются по следующим параметрам:

  • По времени возникновения (врожденные, приобретенные);
  • По этиологии (вследствие хромосомных аномалий, вследствие заболеваний, неясной этиологии);
  • По расположению аномалии (перегородочные, клапанные, сосудистые);
  • По количеству пораженных структур;
  • По особенностям гемодинамики (с цианозом, без цианоза);
  • По отношению к кругам кровообращения;
  • По фазе (фаза адаптации, фаза компенсации, терминальная фаза);
  • По типу шунта (простые с лево-правым шунтом, простые с право-левым шунтом, сложные, обструктивные);
  • По типу (стеноз, коарктация, обструкция, атрезия, дефект (отверстие), гипоплазия);
  • По влиянию на скорость кровотока (незначительное, умеренное, выраженное влияние).

Классификация врожденных пороков

Клиническое разделение пороков на белые и синие основано на преобладающих внешних проявлениях болезни. Данная классификация является в некоторой степени условной, поскольку большинство пороков одновременно относятся к обеим группам.

Условное деление врожденных пороков на «белые» и «синие» связано с изменением окраски кожи при этих болезнях. При «белых» пороках сердца у новорожденных и детей из-за недостатка артериального кровоснабжения кожа приобретает бледную окраску. При «синем» типе пороков вследствие гипоксемии, гипоксии и венозного стаза кожа становится цианотичной (синюшной).

В настоящее время общее число врожденных сердечных аномалий не выявлено. Это связано с тем, что многие пороки развития сердца и присердечных структур являются составляющими системных генетических синдромов (трисомии, синдром Дауна и т.д.) и не могут быть выделены в самостоятельные заболевания.

Белые ВПС

Белые пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, есть признаки сброса крови слева направо, подразделяются на:

  • С насыщением малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
  • С обделением малого круга. Данная форма присутствует при стенозе легочной артерии изолированного характера.
  • С насыщением большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
  • Состояния, когда нет заметных признаков нарушения гемодинамики.
Группа по гемодинамикеНазвание порокаКод по МКБ-10Частота на 1000 рожденных детейПричины
С обогащением малого кругаДефект межжелудочковой перегородкиQ21.01.2-2.5Воздействие тератогенных веществ
Дефект межпредсердной перегородкиQ21.10.53Эмбриотоксическое действие лекарственных препаратов
Открытый артериальный протокQ25.00.14-0.3Генетическое нарушение строения белков сосудистой стенки
Атрио-вентрикулярная коммуникацияQ20.50.021Хромосомная аномалия вследствие воздействия неблагоприятных факторов в 1 триместре
С обеднением малого кругаИзолированный стеноз легочной артерииQ25.60.2-1.4Заболевания беременной матери, патология плаценты
С обеднением большого кругаИзолированный аортальный стенозQ25.30.1-1.9Токсическое воздействие инфекционных агентов, особенно вирусных
Коарктация аортыQ25.10.2-0.6Краснуха у беременной, травмы во время беременности
Без значимых нарушений гемодинамикиДекстрокардияQ24.00.001Глубокое токсическое воздействие (алкоголь, курение, наркотические вещества) в первые дни эмбрионального развития
Декстропозиция аортыQ25.80.00012Воздействие на плод запрещенных во время беременности лекарственных препаратов
Двойная аортальная дугаQ25.40.0007Краснуха, вирусные инфекции

Синие

Синие пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, имеют несколько подвидов:

  • Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения;
  • Те, которые обделяют легочный круг.
Группы по гемодинамикеНазваниеКод по МКБ-10ЧастотаПричины
С обогащением малого кругаКомплекс ЭйзенменгераQ21.80.6Хромосомные аномалии
Единственный желудочек сердцаQ20.40.001-0.002Аномалия генов, отвечающих за развитие миокарда
Общий артериальный стволQ20.00.07Инфекционно-токсические заболевания матери
Транспозиция магистральных сосудовQ25.80.01-0.034Спонтанные хромосомные аномалии
Главный легочной стволQ25.70.0023Хромосомные аномалии, делеции генов структурных белков
С обеднением малого кругаТриада, тетрада, пентада ФаллоQ21.30.5-1.6Множественное токсическое воздействие в 1 триместре
Атрезия трехстворчатого клапанаQ22.40.34Прием антибиотиков беременной, вирусные инфекции, грипп
Общий ложный артериальный стволQ25.80.008Профессиональные факторы у беременной (токсические производства)
Аномалия ЭбштейнаQ22.50.1Множественное токсическое воздействие
Атрезия аортыQ25.20.0045Лекарственное воздействие на плод в 1 триместре
Аневризма синуса ВальсальвыQ25.40.007Патология желточного мешка эмбриона
Добавочная легочная артерияQ25.70.00004Прием некоторых антибиотиков беременной (тетрациклины)
Легочная артериовенозная аневризмаQ25.70.002-0.0068Гломерулонефрит, грипп у беременной

Гипоплазия

Гипоплазия — анатомическое недоразвитие сердца или отдельных сердечных структур. Патология часто поражает только одну камеру и проявляется прогрессирующей функциональной недостаточностью сердца с гипоксемией и венозным застоем. Синяя разновидность ВПС.

Дефекты обструкции

Обструкция — это полное закрытие анатомического отверстия (аорты, легочного ствола, выходных отделов камер). Сущность патологии выражается в невозможности перекачивать кровь сквозь закрытое отверстие, что вызывает гипертензию в прилегающем желудочке. Обструктивные пороки бывают белыми или синими в зависимости от того, в какой половине сердца расположена обструкция.

Дефекты перегородки

Перегородочные пороки — это незаращенные отверстия между предсердиями или желудочками. Дефект обуславливает сброс крови слева направо и перегрузку сердца объемом. Последующая легочная гипертензия вызывает гипоксемию в крови (белые пороки) или венозный застой (синие).

Врожденные клапанные пороки

Пороки клапанов сердца представлены сужением или полным отсутствием клапанных отверстий. Стенотические пороки являются белыми (вследствие значительного нарушения тока крови и артериальной недостаточности), атрезии — синими (отсутствие отверстия приводит к снижению кислородного насыщения крови).

Виды ВПС по Фридли

Классификация основана на наиболее выраженных синдромах, характерных каждой группе ВПС.

Ведущий синдромВиды нарушенийПорок
Артериальная гипоксемия, гипоксемический статусСмешение артериальной и венозной кровиБолезнь Фалло
Уменьшение легочного кровотокаСтеноз легочного отверстия
Полное разобщение малого и большого кругов кровообращенияАплазия, гипоплазия желудочков
Закрытие артериального протокаАтрезия легочного ствола
Сердечная недостаточность (острая, застойная), кардиогенный шокПерегрузка большим объемом кровиСтеноз аортального отверстия
Повышенное сопротивлениеСтеноз или атрезия присердечных сосудов
Поражение миокардаГипоплазия миокарда правого желудочка
Закрытие открытого артериального протокаНедоразвитие сердечных камер, трехкамерное сердце
АритмияАтриовентрикулярные блокадыПороки Фалло, синдром Эйзенменгера
Пароксизмы тахикардииАртериовенозная аневризма
ФибрилляцииЕдинственный желудочек сердца
ТрепетаниеИнверсия сердца, дефект венозного синуса

Классификация приобретенных пороков

По этиологии:

По степени выраженности:

  • Легкие (компенсированные);
  • Средней тяжести (субкомпенсированные);
  • Тяжелые (декомпенсированные).

По состоянию гемодинамики:

  • Порок со слабым влиянием на кровообращение;
  • Порок с умеренным влиянием на кровообращение;
  • Порок с выраженным влиянием на кровообращение.

По локализации:

  • С вовлечением одного клапана;
  • С вовлечением нескольких клапанов (комбинированные).

По функциональной форме:

Список всех ППС

  • Митральные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза и недостаточности;
  • Аортальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Трикуспидальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Сужение клапана легочной артерии;
  • Недостаточность клапана легочной артерии;
  • Комбинированные двухклапанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трехстворчатый, аортально-трехстворчатый;
  • Комбинированные трехклапанные пороки: аортально-митрально-трехстворчатый.

Распространенность

Возрастная группаПатологии, % случаев от всех заболеваний
НоворожденныеПерегородочные дефекты — 47,3%.Открытый артериальный проток — 10%.
ДетиБолезни Фалло — 56%.Изолированные стенозы крупных сердечных сосудов — 23,5-35,7%.
ПодросткиТетрада Фалло — 37%.Стеноз легочного ствола — 12,4%.
Молодые людиСиндром Эйзенменгера — 45,2%.Изолированные пороки легочного ствола — 34%.
ВзрослыеРевматический митральный стеноз — 84-87%.Ревматические аортальные пороки — 13-16%.
ПожилыеЖенщины — ревматическая митральная недостаточность — 70-80%.Мужчины — ревматический аортальный стеноз — 67-70%.

Симптоматика и диагностика

Среди самых распространенных жалоб можно выделить:

  • Одышку;
  • Цианоз различных участков кожных покровов;
  • Частые отечные явления;
  • Учащенное сердцебиение;
  • Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
  • Кашель;
  • Шумы в сердечной области.

Более подробно симптомы пороков сердца как врожденных, так и приобретенных, рассматриваются в этой статье.

Чтобы установить сердечную патологию специалисты используют такие обследования:

  • ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
  • Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
  • МРТ легочной артерии;
  • Чреспищеводная ЭХОКГ;
  • Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;
  • УЗИ.

Применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, подготовку к радикальному лечению — хирургической операции, которая выполняется малоинвазивными методами или на открытом сердце.

Консервативно решаются только побочные последствия порока, например, нарушение ритмики сердца, недостаточность со стороны кровообращения.

Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним ревматических пороков.

Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

2 Комментария

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/klassifikaciya.html

Синие пороки сердца

Врожденные пороки сердца синего типа

Порок сердца – заболевание, которое связано с патологическим строением сердечных отделов и сосудов. Все пороки можно условно разделить на «синие» и «белые». Каждый вид заболевания имеет особенные симптомы.

Приступы «синих» пороков сердца сопровождаются цианозом тканей. Заболевание обычно начинает проявляться сразу же после рождения малыша и сопровождается тяжелыми симптомами. В некоторых, особо тяжелых случаях операцию проводят сразу же после рождения малыша.

При «белых» пороках сердца отмечают патологии межпредсердных и межжелудочковых перегородок, кожа пациента становится бледной.

Характеристика «синих» пороков сердца

Пороки сердца подразделяются на две достаточно обширные группы.

Различают разные типы пороков сердца у детей «белые» и «синие». «Белые» пороки вызывают побледнение тканей, тогда как врожденные пороки синего типа сопровождаются их цианозом, именно по этой причине и было выбрано название заболевание.

Цианоз возникает из-за того, что венозная кровь смешивается с артериальной. При этой патологии наблюдается пониженное содержание кислорода в крови.

«Синие» пороки сердца начинают проявляться уже в период новорожденности, и только в редких случаях первые симптомы дают о себе знать в подростковом возрасте. Все «синие» пороки сердца всегда сопровождаются цианозом.

Клинические проявления «синих» пороков сердца зависят от степени тяжести патологического процесса. Но существует общие симптомы, характерные для всех синих ВПС. К ним относят:

  • посинение кожи и губ при плаче ребенка или во время кормления;
  • холодные конечности;
  • шумы в сердце;
  • дрожание грудины;
  • одышка;
  • сердечная недостаточность.

У ребенка с врожденными «синими» пороками сердца может быть увеличена печень. Малыш склонен к судорогам. Цианоз, как правило, появляется ко второму месяцу жизни. Но при особенно тяжелых вариантах может проявиться и в первые дни жизни.

В редких случаях «синие» пороки сердца у детей дают о себе знать не сразу, а лишь по истечении нескольких лет. У ребенка начинается одышка после физических нагрузок, посинение кожи. Такие признаки нельзя оставлять без внимания.

Как проявляются «синие» пороки

Врожденные пороки хорошо диагностируются при рождении малыша. Многие пороки можно определить уже на ранних сроках беременности. Причины развития патологии до конца учеными не изучены, обычно болезнь начинает развиваться на второй неделе беременности.

Первые симптомы заболевания могут проявиться сразу же после рождения. У грудничка могут эпизодически возникать сердечные приступы. Также возможны следующие симптомы:

  • кратковременная потеря сознания;
  • сильная одышка;
  • беспокойство.

Эти симптомы с возрастом осложняются и учащаются.

Виды «синих» пороков

В группу ВПС синего типа входят следующие болезни:

  1. Тетрада, триада и пентада Фалло.
  2. Болезнь Эйзенменгера.
  3. Общий артериальный ствол (ложный и истинный).
  4. Атрезия трехстворчатого клапана.
  5. Артериовенозный легочный свищ.
  6. Общий желудочек.
  7. Транспозиция сосудов.

Среди перечисленных заболеваний самым распространенным видом заболевания является тетрада Фалло. Этот диагноз ставят 15 % пациентов от всех страдающих врожденными сердечными патологиями.

Заболевания «синей» группы подразделяются на два типа:

  • патологии, связанные с перегрузкой сосудов малого круга кровообращения;
  • аномальные процессы, сопровождаемые уменьшением объема крови в малом круге кровообращения.

Порок Фалло

Среди всех остальных «синих» пороков болезнь Фалло диагностируется чаще всего. Заболевание может принять одну их трех форм:

  • триада;
  • тетрада;
  • пентада.

Триада диагностируется чаще других форм и сопровождается тремя основными дефектами:

  1. Стенозом артерии в легких.
  2. Гипертрофией стенок правого желудочка.
  3. Аномальным строением межпредсердной перегородки.

Тетрада имеет те же симптомы, которые дополняются еще одним — патологической локализацией аорты.

Пентада объединяет признаки триады и тетрады, дополнительно к ним — патология межжелудочковой перегородки.

Первые симптомы болезни проявляются обычно в возрасте 2,5 месяцев. Организм ребенка испытывает кислородное голодание, по этой причине у малыша развиваются приступы гипоксемии. Лечение осуществляется хирургическим методом.

Прогноз

Прогноз «синих» сердечных пороков, впрочем, как и прочих дефектов сердца, достаточно неблагоприятный.

Дети с «синими» пороками сердца нуждаются в операции. Такие меры должны быть предприняты в срок до одного года. После операции ребенок будет находиться под контролем кардиолога. Малышу потребуется пройти курс реабилитации.

Врожденные пороки сердца синего типа влекут за собой осложнения. Только пороки сердца «белого» типа у детей дают более оптимистичный прогноз. При отсутствии оперативного вмешательства дети с такой патологией могут прожить до 17 лет. Все «синие» пороки лечат исключительно хирургическим путем. Современные медицинские методы позволяют улучшить нерадостную статистику.

У пациентов есть шанс на улучшение. Даже при наличии такой серьезной патологии ребенок сможет выжить и вести полноценный образ жизни.

Источник: https://VseOSerdce.ru/defect/sinie-poroki-serdca.html

79. Врожденные пороки сердца (впс) синего типа

Врожденные пороки сердца синего типа

ВПСсинего типасопровождаются цианозом.

Могут быть:1)с обогощениемМКК: а) комплексЭйзенмейгера; б) аномальный дренажлегочных вен; в) гипоплазия легочногосердца; г) транспозиция магистральныхсосудов; 2) собеднением МКК:а) тетрада Фалло – врожденный пороксердца, сочетающий стеноз легочнойартерии, высокий дефект межжелудочковойперегородки, декстрапозицию аорты игипертрофию правого желудочка; б)аномалия Эбштайна – порок развития 3-хстворчатого клапана, при котором егозадняя и перегородочные створкиприкрепляются к миокарду не м/у правымпредсердием и желудочком, а в полостижелудочка; в) атрезия 3-х створчатогоклапана – отсутствие сообщения м/у правымпредсердием и правым желудочком, ноесть дефект межпредсердной перегородки.

80. Открытый артериальный (Боталов) проток (оап). Клиника. Диагностика

ОАП– сосуд, ч/з который после рождения сохраняется патологическоесообщение м/у аортой и легочной артерией.В норме артериальный проток закрываетсяв первые 20-24 ч. жизни, незаращение к 1году рассматривают как ВПС с переполнениемМКК белого типа. Частота зависит отмассы при рождении и наличия синдромадыхательных расстройств.

Гемодинамика:сброс крови из аорты в легочную артериюв систолу и диастолу (разница давленияв МКК и БКК) –> перегрузка левых камерсердца. При развитии легочной гипертензиивозникает и перегрузка правого желудочка.Клиника:у большинства проявляется в концепервого года или на 2-3 году. До появленияклиники физическое и психомоторноеразвитие соответствует возрасту.

Систолическое давление Nили слегка повышено, диастолическоерезко снижено, пульсовое давлениеповышено. Редко наблюдают «сердечныйгорб». Границы сердца расширены влевои вверх. Аускультативно:во втором межреберье систоло-диастолический(машинный) шум, проводится на шейныесосуды и в межлопаточное пространство;на вдохе усиливается, на выдохе ослабевает.

Над верхушкой диастолический шум(дилатация левого желудочка). 2 тон усилен(легочная гипертензия). Диагностика:1) Rg:увеличение левых отделов сердца ипризнаки легочной гипертензии; дугалегочной артерии выбухает из-за основанияствола легочной артерии и ее левыхветвей; расширены восходящие части дугиаорты. 2) ЭКГ: ЭОС Nили отклонена влево; гипертрофия левогожелудочка.

3) ЭхоКГ:косвенные признаки – расширения полостилевого желудочка и изменение отношенияразмера левого предсердия к диаметруаорты; у новорожденных контраст поступаетв пупочную артерию из аорты в легочнуюартерию. Лечение: оперативное лечение даже при хорошемсамочувствии ребенка. Чаще выполняютэндоваскулярную коррекцию (при оченьшироком протоке открытая операция).

Приузком ОАП в период новорожденности в/виндометацин 200-250мг/кг 3 раза с интервалом12-24 ч.

81. Тетрада Фалло. Клиника. Диагностика. Лечение

-ВПС синего типа, сочетающий: 1) стенозлегочной артерии; 2) высокий дефектмежжелудочковой перегородки (ДМЖП); 3)декстрапозицию аорты; 4) гипертрофиюправого желудочка.

Возможны также:триада Фалло(на фоне сужения путей оттока из правогожелудочка есть не ДМЖП, а открытоеовальное окно или ДМПП (декстрапозицияаорты отсутствует); пентадаФалло – сочетаниестеноза легочной артерии и декстрапозицииаорты с ДМЖП и ДМПП.

Гемодинамика:в результате стеноза легочной артериив МКК поступает недостаточное кол-вокрови, а в БКК ч/з ДМЖП и смещенную вправоаорту сбрасывается венозная кровь.Клиника:в наиболее тяжелых случаях проявляетсяс первых дней жизни: одышка, цианоз,систолический шум во 2-4 межреберье отгрудины.

Чаще клиника на первом годужизни: цианоз, отставание в физическомразвитии, одышка при кормлении идвижениях. Деформация в виде «барабанныхпалочек». Границы сердца Nили незначительно расширены влево. 2тон ослаблен или отсутствует. Вдольлевого края грудины грубый систолическийшум. Снижение систолического и пульсовогодавления.

Внезапно цианотично-одышечныеприступы (у реб-ка возникает возбуждение,увеличивается ЧДД, усиливается цианоз,м.б. обмороки), которые длятся от несколькихминут до 12 ч. В момент приступа реб-кпринимает вынужденное положение –садится на корточки. Диагностика.

1) Рентген: сосудистый рисунок обеднен,сердце небольших размеров, часто в форме«башмачка»; 2) ЭКГ: ЭОС смещена вправо,гипертрофия правого желудочка; 3) ЭхоКГ:дилатированная аорта над большим ДМЖП,гипоплазировнный выводной тракт правогожелудочка, уменьшенный клапан легочнойартерии с нормальными или суженнымиветвями.

Лечение:1) оперативное: а) паллиативные операции- создавание межсистолических анастомозови инфундибулопластика (открытоерасширение выходного отдела правогожелудочка) поводят экстренно детям смассой менее 3 кг и сопутствующимипороками; б) радикальные операции -пластика ДМЖП с устранением стенозавыходного отдела правого желудочка. 2)Консервативное лечение цианотично-одышечныхприступов: оксигенотерапия; 4% натриягидрокарбонат в/в; п/к или в/в морфин0.1-0.2 мг/кг. Противопоказаны сердечные гликозиды (повышается СВ, повышаетсясброс крови справа налево, усилениегипоксии) и диуретики (повышает сгущениекрови).

Источник: https://studfile.net/preview/1779116/page:47/

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий