Сброс крови слева направо характерен для следующих пороков сердца

Врожденные пороки сердца

Сброс крови слева направо характерен для следующих пороков сердца

Врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо составляют почти половину всех врожденных пороков сердца и встречаются у беременных женщин наиболее часто.

Большинство больных благополучно переносят беременность и роды при отсутствии признаков нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения При нормальном давлении в системе легочной артерии и наличии симптомов нарушения кровообращения в легких, выявляемых главным образом при рентгенологическом исследовании, беременность может осложниться еще более выраженной декомпенсацией Больные этой группы донашивают беременность при условии тщательного наблюдения и стационарного лечения В родах им необходимо выключить потуги путем наложения акушерских щипцов.

В родах и в послеродовом периоде у больных с септальными дефектами возможна эмболия в сосуды большого круга кровообращения, в 10 м числе в мозг. Это диктует необходимость соответствующей оценки кратковременных (минуты!) периодов нарушения мозгового кровообращения. Подробнее тактика ведения беременности, родов и послеродового периода указана в разделе «Недостаточность кровообращения».

Наибольшая опасность у больных с пороками сердца со сбросом крови слева направо возникает в раннем послеродовом периоде, когда большой приток крови к правым отделам сердца может вызывать извращение шунта и значительный объем венозной крови попадает в левые отделы сердца; приступ острой гипоксемии может сопровождаться сердечной недостаточностью, гипоксией мозга.

Больным с врожденными пороками сердца со сбросом крови слева направо и недостаточностью кровообращения даже I или IIA ст и легочной гипертензией беременность противопоказана.

Дефект межпредсердной перегородки у женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин Дефектом в межпредсердной перегородке может считаться не закрывшиеся после рождения ребенка овальное отверстие.

В этом случае гемодинамика не страдает, так как клапан, прикрывающий отверстие, находится в левом предсердии и поток крови прижимает его к перегородке. Овальное отверстие начинает функционировать только в том случае, когда давление в правом предсердии станет выше, чем в левом.

Во время беременности увеличение объема циркулирующей крови может создать такие условия. М. Т.

Туленов (1976) полагает, что появление систолического шума над легочной артерией у 35% здоровых женщин во второй половине беременности обусловлено именно функционированием овального отверстия, что, впрочем, не отражается на течении беременности и родов.

Однако чаще незаращение межпредсердной перегородки находится не в области овального отверстия, а в другом месте. Гемодинамические нарушения при этом пороке возникают при появлении разницы давлений в предсердиях. Тогда кровь из одного предсердия, чаще — левого, поступает в другое предсердие.

В правом предсердии появляется избыточное количество крови, проходящее через правый желудочек в малый круг кровообращения Длительный застой крови в легких сопровождается склерозом легочных сосудов и повышением давления в легочной артерии В аорту попадает меньше крови, что приводит к уменьшению кровоснабжения органов Во время родов может повыситься давление в правом предсердии, а сразу после родов, особенно при значительном кровотечении с падением артериального давления, снижается давление в левом предсердии; в обоих случаях кровь начинает перетекать в левое предсердие, вызывая временный цианоз. У небеременных такое извращение шунта происходит в терминальный период заболевания, когда ослабевает правый желудочек сердца и давление в правых его отделах, в том числе в предсердии, повышается, становясь выше, чем в левом предсердии.

Некоторые больные с размером дефекта менее 1 см в диаметре в течение десятилетий не предъявляют никаких жалоб.

При большой величине отверстия нарушение кровообращения нередко начинается уже в детстве, но может возникнуть и в возрасте 30—40 лет Больные отстают в развитии и росте, при большом расширении сердца у них может быть выражен «сердечный горб». Кожные покровы бледны. Выслушивается систолический шум во втором — третьем межреберье слева у грудины, акцент

II тона — там же. На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, возможна блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. На ФКГ регистрируются короткий систолический убывающий шум, увеличение амплитуды и расщепление II тона в области легочной артерии.

При рентгеноскопии выражены гипертрофия правых отделов сердца, выбухание легочной артерии, повышение кровенаполнения и усиление пульсации сосудов легких. Во время беременности, когда появляются систолический шум и акцент II тона на легочной артерии (частое явление и у здоровых), диагностика дефекта межпредсердной перегородки затруднена.

Для уточнения диагноза требуется проведение эхокардиографии.

Прогноз при дефекте межпредсердной перегородки ухудшается при появлении цианоза, свидетельствующего об изменении направления движения крови по шунту и возникновении сброса крови справа налево. Хирургическое лечение этого порока дает стойкий положительный эффект у всех больных [Соловьев Г. М.. и др., 1985].

После своевременного (в возрасте 5—10 лет) ушивания дефекта перегородки восстанавливается нормальная гемодинамика; беременность и роды протекают, как у здоровых женщин.

Во время беременности операцию, устраняющую дефект межпредсердной перегородки, не производят, так как ее делают на «сухом сердце» с применением большого количества антикоагулянтов, что ведет к отслойке плаценты.

При дефекте межпредсердной перегородки беременность противопоказана женщинам, у которых порок протекает с недостаточностью кровообращения, выраженным цианозом, легочной гиперволемией, легочной гипертензией или кардиомегалией

Дефект межжелудочковой перегородки может быть изолированным или сочетается с другими врожденными пороками сердца. В мышечной части перегородки дефекты чаще бывают небольшими и не влияют сколько-нибудь существенно на гемодинамику (болезнь Роже).

Отверстие в мембранозной части перегородки может быть более значительным, и тогда сброс крови слева направо (а при этом пороке шунт действует всегда в таком направлении, так как левый желудочек сильнее) увеличивает объем крови в правом желудочке.

Приток крови в легочную артерию увеличивается, развиваются ее спазм, склеротические изменения, повышается артериальное давление.

Легочная гипертензия — наиболее грозное проявление этого порока Позднее резкое повышение давления в правом желудочке, легочной артерии может превысить давление в левом желудочке и шунт начнет действовать в противоположном направлении: венозная кровь попадает в левый желудочек сердца, в связи с чем развивается цианоз. Такое состояние может возникнуть после значительной кровопотери в родах.

Как и у больных с дефектом межпредсердной перегородки, который сопровождается гипертензией малого круга кровообращения, часто имеют место болезни дыхательных путей, одышка, кровохарканье; наблюдаются отставание в физическом развитии больных, бледность кожи и слизистых оболочек.

Для незаращения межжелудочковой перегородки характерен грубый, скребущий систолический шум в третьем — четвертом межреберье слева у грудины. Он отчетливо слышен даже при малом дефекте и компенсированном кровообращении На ФКГ шум высокоамплитудный, занимает всю систолу II тон на легочной артерии усилен.

На ЭКГ электрическая ось отклонена влево. По мере увеличения давления в легочной артерии появляется смещение оси вправо и преобладание электрической активности правого желудочка, может возникнуть блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка.

При малом дефекте рентгенологических изменений может не быть, при большом отверстии — увеличены оба желудочка, выбухает дуга легочной артерии, в легких имеются признаки застоя и гипертензии.

Прогноз определяется величиной отверстия. Недостаточность кровообращения, легочная гипертензия развиваются, если дефект превышает 1,5 см в диаметре. Одной из причин смерти больных, как и при других врожденных пороках, может быть септический эндокардит.

Хирургическое лечение (ушивание дефекта или закрытие его пластическим материалом) производится на «открытом сердце» с помощью аппарата искусственного кровообращения.

Операцию не производят в терминальном периоде заболевания, когда имеются высокая легочная гипертензия и сброс крови справа налево Подобные операции во время беременности часто кончаются смертью больных, поэтому от них лучше воздержаться.

Успешная операция, произведенная до беременности, может благотворно сказаться на состоянии женщины в гестационном периоде.

При наличии недостаточности кровообращения, легочной гипертензии или сброса крови справа налево беременность у больных с дефектом межжелудочковой перегородки противопоказана. В случае отказа от прерывания беременности родоразрешение женщин производится с помощью акушерских щипцов или кесарева сечения При отсутствии указанных выше осложнений женщины в состоянии рожать самостоятельно.

Открытый артериальный (боталлов проток) встречается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин. Он представляет собой не подвергшееся после рождения облитерации соустье между легочной артерией и аортой диаметром около 5 и длиной 10 мм.

Поскольку давление в аорте выше, из нее через проток артериальная кровь поступает в легочную артерию. Вследствие этого в большом круге кровообращения существует дефицит обогащенной кислородом крови, что сказывается на развитии ребенка.

В малом круге циркулирует избыточное количество крови, гиперволемия способствует вторичным изменениям легочных сосудов, повышению давления в системе легочной артерии, что приводит к гипертрофии левого, а затем и правого желудочка.

Когда давление в легочной артерии превысит давление в аорте, происходит извращение шунта, венозная кровь начинает поступать в большой круг кровообращения, появляется цианоз Это может быть, как и при септальных дефектах, после кровотечения в родах в случае падения артериального давления.

Клинические признаки порока создают определенные трудности для его диагностики. Как и при других пороках сердца со сбросом крови слева направо, больные бледны, отстают в физическом развитии и росте, часто болеют пневмонией и бронхитом.

Характерен грубый систолодиастолический шум во втором межреберье слева у грудины, акцент II тона над легочной артерией Шум следует дифференцировать с постоянным шумом, который может выслушиваться над левой молочной железой у беременной и родильницы и вызван прохождением крови через переполненные вены молочных желез и через внутреннюю артерию молочной железы. На ФКГ регистрируется высокочастотный, высокоамплитудный систолодиастолический шум. На ЭКГ электрическая ось не отклонена, могут быть признаки гипертрофии левого, а в далеко зашедших случаях — и правого желудочка Рентгенологически определяются выбухание конуса легочной артерии, расширение ее ветвей. Размеры сердца могут оставаться нормальными или несколько увеличены за счет левого желудочка.

Поскольку просвет артериального протока бывает частично облитерирован, у разных больных он пропускает неодинаковое количество крови. При небольшом сбросе крови легочная гипертензия и недостаточность кровообращения возникают поздно, больные доживают до 25 лет и более, не зная о своей болезни.

При полной проходимости протока осложнения возникают рано, и 1/4 часть больных погибают в детстве. Радикальным лечением незаращения артериального протока может быть только хирургическое.

После перевязки протока наступает полное выздоровление, если операция произведена в детском возрасте до появления осложнений, характерных для порока.

Артериальный проток остается открытым у 0,1—0,2% людей; у беременных с врожденными пороками сердца он встречается довольно часто У большинства неоперированных больных и перенесших успешную операцию перевязки артериального протока беременность и роды протекают благополучно.

Прогноз ухудшается, если заболевание сопровождается недостаточностью кровообращения, легочной гипертензией, сбросом крови справа налево или бактериальным эндокардитом; в таких случаях возможна смерть женщины зо время беременности и после родов. При указанных осложнениях беременность противопоказана.

Методом выбора может быть операция устранения порока во время беременности.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://auno.kz/rubcovaya-alopeciya/78-vrozhdennye-poroki-serdca.html/2

Пороки сердца со сбросом крови слева направо

Сброс крови слева направо характерен для следующих пороков сердца

При сбросе крови слева направо кровь поступает из сосудов бо­льшого круга кровообращения в сосуды малого круга через пато­логическое сообщение, называемое шунтом. При этом часть ок­сигенированной крови рециркулирует по малому кругу, не попа­дая в ткани и органы.

Таким образом, сброс крови повышает на­грузку на сердце, но не способствует доставке кислорода тканям. Сброс крови слева направо может быть изолированным или со­четаться со сбросом крови справа налево (двунаправленный сброс) или с обструкцией левых отделов сердца.

Анатомическая классификация

Пороки сердца со сбросом крови слева направо классифициру­ются по уровню сообщения между большим и малым кругами кровообращения (табл. 10.1).

Влияние сброса на внутриутробное развитие

Пороки, при которых сброс крови слева направо появляется то­лько после рождения, не влияют на развитие плода, кровоснаб­жение его органов и плаценты. В то же время сброс крови, появ­ляющийся во внутриутробном периоде, может нарушать разви­тие сердца и магистральных сосудов.

При таких пороках, как от­крытый АВ-канал, большой дефект межжелудочковой перего­родки, двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка, особенно с клапанным или подклапанным аорталь­ным стенозом, кровоток в восходящей аорте и перешейке сни­жается, что может приводить к гипоплазии перешейка или пере­рыву дуги аорты. Нарушение кровотока может влиять на состав крови, выбрасываемой желудочками. Так, при открытом АВ-ка- нале или большом дефекте межжелудочковой перегородки со­держание кислорода в крови, поступающей в легкие плода из правого желудочка, выше, чем в норме. Повышенное содержа­ние кислорода влияет на легочное сосудистое сопротивление, что сказывается после рождения.

ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА СБРОС КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО Величина сброса крови слева направо после рождения определяется тремя зависимыми друг от друга факторами: 1) размером, а значит, и сопротивлением шунта, 2) градиентом давления между сообщающимися камерами или сосудами и 3) сопротивлением на пути выхода крови из сообщающихся полостей или сосудов (включая ОПСС и легочное сосудистое сопротивление).

Проксимальнее трехстворчатого клапана

Из левого предсердия или легочных вен в правое предсердие (отчасти за­висимый сброс)

  • Дефекты межпредсердной перегородки: недостаточность заслонки ова­льного окна, дефекты типа ostium primum, ostium secundum и sinus venosus
  • Частичное аномальное впадение легочных вен

Дистальнее трехстворчатого клапана

Из аорты в легочные артерии (зависимый сброс)

  • Открытый артериальный проток
  • Дефект аортолегочной перегородки
  • Hemitruncus arteriosus
  • Легочная секвестрация
  • Коронарнолегочный свищ
  • Отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола

Из аорты в правый желудочек (зависимый сброс)

  • Разрыв синуса Вальсальвы
  • Коронарная артериовенозная фистула

Из аорты в правое предсердие или вены большого круга (облигатный сброс)

  • Артериовенозные фистулы в большом круге кровообращения
  • Разрыв синуса Вальсальвы
  • Коронарная артериовенозная фистула

Из левого желудочка в правый (зависимый сброс)

  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Открытый АВ-канал

Из левого желудочка в правое предсердие (облигатный сброс)

  • Левожелудочково-правопредсердное сообщение
  • Открытый АВ-канал

Если шунт небольшой, обладает высоким сопротивлением и пропускает лишь незначительный сброс крови слева направо, градиент давления и сопротивление не имеют большого значе­ния (рис. 10.1, А). Эти два фактора приобретают значение только при средних или крупных шунтах.

Если шунт располагается над трехстворчатым клапаном (то есть на уровне предсердий), вели­чина сброса определяется в основном сопротивлением току кро­ви из предсердий в соответствующие желудочки.

До рождения и сразу после него ОПСС и легочное сосудистое сопротивление равны и уровень их достаточно высок, поэтому податливость и толщина стенок правого и левого желудочка примерно одинако­вы. Из-за этого наполнение желудочков примерно одинаково и даже при большом дефекте межпредсердной перегородки сброса крови практически нет.

В течение нескольких недель после рож­дения ОПСС растет, а легочное сосудистое сопротивление пада­ет, поэтому стенка правого желудочка становится тоньше и по­датливее левого. В результате из правого предсердия в правый желудочек поступает больше крови, чем из левого предсердия в левый желудочек, и кровь сбрасывается слева направо.

Предсер­дия можно представить себе как единую камеру, при сокраще­нии которой больше крови выбрасывается в более податливый желудочек. Большой сброс крови слева направо может развиться только после сильного падения легочного сосудистого сопро­тивления и давления в легочной артерии.

Рисунок 10.1. Основные факторы, определяющие величину сброса слева направо при врожденных пороках сердца (см. текст).

Рлж — систолическое давление в левом желудочке; Рпж — систолическое давление в правом же­лудочке; Рпп — среднее давление в правом предсердии; R — сопротивление кровотоку; Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛС — легочный ствол; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие.

При достаточно крупном сообщении между кругами кровооб­ращения ниже трехстворчатого клапана, например при дефекте межжелудочковой перегородки или открытом артериальном протоке, систолическое давление в желудочках или магистральных артериях выравнивается (10.

1, Б и 2?), поэтому величина и на­правление сброса определяются исключительно соотношением сопротивлений току крови из левого и правого желудочков. Если сопротивление току крови из левого желудочка значительно боль­ше, чем сопротивление току крови из правого желудочка, сброс слева направо будет большим (рис. 10.1, ).

При увеличении со­противления току крови из правого желудочка или снижении ОПСС сброс слева направо будет уменьшаться. Ес­ли сопротивление току крови из правого желудочка превысит сопротивление току крови из левого желудочка, сброс будет на­правлен справа налево.

Сопротивление току крови из желудочка определяется сопротивлением полулунного клапана, магистраль­ных артерий и периферического сосудистого русла. В отсутствие аортального стеноза и стеноза клапана легочной артерии вели­чина и направление сброса определяется соотношением ОПСС и легочного сосудистого сопротивления.

Поскольку ОПСС в норме достаточно высокое и после рождения изменяется мало, основным фактором, определяющим величину сброса через де­фект аортолегочной или межжелудочковой перегородки, стано­вится легочное сосудистое сопротивление, которое сразу после рождения прогрессивно снижается. Такой тип сброса, величина которого зависит от соотношения ОПСС и легочного сосудисто­го сопротивления, называется зависимым.

При сообщении между камерами или сосудами с большой раз­ницей давления между ними, например при левожелудочково-пра- вопредсердном сообщении или артериовенозном свище, вели­чина сброса определяется другими факторами (рис. 10.1, Г). Она зависит от размера шунта и градиента давления между полостя­ми; от легочного сосудистого сопротивления величина такого сброса не зависит, поэтому он называется облигатным.

Поделитесь ссылкой:

Источник: https://med-slovar.ru/kardiologiya/detskaya-kardiologiya/2450-poroki-serdtsa-so-sbrosom-krovi-sleva-napravo

I. Пороки со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс):

Сброс крови слева направо характерен для следующих пороков сердца

1) дефект межжелудочковойперегородки;

2) открытыйартериальный проток;

3) дефект межпредсерднойперегородки.

II. Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией:

1) тетрада Фалло;

2) транспозициямагистральных сосудов;

3) синдром гипоплазиилевого сердца;

4) тотальныйаномальный дренаж легочных вен.

III. Пороки с препятствием кровотоку (с синдромом шлюза);

1) стеноз или атрезиялегочной артерии;

2) стеноз аорты;

3) коарктация аорты;

4) атрезиятрехстворчатого клапана.

Дефект межжелудочковойперегородки. Постатистике – это самый частый врожденныйпорок сердца, наблюдаемый в детскомвозрасте. Обычно дефект представленединственным отверстием в перегородкемежду желудочками.

Полокализации он чаще выявляется вмембранозной части в непосредственнойблизости либо к трикуспидальномуклапану, или несколько ниже клапанааорты. Существенно реже дефект представленодним или несколькими отверстиями вмышечной части перегородки.

Почти укаждого третьего ребенка с этой аномалиейразвития выявляются другие структурныеаномалии сердца. Клинические признаки,равно как и эволюция болезни, тесносвязаны с размером дефекта.

1. При маломразмере дефекта (болезнь Роже)клиническая картина представлена оченьскудно, самочувствие и активностьребенка, параметры его физическогоразвития не страдают. Рентгенологическаяи ЭКГ–картины также не выявляютпатологии.

Единственной находкой можетбыть грубый жесткий пансистолическийшум над проекцией сброса. Нередкоощущается дрожание вдоль левого краягрудины.

Часто не требуется лечения, идефект с большой вероятностью регрессируетдо полного самостоятельного закрытия.

2. При среднихразмерах дефекта ужев грудном возрасте может выявлятьсясимптоматика беспокойства с учащениемдыхания даже в покое, иногда онисопровождаются обильным потоотделением.При крике и кормлении одышка можетнарастать.

Наблюдаются повторныереспираторные заболевания, некотороеотставание в физическом развитии.Главной и первой клинической находкойобычно является грубый систолическийшум, распространяющийся по всей областисердца и всей грудной клетке.

Нередкоотмечается систолическое дрожание влевых нижних отделах грудной клетки.Перкуторно, рентгенологически и приультразвуковом исследовании подтверждаетсякардиомегалия с увеличением полостейобоих желудочков. На ЭКГ – такжегипертрофия обоих желудочков сердца.

С годами может наблюдаться частичноеили полное восстановление перегородкибез хирургической коррекции.

3. При большомдефекте особенностьюявляется раннее развитие тяжелойсердечной недостаточности. Наличиелегочной гиперволемии приводит квыраженности цианоза кожи. Одышка,тахикардия, кардиомегалия, относительнослабый систолический шум над областьюсброса или его отсутствие.

Параллельновыявляется грубый систолический шумнад проекцией легочной артерии вследствиезначительного ускорения кровотока.Возможен вариант с диастолическим шумомвторичного и относительного митральногостеноза. Громкий акцент II тона надлегочной артерией.

Больных спасаеттолько своевременное оперативноелечение, иногда его приходится проводитьв 2 этапа.

Открытый (персистирующий)артериальный проток.Один из наиболее частых пороков сердца.Особенно вероятен у девочек, у детейродившихся преждевременно или маловесными,а также в случаях, когда мать во времябеременности переносила краснуху.Клиническая картина во многом определяетсяразмерами протока.

1. Приотносительно малом просвете протокаребенок не страдает от нарушениякровообращения, имеет нормальную розовуюокраску кожи, вполне адекватно развивается.Рентгенологически и по данным ЭКГотклонений не выявляется.

клиническая находка – громкий ипродолжительный шум, выслушиваемый приаускультации сердца с наибольшейгромкостью слева на основании сердца,под ключицей. Шум переходит через систолуна диастолу и поэтому так и называется«систолодиастолическим» шумом.

Показаниемк хирургическому лечению являетсятолько риск возникновения инфекционногоэндокардита.

2. Протокзначительных размеров.В этом случае характерно формированиедекомпенсации кровообращения уже напервом году жизни, с выраженной бледностьюкожных покровов, отставанием физическогоразвития, с недостаточностью питания,непрерывной чередой инфекционныхзаболеваний, прежде всего бронхолегочногоаппарата.

Выявляется снижениедиастолического артериального давленияс расширением зоны пульсового давления.Рентгенологически отмечается увеличениеразмеров сердца, преимущественно засчет его левых отделов, выбухание дугилегочной артерии и переполнение сосудовмалого круга; на ЭКГ – гипертрофия левыхотделов сердца или обоих желудочков.

Также выслушивается громкийсистолодиастолический шум. Онсопровождается систолическим дрожаниемвдоль левого края грудины. Как правило– значительное усиление второго тонанад легочной арте­рией и нередкомезодиастолический шум в проекциимитрального клапана.

У новорожденныхпрослушивается только систолическийкомпонент шума и усиленный II тон налегочной артерии.

Дефект межпредсерднойперегородки. Чащепредставлен отверстием в межпредсерднойперегородке в области овальной ямки,т.е. месте расположения овальногоотверстия. Таким образом,этот дефект возникает уже во вторичнойперегородке. Выраженность шума можетбыть незначительной, и нередко онобращает на себя внимание только вшкольные годы.

Также сравнительно поздноможет определиться и отставание вфизическом развитии, и склонность кповторным респираторным заболеваниям.В связи с меньшим кровенаполнениемправого желудочка и меньшей его мышечноймассой сброс крови формируется именноиз левого предсердия в правое. Такимобразом, в сосуды малого кругакровообращения поступает дополнительныйили избыточный объем крови.

Для порокахарактерен умеренный систолическийшум во втором межреберье слева отгрудины, акцентуированный и расщепленныйII тон на легочной артерии.

Рентгенологическии перкуторно отмечается расширениеграниц сердца, прежде всего правогопредсердия, а также легочной артерии,переполнение сосудов малого кругакровообращения; на ЭКГ – отклонениеэлектрической оси вправо, гипертрофияправого желудочка, блокада правой ножкипучка Гиса.

Дефект межпредсерднойперегородки (Ostiumprimum).Наблюдается существенно реже ипредставляет собой дефект роста первичнойперегородки сердца.

По клиническим проявлениям гораздотяжелее вторичного дефекта. Выявляетсяуже в первые недели и месяцы жизнинарастающей недостаточностьюкровообращения, увеличением размеровсердца и легочной гипертензией. Обычнорано формируется и деформация груднойклетки (сердечный горб).

Наряду с шумамидефекта, которые прослушиваются надвсей поверхностью сердечной тупости,могут присутствовать шумы вторичной(вследствие дилатации желудочков)митральной и трикуспидальнойнедостаточности. На ЭКГ – сочетаниеоси, отклоненной влево, с блокадой правойножки пучка Гиса.

Выживание зависит только от своевременностиоперативного хирургического лечения.

Тетрада Фалло.

Анатомически представляется комплексоманомалий, из которых две являютсяведущими – больших размеров дефектмежжелудочковой перегородки, локализованныйвысоко в мембранозной части, непосредственнопод аортальным клапаном, и стенозклапанного отверстия легочной артерииили инфундибулярной части этой артерии.

Положение отверстия сразу под клапаномаорты способствует как бы перемещениюаорты в сторону правого сердца, и шунтпредставляется прямым переходом кровиправого желудочка в аорту. Постоянноепереполнение правого желудочка приводитк его закономерной гипертрофии.

Такиекомпоненты порока были описаны в своевремя Фалло под названием «тетрады».Цианотичность кожи больных развиваетсяне сразу после рождения, а спустя 2–3мес. Тогда же выявляются одышечно–цианотическиеприступы с приседаниями.

При осмотреможно констатировать и цианоз кожи, иналичие свойственных гипоксии пальцевв форме «барабанных палочек» и ногтейв форме «часовых стекол». Физическоеразвитие ниже среднего. Размеры сердцамогут оставаться нормальными, но правыйжелудочек всегда увеличен, а областьлегочной артерии западает.

Следствиемявляется своеобразная форма сердца прирентгенологическом исследовании –форма «сапога». При ЭКГ–исследовании– гипертрофия правого желудочка иправого предсердия, отклонение осисердца вправо. Аускультация выявляеттолько один шум изгнания над легочнойартерией при ослабленном втором тонесердца. Область формирования шунта недает никаких звуковых феноменоввследствие отсутствия в ней перепадовдавления. Лечение – обязательноехирургическое и в настоящее времяосуществляется в один этап.

Транспозиция магистральныхсосудов. Анатомическипредставляет собой «обмен» местамивыходов из сердца двух главныхмагистральных сосудов – аорты и легочнойартерии. При этом формируются дванезависимых круга кровообращения сневозможностью жизни для пациента.

Внутриутробное выживание и развитиеобеспечиваются элементами фетальногокровообращения (овальное окно иартериальный проток). При их закрытиив периоде новорожденности возникаетжизнеугрожающее состояние, и выход изнего обеспечивает либо хирургическаяоперация создания искусственных шунтов,либо лечение простагландинами, тормозящимизакрытие фетальных путей кровотока.

Любой случай диагностики транспозициив детском возрасте означает наличиедополнительных аномалий, соединяющихкруги кровообращения.

Ведущим клиническим признаком транспозицииявляется синий цвет кожи. Цианозсохраняется даже при дыхании 100%кислородом. Размеры сердца несколькоувеличены при сужении области талии.Форма сердца во фронтальной плоскости– «лежачее яйцо». Шумов может не быть,или выслушивается усиленный II тон надсмещенной аортой.

Гипоплазия левого желудочкасердца. Диагностируетсяобычно в периоде новорожденности, таккак больные редко живут больше одногомесяца. Характеризуетсярезкой одышкой с частотой до 100 дыханийв минуту, серым оттенком кожи, акроцианозом.

Пульс резко ослаблен, сердечный толчокрезко усилен, шумы над областью сердцамогут не прослушиваться.

Рентгенологическиотмечается переполнение малого кругакровообращения за счет венозного русла,тень сердца огромных размеров за счетправых отделов; на ЭКГ – гипертрофияправого желудочка.

Стеноз легочной артерии.Анатомическая сущность порока состоитво врожденной деформации, утолщении исужении клапана легочной артерии. Приэтом наблюдается и мышечная гипертрофиявыходного тракта и инфундибулярнойчасти легочной артерии.

При значительной выраженности указанныхизменений создаются условия дляобразования шунта венозно-артериальногонаправления через овальное окно, в этомслучае и возникает цианоз.

В клиническойкартине могут быть щелчок изгнания игрубый систолическим шум с максимумомво втором–третьем межреберье вдольлевого края грудины при резком ослабленииили отсутствии II тона на легочнойартерии.

Перкуторно и рентгенологическиотмечается значительное увеличениесердца за счет правых отделов ипостстенотическое расширение легочнойартерии. На ЭКГ – гипертрофия правогожелудочка и правого предсердия. Сердечнаянедостаточность развивается какисключительно правожелудочковая(увеличение печени, периферическиеотеки).

Стеноз аорты.Порок может быть причиной слабости,низкой физической активности, повторныхобморочных состояний или потери сознания.С этим пороком связывается высокий рисквнезапной смерти подростков и взрослых.

При осмотре больные отличаются бледностьюкожных покровов, слабым периферическимпульсом медленного наполнения, сниженнымартериальным давлением.

Пальпацияпозволяет констатировать усиление исмещение верхушечного толчка, наличиесистолического дрожания в нижней частии слева от грудины. При аускультации –систолический шум в области верхушкисердца и у нижней части грудины слева.Перед шумом – щелчок изгнания.

II тон нааорте ослаблен и отстоит по времени.Рентгенологически отмечается увеличениесердца за счет левого желудочка всочетании с постстенотическим расширениемвосходящей аорты. На ЭКГ – гипертрофиялевого желудочка.

Коарктация аорты.Локализованное сужение нисходящейчасти аорты в области дистальнееотхождения левой подключичной артериии перед впадением артериального протока.

Артериальная кровь может достигатьпериферии за счет интенсивного развитияколлатеральных сосудистых путей. Этотребует значительной гипертрофии левогожелудочка и связано с риском возникновениядекомпенсации сердца.

Артериальноедавление в верхней части туловища можетбыть значительно повышено.

При осмотре больного обращает на себявнимание нормальная пульсация плечевыхи лучевых артерий при значительномослаблении или даже отсутствиипальпируемого пульса на бедренныхартериях.

При аускультации систолическийшум изгнания может быть слышен в левойчасти грудной клетки и особенно наспине. Расширенные коллатеральныеартерии могут пальпироваться поверхлопаток.

Рентгенологически подтверждаетсяувеличение левого желудочка, иногда –эрозированные костные структуры нижнихкраев ребер за счет развития коллатералейчерез интеркостальные артерии. На ЭКГ– гипертрофия левого желудочка.

Источник: https://studfile.net/preview/7087426/page:22/

Пороки сердца белого типа со сбросом крови

Сброс крови слева направо характерен для следующих пороков сердца

темы “Пороки сердца ( Врожденные )”:
-Пороки сердца ( Врожденные ) : Частота встречаемости.
Пороки сердца ( Врожденные ) : Этиология ( причины ).
-Пороки сердца ( Врожденные ) : Этиология ( причины )(продолжение).
-Пороки сердца ( Врожденные ) : Профилактика.
-Пороки сердца ( Врожденные ) : Классификация пороков.

-Пороки сердца ( Врожденные ) : Пороки, затрагивающие сердце в целом.
-Пороки сердца белого типа со сбросом крови “слева направо” : Дефект межпредсердной перегородки ( ДМПП ).
-Пороки сердца белого типа со сбросом крови “слева направо” : Дефект (дмжп) межжелудочковой перегородки.

-Пороки сердца белого типа со сбросом крови “слева направо” : Открытый артериальный проток.

Пороки сердца белого типа со сбросом крови “слева направо” : Дефект межпредсердной перегородки ( дмпп )

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки достаточно часто встречается у взрослых людей, страдающих врожденным пороком сердца, причем у женщин он выявляется чаще, чем у мужчин.

ДМПП – дефекты типа венозного синуса возникают в верхней части межпредсердной перегородки вблизи впадения верхней полой вены, и их появление нередко сопровождается аномальным соединением легочных вен, исходящих из правого легкого с верхней полой веной и правым предсердием.

Чаще всего предсердный ДМПП – дефект захватывает овальную ямку, локализуется в средней части межпредсердной перегородки и носит название порок типа вторичного отверстия. Подобные ДМПП – дефекты не следует путать с незаращением овального отверстия.

Анатомическая облитерация овального отверстия, как правило, следует за его функциональным закрытием вскоре после рождения. При этом остаточная, “зондовая”, проходимость отверстия рассматривается как вариант нормы.

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки означает наличие истинной недостаточности-межпредсердной перегородки с сохранением функциональной и анатомической проходимости ДМПП – дефекта.

Аномалии типа первичного отверстия представляют собой вариант подушкообразного ДМПП – дефекта эндокарда, локализующегося непосредственно рядом с предсердно-желудочковыми клапанами, каждый из которых может быть деформирован и неспособен выполнять свою функцию. Иногда они образуют общий предсердно-желудочковый клапан.

Этот ДМПП – дефект может также захватывать базальную часть межжелудочковой перегородки. ДМПП – дефекты типа первичного отверстия обычно встречаются у больных с синдромом Дауна, для которых, однако, более характерны сложные подушкообразные аномалии эндокарда.

Термином “синдром Лютамбаше” описывают редкую комбинацию ДМПП – дефекта межпредсердной перегородки и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митрального стеноза). Последний развивается как следствие приобретенного ревматического вальвулита.

Величина сброса крови “слева направо” через ДМПП – дефект межпредсердной перегородки зависит от размеров ДМПП – дефекта, относительной податливости желудочков и величин сосудистого сопротивления легочного и системного кругов кровообращения. Шунт крови “слева направо” приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и повышению легочного кровотока. Сопротивление сосудов легких у детей и лиц молодого возраста с ДМПП – дефектом межпредсердной перегородки обычно нормально или понижено, а объемная нагрузка хорошо переностится, несмотря на то, что легочный кровоток может превышать системный в 3-6 раз.

В первые годы жизни у детей с ДМПП – дефектом межпредсердной перегородки клинических симптомов болезни нет, хотя в ряде случаев можно отметить некоторое физическое недоразвитие и повышенную склонность к инфекциям дыхательных путей. У детей более старшего возраста появляются признаки заболевания органов кровообращения и дыхания.

У многих больных в возрасте старше 40 лет возникают предсердные нарушения ритма, легочная артериальная гипертензия, шунтирование крови в обоих направлениях с последующим формированием стойкого шунта “справа налево”, сердечная недостаточность.

У лиц, постоянно находящихся в условиях гипоксии на больших высотах, легочная гипертензия развивается, как правило, в более раннем возрасте.

Такие анамнестические данные, как эпизоды физической слабости, легочная гипертензия и развитие сердечной недостаточности в младенчестве или детстве, позволяют заподозрить у больного наличие ДМПП – дефекта, относящегося к разновидностям подушкообразной трансформации эндокарда.

При физикальном обследовании выявляют выраженный сердечный толчок за счет правого желудочка и пальпируемую пульсацию легочной артерии. I тон сердца может быть не изменен или расщеплен с акцентуацией тона закрытия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана.

Повышенный ток крови через клапан легочного ствола обусловливает возникновение мидсистолического шума изгнания крови.

II тон сердца расщеплен широкой паузой и довольно постоянен по отношению к дыхательному циклу, что связано с реципрокными изменениями величины сброса крови “слева направо” и системным венозным притоком в правый желудочек во время дыхания.

В связи с этим заполнение правого желудочка остается постоянным, а ударный объем правого желудочка превышает величину ударного объема левого желудочка на протяжении всего дыхательного цикла. При легочной гипертензии расщепление II тона остается связанный с дыхательным циклом, пауза между его составными частями может быть короче.

Миддиастолический рычащий шум, слышный в четвертом межреберном промежутке по левой границе грудины, отражает высокий кровоток через правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан. У больных с ДМПП – дефектом типа первичного отверстия признаками сопутствующих недостаточности .правого или левого предсердно-желудочковых клапанов или ДМПП – дефекта межжелудочковой перегородки являются дрожание на верхушке и голосистолический шум.

Указанные физикальные признаки меняются после того, как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови “слева направо”.

Интенсивность как легочного, так и трикуспидального шумов снижается, легочный компонент II тона сердца и тон систолического изгнания акцентируются, оба компонента II тона сердца могут стать расплывчатыми, кроме того, появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапанов легочного ствола. По мере развития шунта крови “справа налево” формируются “барабанные палочки” и появляется цианоз.

На электрокардиограмме у больных с ДМПП – дефектом типа вторичного отверстия можно обнаружить отклонение электрической оси сердца вправо, а также феномен rSr' в правых грудных отведениях, отражающий замедление активации заднебазальной части межжелудочковой перегородки. В отличие от взрослых у детей часто встречается гипертрофия правого желудочка.

У больных с ДМПП – дефектом типа венозного синуса иногда проявляется эктопическая предсердная активность или блокада сердца I степени.

Характерным электрокардиографическим признаком у больных с ДМПП – дефектом типа первичного отверстия является нарушение проводимости по правому желудочку, сопровождаемое отклонением электрической оси сердца влево, а также верхней ориентацией и поворотом против часовой стрелки во фронтальной плоскости петли QRS.

При каждом из указанных ДМПП – дефектов развития сердца можно обнаружить различные степени гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Выраженность гипертрофии зависит от величины давления в легочном стволе. При этом удлинение интервала Р-R наиболее распространено у лиц с ДМПП – дефектом типа первичного отверстия.

При ренгтенографии грудной клетки выявляют расширение теней правого предсердия и желудочка, дилатацию легочного ствола и его ветвей и усиление сосудистого легочного рисунка. Расширение левого предсердия нехарактерно.

Во время эхокардиографического обследования пациента следует предпринять попытку непосредственной визуализации ДМПП – дефекта, используя субкостальный правый парастернальный или апикальный доступы.

Косвенными признаками выраженной объемной перегрузки правого желудочка являются дилатация легочного ствола и полости правого желудочка, а также переднее систолическое (парадоксальное) или “плоское” смещение межжелудочковой перегородки. У 10-20 % больных с вторичными ДМПП – дефектами обнаруживают пролапс левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Для подушковидных аномалий эндокарда характерны булавовидный (состоящий из трех створок) левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и нарушение соотношений между межжелудочковой перегородкой и клапаном. Важным элементом диагностики недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана (митральной недостаточности) любого происхождения служит допплеровское исследование.

Диагноз может быть подтвержден при катетеризации полостей сердца путем проведения катетера через предсердный ДМПП – дефект.

Уровень, где катетер пересекает межпредсердную перегородку, указывает на локализацию венозного синуса, если это имеет место в верхней части тени сердца, или первичного ДМПП – дефекта, если это происходит в более низкой ее части.

Величина сброса крови может быть определена повторными изменениями насыщения крови кислородом или серией регистрации кривых разведения индикатора. У людей молодого возраста, несмотря на значительный шунт, давление в правых полостях сердца часто остается нормальным.

Легочная артериальная гипертензия более характерна для лиц старшего возраста.

При подушкообразном ДМПП – дефекте эндокарда на ангиограммах левого желудочка нередко видна деформация выносящей части левого желудочка по типу “гусиной шеи”, что связано с изменением формы передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. При этом также выявляют недостаточность этого клапана.

Если насыщение крови верхней полой вены высоко или если катетер попадает в легочные вены непосредственно из правого предсердия, то можно заподозрить ДМПП – дефект типа венозного синуса. В этом случае метод разведения индикатора и селективная ангиография помогают установить количество и локализацию аномальных вен. Частичное аномальное соединение легочных вен, как правило, сопровождается ДМПП – дефектом типа венозного синуса, но может встречаться также и при первичных и вторичных ДМПП – дефектах или же вообще не сопровождаться какими-либо нарушениями межпредсердной перегородки.

->

Источник: https://meduniver.com/Medical/Therapy/195.html

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий