Пороки сердца у новорожденных трехкамерное сердце

Пороки сердца у новорожденных трехкамерное сердце

Пороки сердца у новорожденных трехкамерное сердце

От правильной и бесперебойной работы нашего сердца зависит жизнедеятельность и самочувствие всего организма в целом. По сути, сердце представляет собой мышцу (миокард) с соединительнотканными элементами (сосуды, клапаны).

Сердечные структуры в виде желудочков и предсердий последовательно и ритмично сокращаются, прогоняя кровь через легкие с целью ее кислородного насыщения (малый круг кровообращения) и дальнейшей доставки кислорода по организму (большой круг).

Врожденные пороки сердца по сути являются патологическими структурными нарушениями в развитии сердца еще в утробе матери.

Немного физиологии

Сердце не родившегося ребенка разительно отличается от сердца новорожденного – малый круг начинает выполнять свои непосредственные функции, когда ребенок делает первые вдохи. В этот момент легкие младенца раскрываются и наполняются кровью.

В силу этих обстоятельств в сердце у плода имеются дополнительные протоки и отверстия, необходимые для циркуляции крови, обходя легкие.

Врожденная патология сердца возникает в случае если при внутриутробном развитии на плод оказывает неблагоприятное воздействие ряд факторов, приводящих к структурным нарушениям в формировании сердца.

Внимание! Современная кардиохирургия значительно продвинулась вперед, поэтому сегодня диагноз врожденного сердечного порока не всегда является приговором. Высока эффективность хирургического лечения незаращенного Боталлова протока, тетралогии Фалло и пр.

В целом врожденные пороки сердца представлены группой патологических состояний, связанных с анатомическими дефектами сердечных перегородок, клапанов или сосудов, возникающих еще во внутриутробный период.

Не всегда патология дает о себе знать сразу, иногда она протекает бессимптомно. Подобные патологии диагностируются примерно у 7 малышей из тысячи.

Именно по этой причине на первом году умирает большинство младенцев.

Причины врожденных сердечных пороков

У десятой части всех младенцев с пороками заболевание носит наследственную этиологию, остальные же причины связаны с внешними враждебными факторами.

Поскольку во время беременности у плода происходит активное формирование всех внутренних систем и органов, то в это время организмы мамы и не родившегося малыша отличаются максимальной незащищенностью перед воздействием неблагоприятных факторов, которые и представляют собой причины развития болезни.

Наибольшую опасность для плода несет высокий фон радиационного или ионизирующего излучения, различные инфекции, особенно вирусной этиологии – герпес или ветряная оспа, корь или краснуха.

Внимание! Немаловажная роль в рождении ребенка с врожденным сердечным пороком отводится алкогольным злоупотреблениям матери. Практика показывает, что у половины матерей, злоупотребляющих алкогольной продукцией, рождаются дети с врожденными формами сердечных патологий.

Часто причины патологического формирования сердечных структур связаны с потреблением беременной токсических веществ вроде алкоголя или наркотика, либо с приемом фармацевтических препаратов.

Особенно подобные факторы опасны в первый триместр (до 12 недели).

Специалистами была зафиксирована некоторая закономерность в развитии подобного заболевания у малышей, мамы которых старше 35-летнего возраста.

Классификация заболевания

Сердечные патологии врожденного характера имеют довольно-таки обширную классификацию. В реестре МКБ последней модификации эти патологии занимают несколько строчек. Так, врожденному неуточненному пороку сердца в МКБ присвоен код Q 24.9. В целом все врожденные сердечные патологии делятся на несколько групп:

  • Пороки с перегрузкой легочных сосудов (в малом круге) – сюда относят дефекты перегородок (межжелудочковой, межпредсердной), незаращение Боталлова протока, коарктация аорты, артериальная транспозиция;
  • Пороки с пониженным объемом крови по малому кругу – в эту группу входит аномалия Эпштейна, тетрада Фалло (МКБ – Q 21.3), клапанная атрезия, артериальный легочный стеноз;
  • Пороки, для которых характерно снижение объемов крови по большому кругу (т. е. в жизненно важных органах) – это патологии вроде изолированного аортального стеноза или коарктации;
  • Патологические пороки, не характеризующиеся гемодинамическими нарушениями – сюда относят зеркальное правостороннее расположение сердца, которое является довольно-таки редкой аномалией.

Помимо подобного разделения, все врожденные сердечные патологии делятся на синие, которые отличаются посинением кожных покровов, и белые, сопровождающиеся бледной поверхностью кожи.

Например, к синему типу сердечных пороков относится тетрада Фалло, легочно-артериальная атрезия, магистрально-сосудистая транспозиция. К группе патологий белого типа относят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок и пр.

По утверждению специалистов, раннее выявление сердечных пороков врожденного характера обеспечивает большую эффективность терапии и последующую выживаемость.

Клинические проявления пороков

У младенцев имеющиеся пороки распознаются врачами еще в грудном возрасте, поскольку клинические проявления отличаются высокой выразительностью и яркостью. Прежде всего, они проявляются сердечными шумами и кожной синюшностью.

Но даже при отсутствии подобной симптоматики квалифицированный кардиолог сможет обнаружить врожденный порок сердца, ориентируясь на другую симптоматику. При синих пороках основным проявлением болезни является цианоз на носу или ушах, носогубном треугольнике или пальцах на конечностях.

Кроме того, нехватка в крови кислорода часто сопровождается симптомами тахикардии и одышки, потери сознания (иногда сопровождающиеся судорогами), повышенная болезненность, склонность к частым простудам.

Такие дети часто отстают в общем развитии или росте, их беспокоят неврологические признаки недостаточного мозгового кровообращения.

Внимание! О развитии врожденной сердечной патологии может говорить наличие дефектов вроде шестипалости, заячьей губы и прочее, инфантилизма, поли- или гиперглобулии.

Обычно подобные патологии начинают себя проявлять после рождения почти сразу. Если у новорожденного развивается магистрально-артериальная транспозиция (МКБ – Q 25.8), то это обычно заканчивается его смертью при родах, поскольку такая патология считается несовместимой с жизнью.

Подобным исходом характеризуются и такая врожденная патология, как трехкамерное сердце, когда у ребенка развивается всего один желудочек или предсердие. Такие пороки отличаются повышенной летальностью, и если такие младенцы выживают, то ко второму году без необходимой терапии они все равно погибают.

При белых пороках вроде незаращения Боталлова протока или дефекта перегородки бывает, что симптоматика начинает проявляться не в младенчестве, а уже после наступления половой зрелости (17-20 лет).

Врожденные пороки сердца, относящиеся к белой группе, характеризуются симптомами вроде бледной кожи и частых респираторных инфекций, отставания развития и тахикардия, одышка и пр.

Разного рода стенозы (артерии или аорты) характеризуются грудными болями и тахикардией, отеками и одышкой, пониженной выносливостью и нарушенным кровообращением нижней части тела. Если развивается артериальная коарктация, то больной ребенок редко доживает до 2 лет.

Как жить с сердечным пороком

Для больных, имеющих врожденный порок сердца, существует целый перечень специфических рекомендаций относительно их образа жизни:

  • Таким больным необходимо сбалансированное рациональное питание;
  • Прогулки на свежем воздухе;
  • Ограничение объемов выпитой жидкости и потребляемой соли;
  • Полноценный сон;
  • При синих типах пороков запрещается беременность;
  • Ограничение физической нагрузки, противопоказаны занятия спортом;
  • Регулярное посещение кардиолога с проведением необходимых мероприятий по лечению и диагностике.

Обычно врожденные пороки сердца отличаются неблагоприятными прогнозами, поскольку кардиохирургическое вмешательство подобным пациентам необходимо в первые месяцы жизни, в противном случае они просто не выживают из-за быстропрогрессирующей сердечной недостаточности или развития специфических осложнений. При белых пороках дети, в случае отсутствия должной терапии, могут дожить до 17-18 лет. Если же хирургическое вмешательство было своевременным, то прогнозы в целом благоприятные, хотя ребенок все равно регулярно проходит необходимое обследование.

Пороки сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца являются наиболее часто встречающейся патологией у малышей, поражая примерно 1 из 200 новорожденных. Однако большинство из них протекает бессимптомно и не требует лечения.

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ПОРОКОВ СЕРДЦА В большинстве случаев причина возникновения порока неизвестна. Однако зачастую они связаны с такими факторами, как хромосомные аномалии, вирусные инфекции и интоксикации, например в результате чрезмерного употребления алкоголя во время беременности. Генетически обусловленные заболевания сердца, как правило, связаны с дефектом 22-й хромосомы.

Пороки сердца встречаются изолированно или в различных комбинациях:

дефекты межпредсердной, межжелудочковой, атриовентри-кулярной перегородок;

стеноз или недостаточность клапанов сердца;

трехкамерное (одножелудоч-ковое) сердце;

транспозиция магистральных сосудов;

декстрокардия — аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки.

Т Декстрокардия — аномалия, характеризующаяся расположением сердца в правой половине грудной клетки (слева на этом рентгеновском снимке).

тела и нижних конечностей к сердцу.

А Четыре камеры сердца (два предсердия и два желудочка) отделены друг от друга перегородками и клапанами, обеспечивая ток крови в нужном направлении. Наличие дефекта в одной из стенок или аномалия клапана является пороком сердца.

Выявление пороков сердца у новорожденных

На 18-й неделе беременности при ультразвуковом исследовании

кроме оценки размеров плода проводится диагностика структурных аномалий. Специалисты по УЗИ-ди-агносгике в числе прочего выявляют признаки врожденного порока сердца.

У детей с тяжелыми пороками сердца уже при рождении наблюдаются характерные симптомы, например выраженный цианоз (синеватый оттенок кожи и слизистых оболочек из-за недостаточного насыщения крови кислородом).

Однако у малышей с нормальным цветом кожных покровов не исключены дефекты сердца.

У других детей клинические проявления данной патологии проявляются позже, в результате циркуляторных изменений в первые часы после рождения.

При открытом артериальном протоке (канал, соединяющий левую легочную артерию с дугой аорты, закрывающийся после рождения) наблюдается патологическое сосудистое сообщение между аортой и легочной артерией.

При этом происходит аномальный заброс крови из аорты в легочную артерию, так как давление в аорте гораздо выше, чем в легочной артерии. Часть крови, поступающей в аорту из левого желудочка, сбрасывается в легочную артерию.

В результате таких нарушений в большой круг кровообращения поступает меньший, чем положено, объем крови, от чего ребенок может выглядеть синюшным или находиться в состоянии шока.

Перекачивает кровь в легкие для насыщения ее кислородом.

Нижняя полая вена

Собирает кровь из нижней части

Перекачивает насыщенную кислородом кровь в аорту.

Снабжает кровью нижнюю часть тела и нижние конечности.

Верхняя полая -вена

Обеспечивает отток крови от верхней части тела и верхних конечностей к сердцу.

Получает ненасыщенную кислородом кровь из сосудов туловища.

Рудиментарное соединение между легочной артерией и аортой в сердце плода; также известна под названием артериальный проток.

Получает насыщенную кислородом кровь из легких.

Через нее кровь проходит в легкие для насыщения кислородом.

Ветви, отходящие от дуги аорты, поставляют кровь к мозгу, голове, шее и верхним конечностям.

Первое описание порока принадлежит Farre (1814). Частота этого порока сердца по клиническим данным составляет 1—3%, по патологоанатомическим данным — около 1,5% от всех ВПС.

При этой аномалии оба предсердия сообщаются через общий клапан или два раздельных предсердно-желудочковых клапана с общим желудочком, от которого отходят аорта и легочная артерия.

Имеется многообразие анатомических вариантов порока.

Наиболее распространены 4 варианта трехкамерного сердца: • при I варианте единственный желудочек представлен миокардом левого желудочка; • при II типе порока весь миокард имеет строение правого желудочка; • третий тип подразумевает строение миокарда как правого, так и левого желудочков, но межжелудочковая перегородка отсутствует или имеется ее рудимент;

• четвертый тип не имеет четкой дифференцировки миокарда.

Источник: https://serdce-moe.ru/zabolevaniya/poroki/poroki-serdtsa-u-novorozhdennyh-trehkamernoe-serdtse

Причины врожденного порока сердца

Пороки сердца у новорожденных трехкамерное сердце

От правильной и бесперебойной работы нашего сердца зависит жизнедеятельность и самочувствие всего организма в целом. По сути, сердце представляет собой мышцу (миокард) с соединительнотканными элементами (сосуды, клапаны).

Сердечные структуры в виде желудочков и предсердий последовательно и ритмично сокращаются, прогоняя кровь через легкие с целью ее кислородного насыщения (малый круг кровообращения) и дальнейшей доставки кислорода по организму (большой круг).

Врожденные пороки сердца по сути являются патологическими структурными нарушениями в развитии сердца еще в утробе матери.

Трехкамерное сердце с единственным желудочном. Признаки и диагностика трехкамерного сердца

Пороки сердца у новорожденных трехкамерное сердце

Первое описание порока принадлежит Farre (1814). Частота этого порока сердца по клиническим данным составляет 1—3%, по патологоанатомическим данным — около 1,5% от всех ВПС.

При этой аномалии оба предсердия сообщаются через общий клапан или два раздельных предсердно-желудочковых клапана с общим желудочком, от которого отходят аорта и легочная артерия.

Имеется многообразие анатомических вариантов порока.

Наиболее распространены 4 варианта трехкамерного сердца: • при I варианте единственный желудочек представлен миокардом левого желудочка; • при II типе порока весь миокард имеет строение правого желудочка; • третий тип подразумевает строение миокарда как правого, так и левого желудочков, но межжелудочковая перегородка отсутствует или имеется ее рудимент;

• четвертый тип не имеет четкой дифференцировки миокарда.

Особенностью гемодинамики при трехкамерном сердце является смешение потоков артериальной и венозной крови в единственной желудочковой камере.

Аорта и легочная артерия, отходящие непосредственно от желудочковой полости, имеют одинаковое системное давление, и с рождения у такого ребенка существует гипертензия малого круга кровообращения. Низкое сопротивление легочных сосудов у новорожденных детей приводит к значительной гиперволемии сосудов легких.

В единственном желудочке происходит смешение большего объема оксигенированной крови с меньшим объемом венозной крови. Вначале артериальная гипоксемия у таких детей отсутствует или минимальна.

Клиническая картина вариабельна и зависит от сопутствующих дефектов развития и объема легочного кровотока. Трехкамерное сердце чаще диагностируется вскоре после рождения ребенка.

В типичном случае после рождения появляются одышка, застойные хрипы в легких, тахикардия, увеличение печени, повторные пневмонии, задержка в нарастании массы тела.

Примерно у 2/3 младенцев сразу после рождения появляется цианоз, который нерезко выражен, имеет голубоватый оттенок, с локализацией на губах, кончиках пальцев, усиливается при крике и физической нагрузке. Систолический шум негромкий или не выслушивается, второй тон сердца усилен и расщеплен.

При сочетании общего желудочка со стенозом легочной артерии цианоз появляется рано. Новорожденный страдает одышкой и быстро утомляется. Кардиомегалия варьирует от незначительной до умеренной. Выслушивается громкий шум систолического изгнания.

Диагностика трехкамерного сердца

На ЭКГ часто определяются трудно дифференцируемые комплексы, однако среди них можно отметить неизмененные, заостренные или двугорбые зубцы Р. В некоторых случаях отмечаются признаки увеличения правого или обоих желудочков.

Полиморфизм электрокардиографических изменений связан с большим количеством анатомо-гемодинамических особенностей данного порока.

Общим для большинства вариантов порока является высокий вольтаж комплексов QRS в стандартных и грудных отведениях, несоответствие между степенью гипертрофии желудочка и отклонением электрической оси сердца. Для I типа порока характерна гипертрофия обоих желудочков.

При III типе порока преобладает гипертрофия правого желудочка. Характерны также различного вида нарушения ритма, атриовентрикулярные блокады.

На рентгенограмме определяется кардиомегалия. У всех новорожденных на фоне усиленного легочного кровотока отмечается увеличение тени сердца за счет правого желудочка и предсердия.

• Если порок не сопровождается стенозом легочной артерии, то легочный рисунок усилен, главные ветви легочной артерии выбухают.
• При стенозе легочной артерии легочный рисунок обеднен, тень сердца небольшая, имеется выбухание восходящей аорты по верхнему левому краю сердечной тени.

Двухмерная эхокардиография в проекции с верхушки дает возможность идентифицировать общую камеру с одним или двумя атриовентрикулярными клапанами, полость выпускника, транспозицию магистральных сосудов.

Основным эхокардиографическим признаком порока является отсутствие эхосигнала от межжелудочковой перегородки. При имеющихся обоих предсердно-желудочковых клапанах митральный клапан расположен сзади, а трехстворчатый клапан — правее.

Если имеется всего один клапан, то он занимает всю полость единственного желудочка.

Прогноз. Порок быстро заканчивается гибелью ребенка от прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца, вторичных бронхолегочных инфекций и прогрессирующей гипоксемии. Около 75% младенцев с этим пороком погибают на первом году жизни.
Коррекция. Возможна оперативная коррекция порока.

– Также рекомендуем “Общий артериальный ствол. Признаки и диагностика общего артериального ствола.”

Оглавление темы “Врожденные пороки сердца у детей.”:
1. Гемодинамика при врожденных пороках сердца у детей.
2. Тетрада Фалло. Частота и эпидемиология тетрады Фалло.
3. Клиника тетрады Фалло. Диагностика тетрады Фалло.
4. Аномальный дренаж легочных вен.
5. Гипоплазия левого желудочка. Признаки и диагностика гипоплазии левого желудочка.
6. Открытый атриовентрикулярный канал. Признаки и диагностика открытого атриовентрикулярного канала.
7. Трехкамерное сердце с единственным желудочном. Признаки и диагностика трехкамерного сердца.
8. Общий артериальный ствол. Признаки и диагностика общего артериального ствола.
9. Предуктальная коарктация аорты. Признаки и диагностика предуктальной корактации аорты.
10. Дефект межжелудочковой перегородки. Признаки и диагностика дефекта межжелудочковой перегородки.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/67.html

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий