Стеноз верхней полой вены у ребенка

Синдром верхней полой вены , стентирование верхней полой вены

Стеноз верхней полой вены у ребенка

Онкологическая клиника в Москве ¦ ЭНДОСКОПИЧЕСКОЕ СТЕНТИРОВАНИЕ ¦ Стентирование верхней полой вены

Хирургия в Европейской клинике

Сосудистое направление хирургии базируется на высокотехнологических разработках последних десятилетий, позволяющих выполнять сложные манипуляции внутри артерий и вен без традиционного широкого оперативного доступа, сопровождающего массивной травматизацией ткани и большим перечнем осложнений.

В Европейской клинике онкологии и сосудистой хирургии данное направление получило большое развитие, и сосудистые хирурги работают с использованием самых современных методов, позволяющих по праву называть это лечебное учреждение наилучшим среди других подобных в России.

Среди приемов, которые здесь широко применяются для коррекции просвета артерий и вен, можно назвать стентирование, эндартериальную тромбэктомию, регионарный тромболизис, баллонную дилатацию и другие методы.

Если поинтересоваться услугами ведущих Западных клиник, то можно обнаружить, что все перечисленные способы хирургического вмешательства используются и там.

Это означает, что Европейская клиника оперативно перенимает лучшие западные технологии и внедряет их в свою медицинскую практику, позволяя оказывать медицинскую помощь на самом высоком уровне.

Синдром верхней полой вены

Верхняя полая вена (ВПВ) несет кровь от головы, рук и верхней части туловища к правому предсердию, после чего кровь направляется в малый круг кровообращения. Анатомически верхняя полая вена граничит с трахеей, бронхами, аортой, лимфоузлами.

Она образована путем слияния правого и левого плечеголовного стволов, а чуть ниже в нее впадает непарная вена.

Любы стенозы в системе ВПВ приводят к образованию коллатералей, компенсирующих уменьшение кровотока, однако, эта компенсация неполная и венозный возврат к сердцу снижается.

Стеноз ВПВ приводит к возникновению таких симптомов, как одутловатость, цианоз лица, рук, шеи, набуханию вен, хрипоте и кашлю. Иногда появляются патологические симптомы со стороны центральной нервной системы (набухание венозной системы мозга) и глаз.

Могут развиваться геморрагии и кровоизлияния. Такие явления могут возникать из-за перекрытия просвета верхней полой вены. Иногда это провоцируется пристеночным тромбом, который сужает проходимость ВПВ для крови.

Другой причиной может быть сдавление опухолью и увеличенными лимфоузлами извне. Редко поражается сама венозная стенка, например, может возникать лейомиосаркома и другие виды сосудистых новообразований.

Наиболее распространенный вариант сдавления ВПВ обусловлен раком легкого или метастазами в легкое из яичников, простаты, молочной железы.

Синдром верхней полой вены является угрожающим для жизни состоянием и требует коррекции. Чаще страдают мужчины преклонного возраста. На выраженность симптомов влияет степень стеноза и компенсаторная коллатеральная сеть.

Может развиваться отечность в верхней части туловища и головы, отек гортани, удушье.

В основном симптомы обусловлены переполнением кровью вен и могут наблюдаться такие жалобы, как головная боль, головокружение, шум в ушах, тугоухость, двоение в глазах, экзофтальм, непроизвольные слезы, иногда кровотечение из легких, потеря сознания и психические расстройства.

Тактика лечения при синдроме верхней полой вены

Описанные симптомы позволяют лечащему врачу сузить круг поиска и поставить предварительный диагноз. Тем не менее, следует провести ряд дополнительных диагностических инструментальных процедур для его верификации. Обычно таким пациентам делают рентгенограмму в двух проекциях, назначают компьютерную томографию, МРТ, ультразвуковую доплерографию.

Очень высокой диагностической ценностью отличается кава-графия, которая хорошо выявляет сужение в просвете верхней полой вены.

Для определения характера этого сужения проводят дополнительные исследования, включая осмотр глазного дна офтальмологом, медиастинальную эндоскопию, торакоскопию, бронхоскопию. В случае выявления подозрительных очагов, кусочек ткани берут на биопсию и гистологический анализ.

Синдром ВПВ можно спутать с сердечной правожелудочковой недостаточностью, но для последней характерен выпот в плевральную и брюшную полости, а также массивные отеки.

При синдроме ВПВ применяется ряд подходов, направленных на восстановление суженного просвета сосуда. В частности, можно провести интравенозную тромбэктомию, при которой тромб извлекают в ходе внутрисосудистой операции. Возможно проведение баллонной ангиопластики, при которой в ВПВ вводят сжатый баллон и в месте стеноза его раздувают, вызывая расширение сосудистой стенки.

Иногда показана резекция ВПВ и наложение искусственных анастомозов. В случае, если имеет место неоперабельная опухоль, проводят паллиативную операцию по ее удалению и, соответственно, восстановлению проходимости ВПВ. Регионарная тромболитическая терапия хорошо помогает при тромботическом стенозе ВПВ.

Одним из эффективных методов устранения стеноза служит введение стента в просвет сосуда.

Проведение стентирования

Стент в расправленном состоянии представляет собой ячеистую или сетчатую трубку, которая хорошо поддерживает свой объем даже при внешнем давлении.

Такой протез изготавливают из биоинертного сплава никеля и титана, часто его обрабатывают специальным составом, препятствующим прорастанию клеток сквозь сетчатую стенку трубки.

Для стента характерна так называемая память металла, позволяющая ему расправляться даже после сильного скручивания и деформации. Это свойство очень подошло для создания данной конструкции.

Подготовка к стентированию проходит по тем же принципам, как и подготовка к обычной операции, то есть собирают большой список анализов (крови и мочи), в том числе делают коагулограмму. Делают ЭКГ и целый ряд инструментальных исследований, позволяющих установить локализацию, протяженность, характер стеноза. За неделю до вмешательства пациенту отменяют антикоагулянты и антиагреганты.

Манипуляцию проводят под контролем рентгеноконтрастного исследования. Делают местное обезболивание новокаином. Когда анестетик подействует, кожу шеи обрабатывают антисептиком, затем делают небольшой надрез и пунктируют яремную вену, вводят в нее проводник, по которому затем в вену поступает контейнер со стентом.

При достижении необходимого локуса, стент высвобождается из контейнера и происходит ее расправление. При этом в месте стеноза кровоток возобновляется. Затем проводник с пустым контейнером извлекают. Некоторое время тампонируют место пункции, а затем делают перевязку. После вмешательства человек следующие сутки проводит в кровати, пока стент окончательно не расправится.

Благодаря своей конструкции протез хорошо фиксируется в стенке сосуда и не имеет тенденции к смещению.

Чаще всего стентирование проходит без осложнений, но иногда бывает кровотечение в области пункции и воспалительный процесс.

К поздним осложнениям относят повторное образование тромба, миграцию стента, прогрессирующий рост опухоли, приводящий к еще большей компрессии нижней полой вены.

Однако, эти осложнения достаточно редки и в целом процедура дает отличный результат, улучшает состояние больных и увеличивает продолжительность их жизни.

+7(925)191-50-55 европейские протоколы лечения в Москве

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Источник: http://www.rusmedserv.com/oncoclinic/Endoscopicstenting/superiorvenacava/

Стеноз верхней полой вены у ребенка

Стеноз верхней полой вены у ребенка

Всё о сердце » Заболевания » Стенокардия »

стеноз верхней полой вены Консультации специалистов Федерального Центра сердечно-сосудистой хирургии (г. Пенза) Вопросы специалистам ФЦССХ (Пенза) Консультации специалистов по врождённым порокам сердца

Дорогие родители и пациенты. К сожалению, по ряду причин я временно прекращаю консультации на форуме. Это временно.

Здравствуйте, Тимофей Игоревич! Я уже вам писала про наши отеки, но под другим именем. Напомню. Нас прооперировали в январе. Спустя три месяца появились отеки лица, шеи, рук. Сделали каваграфию-стеноз ВПВ.

прооперировали снова. оба ораза послеоперационный период протекал с явлениями правосторонней пневмонии. очень тяжело перенесли обе операции.

Вы мне ответили, что более подробно и точно сможете ответить при очной консультации.

Как нам попасть к вам на консультацию?

сообщите дату, я вас запишу.

Нужны ли анализы для обследования? Какие?

Нужна ли запись каваграфии?

Для того чтобы провести обследование нужна ли госпитализация?

Заранее спасибо. С уважением, Светлана.

Здравствуйте, Тимофей Игоревич! Мы пролежали на обследовании, было назначено зондирование, но мы заболели. Нас выписали, я выпросила консультацию в другой клинике. Можно ли у вас обследоваться? Они склоняются к стентированию, а я очень боюсь, что на два года, как прогнозируют, его не хватит, и придется снова гораздо раньше оперировать.

Скажите, пожалуйста, как к вам приехать, нужно записаться заранее?

сообщите дату, я вас запишу.

нам дали выписку, кроме нее что-нибудь нужно?

для консультации больше ничего не требуется. А для лечения нужно будет получить «квоту»

Если я буду в операционной, то после посмотрю результаты обследований.

пропуск не нужен, если вы записаны на прием

Уточните дату госпитализации у Калиничевой Юлии Борисовны.

Врожденная аневризма аортального синуса (Вальсальвы) с сердечно-аортальным соустьем в виде соустья между предсердием и аортой, чаще справа, описана в единичных наблюдениях у детей. При этом пороке отмечается одышка, в третьем — пятом межреберьях прослушивается постоянный шум у правого или левого края грудины, в зависимости от локализации аномалии.

Рентгенологически выявляются расширение границ сердца и усиленный сосудистый рисунок в легких. Диагноз уточняется ретроградной аортографией. При катетеризации сердца обнаруживается повышение насыщения кислородом в соответствующем предсердии или желудочке (Mustard).

Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола описано в отдельных случаях (А. И. Абрикосов, Bland et al.). Вследствие разницы давления в сосудах ток крови обратный.

Дети погибали на первом или втором месяце после рождения. Это время они могли жить только потому, что давление в легочной артерии у новорожденных относительно высокое.
На втором месяце наступала недостаточность сердца.

Рентгенологически обнаруживалось расширение его.

Дифференцировать данный порок сердца приходится с фиброэластозом, т. е.

с сильным утолщением эндокарда, однако последний появляется в возрасте одного года или позднее, локализуется обычно в левом желудочке, не сопровождаясь воспалительными изменениями.

Клинически проявляется внезапным наступлением недостаточности кровообращения, с расширением сердца, увеличением печени, рвотой, побледнением, цианозом.

Аномалии верхней полой вены относительно часты, нередко сопровождают другие врожденные пороки сердца и магистральных сосудов. Такие аномалии не вызывают нарушения кровообращения и обнаруживаются при ангиокардиографии или на секции.

В норме левый проток Кювье на периферическом участке закрывается, а его центральная часть участвует в образовании кровообращения сердца.

В случае сохранения левого протока Кювье образуются две верхние полые вены, из которых левая открывается в правое предсердие.

Иногда две верхние полые вены проходят по обеим сторонам тела и впадают в правое предсердие. Обе полые вены могут соединяться венозным сплетением.

Если правый проток закрывается, а левый остается незакрытым, то верхняя полая вена собирает венозную кровь всей верхней половины тела в правое предсердие (И. Литтманн, Р. Фоно).

Аномалии нижней полой вены встречаются реже. Левая может оставаться, правая закрывается или же развиваются две нижние полые вены. Такого рода аномалии не вызывают каких-либо нарушений.

Одна из полых вен, редко обе, впадают в левое предсердие. Кровь из левого желудочка частично или полностью возвращается обратно.

Окисление крови возможно таким путем, что кровь из левого предсердия или левого желудочка через дефект перегородки попадает в правую половину сердца, а отсюда в легкие. В результате наступает понижение функции правого желудочка.

Прижизненный диагноз невозможен (И. Литтманн, Р. Фоно).
Одна, несколько или все легочные вены впадают в правое предсердие.

Такое вливание может быть непосредственным или через верхнюю или нижнюю полые вены, или через коронарный синус.
Кровь, попадающая в малый круг кровообращения, возвращается частично или полностью в правую половину сердца. В большой круг кровообращения кровь поступает из правой половины сердца в левую через дефект перегородки — возникает картина синдрома Лютенбаше.

При аномалиях верхней и нижней полых вен и легочных вен вливающаяся в сердце артериальная и венозная кровь смешивается. Она попадает в большой круг кровообращения, насыщенность кислородом крови правого предсердия и в любой периферической артерии одинаковая.
Диагноз устанавливается с помощью ангиокардиографии и катетеризации сердца.

Синдром верхней полой вены (СВПВ) — неотложное состояние, связанное с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены, которое осложняет течение многих заболеваний, связанных с поражением средостения. В последнее время увеличение частоты данного состояния связано с ростом заболеваемости раком легкого, который является основной причиной СВПВ.

Верхняя полая вена представляет собой сосуд с тонкими стенками, расположенный в среднем средостении и окруженный относительно плотными структурами, такими как грудная стенка, аорта, трахея и бронхи. На всем протяжении вена окружена цепочкой лимфатических узлов.

Для верхней полой вены физиологическим является низкое венозное давление, что в сочетании с вышеуказанными особенностями строения способствует легкой обструкции вены при поражении любых окружающих ее структур. Через верхнюю полую вену собирается кровь от верхних конечностей, головы и шеи, верхней половины грудной клетки.

Существует несколько систем анастомозов, связывающих бассейны нижней и верхней полых вен и играющих компенсаторную роль при нарушении проходимости последней. Наиболее важным из них является непарная вена. Несмотря на обилие коллатералей, функционально они не способны полностью заменить верхнюю полую вену.

При СВПВ давление в ней может подниматься до 200-500 мм водного столба.

Этиология и патогенез.

В основе развития СВПВ лежат три основных патологических процесса:

сдавление вены извне,

прорастание стенки вены злокачественной опухолью,

тромбоз верхней полой вены.

Среди других причин, приводящих к СВПВ, следует отметить:

инфекционные заболевания: туберкулез, сифилис, гистиоплазмоз,

тромбозы (травматические, спонтанные или вследствие вторичного поражения сосудов средостения),

идиопатический фиброзный медиастинит,

Клинические проявления и данные объективного обследования.

Клиническая картина СВПВ связана с повышением внутрисосудистого давления в зонах, венозный отток из которых в норме дренируется через верхнюю полую вену или образующие ее безымянные вены. Замедление скорости кровотока, развитие венозных коллатералей, симптомы, связанные с основным заболеванием, являются компонентами СВПВ.

Выраженность различных признаков СВПВ зависит от скорости развития патологического процесса, уровня и степени сдавления просвета верхней полой вены и адекватности коллатерального кровообращения. Клиническое течение СВПВ может быть острым или медленно прогрессирующим.

Жалобы больного крайне разнообразны: головная боль, тошнота, головокружение, изменение внешности, осиплость голоса, кашель, дисфагия, боли в грудной клетке, затрудненное дыхание, одышка, сонливость, обмороки, судороги.

При физикальном обследовании выявляются наиболее характерные признаки СВПВ: расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей, отек лица, шеи или верхнего плечевого пояса, цианоз или полнокровие лица (плетора), тахипное.

Для диагностики СВПВ может быть достаточно данных клиники и физикального обследования.

При отсутствии морфологического диагноза необходимо проведение всех возможных исследований для верификации патологического процесса: цитологическое исследование мокроты, бронхоскопия с биопсией и цитологическим исследованием смывов из бронхов, медиастиноскопия с биопсией, биопсия лимфатического узла, стернальная пункция и пр.

При этом рекомендуется получать материал наиболее простым из возможных путей. Установка диагноза заболевания в последующем помогает выбрать адекватную лечебную тактику для купирования осложнения. При этом дополнительное время, которое требуется для установки диагноза не должно приводить к ухудшению состояния больного или результатов дальнейшего лечения.

Рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекциях и томография показаны всем больным в случаях неотложных состояний или при подозрении на нарушение проходимости верхней полой вены. Рентгенологическое исследование позволяет выявить патологический процесс в средостении, степень его распространения и определить границы для последующей лучевой терапии.

При СВПВ целесообразно проведение компьютерной томографии с контрастированием, которая позволяет уточнить контуры опухолевого процесса, степень поражения лимфатических узлов средостения. В некоторых клинических ситуациях полезно доплеровское ультразвуковое исследование сонных или надключичных вен с целью дифференциальной диагностики между тромбозом и обструкцией извне.

Не рекомендуется введение радиоконтрастных или других веществ в вену пораженной конечности ввиду высокого риска экстравазации. Однако в редких случаях проводят флебографию для выявления локализации и степени нарушения проходимости верхней полой вены. Флебография оказывается полезной для дифференциальной диагностики сосудистого и внесосудистого характера поражения, решения вопроса об операбельности, определения протяженности пораженного сегмента.

Оптимальное лечение зависит от причин, вызвавших СВПВ и скорости развития симптомов прогрессии. Почти в половине случаев СВПВ развивается до постановки диагноза.

При этом необходимо подчеркнуть, что определение исходного процесса, вызвавшего данное состояние, является ключом к успешной терапии, и лишь в случае тяжелых нарушений и в угрожающем жизни состоянии допустимо начало лечения без установления основного диагноза. Целью лечебных мероприятий при СВПВ является купирование патологических симптомов.

Однако это не основная цель лечения больного. Необходимо помнить, что более 50% случаев СВПВ вызвано потенциально излечимыми заболеваниями, таким как мелкоклеточный рак легкого, неходжкинские лимфомы и герминогенные опухоли.

Интересно отметить, что наличие СВПВ в некоторых исследованиях являлось благоприятным прогностическим фактором для мелкоклеточного рака легкого и неблагоприятным для немелкоклеточного рака той же локализации.

Экстренные симптоматические мероприятия направлены на спасение жизни больного, они необходимы, чтобы обеспечить поступление воздуха в легкие, ликвидировать непроходимость верхней полой вены и сдавление органов средостения. Кроме покоя, возвышенного положения, кислородотерапии, иногда могут потребоваться трахеостомия, интубация, введение противосудорожных средств.

Показано применение диуретиков и кортикостероидов. Лучевая терапия крупными фракциями является высокоэффективным методом лечения СВПВ, особенно при немелкоклеточном раке легкого. Эффективность ее достигает 70-90%. Облучение грудной клетки должно начинаться как можно раньше.

Проведение неотложной лучевой терапии требуется при дыхательной недостаточности (в том числе стридорном дыхании) или при наличии симптомов со стороны ЦНС. Химиотерапию в качестве первой линии предпочтительнее проводить при наличии опухолей, чувствительных к цитостатикам (лимфопролиферативные заболевания, миелома, герминогенные опухоли, рака молочной и предстательной желез).

Комбинированная терапия (химиотерапия и лучевая терапия) показана при мелкоклеточном раке легкого, лимфопролиферативных заболеваниях. Однако одновременное проведение химиотерапии и лучевой терапии часто связано с увеличением числа осложнений (дисфагия, нейтропения), поэтому предпочтительнее поэтапная комбинированная терапия (сначала лечение цитостатиками, а затем облучение или наоборот). Лечение антикоагулянтами или фибринолитическими препаратами показано при тромбозе вены. Но эти препараты не должны назначаться стандартно, за исключением тех случаев, когда при флебографии диагностируется тромбоз верхней полой вены или отсутствуют признаки улучшения при лечении другими методами.

Загрузка…

Источник: https://serdce-moe.ru/zabolevaniya/stenokardiya/stenoz-verhnej-poloj-veny-u-rebenka

Синдром верхней полой вены: симптомы, диагностика, лечение, тромбоз верхней полой вены

Стеноз верхней полой вены у ребенка

Клиническая картина синдрома верхней полой вены (СВПВ) очень показательна при выраженном блоке венозного оттока.

Как правило, главный признак — выраженная отёчность головы и шеи с синюшным оттенком за счёт просвечивания через кожу «тёмной» венозной крови. Шея настолько сильно отекает, что её почти нет.

Набрякшие веки и раздутые губы, на лице и шее контурируются и выбухают расширенные вены. Руки отекают несильно, поскольку сокращения мышц «выдавливают» кровь из мелких вен в центровой сосуд.

Пациент жалуется на головные боли и шум в голове, что объясняется отёком. Давление в головном мозге у ранее здорового человека должно оставаться в норме, за этим следит специфический гематоэнцефалический барьер (ГЭБ).

У пожилых людей, а также при сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваниях и диабете функция ГЭБ страдает, поэтому внутричерепное давление может повыситься.

Проявляется это и скачками артериального давления — кризами, и потерей сознания, и сонливостью, и судорогами.

Может определяться небольшая отёчность передней грудной стенки в верхних отделах — надключичной и подключичной областях. Небольшой диффузный отёк называют пастозностью, при ней надавливание на кожу оставляет небольшое вдавление.

Отекают ые связки, и голос меняется на негритянский тембр — как бы «толстый» и осиплый. Из-за застоя в лёгких возникают кашель, одышка. За счёт отёка глотки и пищевода беспокоит ощущение нарушения проходимости твёрдой пищи — дисфагия.

Возникает чувство распирания груди изнутри.

Симптомы синдрома верхней полой вены

В зависимости от причины синдрома, симптоматика может развиваться медленно или быстро. Быстро — при агрессивных опухолях, таких как злокачественная лимфома и мелкоклеточный рак лёгкого.

Постепенно проявляются клинические признаки при метастазах в лимфатические узлы рака и венозный тромбоз.

Выраженность признаков синдрома верхней полой вены зависит от уровня, на котором частично перекрывается вена и степени сужения её просвета.

При любой скорости развития синдрома верхней полой вены наступает тот момент, когда без экстренной медицинской помощи обойтись невозможно.

До середины прошлого века синдром верхней полой вены (СВПВ), а если быть точным, то синдром её сдавления, вызывал только третичный сифилис, когда гуммы разрушали стенку грудной аорты с формированием аневризматических мешков, сдавливавших органы средостения и верхнюю полую вену в том числе.

Третичный сифилис искоренили антибиотиками, но с начала ХХ века распространилось курение, а с ним и тысячекратно выросла заболеваемость раком лёгкого, который и стал основной причиной неотложного состояния, вызванного нарушением кровообращения очень крупной вены и впадающих в неё сосудов.

Сколько людей ежегодно настигает СВПВ, точно неизвестно, медицинская статистика учитывает только этиологическую причину — рак лёгкого, но не его осложнения, тем не менее, в последние годы пациенты с СВПВ всё чаще попадают в онкологическую реанимацию по причине критичной для жизни тяжести состояния.

Большинство всех диагностированных СВПВ обусловлены распространённым раком лёгкого, причём восемь случаев из десяти вызваны опухолью правого лёгкого. Если разбираться с морфологией, то преимущественно венозный синдром инициирует мелкоклеточный рак лёгкого, реже плоскоклеточный, и совсем редко аденокарцинома.

Два последних относят к немелкоклеточному раку лёгкого.

На втором месте по частоте индукции СВПВ стоят онкогематологические заболевания — высокозлокачественные лимфомы или лимфосаркомы, поражающие переднее средостение, чаще лимфобластные и диффузные крупноклеточные. Как правило, это очень агрессивные, растущие буквально за несколько дней опухоли.

Синдром развивается при метастазах в лимфоузлах средостения любого рака, но чаще это органы, лимфоколлекторы которых находятся в средостенной клетчатке: молочная железа, пищевод и желудок.

Метастазы герминогенных опухолей яичка распространяются от забрюшинных до надключичных зон преимущественно по лимфатическим путям, но на их долю приходится немного случаев СВПВ.

Почему так происходит?

Полые вены впадают в правые отделы сердца: предсердие и желудочек. При расслаблении правого предсердия в него под небольшим давлением подаётся почти бескислородная венозная кровь.

Из предсердия кровь идёт в правый желудочек, откуда она выжмется в лёгочную артерию, чтобы в альвеолах лёгких насытиться кислородом и по лёгочным венам вернуться в сердце, но в левые отделы, которые через аорту погонят обогащённую кислородом питательную жидкость ко всем органам.

Нижняя полая вена собирает «отработанную» кровь от всех органов ниже диафрагмы. Верхняя полая вена — от органов, расположенных выше диафрагмы.

Бассейны обеих вен чётко разграничены, определённые сосудистые веточки несут кровь в верхнюю полую, другие — строго в нижнюю, но есть и сосудистые сообщения между «верхними» и «нижними», называемые анастомозы.

При сужении просвета верхней полой вены, частично эти анастомозы сбрасывают избыток крови через ветви, идущие к нижней полой вене.

Верхняя полая вена тонкостенная, её мышечная оболочка — одно название, венозная кровь от головы и шеи идёт практически под давлением силы тяжести, движению помогают развитые мышцы рук и плечевого пояса.

Рядом с веной в средостении проходят мощная аорта, где огромное давление крови, состоящие из хрящевых колец трахея и бронхи, и стелются цепочки лимфатических узлов, откачивающие лимфу от лёгких и других ближайших органов. Вот эти цепочки и создают проблемы, когда в них развиваются метастазы.

Если аорта может противостоять сдавлению извне, то верхняя полая вена легко спадается, и не выполняет своей основной функции.

Вторичные раковые образования в лимфатических узлах деформируют их и увеличивают в размерах, что способно нарушить проходимость вены. Через стенку вены прорастает опухоль средостения, что характерно для крайне агрессивных злокачественных лимфом и мелкоклеточного рака лёгкого.

К опухолевому поражению может присоединиться венозный тромбоз, который возникает даже без опухолевого поражения средостения. К примеру, чрезвычайно способствуют повышенной свёртываемости крови злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта и рак яичников.

Всё это — опухоль, тромб, метастазы в лимфатических узлах нарушают отток крови, вызывая венозный застой с отёком.

Диагностика синдрома верхней полой вены

С одной стороны диагностика синдрома верхней полой вены проста: внешний вид настолько специфичен, что диагноз ставится сразу, и на первый взгляд совершенно достаточно взглянуть на больного.

Если больной имеет анамнез — историю онкогематологического или онкологического заболевания, когда есть данные гистологического исследования. Тогда ограничиваются констатацией всех зон опухолевого поражения и приступают к терапии.

Но в половине случаев синдром верхней полой вены развивается в дебюте заболевания, то есть СПВП — первый и единственный явный признак злокачественной опухоли.

Необходимо выяснить, чем вызван синдром, и только тогда его лечить. О наличии злокачественной опухоли говорит морфологическое исследование кусочка опухоли, химиотерапия и лучевая терапия проводятся только при наличии морфологического подтверждения рака.

Исключения из этого незыблемого правила есть и тяжёлые проявления синдрома верхней полой вены в их числе, тогда лечение проводится по жизненным показаниям до получения клеточного анализа.

Тем не менее, в специализированных клиниках сегодня есть возможность срочно верифицировать — получить морфологическое подтверждение рака.

Всегда выполняется рентгенография органов грудной клетки с послойной томографией средостения, но лучше сделать компьютерную томографию. Исследования помогают сориентироваться с последующей диагностикой — где делать пункцию или брать биопсию.

При подозрении на рак лёгкого выполняется исследование мокроты на клетки рака, биопсия при бронхоскопии, возможна пункционная биопсия средостенного лимфатического узла, эндоскопическое исследование средостения, при подозрении на злокачественную лимфому берут пункцию из подвздошной кости или грудины.

Получение гистологического материала начинают с простой диагностической методики, при неудаче обращаются к более сложной. Просто разобраться с диагнозом, если есть другие визуальные опухоли или увеличенные периферические лимфоузлы, откуда можно взять клетки для микроскопического исследования.

Без понимания, какой злокачественный процесс вызвал синдром сдавления верхней полой вены невозможно подобрать оптимальное лечение, хотя в крайне тяжёлых случаях, когда под угрозой жизнь и промедление смерти подобно, вводят химиопрепараты широкого спектра, действующие на все возможные причины СВПВ.

Лечение синдрома верхней полой вены

Цель лечения — избавить больного от патологических симптомов, но на первом этапе главное — спасти ему жизнь.

Понятно, что бессмысленно обращаться в общебольничную сеть и даже самую хорошую городскую реанимационную службу: пока доктора поймут, что это, и вызовут на консультацию онколога, а тот пригласит химиотерапевта и радиолога, уйдёт время, а состояние больного будет только ухудшаться.

В Отечестве нет государственной «скорой онкологической помощи», только плановая госпитализация, что для больного первичным СВПВ крайне трагично, ведь ему нужна не просто онкология, а онкологическая реанимация.

Если СВПВ — первое проявление злокачественной опухоли, то перспективы терапии весьма неплохие, потому что высоко агрессивные мелкоклеточный рак лёгкого, злокачественная лимфома и герминогенные опухоли яичка потенциально излечимые заболевания, очень хорошо отвечающие на первую химиотерапию. В этом случае эффект первого введения цитостатика чудесным образом возвращает пациенту лицо, поскольку буквально за пару часов уходят тягостные проявления болезни.

При истории онкологического заболевания, когда уже пройдены и операция, и лучевая терапия на первичную опухоль, и несколько курсов химиотерапии по поводу метастазов, а СВПВ обусловлен дальнейшим прогрессированием рака, нет перспектив на излечение, но улучшить качество жизни и продлить её тоже возможно.

Специализированная онкологическая реанимация обеспечит максимально возможное поступление воздуха в лёгкие, избавит от избыточной жидкости, снизит отёчность головного мозга, предупредит развитие судорог, минимизирует воздействие венозного застоя на сердце и в некоторых случаях уменьшит сдавление верхней полой вены подключением лучевой терапии на очаг в средостении.

При синдроме верхней полой вены у первичного онкологического больного успех обязателен, и даже при длительной истории рака успех возможен, надо только попасть туда, где не только знают, но и имеют возможность оказать квалифицированную экстренную и обязательно онкологическую помощь. Реанимационная служба Европейской клиники удовлетворяет этим высоким требованиям и готова спасать в любое время.

Источник: https://www.euroonco.ru/symptoms-a-z/sindrom

Синдром верхней полой вены

Стеноз верхней полой вены у ребенка

Синдром верхней полой вены – это симптомокомплекс, развивающийся вследствие нарушения кровообращения в системе верхней полой вены и затруднения оттока венозной крови от верхних отделов туловища.

Классическими признаками синдрома верхней полой вены служат: цианоз; одутловатость головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины грудной клетки; расширение подкожных вен; одышка, охриплость голоса, кашель и др. Нередко развиваются общемозговые, глазные, геморрагические проявления.

Диагностический алгоритм может включать проведение рентгенографии ОГК, венокаваграфии, КТ и МРТ грудной клетки, УЗДГ, медиастиноскопии, торакоскопии с биопсией.

При синдроме может быть предпринята эндоваскулярная баллонная ангиопластика и стентирование, тромбэктомия, резекция ВПВ, обходное шунтирование, паллиативное удаление опухоли с целью декомпрессии средостения.

Под синдромом верхней полой вены (СВПВ), или кава-синдромом, понимают вторичное патологическое состояние, осложняющее многие заболевания, связанные с поражением органов средостения.

В основе кава-синдрома лежит экстравазальная компрессия или тромбоз верхней полой вены, нарушающие отток венозной крови от головы, плечевого пояса и верхней половины туловища, что может приводить к жизнеугрожающим осложнениям. Синдром верхней полой вены в 3-4 раза чаще развивается у пациентов мужского пола в возрасте 30-60 лет.

В клинической практике с синдромом верхней полой вены приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии и пульмонологии, онкологии, кардиохирургии, флебологии.

Верхняя полая вена (ВПВ) располагается в среднем средостении. Она представляет собой тонкостенный сосуд, окруженный плотными структурами – грудной стенкой, аортой, трахеей, бронхами, цепочкой лимфоузлов. Особенности строения и топографии ВПВ, а также физиологически низкое венозное давление обусловливают легкое возникновение обструкции магистрального сосуда.

Через ВПВ оттекает кровь от головы, шеи, верхнего плечевого пояса и верхних отделов грудной клетки. Верхняя полая вена имеет систему анастомозов, выполняющих компенсаторную функцию при нарушении проходимости ВПВ. Однако венозные коллатерали не могут полностью заменить ВПВ. При синдроме верхней полой вены давление в ее бассейне может достигать 200-500 мм вод. ст.

Синдром верхней полой вены

Развитию синдрома верхней полой вены могут способствовать следующие патологические процессы: экстравазальная компрессия ВПВ, опухолевая инвазия стенки ВПВ или тромбоз.

В 80-90% случаев непосредственными причинами кава-синдрома выступают рак легкого, преимущественно правосторонней локализации (мелкоклеточный, плоскоклеточный, аденокарцинома); лимфогранулематоз, лимфомы; метастазы рака молочной железы, рака простаты и рака яичка в средостение; саркома и др.

В остальных случаях к компрессии ВПВ могут приводить доброкачественные опухоли средостения (кисты, тимомы), фиброзный медиастинит, аневризма аорты, констриктивный перикардит, инфекционные поражения: (сифилис, туберкулез, гистоплазмоз), загрудинный зоб. Синдром верхней полой вены может быть обусловлен тромбозом ВПВ, развивающимся на фоне длительной катетеризации вены центральным венозным катетером или пребывания в ней электродов электрокардиостимулятора.

Клинические проявления синдрома верхней полой вены обусловлены повышением венозного давления в сосудах, кровь от которых в норме оттекает через ВПВ или безымянные вены.

На выраженность проявлений влияют скорость развития синдрома верхней полой вены, уровень и степень нарушения кровообращения, адекватность коллатерального венозного оттока.

В зависимости от этого клиническое течение синдром верхней полой вены может быть медленно прогрессирующим (при компрессии и инвазии ВПВ) или острым (при тромбозе ВПВ).

Классическая триада, характеризующая синдром верхней полой вены, включает отек, цианоз и расширение поверхностных вен на лице, шее, верхних конечностях и верхней половине туловища.

Пациентов может беспокоить одышка в покое, приступы удушья, охриплость голоса, дисфагия, кашель, боли в груди. Указанные симптомы усиливаются в положении лежа, поэтому больные вынуждены принимать в постели полусидячее положение.

В трети случаев отмечается стридор, обусловленный отеком гортани и угрожающий обструкцией дыхательных путей.

Часто при синдроме верхней полой вены развиваются носовые, легочные, пищеводные кровотечения, вызванные венозной гипертензией и разрывом истонченных стенок сосудов.

Нарушение венозного оттока из полости черепа приводит к развитию церебральных симптомов:

  • головной боли
  • шума в голове
  • сонливости
  • судорог
  • спутанности и потери сознания.

В связи с нарушением функции глазодвигательных и слуховых нервов могут развиваться:

Физикальное обследование пациента с синдромом верхней полой вены выявляет набухание вен шеи, расширенную сеть подкожных венозных сосудов на груди, полнокровие или цианоз лица, отек верхней половины туловища.

При подозрении на синдром верхней полой вены всем больным показано рентгенологическое обследование – рентгенография грудной клетки в двух проекциях, томография (компьютерная, спиральная, магнитно-резонансная).

В некоторых случаях для определения локализации и выраженности венозной обструкции прибегают к проведению флебографии (венокаваграфии).

КТ органов грудной клетки. Резкое сужение просвета верхней полой вены за счет прорастания в нее опухоли средостения с выраженным затруднением оттока венозной крови от головы и верхних конечностей

С целью дифференциальной диагностики тромбоза ВПВ и обструкции извне показана УЗДГ сонных и надключичных вен. Осмотр глазного дна офтальмологом позволяет выявить извитость и расширение вен сетчатки, отек перипапиллярной области, застойный диск зрительного нерва. При измерении внутриглазного давления может отмечаться его значительное повышение.

Для определения причин синдрома верхней полой вены и верификации морфологического диагноза может потребоваться проведение бронхоскопии с биопсией и забором мокроты; анализа мокроты на атипичные клетки, цитологического исследования промывных вод из бронхов, биопсии лимфатического узла (прескаленной биопсии), стернальной пункции с исследованием миелограммы. При необходимости может выполняться диагностическая торакоскопия, медиастиноскопия, медиастинотомия или парастернальная торакотомия для ревизии и биопсии средостения.

Дифференциальную диагностику кава-синдрома проводят с застойной сердечной недостаточностью: при синдроме верхней полой вены отсутствуют периферические отеки, гидроторакс, асцит.

Симптоматическое лечение синдрома верхней полой вены направлено на повышение функциональных резервов организма. Оно включает назначение низкосолевой диеты, ингаляций кислорода, диуретиков, глюкокортикоидов. После установления причины, вызвавшей развитие синдрома верхней полой вены, переходят патогенетическому лечению.

Так, при синдроме верхней полой вены, обусловленном раком легкого, лимфомой, лимфогранулематозом, метастазами опухолей других локализаций, проводится полихимиотерапия и лучевая терапия.

Если развитие синдрома верхней полой вены вызвано тромбозом ВПВ, назначается тромболитическая терапия, проводится тромбэктомия, в некоторых случаях – резекция сегмента верхней полой вены с замещением резецированного участка венозным гомотрансплантатом.

При экстравазальной компрессии ВПВ радикальные вмешательства могут включать расширенное удаление опухоли средостения, удаление медиастинальной лимфомы, торакоскопическое удаление доброкачественной опухоли средостения, удаление кисты средостения и др.

В случае невозможности выполнения радикальной операции прибегают к различным паллиативным хирургическим вмешательствам, направленным на улучшение венозного оттока: удалению опухоли средостения с целью декомпрессии, обходному шунтированию, чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластике и стентированию верхней полой вены.

Отдаленные результаты лечения синдрома верхней полой вены зависят, прежде всего, от основного заболевания и возможностей его радикального лечения.

Устранение причин приводит к купированию проявлений кава-синдрома. Острое течение синдрома верхней полой вены может вызвать быструю гибель больного.

При синдроме верхней полой вены, обусловленном запущенным онкологическим процессом, прогноз неблагоприятный.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/superior-vena-cava-syndrome

Врожденная аневризма аортального синуса. Аномалии полых вен у ребенка

Стеноз верхней полой вены у ребенка

Врожденная аневризма аортального синуса (Вальсальвы) с сердечно-аортальным соустьем в виде соустья между предсердием и аортой, чаще справа, описана в единичных наблюдениях у детей. При этом пороке отмечается одышка, в третьем — пятом межреберьях прослушивается постоянный шум у правого или левого края грудины, в зависимости от локализации аномалии.

Рентгенологически выявляются расширение границ сердца и усиленный сосудистый рисунок в легких. Диагноз уточняется ретроградной аортографией. При катетеризации сердца обнаруживается повышение насыщения кислородом в соответствующем предсердии или желудочке (Mustard).

Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола описано в отдельных случаях (А. И. Абрикосов, Bland et al.). Вследствие разницы давления в сосудах ток крови обратный.

Дети погибали на первом или втором месяце после рождения. Это время они могли жить только потому, что давление в легочной артерии у новорожденных относительно высокое.
На втором месяце наступала недостаточность сердца.

Рентгенологически обнаруживалось расширение его.

Дифференцировать данный порок сердца приходится с фиброэластозом, т. е.

с сильным утолщением эндокарда, однако последний появляется в возрасте одного года или позднее, локализуется обычно в левом желудочке, не сопровождаясь воспалительными изменениями.

Клинически проявляется внезапным наступлением недостаточности кровообращения, с расширением сердца, увеличением печени, рвотой, побледнением, цианозом.

Врожденное артерио-венозное соустье венечных сосудов встречалось в единичных случаях (Brown, Burnett, 1949; Gasul et al.). При наличии такого соустья отмечался постоянный шум в области легочного ствола. Диагноз подтверждался ретроградной аортографией.

Дифференцировать врожденное артерио-венозное соустье венечных артерий от открытого артериального протока и от аорто-легочного «окна» позволяло небольшое повышение насыщения кислородом крови у выхода из правого желудочка и снижение у входа в легочный ствол.

Правая или левая венечная артерия может впадать в венечный синус, в правое предсердие, правый желудочек или в легочный ствол (Mustard).

Диагноз ставился на основании находок при операции или на секции.

Аномалии полых вен у ребенка

Аномалии верхней полой вены относительно часты, нередко сопровождают другие врожденные пороки сердца и магистральных сосудов. Такие аномалии не вызывают нарушения кровообращения и обнаруживаются при ангиокардиографии или на секции.

В норме левый проток Кювье на периферическом участке закрывается, а его центральная часть участвует в образовании кровообращения сердца.

В случае сохранения левого протока Кювье образуются две верхние полые вены, из которых левая открывается в правое предсердие.

Иногда две верхние полые вены проходят по обеим сторонам тела и впадают в правое предсердие. Обе полые вены могут соединяться венозным сплетением.

Если правый проток закрывается, а левый остается незакрытым, то верхняя полая вена собирает венозную кровь всей верхней половины тела в правое предсердие (И. Литтманн, Р. Фоно).

Аномалии нижней полой вены встречаются реже. Левая может оставаться, правая закрывается или же развиваются две нижние полые вены. Такого рода аномалии не вызывают каких-либо нарушений.

Одна из полых вен, редко обе, впадают в левое предсердие. Кровь из левого желудочка частично или полностью возвращается обратно.

Окисление крови возможно таким путем, что кровь из левого предсердия или левого желудочка через дефект перегородки попадает в правую половину сердца, а отсюда в легкие. В результате наступает понижение функции правого желудочка.

Прижизненный диагноз невозможен (И. Литтманн, Р. Фоно).
Одна, несколько или все легочные вены впадают в правое предсердие.

Такое вливание может быть непосредственным или через верхнюю или нижнюю полые вены, или через коронарный синус.
Кровь, попадающая в малый круг кровообращения, возвращается частично или полностью в правую половину сердца. В большой круг кровообращения кровь поступает из правой половины сердца в левую через дефект перегородки — возникает картина синдрома Лютенбаше.

При аномалиях верхней и нижней полых вен и легочных вен вливающаяся в сердце артериальная и венозная кровь смешивается. Она попадает в большой круг кровообращения, насыщенность кислородом крови правого предсердия и в любой периферической артерии одинаковая.
Диагноз устанавливается с помощью ангиокардиографии и катетеризации сердца.

ЭКГ с отклонением оси вправо указывает на гипертрофию правого желудочка. При рентгенологическом и выявляется расширение правого желудочка и предсердия с расширением легочного ствола.

На обзорных снимках характерна конфигурация средостения в виде восьмерки (Snellen; Albers), верхнюю часть которой слева образует восходящая аномальная легочная вена, а справа — контур растянутой верхней полой вены.

Она напоминает также фигуру «снежной бабы» (Cooley).

– Также рекомендуем “Перемещение (транспозиция) магистральных сосудов у ребенка. Тетрада Фалло”

Оглавление темы “Комбинированные пороки сердца у детей”:
1. Аорто-легочное сообщение у ребенка. Сужение отверстия аорты
2. Врожденное сужение отверстия легочного ствола. Признаки стеноза легочного ствола
3. Врожденная аневризма аортального синуса. Аномалии полых вен у ребенка
4. Перемещение (транспозиция) магистральных сосудов у ребенка. Тетрада Фалло
5. Инструментальная диагностика тетрады Фалло. Оксигенация при тетраде Фалло
6. Триада Фалло у ребенка. Пентада (пенталогия) Фалло
7. Общий артериальный ствол у ребенка. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола
8. Комплекс Эйзенменгера у ребенка. Синдром (комплекс) Тауссиг — Бинга
9. Дефекты межпредсердной перегородки у ребенка. Открытое овальное окно
10. Незаращение общего атрио-вентрикулярного отверстия у ребенка. Синдром (комплекс) Лутембахера

Источник: https://meduniver.com/Medical/Xirurgia/1502.html

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий