Силденафил при лечении легочной гипертензии у детей

Лёгочная гипертензия у детей. Клинические рекомендации

• Легочная гипертензия
• Легочная артериальная гипертензия
• Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких
• Идиопатическая легочная артериальная гипертензия
• Ассоциированная легочная гипертензия
• Сердечно–легочная недостаточность

АД – артериальное давление

БЛД – бронхолегочная дисплазия

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ВПС – врожденный порок сердца

ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии

иЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия

ИЛСС – индекс легочного сосудистого сопротивления        

КТ – компьютерная томография

ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

ЛГ – легочная гипертензия

МНО – международное нормализованное отношение

МРТ – магнитно–резонансная томография

НМЗ – нервно-мышечные заболевания

ПЛГН – персистирующая легочная гипертензия новорожденных

СИ – сердечный индекс

Т6МХ – Тест 6–минутной ходьбы

ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЗ – федеральный закон

ФК– функциональный класс

ХТЭЛГ – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

ХСН – хроническая сердечная недостаточность

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭКГ – электрокардиография

ЭХОКГ – эхокардиография

BNP – мозговой натрийуретический пептид

mPAP\mSAP – отношение среднего давления в легочной артерии к среднему системному артериальному давлению

NO – оксид азота

NT–proBNP – N–терминальный мозговой натрийуретический пептид

Qp\Qs – соотношение индексов легочного и системного кровотока

РaO2 – парциальной напряжение кислорода в артериальной крови

SaО2 – насыщение артериальной крови кислородом

TAPSE – систолическая экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана

Термины и определения

Гипертензионная сосудистая болезнь легких – заболевание, проявляющееся ремоделированием легочной сосудистой стенки, повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия – диагноз–исключение, означающий спорадический случай ЛАГ в отсутствии генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с риском развития ЛАГ.

Легочная гипертензия у детей – повышение среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., определенное в покое методом катетеризации сердца у детей 3 месяцев и старше.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии < 15 мм рт. ст., а индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед.Вуда\м2.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии ? 15 мм рт. ст., индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вуда\м2, а транспульмональный градиент давления ? 6 мм рт. ст.

Наследственная легочная артериальная гипертензия – наличие у больного ЛАГ двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ или выявление у больного генетической мутации или хромосомной аномалии, ассоциирующейся с ЛАГ.

Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст., а давление заклинивания легочной артерии ? 15 мм рт. ст.

1.1 Определение

Легочная гипертензия у детей – хроническое, прогрессирующее заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом.

Заболевание характеризуется пролиферативными изменениями легочной сосудистой стенки вплоть до полной облитерации просвета легочных сосудов, прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, присоединением правожелудочковой недостаточности и преждевременной гибелью больного [1-3, 12-16].

Это патогенетически сложное, мультифакториальное состояние в качестве определения имеет гемодинамические критерии.

Легочная гипертензия у детей – состояние, сопровождаемое повышением среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., определяемое методом катетеризации сердца в покое у доношенных детей старше 3 месяцев жизни [2, 3, 12, 14].

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16].:

• Среднее давление в легочной артерии ? 25 мм рт.ст.;
• Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Eд. Вуда\м2 ;
• Давление заклинивания легочной артерии < 15 мм рт.ст.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16]:

• Среднее давление в легочной артерии ? 15 мм рт.ст.;
• Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вуда\м2;
• Транспульмональный градиент давления ? 6 мм рт.ст.

Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16]:

• Среднее давление в легочной артерии ? 25 мм рт.ст.;
• Давление заклинивания легочной артерии ? 15 мм рт.ст.

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких [2, 4-6,12, 14]

• Повышение среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м2 у детей с бивентрикулярной гемодинамикой без лево–правого внутрисердечного шунта крови;
• Повышение среднего давления в легочной артерии ? 15 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м2 и\или транпульмонального градиента ? 6 мм рт. ст. у пациентов после кавапульмонального анастомоза без дополнительного источника легочного кровотока или операции Фонтена..

1.2 Этиология и патогенез

Легочная гипертензия у детей (ЛГ) – это гетерогенное многофакторное состояние, которое может осложнять большой спектр заболеваний, включая врожденные и приобретённые пороки сердца, системные заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ инфекцию, портальную гипертензию, патологию щитовидной железы, болезни накопления, гемоглобинопатии, заболевания органов дыхания, либо быть самостоятельным, изолированным заболеванием [1, 12-17]. В отличие от взрослых больных у детей заболевание имеет клинические, патогенетические и гемодинамические особенности, в основе которых фундаментальные отличия растущего и уже сформированного организма. Легочный органогенез и ангиогенез находятся в строгой взаимосвязи. Любые нарушения формирования, роста и развития легочной ткани могут сопровождаться нарушением формирования и легочной сосудистой стенки. Так же изменения структуры и функции легочных сосудов неизменно сопровождаются периваскулярными нарушениями структуры альвеолярной ткани [12, 14-17]. ЛГ у детей ассоциируется с рядом генетических и хромосомных аномалий (ассоциацией VACTERL, сидром CHARGE, синдром Поланда, синдром Адамса–Оливера, трисомия 13, 18, 21, синдром Ди Джорджа, синдром Нунана, болезнь фон Реклингаузена, синдром Dursun, синдром Канту, нейрофиброматоз, аутоиммунный полиэндокринный синдромом, болезнь Гоше, гликогенозы, митохондриальные заболевания) [1,12,14, 18-20].

В случае, когда взаимосвязь синдрома легочной гипертензии и выявленного заболевания установлена, состояние расценивается как ассоциированная легочная гипертензия. Если проведенное обследование не позволяет выявить причину, обусловившую развитие заболевания, состояние может быть расценено как идиопатическая легочная гипертензия [1,13].

Диагноз иЛАГ – диагноз–исключение, означающий спорадический случай ЛАГ в отсутствие генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с риском развития ЛАГ[1].

 При наличии у больного ЛАГ двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ или выявлении у больного генетической мутации, ассоциирующейся с ЛАГ, заболевание расценивается как наследственная форма ЛАГ [1,13].

По данным международного регистра педиатрической легочной гипертензии, среди всех зарегистрированных случаев ЛГ у детей, у 88% пациентов диагностирована ЛАГ. Последняя в 57% случаев представлена идиопатическими и наследственными формами, в остальных – ассоциированными формами.

В подавляющем числе (более 85%) ассоциированные формы были представлены ЛАГ, осложнившей течение врожденных пороков сердца (ЛАГ–ВПС), в 12% – ЛАГ, ассоциированные с заболеваниями легких и гипоксемией, в 1% случаев установлена тромбоэмболическая ЛГ, еще реже – остальные группы [1, 12, 14, 17, 21, 22 ].

В Российской Федерации, в странах СНГ и странах «третьего мира» свыше 70% ЛАГ наблюдается у детей с ВПС, у которых либо вообще не выполнялась коррекция порока, либо она была выполнена поздно и не привела к регрессу ЛАГ[1, 3, 6, 11] .

До настоящего времени факторы, запускающие каскад патологических механизмов и приводящие к ремоделированию легочного сосудистого русла, остаются не вполне выясненными.

В 70% случаев семейных форм и в 11–40% спорадических случаев иЛАГ выявляется мутация в гене BMPR2, кодирующего рецептор типа II к протеину костного морфогенеза, для которой характерен аутосомно–доминантный тип наследования с низкой (10-20%) пенетрантностью гена.

В настоящее время описаны более 300 мутаций в этом гене. Пораженные мутацией в гене BMPR2 как правило моложе и имеют более тяжелое клиническое течение и прогноз. У детей с иЛАГ и наследственной ЛАГ эта мутация выявляется в 10-17% случаев.

Гетерозиготная мутация в гене, кодирующем активинподобную киназу 1 типа (ALK1), endoglin (ENG) выявлена в случаях наследственной геморрагической телеангиоэктазии, ассоциирующейся с тяжелой злокачественной ЛАГ.

Ведется поиск генетического субстрата у больных с ассоциированными формами ЛАГ [12-16, 23-26].

ЛАГ – прогрессирующее заболевание, характеризующееся интенсивным ремоделированием легочного сосудистого русла с преимущественным поражением дистальных легочных артерий и артериол.

Поражение легочного артериального русла приводит к затруднению кровотока в нем, возрастающему увеличению легочного сосудистого сопротивления и ремоделированию правого желудочка с последующим присоединением правожелудочковой, а затем и бивентрикулярной сердечной недостаточности.

В основе патогенеза ЛГ лежит каскад патологических механизмов с нарушающих функцию эндотелиальных клеток легочных сосудов, тромботическими поражениями in situ, развитием диффузного артериита [1, 12, 13].

Основным патогенетическим механизмом ЛГ является нарушение регуляции тонуса мышечного слоя сосудов легких, вызванное эндотелиальной дисфункцией. Развитие последней включает несколько путей: снижение выработки эндотелиальными клетками медиаторов вазодилатации простациклина и оксида азота, а также повышенная продукция мощного вазоконстрикторного пептида эндотелина–1 [1, 12, 13].

Патологические изменения затрагивают преимущественно дистальные легочные артерии (менее 500 µм в диаметре) с вовлечением всех слоев сосудистой стенки, включая гиперплазию интимы, гипертрофию гладких мышечных клеток, фиброз адвентиции с формированием периваскулярных воспалительных инфильтратов и тромботические повреждения in situ.

       Специфические повреждения артерий и артериолл легких, известные как артериопатия при ЛГ, приводят к затруднению кровотока в них, а в ряде случаев к полной облитерации просвета сосудов.

В тяжелых случаях структурные изменения затрагивают до 80% легочных артерий мелкого калибра, что неизменно ведет к значительному увеличению легочного сосудистого сопротивления [27-32].

1.3 Эпидемиология

Заболевание встречается в любом возрасте. Истинная распространенность различных ее форм неизвестна.

В странах, где помощь пациентам с ЛГ централизована, распространенность ее значительно варьирует в зависимости от региона, возраста и пола популяции, составляя от 15 до 50 на 1 000 000 взрослого населения и от 2,2 до 15,6 на 1 000 000 детей.

В отличие от взрослой популяции, где соотношение лиц женского и мужского пола склоняется в сторону значительного преобладания женщин, варьируя от 1,0:1,7 до 1:3,4, в детской популяции данных различий не наблюдается: соотношение мальчиков и девочек равно.

Тенденция к преобладанию лиц женского пола появляется в пубертатном возрасте, когда это соотношение составляет 1:1,4 [21, 22, 33, 34, 35]. Идиопатическая ЛАГ встречается от 0,7 до 4,4 на 1000 000 детей и от 5,9 до 25 на 1000 000 взрослых.

Распространенность ЛАГ, ассоциированной с ВПС, составляет 2,2 – 15,6 на 1000 000 детей и 1,7 – 12 на 1000 000 взрослых. При этом до 50% всех пациентов имеют синдром Эйзенменгера [13, 33, 34]. Во взрослой популяции легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких встречается редко, при ХОБЛ до 1,1% случаев [13].

У детей тяжелая, часто супрасистемная форма ЛГ осложняет течение заболевания у 63% больных с врожденной диафрагмальной грыжей и гипоплазией легких и у 23% детей с бронхолегочной дисплазией, определяя высокий уровень смертности в этой группе в период новорожденности [15,16, 17].

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/ljogochnaya-gipertenziya-u-detej_14054/

Лечение персистирующей легочной гипертензии новорожденных

Предупреждение. Адекватные реанимационные меропрития и поддерживающая терапия сразу же после рождения позволяют предотвратить или улучшить эффект лечения ПЛГН. Приме­ром служит адекватная и своевременная вентиляция легких при асфиксии с надлежащим проведением температурного контроля.

• Б. Общее лечение. Новорожденным с ПЛГН требуется проведение тщательного и интенсивного контроля. Крайне важно проведе­ние адекватной инфузионной терапии, так как гиповолемия усугубляет шунтирование крови слева направо. При достиже­нии нормоволемии введение коллоидов или кристаллоидов мож­но прекратить. Необходимо поддерживать нормальный сыво­роточный уровень глюкозы и кальция, так как гипогликемия и гипокальциемия могут усугубить ПЛГН. Решающее значе­ние также имеет контроль температуры. Необходимо избегать развития у новорожденного ацидоза. Целесообразно использо­вать два пульсоксиметра: один предуктальный, второй постдуктальный.
• В. Особенности ухода. Новорожденные с ПЛГН крайне лабильны, что заслуживает особого внимания. Аспирация содержимого из эндотрахеальной трубки и санация трехеобронхиального де­рева должны выполняться только по показаниям, а не являть­ся рутинной процедурой. Уровень шума и физические манипу­ляции должны быть сведены к минимуму.
• Г. Искусственная вентиляция часто необходима для обеспечения адекватной оксигенации (лучше стремиться к «традиционной» вентиляции). Ее цель в поддержании адекватной и стабильной оксигенации с использованием минимально возможного давле­ния в дыхательных путях. Следует также использовать мини­мально возможное положительное давление в конце выдоха. Необходимо предупредить развитие ателектазов, поскольку это может усугубить легочную гипертензию, а также ухудшить эффективную доставку ингаляционной окиси азота (iNO) в легкие. Гипервентиляции по возможности следует избегать и в качестве руководства поддерживать уровень артериального РСО2 > 30 мм рт. ст.; уровень 40—50 мм рт. ст. и выше, также является приемлемым при отсутствии недостаточности оксиге­нации. На начальных этапах лечения используют ингаляцию 100% -й концентрации кислорода. Отлучение должно быть посте­пенным. У новорожденных с отсутствием эффекта от традицион­ной вентиляции следует применять высокочастотную осцилля- торную вентиляцию. При паренхиматозном заболевании легких проведение ингаляции в комбинации с закисью азота дает меньший эффект в отличие от изолированного проведения экс­тракорпоральной мембранной оксигенации.
• Д. Сурфактант. У младенцев с РДС введение сурфактантов связа­но с снижением легочного сосудистого сопротивления. Введе­ние сурфактантов также полезно при других легочных заболе­ваниях (например, синдроме аспирации меконием), хотя неиз­вестно, связан ли эффект со снижением сосудистого легочного сопротивления. У некоторых пациентов с ПЛГН имеет место дефицит сурфактанта.
• Е. Прессорные агенты. У ряда новорожденных с ПЛГН отмечает ся снижение сердечного выброса. Кроме того, повышение сис­темного артериального давления снижает право-левый шунт. Следовательно, по крайней мере, необходимо сохранить нор­мальные показатели артериального давления. Некоторые авто­ры рекомендуют поддержание уровня АД > 40 мм рт. ст. Для достижения данной цели наиболее часто используется допа- мин. Недостатком добутамина является менее выраженный прессорный эффект, чем таковой у допамина. Милринон, инги­битор фосфодиэстеразы типа 3, также иногда используется для лечения гипотонии и повышения сердечного выброса. Простой нефармакологической мерой, направленной на увеличение сис­темного сосудистого сопротивления, является раздувание ман­жеты на всех четырех конечностях. В небольшом исследовании с помощью данной техники раздувания манжеты было отмечено увеличение артериального давления на 10-25 мм рт. ст.
• Ж. Седация. О повышенной лабильности новорожденных с ПЛГН уже было сказано ранее, и следовательно, необходимо проведе­ние седации. Для этой цели в практической медицине чаще применяется нембутал (1-5 мг/кг) или версед (0,1 мг/кг), при этом аналгезия проводится морфином (0,05-0,2 мг/кг).

В настоящее время это единственное средство, эффектив­ность которого доказана большим количеством клиничес­ких испытаний.

Проведенные контролируемые клиничес­кие исследования показали, что N0 при вдыхании снижает сосудистое легочное сопротивление и улучшает оксигена- цию у значительной части доношенных и поздних недоношенных новорожденных с ПЛГН. Препарат в настоящее время утвержден FDA и может применяться у новорожден­ных, рожденных в возрасте > 35 недель гестации.

Ингаляция оксида азота при ПЛГН повышает оксигенацию и снижает необходимость в применении экстракорпоральной мембран­ной оксигенации (без повышения смертности по достижении 2-летнего возраста).

В другом проведенном большом много­центровом клиническом испытании было продемонстриро­вано сокращение необходимости проведения ЭКМО и сни­жение возникновения хронических заболеваний легких при использовании iNO. Оксигенация также может улучшить лечение iNO с помощью механизмов, дополняющих эффект снижения внелегочного право-левого шунтирования.

Инга­ляции N0 также позволяют улучшить оксигенацию путем перераспределения крови из более оксигенированного дис­тального воздушного пространства (который лучше поддает­ся воздействию вдыхаемого препарата) в плохо оксигениро­ванные или патологические зоны легких, повышая таким образом вентиляционно-перфузионное несоответствие. Хотя преимущества iNO были продемонстрированы в полном объе­ме при лечении доношенных новорожденных, подобное лече­ние недоношенных детей остается вопросом спорным. Иссле­дователи надеялись, что у недоношенных новорожденных iNO позволит снизить заболеваемость хроническими заболе­ваниями легких и смягчить течение других заболеваний. Тем не менее результаты клинических испытаний противоречи­вы, и дыхательная недостаточность у недоношенных детей, считается спорным показанием к началу проведений ингаляции iNO. В данном случае необходимо проведение даль­нейших исследований.

Физиология. N0 представляет собой бесцветный газ с перио­дом полураспада в несколько секунд. При экзогенном вды­хании, NO диффундирует из альвеол в легочную гладкую мускулатуру сосудов и происходит расширение сосудов.

Избыток N0 диффундирует в кровоток, где он быстро инак­тивируется путем связывания с гемоглобином и после рас­падается на нитрат и нитрит. Подобная быстрая инактива­ция ограничивает его воздействие на легочную васкуляриза- цию.

Дозировка ингаляционного iNO измеряется в промиле (часть на миллион) газа.

Токсичность. N0 реагирует с кислородом с образованием других оксидов азота, в частности NO2 (диоксид азота). Последние могут оказывать токсические эффекты, и следо­вательно, должны быть элиминированы из дыхательного контура (что выполняют с помощью адсорбента).

При соединении NO с гемоглобином образуется метге- моглобин, который также представляет потенциальную опасность. В нескольких крупных исследованиях развития метгемоглобинемии не отмечалось при ингаляции NO в до­зах < 20 промилей.

Скорость накопления метгемогяобина зависит как от дозы, так и от длительности введения N0. Даже при использовании дозы > 20 промилей клинически значимая метгемоглобинемия не являлась частым ослож­нением. N0 подавляет адгезию тромбоцитов к эндотелию.

Следовательно, еще одним потенциальным осложнением является пролонгирование времени кровотечения (при ин­галяции NO в дозах 30-300 промилей).

NO может оказы­вать негативное влияние на функции сурфактанта, но чаще подобное действие наблюдается при использовании значи­тельно больших доз, чем используемых в клинической прак­тике. Напротив, низкие дозы N0 оказывают антиоксидант- ное действие и их использование целесообразно.

Из-за укг занных потенциальных осложнений дозы вводимых N0 и уровни NO2 должны четко контролироваться. Кроме того, необходимо регулярно измерять концентрацию в крови метгемоглобина. Наблюдения в катамнезе после примене­ния iNO у новорожденных не показали выраженных небла­гоприятных эффектов.

Способ применения и дозы. Имеющиеся данные поддержива­ют использование начиная с дозы iNO 20 промилей. У детей с положительным ответом на введение iNO реакция наступает быстро.

Не существует никакого соглашения о продолжи­тельности лечения и критериях его прекращения; они по­стоянно изменяются и зачастую отражают институцио­нальные предпочтения клиник. Таким образом, некоторые авторы рекомендуют отлучение при уровне артериального РОг > 50 мм рт. ст.

, другие полагают, что индекс оксиге­нации должен составлять < 10 и только в этом случае можно начать отлучение от ингаляции оксида азота. Имеющиеся данные не свидетельствуют о превосходстве какого-либо ре­жима отлучения от дотации iNO над другим.

Однако в на­стоящее время доступны некоторые наблюдения, которые можно использовать для обсуждения и решения вопроса о методе отлучения от iNO. При отлучении необходимо про­водить тщательный и интенсивный мониторинг каждого шага. Особое внимание должно уделяться тяжелому реци­диву проявлений легочной гипертензии (см. 46) при пре­кращении ингаляции iNO.

а. Начальная доза. Начать лечение iNO следует с 20 про­милей. На меньшие дозы пациенты, как правило, не реагируют. Ингаляции более высоких доз чревата развити­ем метгемоглобинемии.

Кроме того, лечение на началь­ных этапах субтерапевтическими низкими дозами iNO позволяет снизить последующий ответ на введение iNO в дозе 20 промилей.

У детей с положительным ответом на iNO излечение наступает достаточно быстро,

б.  Отлучение. Концентрация кислорода во вдыхаемом возду­хе должна составлять до FK>2 -“0,6. В таком случае мож­но начинать отлучение от iNO при достижении вводи­мой дозы iNO 5 промилей.

Отлучение от аппарата можно начать уже через 4-6 ч после начала лечения или позже и должно проводиться по крайней мере один раз в день, но при возможности может проводиться каждые 30 мин.

Ге- модинамическая стабильность и адекватная оксигена- ция должны контролироваться каждые 30-60 мин после каждого отлучения от аппарата. Значительное ухуд­шение состояния новорожденного является показанием к возвращению предыдущего шага отлучения.

Как только iNO достигает 5 промиллей, отмена должна продолжаться более медленно с шагом в 1 промилли, пока содержание iNO не составит 1 промилли.

Как только со­стояние пациента стабилизировалось на дозе 1 промил­ли в течение нескольких часов, подача iNO может быть прекращена.

Может ожидаться некоторое снижение сатурации кислорода, а повышение на 10-20% потреб­ной концентрации вдыхаемого кислорода может быть обосновано, когда снижение концентрации iNO и по­требность в нем не являются показанием для восстано­вительной терапии.

Однако если для поддержания адекватной оксигена­ции необходим уровень Fi02 >0,75, необходимо продол­жить ингалирование iNO.

Предостережение: в настоя­щее время имеются различные схемы отлучения от iNO, но введение iNO должно быть прекращено с дозы 1 про­миля в минуту и не выше. Степень успеха лечения выше, когда отлучения удается достичь на дозе 1 промиля в минуту, чем при 5 промилях и выше.

Кроме того, необ­ходимо учитывать возможность развития рецидива ле­гочной гипертензии после прекращения iNO. Внезапное прекращение iNO может быть связано с рецидивом ле­гочной гипертензии, даже при первоначально выражен­ном положительном эффекте.

Следует подчеркнуть, что данный протокол является лишь предложением и со­вместим с данными, полученными при проведении кли- Щ§  нических исследований и опыте работы с использовани­ем iNO.

Отсутствие положительной реакции на введение iNO или необходимость ее длительного применения. Пациенты, реф- рмкторпыо к ингаляции iNO или с наличием сложностей при отлучении от iNO посл 80%, хотя на проведение подобной процедуры направляются пациенты с наиболее выраженной па­тологией.

Прогноз

Общая выживаемость составляет > 70-75%. Однако в со­ответствии с этиологией развития ПЛГН есть существенное раз­личие в выживании и долгосрочных результатах. У более 80% доношенных или почти доношенных новорожденных с ПЛГН бла­гоприятный неврологический исход.

Аномальные долгосрочные результаты у выживших с ПЛГН (высокая частота развития нейро- сенсорной тугоухости), как сообщается, коррелируют с длитель­ностью гипервентиляции. Тем не менее длительная гипервентиля­ция может быть просто маркером тяжести ПЛГН и гипоксического повреждения.

Пережившие идиопатическую ПЛГН, как правило, не страдают заболеваниями легких и сердца. Очень низкий вес при рождении у детей с ПЛГН и тяжелым РДС являются плохими прог­ностическими признаками.

По литературным данным, имеется лишь несколько сообщений о долгосрочных результатах у остав­шихся в живых пациентов.

Поделитесь ссылкой:

Источник: https://med-slovar.ru/pediatriya/neonatologiya/3102-lechenie-persistiruyushchej-legochnoj-gipertenzii-novorozhdennykh

Силденафил для лечения легочной гипертензии у детей – Лечение гипертонии

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Порой медиками диагностируется такое серьезное заболевание, как первичная легочная гипертензия у детей. Нередко медикам не удается выяснить первопричину, которая спровоцировала повышенное АД в легких. При патологии у детей наблюдается постоянная синюшность кожи (цианоз), учащенное дыхание. Заболевание серьезное и грозит летальным исходом, если своевременно не оказать помощь.

Что говорит статистика?

Если у ребенка диагностируется легочная гипертензия, то происходит резкое повышенное давление в сосудистых руслах легких, что негативно сказывается на сердце. Чтобы не допустить сердечную недостаточность, детский организм снижает АД в легких за счет сбрасывания крови в открытый артериальный проток. Таким образом циркуляция кровяной жидкости в легких уменьшается.

По статистике, от легочной гипертензии страдает не более 2-х новорожденных из 1000.

на

Около 10% малышей, находящихся в реанимации, испытывают признаки легочной гипертензии. Патология затрагивает не только недоношенных детей. Нередко фиксируется у переношенных или у младенцев, родившихся в срок.

Гипертензия легких преимущественно наблюдается у новорожденных, которые появились на свет посредством кесарева сечения (80% детей).

Медикам удается у 95% новорожденных в течение первых суток диагностировать заболевание и начать вовремя терапию.

Причины болезни

Задержка развития плода может спровоцировать легочную гипертензию.

При невозможности выяснить причину, врачи ставят диагноз «первичная или идиопатическая гипертензия легких». Нередко спровоцировать патологическое состояние во внутреннем органе ребенка способны такие причины:

• Стресс во время родовой деятельности, который проявляется гипоксией, гипокликемией, гипокальциемией. После того как ребенок появиться на свет, возможно спазмирование артериол, расположенных в легких, что приведет к изменениям склеротического типа.
• Развитие в утробе матери, происходящее с задержкой. При таком развитии сосудистые стенки сохраняют эмбриональное строение даже после рождения. Нередко наблюдается спазмирование в недоразвитых сосудах.
• Признаки диафрагмальной грыжи врожденного характера, которая не позволяет внутреннему органу развиваться и полноценно выполнять свои функции.

Группа риска

• Дети с внутриутробной гипоксией.
• Наличие внутриутробных инфекционных поражений или заражение крови.
• Бесконтрольное принятие медикаментов женщиной в положении (антибиотики, противовоспалительные препараты нестероидного типа).
• Наличие врожденных пороков сердца (ВПС) и легких.
• Дети с признаками полицитемии, в результате которой стремительно увеличивается число эритроцитов в кровяной жидкости новорожденного.

Разновидности

Классификация

Разновидности гипертензии легких

Стадии болезни

Легочную гипертонию у детей различают по степени тяжести.

У детей легочная гипертензия протекает 4 стадии. Первая стадия самая легкая, на этом этапе удается вылечить ребенка полностью, если правильно подобрана терапия. При несвоевременном выявлении легочная гипертензия переходит на 2 стадию. Если в течение 3-х лет не начать лечение, то возникает 3 и 4 стадии, при которых развиваются необратимые перемены структуры легких и сердца.

Симптоматика легочной гипертензии у детей

• Тяжелое дыхание, частая одышка, которой не предшествовали физические нагрузки.
• Втягивание грудной клетки внутрь на вдохе.
• Посинение кожных покровов и слизистых оболочек, развитие стойкого цианоза.
• Ребенок начинает постепенно терять вес.
• Присутствуют неприятные, распирающие ощущения в животе.
• Ощущение слабости и быстрой утомляемости.
• Частое биение сердца.

У только что родившегося малыша нередко возникают трудности с работой сердца и дыхательной системой.

Если наблюдается стойкое плацентарное обращение крови у ребенка в первые часы жизни, то это свидетельствует о том, что кровообращение в легких еще в полной мере не адаптировалось для самостоятельной работы. У таких новорожденных детей дыхание не запускается самостоятельно и им требуется неотложная помощь.

Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных проявляется такими признаками:

• тяжелое дыхание;
• плохое реагирование на кислородотерапию;
• посинение кожи.

Какой врач и диагностические процедуры необходимы?

Педиатр-неонатолог поможет поставить правильный диагноз новорожденному ребенку.

При выявлении нарушенного дыхания у новорожденного требуется как можно скорее обратиться к неонатологу или педиатру. Если есть возможность, то ребенка требуется показать детскому пульмонологу. Чтобы выяснить диагноз и первопричины патологии, необходимы диагностические процедуры:

• проведение осмотра и прослушивания сердца;
• сдача крови на лабораторные исследования, при которых выяснится, насколько кровь насыщена кислородом (оксигенизация);
• инструментальные обследования, включающие электрокардиограмму, рентгенографию и УЗИ с использование допплера;
• проверка реакции новорожденного на кислородную подачу.

Лечение гипертензии легких у детей

Терапия заболевания проводиться строго под присмотром врача, у новорожденных лечение осуществляется в реанимации. В первую очередь следует максимально быстро стабилизировать АД в легочных сосудах и снять спазмирование последних. Терапия легочной гипертензии включает:

• Использование медикаментов, расслабляющих сосудистые стенки и устраняющие спазмирование. Назначается прием «Толазолина», «Нитропруссида натрия».
• В/в введение лекарственных средств, которые предотвращают развитие недостаточности сердца («Допамин», «Адреналин»).
• Ребенку первых часов жизни вводят сурфактант, чтобы легкие смогли в полной мере раскрыться.
• Прием антибактериальных препаратов назначается, если проблема связана с инфекционным поражением организма ребенка.
• Назначение диуретических и антикоагуляционных средств при легочной гипертензии у детей наблюдается редко, лишь по особым показаниям врача.

При тяжелой дыхательной недостаточности применяют метод экстракорпоральной мембранной оксигенации для насыщения крови кислородом.

При высокой вероятности гибели ребенка используют экстракорпоральную мембранную оксигенизацию. При таком терапевтическом методе кровь ребенка насыщается кислородом посредством аппарата. При помощи катетеров аппарат подключается к ребенку и таким образом производится очистка крови и ее насыщение кислородом.

Возможные осложнения

Если вовремя не оказать малышу с легочной гипертензией помощь, то возможен летальный исход на протяжении 3-х суток. Крайне редко малышам с гипертензией легких, которым не оказана медицинская помощь, удается дожить до 5-летнего возраста. Летальный исход наступает в результате стремительного развития недостаточности сердца и по причине кислородного голодания (стойкая гипоксемия).

Прогноз и профилактика

Если вовремя выявить болезнь и начать должную терапию, то прогноз благоприятный. У новорожденного при правильном лечении здоровье нормализуется к году. У 30% больных отмечаются негативные последствия, при которых ребенок отстает в психофизическом развитии, происходит нарушение зрительной и слуховой систем.

Чтобы не допустить такого заболевания у ребенка, женщина еще во время вынашивания плода должна подумать о профилактике. Не допускается употребление спиртного и курение. Следует избегать инфекций, которые могут передаться плоду. При возникновении заболеваний, необходимо обращаться к врачу и не заниматься самолечением, принимая самостоятельно назначенные лекарства.

Источник: http://lechenie-gipertoniya.ru/gipertenziya/sildenafil-dlya-lecheniya-legochnoj-gipertenzii-u-detej/