Врожденные пороки сердца с единственным желудочком

Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана у ребенка

Врожденные пороки сердца с единственным желудочком

Существует большой спектр врожденных пороков сердца, при которых нет двух нормально развитых желудочков. В этих случаях используют термины «общий желудочек», «трехкамерное сердце с единственным желудочком», «одножелудочковое сердце» и т. п.

, однако наиболее удачным и распространенным является термин «единственный желудочек».

Характерная особенность патологии – нарушение соединения предсердий с желудочками: в отличие от нормального сердца, когда полость каждого из предсердий сообщается со своим желудочком, при единственном желудочке полости предсердий соединяются лишь с одним, хорошо развитым и доминирующим желудочком.

Частота единственного желудочка по критериям M.L. Jacobs и J.E. Мауеr составляет около 0,13 на 1000 новорожденных, среди всех ВПС – 2,5%, среди «критических» ВПС — 5,5%. Наиболее частый вариант (до 70% случаев) – двуприточный левый желудочек с транспозицией магистральных артерий (аорта отходит от выпускника).

До последнего времени продолжаются дебаты о том, какую патологию включать в синдром единственного желудочка. Согласно классическому определению Van Praagh, в единственный желудочек впадают трикуспидальный и митральный клапаны или общий атриовентрикулярный клапан.

Таким образом, по этому определению из спектра патологии исключаются атрезии атриовентрикулярных клапанов. Другие авторы допускают, что трикуспидальная атрезия также может представлять единственный желудочек. В 2000 г. M.L. Jacobs и J.E.

Mayer, основываясь на клинических потребностях, предложили относить к единственному желудочку следующие аномалии: сердца с двуприточным левым или правым желудочком, сердца с отсутствием одного из атриовентрикулярных клапанов (митральная или трикуспидальная атрезия), сердца с общим атриовентрикулярным клапаном и одним хорошо развитым желудочком (несбалансированный общий атриовентрикулярный канал), единственный желудочек с синдромом гетеротаксии, а также другие редкие варианты одножелудочкового сердца, не входящие в данные категории.

Однако синдром гипоплазии левого сердца, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, сердца с «верхомсидящим» атриовентрикулярным клапаном классифицируются ими как самостоятельные патологии.

Мы считаем, что для детских кардиологов, ориентирующихся преимущественно на клинические проявления порока, данная систематизация удобна, так как во многом опирается на основную черту патологии — гемодинамику, присущую сердцу с одним желудочком.

Характеризуется она тем, что кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как при нормальном сердце.

В соответствии с анатомией желудочкового сегмента сердца при двуприточном желудочке идентифицируют следующие нозологии: двуприточный левый желудочек (более 63% случаев), двуприточный правый желудочек (около 20%), двуприточный единственный (недетерминированный) желудочек (около 17% случаев).

Второй желудочек, при классическом варианте патологии, существует в виде рудиментарной или гипопластичной камеры, представляющей собой «выпускник» для одного из магистральных сосудов; нередко его рассматривают как часть выводного тракта единственного желудочка.

С полостью основного желудочка выпускник соединяется посредством отверстия, которое обозначают как «бульбовентрикулярное окно». В редких случаях выпускник полностью отсутствует; при этом оба сосуда отходят от единственного желудочка.

При трикуспидальной атрезии второй (правый) желудочек выражен более отчетливо; отверстие между желудочками нередко обозначают как ДМЖП.

Единственный желудочек может сопровождаться также аномалиями положения сердца и внутренних органов (14% больных).

При развернутой характеристике каждого конкретного случая описывают также выход магистральных сосудов из желудочка, наличие выпускника — с рестриктивным или нерестриктивным бульбовентрикулярным окном и отхождением от него аорты или легочной артерии; двойное отхождение сосудов от желудочка, положение сосудов (транспозиция, мальпозиция — до 75% случаев), атрезию, стеноз или гипоплазию легочной артерии (50%), субаортальный стеноз. Аномалии впадения системных или легочных вен не столь важны, так как притекающая к сердцу кровь в конечном итоге попадает все в тот же единственный желудочек. Существенным фактором является лишь обструкция легочных вен, приводящая к застою в малом круге кровообращения и снижению оксигенации крови. В случае атрезии атриовентрикулярного клапана большое значение приобретает диаметр межпредсердного сообщения, через которое опорожняется соответствующее предсердие.

– Также рекомендуем “Гемодинамика при единственном желудочке у ребенка.”

Оглавление темы “Аномалии развития сердца у детей.”:
1. Диагностика и лечение тетрады фалло.
2. Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана у ребенка.
3. Гемодинамика при единственном желудочке у ребенка.
4. Диагностика единственного желудочка у ребенка. Лечение при единственном желудочке.
5. Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.
6. Развитие аномалии эбштейна у ребенка. Диагностика аномалии Эбштейна.
7. Лечение аномалии эбштейна у ребенка. Операция при аномалии Эбштейна.
8. Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.
9. Диагностика и лечение сосудистого кольца у ребенка.
10. Сердечная недостаточность у новорожденных. Причины и классификация сердечной недостаточности.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/152.html

Единственный желудочек

Врожденные пороки сердца с единственным желудочком

При этом пороке в сердце есть оба нормально развитых предсердия, но открываются они в единую желудочковую камеру.

Эта общая камера редко состоит из просто слившихся правого и левого желудочков, не разделенных перегородкой, а в остальном развитых правильно (при такой картине все было бы проще).

В подавляющем большинстве случаев общий желудочек имеет анатомическое устройство либо левого, либо правого, а второй, недоразвитый, остается в виде маленькой камеры, соединенный с главным желудочком огромным дефектом межжелудочковой перегородки.

Аорта и легочная артерия — магистральные сосуды — могут отходить как от главного, общего желудочка, так и от этого маленького, который называют «выпускник».

Поэтому группа пороков, которые называют «единственный желудочек», объединяет большое многообразие вариантов. Отсюда и большой спектр клинических проявлений

С точки зрения тока крови все не так уж плохо: потоки смешиваются в общей камере и выраженного кислородного недосыщения нет, а значит, цианоз, если и есть, то небольшой.

При этом, однако, желудочек работает с удвоенной нагрузкой, что в конечном счете приводит к утолщению его мышечных стенок (в том числе и ненужных остатков перегородки) и мышечного вала под аортой (т.е.

к подаортальному стенозу). Это происходит со временем.

После рождения, если нет других изменений в сердце, давление одинаково в обоих кругах, а это может быстро привести к необратимой легочной гипертензии. В случаях же, когда имеется дополнительное препятствие кровотоку в малый круг — развивается цианоз, подобный тому, который мы видим при тетраде Фалло.

Но, как бы то ни было, дети с единственным желудочком, как правило, не находятся в критическом состоянии сразу после рождения и, если ничего не предпринимать или лечить только консервативно, могут прожить 10 и более лет. Однако их состояние может быть обманчиво, и, если упустить время, хирургическое лечение станет невозможным.

И важно понимать, почему вам могут предложить вспомогательную, паллиативную операцию, когда, на ваш взгляд, экстренности никакой нет. Таких операций может быть не одна и, в конечном счете, они имеют целью не только устранить сегодняшние опасные для жизни симптомы, но и подготовить сосудистое русло обоих кругов к их окончательному разделению, т.е.

к операции Фонтена, о которой мы говорили раньше в главе об атрезии трехстворчатого клапана.

Все сказанное там относится и к больным с единственным желудочком, но, если при атрезии трехстворчатого клапана к существованию без правого желудочка сердце подготовила сама природа, то при единственном желудочке ему необходима своевременная хирургическая помощь, чтобы предупредить возможные осложнения и подготовить всю систему кровообращения к новым условиям, которые ее ожидают.

Если диагноз установлен тотчас после рождения, то ребенку может быть показано сделать сужение легочной артерии уже в первый месяц жизни, как это описано раньше в главе о больших дефектах межжелудочковой перегородки, чтобы предупредить развитие легочной гипертензии.

Через несколько месяцев, но в течение первого года жизни, следует наложить двусторонний анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, направив венозную кровь от верхней половины тела непосредственно в легкие. Если при этом имеется выраженный подаортальный стеноз — его надо устранить и сделать единственный желудочек действительно общим с беспрепятственным поступлением артериальной крови в аорту.

И, наконец, последним этапом становится операция Фонтена, после которой уже вся венозная кровь направляется в легочные сосуды, а желудочек, и без того бывший единственным, работает только на большой круг. Операцию Фонтена можно делать позднее, в 4 и больше года, но надолго откладывать не стоит.

Мы описали вариант порока, когда опасность развития необратимой легочной гипертензии реальна уже в первые месяцы жизни. Но в случаях, когда имеется стеноз на месте выхода в легочную артерию и все признаки цианотического порока, следует начать с обычного системно-легочного анастомоза, а потом перейти к поэтапному пути к окончательной операции Фонтена.

Затронем проблему бивентрикулярной, двужелудочковой коррекции порока, цель которой заключается в создании всей межжелудочковой перегородки из биологического или синтетического материала и устранение ранее сделанных анастомозов или искусственных сужений. Это сложное, не всегда анатомически и технически выполнимое вмешательство, показания к которому должны быть чрезвычайно точными и взвешенными. Опыт таких «двужелудочковых» коррекций не слишком большой даже в ведущих центрах мира.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Источник: https://bakulev.ru/patients/articles/vrozhdennye-poroki-serdtsa/283869/

Желудочек сердца единственный

Врожденные пороки сердца с единственным желудочком

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак — сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота — 1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС).

Классификация • Тип А — единственный правый желудочек (отсутствует приточная часть правого желудочка) • Тип В — единственный левый желудочек (отсутствует приточная часть левого желудочка) • Тип С — неразделённый или общий желудочек (отсутствует межжелудочковая перегородка) • Тип D — анатомия ЕЖС неопределённая (отсутствуют приточные части обоих желудочков и межжелудочковая перегородка).

Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, — одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертензии.

Клиническая картина • Жалобы — одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА • Осмотр •• Цианоз, симптомы «часовых стёкол» и «барабанных палочек», более выраженные при стенозе ЛА •• «Сердечный горб» •• Систолическое дрожание по левому краю грудины •• Аускультация — II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III–IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза.

Методы исследования • ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: наличие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого и левого желудочков) • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка) • Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием) • Ангиокардиографическое исследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки • ЭхоКГ помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудочковых клапанов, открывающихся в ЕЖС.

Дифференциальная диагностика • Тетрада Фалло • Открытый общий АВ-канал • ДМЖП • Транспозиция магистральных сосудов.

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение — см. Недостаточность сердечная.

Хирургическое лечение. Показания — все больные с ЕЖС.

• Паллиативные операции выполняют у детей раннего возраста и пациентов с невозможностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков •• Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кровотоке и высокой лёгочной гипертензии •• Аортолёгочный анастомоз по Блелоку–Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА и выраженной гипоксемии.

• Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких.

В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца — создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца.

Необходимыми условиями для успешного проведения операции являются достаточно большие размеры полости ЕЖС, правильно сформированные предсердно-желудочковые клапаны, нормальное расположение магистральных сосудов или синистротранспозиция аорты по отношению к лёгочному стволу.

В связи с тем что имплантируемая перегородка не растёт вместе с сердцем, оптимальный возраст для операции — 10–13 лет. Если невозможно выполнить радикальную коррекцию (из-за «сидячего верхом» трёхстворчатого клапана или из-за недостаточности, гипоплазии или атрезии одного из предсердно-желудочковых клапанов) или она сопряжена с высоким риском, выполняют гемодинамическую коррекцию Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана).

Осложнения • Сердечная недостаточность • Лёгочная гипертензия • Нарушения сердечного ритма • Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС).

Течение и прогноз. Прогноз неблагоприятный. На первом году жизни погибает 75% больных. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 6–7 лет. Летальность после радикальной коррекции — до 40%, после гемодинамической коррекции при соблюдении всех критериев Шюсса (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) — до 10%. Отдалённая смертность — 8–10%.

Синонимы • Общий желудочек • Трёхкамерное сердце с единственным желудочком • Одножелудочковое сердце • Трёхкамерное сердце с двумя предсердиями

Сокращения • ЕЖС — единственный желудочек сердца • ЛА — лёгочная артерия

Источник: http://mma.ru/articles/69194/

Единственный желудочек сердца

Врожденные пороки сердца с единственным желудочком

страница // Кардиохирургия // Единственный желудочек сердца

Пороки сердца

Кардиохирургия – Surgery.su – 2008

Частота этого порока 2-3% от всех врожденных пороков сердца. Он встречается в 3 раза чаще у лиц мужского пола.

При этом пороке межжелудочковая перегородка отсутствует и из единственного желудочка начинаются аорта и легочной ствол.

Таким образом, в единственном желудочке происходит смешение артериальной крови из левого предсердия и венозной крови из правого предсердия. При этом проявления порока зависят от наличия сопутствующего сужения легочной артерии.

Проявления порока в первую очередь зависят давления в легочной артерии. Синюшность, симптомы по типу «барабанные палочки» или «часовые стекла» могут не возникать совсем или быть резко выраженными. На электрокардиограмме могут быть признаки увеличения как левых так и правых отделов сердца.

На рентгенограмме выявляют изменения в легких и увеличение размеров сердца. Для более точной диагностики порока выполняют полную ангиокардиографию. Для этого контрастное вещество вводят в желудочек и левое предсердие.

Это исследование позволяет доказать наличие только одного желудочка, определить степень сужения легочной артерии и место отхождения магистральных сосудов.

При аускультативном исследовании выслуши¬вается систолический шум, причем у больных без стеноза легочной артерии он максимально выражен в третьем — четвертом межреберье. Шум носит грубый характер и максималь¬но выражен над основанием сердца соответственно уровню стеноза. II тон у больных без стеноза легочной артерии акцентирован.

При электрокардиографическом исследовании отмечается отклонение электрической оси сердца вправо с признаками гипертрофии «правого» желудочка. Типичными для ЕЖС являются высоковольтная ЭКГ в грудных отведениях. Для больных с ЕЖС в значительной степени харак¬терны нарушения ритма и проводимости различного характера.

На рентгенограммах фиксируется увеличение тени сердца в поперечнике. В боль¬шей степени оно выражено у больных с увеличенным легочным кровотоком. У всех больных увеличено правое предсердие. Наблюда¬ется усиление легочного рисунка.

В периферических отделах легочный рисунок представ¬лен узкими артериальными сосудами и отмечается «симптом культи» крупных артериальных ветвей, т. е. имеется картина высокой легочной гипертензии.

У больных с корригированной транспозицией магистральных соссудов левый контур сердечно-сосудистой тени не разделяется на первую и вторую дуги и представлен сплошной, слегка выпуклой или прямой тенью. У боль¬ных со стенозом легочной артерии по левому контуру сердца определяется выбухание третьей дуги.

Эхокардиография.

На эхокардиограммах регистрируется отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудочковых клапанов, открывающихся в единственный желудочек. При нормальном расположении маги¬стральных сосудов определяется митрально-аортальный контакт, а при их транспозиции наблюда¬ется митрально-легочный контакт.

Катетеризация сердца.У всех больных в полости желудочка определяется высокое систолическое дав¬ление, равное давлению в аорте.

Наибо¬лее патогномоничным комплексом признаков служит: умеренное повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с полостью правого предсер¬дия, различие показателей насыщения крови кислородом в отдельных пробах, взятых из желудочковой камеры и снижение насыщения кислородом артериальной крови. Абсолютную диагностическую ценность при корри¬гированной ТМС имеет проведение катетера из желу¬дочка в аорту.

Ангиокардиографическое исследование дает возможность определить анатомическую структуру желудочка, наличие и положение «выпускника», определить расположение магистральных сосудов и желудочково-артериального соединения, доказать, что оба предсердно-желудочковых клапана открываются в полость ЕЖС. Также, это ииследование помогает выявить сопутствующие пороки.

Ангиокардиографическое исследование включает в себя вентрикулографию, пра¬вую или левую атриографию, введение контрастно¬го вещества в «выпускник». Наи¬большую ценность имеет селективная желудочковая ангиокардиография в двух проекциях.

При введении контрастного вещества в ЕЖС независимо от наличия или отсутствия стеноза легочной артерии видна боль¬шая полость желудочка, занимающая практически всю область сердечной тени.

В настоящее время известно два метода корригирующих операций при ЕЖС, разграничивающих потоки венозной и артериальной кро¬ви. Суть первой операции заключается в анатомическом восстановлении структуры сердца, иными словами, создание перегородки, разделяющей же¬лудочек на артериальную и венозную камеры.

Операция выполняется в условиях гипотермического ИК и кардиоплегии. Доступом при этой операции является продольная стернотомия.

Продольным или вертикальным разрезом в бессосудистой зоне вскрывают желудочек под контролем пальца или инструмента, введенного через венозное предсердно-желудочковое отверстие.

При наличии стеноза входного отверстия в «выпу¬скник» размеры его увеличивают за счет иссечения мышц в области задненижнего края. У больных с общим желудочком предсердно-желудочковый пучок обычно локализуется на задней стенке желудочка между предсердно-желудочковыми клапанами.

Разделение желудочка производится таким образом, чтобы сформировались две камеры, имеющие необходимые объемы для снабжения кровью малого и большого круга кровообращения. Наложе¬ние швов для фиксации заплаты, разделяющей полость ЕЖС, начинают на задней стенке желудочка между предсердно-желудочковыми клапанами.

Подшивание заплаты к внутренней поверхности передней стенки желудоч¬ка производится с помощью П-образных швов, укреплен¬ных тефлоновыми прокладками, накладываемых через всю толщу стенки желудочка с вколом иглы с наружной поверхности и выколом на внутренней.

Вверху для разграничения полулунных клапанов заплату подшивают ниже клапана легочного ствола. У больных с сопутствующим подклапанным легочным стенозом коррекция порока имеет некоторые особенности.

Различие от предыдущей методики заключается в том, что заплату смещают вправо и подшивают ее верхний край таким образом, чтобы оба магистральных сосуда с заплатой сообщались с вновь образованным артериальным желудочком.

Далее двумя нитями перевязывают прокси¬мальную часть легочного ствола и между вновь сформированным венозным желудочком и дистальной частью легочного ствола вшивают про¬тез. Операцию заканчивают подшиванием к сердцу электродов для проведения электрокардиостимуляции в случае возникновения предсердно-желудочковой блокады.

Вторая методика операции по типу операции Фонтена позволяет организовать пол¬ное разделение потоков крови и может выполняться у пациентов с нормальным или низким легочно-сосудистым сопротивлением.

Суть операции заклю¬чается в том, чтобы венозную кровь, поступающую по полым венам, направить из правого предсердия, минуя желудочек, в легочный ствол, а артериальную кровь, поступающую из левого предсердия,— в желудочек и аорту. Начало операции такое же.

Далее на всем протяжении выделяют легочный ствол, правую и часть левой легочной артерии. Правую атриотомию производят П-образным разрезом в области ушка. Правое предсердно-желудочковое отверстие фиксируют заплатой непрерывным швом. Затем двумя шелковыми нитями лигируют проксимальную часть легочного ствола.

Вскрывают бифуркацию легочного ствола, продолжая разрез на правую легочную артерию. Из лоскута правого предсердия формируют заднюю стенку соустья. Передняя и боковые стенки анастомоза создаются при помощи заплаты из аутоперикарда.

ЛЕЧЕНИЕ СЕРДЦА в ГЕРМАНИИ – ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ НИДЕРБЕРГ

ОПЕРАЦИИ на СЕРДЦЕ – ЦЕНТР КАРДИОХИРУРГИИ – БЕРЛИН

ХИРУРГИЯ СЕРДЦА и СОСУДОВ в ИЗРАИЛЕ – ИЗРАИЛЬСКИЙ КАРДИОЦЕНТР

ЛЕЧЕНИЕ СЕРДЦА и СОСУДОВ в МОСКВЕ – ОАО МЕДИЦИНА

КАРДИОРЕАБИЛИТАЦИЯ после ОПЕРАЦИЙ на СЕРДЦЕ – санаторий БАРВИХА

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

МЕДИЦИНСКИЙ ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР – ГЕРМАНИЯ

Источник: http://cardiosurgery.surgery.su/single-ventricle/

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий