Порок сердца общий атриовентрикулярный канал

Открытый атриовентрикулярный канал

Порок сердца общий атриовентрикулярный канал
Симптомы наиболее выражены при полной форме порока. При неполной форме могут быть неспецифичными (характерными для многих заболеваний), появляться в подростковом или взрослом возрасте.

  • Одышка (вплоть до приступов удушья при физической нагрузке).
  • Бледность кожных покровов.
  • Склонность к возникновению инфекций верхних дыхательных путей.
  • Ощущение учащенного и/или аритмичного сердцебиения.
  • Отеки ног, тяжесть в правом подреберье, плохая переносимость физических нагрузок.
  • Отставание в физическом развитии.

Выделяют:

  • частично открытый атриовентрикулярный канал (неполная форма) – при этой форме происходит небольшое поступление крови из предсердий в желудочки;
  • косой атриовентрикулярный канал (левожелудочково-правопредсердное сообщение) – при этой форме происходит перемещение крови по каналу из левого желудочка в правое предсердие;
  • общий открытый атриовентрикулярный канал – при этом кровь может перемещаться между камерами сердца;
  • общее предсердие – полное отсутствие перегородки между предсердиями.

Последние 3 формы полные. Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение открытого атриовентрикулярного канала.

  • Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца имеют наследственный характер — как правило, это заболевание есть и у близких родственников больного. Обычно врожденные пороки сердца вызываются точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах – носителях генетической информации (хромосомные мутации).
  • Экологические факторы. Помимо генетических факторов, способствующих передаче открытого атриовентрикулярного канала по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности, таких как:
    • физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) – главным образом, ионизирующее излучение (при рентгеновских исследованиях, работе в рентгенологическом или радиологическом отделении, при взрывах атомного оружия или катастрофах);
    • химические мутагены – фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты);
    • биологические мутагены – вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара) крови), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот – продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, при котором иммунитет оказывает разрушающее действие на ткани собственного организма) у матери.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагноз открытого атриовентрикулярного канала может быть установлен на основании:

  • анализа жалоб больного (на боли в области сердца, одышку, бледность кожи, слабость, утомляемость, резко сниженную работоспособность, неспособность выполнять физическую нагрузку) и анамнеза заболевания (появление симптомов с первых дней жизни, в детском или подростковом возрасте либо при сильной физической или психологической нагрузке);
  • анализа анамнеза жизни (перенесенные заболевания и операции, состояние при рождении, вес, доношенность, данные ультразвукового исследования (УЗИ) во время беременности) и наследственности (наличие врожденных пороков сердца у близких родственников);
  • данных общего осмотра (врач может обратить внимание на общее развитие, рост и вес, соответствие их возрасту, цвет кожных покровов, форму грудной клетки), аускультации (выслушивания) сердца (характерны специфические шумы – посторонние звуки в биении сердца, выслушиваемые в различных точках грудной клетки), перкуссии – простукивания сердца (отмечается увеличение сердца);
  • данных общего анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови (врач может выявить признаки нарушения функционирования внутренних органов, вызванные пороком сердца);
  • результатов электрокардиографии (ЭКГ) – отмечаются признаки перегрузки отделов сердца, выявляется нарушение проводимости и ритма сердца;
  • результатов рентгенологического исследования грудной клетки – выявляется изменение формы сердца;
  • результатов ангиографии и вентрикулографии – рентгенологических методов исследования сердца с применением контраста (специального жидкого вещества, которое вводится внутривенно или по специальному катетеру в полость сердца, в результате чего при рентгенологическом исследовании можно видеть форму сердца и направление движения крови, содержащей контраст);
  • результатов катетеризации полостей сердца – введение в полость сердца и главных сосудов через крупную вену тонкого длинного катетера, с помощью которого определяется давление в полостях сердца и сосудах (главным образом легочной артерии). От результатов этого исследования обычно зависит дальнейшая тактика ведения больного;
  • результатов эхокардиографии (ЭхоКГ) — ультразвукового исследования сердца. Ведущий метод диагностики, позволяющий увидеть особенности строения сердца, степень выраженности порока, а при доплеровском (двухмерном) исследовании – направление тока крови в сердце и крупных сосудах.

Возможна также консультация терапевта.

  • Консервативное (безоперационное) лечение – обычно используется при небольших пороках, не вызывающих грубых нарушений, или при невыполненной своевременно операции, для облегчения осложнений:
    • ишемии миокарда – недостаточного поступления кислорода к миокарду (сердечной мышце);
    • сердечной недостаточности – неполноценном выполнении сердцем своей функции по перекачиванию крови.

Также консервативное лечение может проводиться в качестве подготовки к операции.

  • Хирургическое лечение – является основным методом лечения открытого атриовентрикулярного канала.
    • Операция по экстренным показаниям – проводится в случае, если невыполнение операции приведет к гибели больного.
    • Плановая операция – проводится после соответствующей подготовки. Сроки проведения определяются для каждого конкретного пациента и могут варьироваться от внутриутробной коррекции порока (проводится, когда ребенок еще находится в утробе матери – стенка матки разрезается, и врач оперирует плод) до операции в подростковом возрасте, однако желательно проведение операции в максимально ранние сроки.
    • Оперативное вмешательство может быть:
      • паллиативным (не устраняет порок, а предотвращает развитие тяжелых осложнений, проводится при неспособности пациента перенести более тяжелую радикальную операцию, для улучшения его состояния и возможности подготовки его к радикальному вмешательству);
      • радикальным (при операции происходит полное устранение порока) — восстановление целостности клапана и наложение заплат из перикарда (оболочки сердца) на дефекты перегородки.
  • Сердечная недостаточность (неспособность сердца полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови).
  • Бактериальный  эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
  • Пневмония (воспаление легких).
  • Инсульты (нарушения мозгового кровообращения с развитием гибели участка головного мозга).

Специфических методов профилактики не существует. Для предотвращения развития изолированного стеноза легочной артерии у ребенка беременной женщине рекомендуется:

  • своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности);
  • регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре);
  • принимать лекарственные средства под строгим контролем врача;
  • привиться от краснухи (инфекционного заболевания) как минимум за полгода до предполагаемой беременности;
  • соблюдать режим дня, полноценно питаться;
  • исключить воздействие вредных факторов (радиоактивного излучения, контактов с ядовитыми веществами);
  • исключить курение (в том числе пассивное) и прием алкоголя;
  • при наличии тяжелых заболеваний (сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара) крови), нарушения обмена веществ, аутоиммунные болезни (болезни, при которых иммунитет начинает разрушать ткани собственного организма)) следует провести коррекцию своего состояния до беременности;
  • при наличии порока сердца у женщины или близких родственников тщательно наблюдать за плодом для своевременного обнаружение порока сердца и при его возникновении своевременно лечить.
  • При выраженных проявлениях порока смертность крайне высокая, но при небольших дефектах человек, как правило, доживает до 50-60 лет.
  • Заболевание достаточно тяжелое и требует незамедлительного медицинского вмешательства.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/otkrytyy-atrioventrikulyarnyy-kanal

Открытый общий атриовентрикулярный канал сердца ребенка

Порок сердца общий атриовентрикулярный канал

Частично открытый общий атриовентрикулярный канал составляют: первичный дефект межпредсердной перегородки и расщепление, либо деформация переднемедиальной створки митрального клапана, в редких случаях может иметь место расщепление перегородочной створки трикуспидального клапана.

Эмбриология открытого общего атриовентрикулярного канала

Эмбриональная ткань эндокардиальных подушек формирует в процессе эмбриогенеза два атриовентрикулярных клапана и участвует в конечной фазе формирования атриовентрикулярной перегородки. Любая аномалия развития этой ткани приводит к изолированной или комбинированной деформации следующих структур: митрального и трикуспидального клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Дорсальная и вентральная зндокардиальные подушки сближаются центрально, однако полного их слияния не происходит, поэтому перегородочные створки митрального и трикуспидального клапанов имеют расщепления.

Патологическая анатомия открытого общего атриовентрикулярного канала

Наличие большого сохранившегося первичного дефекта межпредсердной перегородки. Перегородочные створки атриовентрикулярных клапанов имеют расщепления, но при этом имеются перемычки ткани между ними, поэтому первичный атриовентрикулярный канал разделяется на два отверстия.

Полный открытый общий атриовентрикулярный канал

Полная форма общего атриовентрикулярного канала характеризуется единым каналом, образованным первичным дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки под атриовентрикулярными клапанами, общим атриовентрикулярным отверстием и наличием щели, разделяющей перегородочные створки митрального и трикуспидального клапанов.

Эмбриология полного открытого общего атриовентрикулярного канала

Эндокардиальные подушки срастаются неполностью, в результате этого межпредсердная перегородка полностью не примыкает к фиброзным кольцам и образуется дефект первичного отверстия.

В результате того, что не происходит слияния эндокардиальных подушек не имеется разделения атриовентрикулярного канала на митральное и трикуспидальное отверстия.

Следствием нарушения является общий атриовентрикулярный канал, у которого общими становятся передние и задние створки клапанов.

Возникновение атриовентрикулярного септального дефекта многие исследователи связывают с генетическими факторами. Еще в 1924 году было показано, что у большинства пациентов с данной аномалией развития сердца имеется трисомия 18 или 21 (Machado M. et al., 1988).

Патологическая анатомия полного открытого общего атриовентрикулярного канала

В центре сердца имеется отверстие, через которое анатомически сообщаются четыре камеры сердца.

А именно: это дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, общий атриовентрикулярный канал для обоих желудочков, образованный передней и задней створками, связанными с перегородкой и двумя латеральными створками, каждая из которых прикреплена к стенке соответствующего желудочка.

Изменения клапанного аппарата чрезвычайно многообразны при атриовентрикулярном сеп-тальном дефекте, поэтому имеется значительная индивидуальность клиники, гемодинамики при различных типах формирования и прикрепления створок.

Сопутствующая полному открытому общему атриовентрикулярному каналу патология

Для различных форм атриовентрикулярного септального дефекта характерны одинаковые сопутствующие аномалии:
Наиболее часто наблюдается сочетание с коарктацией аорты, открытым артериальным протоком.
При полной форме аномальный дренаж легочных вен, клапанный стеноз легочной артерии.

Атриовентрикулярный септальный дефект и общее предсердие в 50% случаев сочетаются с различными внесердечными аномалиями.

Наиболее часто, как свидетельствуют данные литературы и результаты отделения функциональной диагностики, сопутствует аномалия селезенки (аспления, полиспления), приблизительно в 25% и синдром Дауна, процент сочетания с которым достигает 40-60%.

Наблюдаются сочетания порока с дуоденальной атрезией и диафрагмальной грыжей.

Общее предсердие иногда является составной частью синдрома хондроэктодермальной дисплазии и полидактии Эллиса – Ван-Кревельда (минимальные диагностические признаки синдрома: низкорослость, укорочение конечностей за счет дистальных отделов, гипоплазия ногтей вплоть до их аплазии, полидактия, короткая верхняя губа, умственная отсталость, половой инфантилизм, конская стопа).

– Читать далее “Клиника и диагностика открытого общего атриовентрикулярного канала.”

Оглавление темы “Пороки сердца ребенка.”:
1. Открытый артериальный проток у новорожденного.
2. Клиника и диагностика дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка.
3. Аневризма межжелудочковой перегородки. Атриовентрикулярный септальный дефект.
4. Открытый общий атриовентрикулярный канал сердца ребенка.
5. Клиника и диагностика открытого общего атриовентрикулярного канала.

Источник: https://medicalplanet.su/cardiology/34.html

Атриовентрикулярный канал, Врожденные пороки сердца, CardioSchool

Порок сердца общий атриовентрикулярный канал

Основными компонентами порока являются:

  • • дефект межпредсердной перегородки
  • • дефект межжелудочковой перегородки
  • • недостаточность клапана, располагающегося  между желудочками и предсердиями.

Атриовентрикулряный канал встречается у 2 новорожденных на 10000 родов.

Что является причиной развития атриовентрикулярного канала?

Сердце формируется на 8 неделе внутриутробного развития из полой трубки, которая делится перегородками на 4 камеры сердца (две правые кмеры и две левые камеры). Перегородки должны полностью разделять правые камеры от левых.

В случае развития дефектов перегородок из-за нарушения эмбрионального развития появляется сложный врожденный порок сердца – атриовентрикулярный канал.

Генетические факторы, влияющие на развитие атриовентрикулярного канала:

  • • Врожденный порок сердца развивается у детей с синдромом Дауна (хромосомное нарушение) в 45% случаев.
  • • У 40% матерей с этим пороком у ребенка развивается такой же порок.

Почему атриовентрикулярный канал является проблемой для нормального развития ребенка?
Без лечения этот порок сердца приводит к заболеванию легких.

При этом пороке большой объем крови циркулирует через малый круг кровообращения, вызывая перегрузку малого круга кровообращения с развитием легочной гипертензии.

Через некоторое время ребенок не может нормально развиваться и переносить физические нагрузки. 

Какие симптомы атриовентрикулярного канала? 

Симптомы зависят от возраста в котором проявляется порок. Чем больше дефекты перегородок и нарушение функции клапанов сердца, тем более выражены симптомы и тем раньше они появляются.

Симптомы у новороженных:

  • • утомляемость
  • • потливость
  • • бледность кожи
  • • частое дыхание
  • • частый пульс
  • • отсутствие интереса к кормлению
  • • плохой набор веса

По мере прогрессирования поражения легких может появиться цианоз (синюшность) из-за легочной гипертензии. Симптомы могут быть похожи на другие пороки сердца. Всегда необходимо точно поставить диагноз и проконсультироваться с врачом.

Как диагностируется атриовентрикулярный канал?

Диагноз врожденного порока сердца должен быть установлен еще во время беременности. Рождение ребенка с врожденным пороком должно происходить в специализированных перинатальных центрах, где есть кардиореанимация, все диагностические отделения и кардиохирургическая служба.

Транспортировка новорожденного из родильного дома в другой кардиологический стационар может неблагоприятно сказаться на здоровье ребенка. У новорожденных с пороками сердца часто бывают сопутствующие проблемы, связанные с легкими и нервной системой.

Транспортировка является нежелательной до полного обследования новорожденного.

Если диагноз не был установлен внутриутробно, то после рождения врач может услышать шум в сердце во время осмотра. Вышеперечисленные симптомы помогают поставить диагноз.

Для установления диагноза необходимо выполнить следующее:

  • • рентгенография грудной клетки – позволяет выявить увеличение сердца и перегрузку легких.
  • • электрокардиограмма
  • • эхокардиография (узи сердца) – позволяет посмотреть структуры сердца и потоки крови, найти дефекты перегородок и определить замыкательную функцию клапанов.
  • • Катетеризация камер сердца – инвазивное обследование, которое проводится в условиях ренгеновского облучения с применением контраста через специальные катетеры, установленные в бедренные сосуды. Контраст позволяет лучше визуализировать структуры сердца. На современном этапе развития кардиохирургии катетеризация нужна не у всех пациентов, так как ее можно заменить магнитно-резонансной томографией сердца.
  • • Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ)- неинвазивный современный метод, позволяющий поставить точный диагноз ребенку с врожденным пороком сердца и выбрать правильную тактику лечения. С помощью магнитно-резонансной томографии сердца можно определить насколько развиты правый и левый желудочки сердца, определить всю сопутствующую патологию (стеноз выходного отдела левого желудочка, стеноз выходного отдела правого желудочка, коарктация аорты и т.д.) и можно ли выполнить радикальную операцию коррекции порока или необходимо выполнять паллиативную коррекцию (операция Фонтена).

Лечение атриовентрикулярного канала:
Лечение атриовентрикулярного канала зависит от:

  • • Возраста ребенка, характера развития порока
  • • Анатомии порока
  • • Ожиданий и предпочтений родителей от результатов лечения

Атриовентрикулярный канал лечится хирургически в раннем возрасте. Целью хирургической коррекции является радикальное устранение порока с нормальным восстановлением функции клапанов. В большинстве случаев достаточно одной операции.

Кардиолог в специализированном стационаре после комплексного обследования принимает решение о необходимости операции и сроках ее выполнения.

Оперативные методы коррекции порока хорошо отработаны в специализированных учреждениях и существенно улучшились за последние годы.

Большинство детей при условии своевременной диагностики оперируются в возрасте до 6 месяцев.

При полной форме атриовентрикулярного канала обычно имеются правые и левые компоненты общего атриовентрикулярного клапана, которые одинаково развиты.  Существует несбалансированная  форма полного атриовентрикулярного канала (атриовентрикулярной коммуникации) при которой правые или левые отделы сердца развиты неодинаково.

Спектр этой патологии варьирует от выраженного недоразвития левых отделов до выраженного недоразвития правых отделов.

Наиболее трудными диагностическими случаями являются те, которые попадают в середину всего спектра, так называемую «пограничную зону» в которой достаточно непросто решить насколько один из желудочков сердца недоразвит.

Наиболее важным этапом в диагностике такого сложного врожденного порока, как полная атриовентрикулярная коммуникация, является определение в раннем возрасте степени развития желудочков сердца. Именно правильное определение того, насколько развиты левый и правый желудочки у ребенка с сложным врожденным пороком позволят определить план лечения. 

Стандартными диагностическими методами в ряде случаев бывает трудно определить правильную тактику лечения из-за сложной формы левого и правого желудочков. В последнее время появились новые методы диагностики, позволяющие достаточно точно поставить диагноз ребенку со сложным врожденным пороком сердца.

Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) является современным методом, позволяющим поставить точный диагноз ребенку с врожденным пороком сердца и выбрать правильную тактику лечения.

С помощью магнитно-резонансной томографии сердца можно определить насколько развиты правый и левый желудочки сердца, определить всю сопутствующую патологию (стеноз выходного отдела левого желудочка, стеноз выходного отдела правого желудочка, коарктация аорты и т.д.

) и можно ли выполнить радикальную операцию коррекции порока или необходимо выполнять паллиативную коррекцию (операция Фонтена). Идеальным вариантом является выполнение радикальной коррекции порока, после которой ребенок становится практически здоровым и будет иметь два круга кровообращения.

В случае невозможности выполнения радикальной коррекции порока необходимо выполнить несколько операций, направленных на коррекцию врожденных нарушений кровообращения.  Определить правильную тактику лечения как на самых ранних этапах жизни ребенка (у новорожденных) позволяют два метода: магнитно-резонансная томография и трехмерная эхокардиография.

Магнитно-резонансная томография обладает существенными преимуществами для диагностики сложной врожденной патологии сердца, так как позволяет максимально точно «в живую» увидеть как устроено сердце и какие врожденные пороки есть у ребенка.

Этот метод обладает существенными преимуществами перед другими методами обследования так как ребенок не подвергается рентгеновскому облучению. Компьютерная томография и зондирование камер сердца требуют применения рентгена и не дают всей полноты важной информации, так как имеют некоторые ограничения.  Для правильного установления диагноза при сложном врожденном пороке сердца также необходимо выполнить трехмерную эхокардиографию. Этот метод отличается от стандартного эхокардиографического исследования так как позволяет  также «в живую» увидеть трехмерную картинку устройства желудочков сердца и выбрать правильную стратегию лечения. 

Применение магнитно-резонансной томографии у детей с врожденными пороками сердца открывает новые перспективы в диагностике и выборе правильной тактики лечения.

Например, у ребенка, которому уже выполнили первый этап коррекции (сужение легочной артерии) после полноценной оценки геометрии и функции желудочков сердца с помощью магнитно-резонансной томографии и трехмерной эхокардиографии может быть выполнена радикальная коррекция порока. 

При сочетании атриовентрикулярного канала с такими врожденными пороками сердца как Тетрада Фалло и Двойное отхождение сосудов от правого желудочка возникают повышенные требования к диагностике.

Это связано с необходимостью оценить не только анатомию, физиологию кровообращения при этой патологии, но и определить дальнейший прогноз.

При наличии сложного врожденного прока сердца обычное ультразвуковое исследование считается достаточным только в случае выполнения паллиативной операции (нерадикальной коррекции).

Для выполнения радикальной коррекции порока обычно применяется ангиографическое исследование, которое связано с необходимостью рентгеновского облучения. Применение магнитно-резонансной томографии и трехмерной эхокардиографии позволяет избежать необходимости выполнения ангиографии, компьютерной томографии и других методов, где используется рентгеновское облучение. 

С момента установления у новорожденного диагноза несбалансированного атриовентрикулярного канала необходимо в первые недели жизни выполнить операцию, которая защитит легочное сосудистое русло и не позволит развиться легочной гипертензии. Для этого выполняется операция – сужение легочной артерии.

Это вмешательство позволит достичь важных целей:

– уменьшить проявления сердечной недостаточности

– предотвратить нарушение функции клапана

– защитить легкие

После выполнения этой операции в большинстве случаев требуется выполнить магнитно-резонансную томографию и трехмерную эхокардиографию для правильного выбора дальнейшего плана лечения.

Наблюдение ребенка после выполнения операции по поводу атриовентрикулярного канала:
Большинство прооперированных новорожденных и детей более старшего возраста после выписки чувствуют себя достаточно комфортно. Ребенок начинает хорошо набирать вес и нормально развиваться. После полной реабилитации ребенок полностью восстанавливается. Дополнительные рекомендации и назначения могут зависеть от кардиолога.

Длительность наблюдения у кардиолога зависит от исходной формы порока.

Частота визитов к кардиологу и выполнения УЗИ сердца:

– каждые 6 месяцев при полном атриовентрикулярном канале

– 1 раз в год при неполной форме атриовентрикулярного канала

– каждый 3-6 месяцев, если есть остаточные некорригированные проблемы (недостаточность митрального и трикуспидального клапанов)

Нужна ли повторная операция?

У большинства детей с успешно выполненными операциями нет никаких ограничений в отношении физической нагрузки и повторная операция не потребуется.

Повторная операция может потребоваться, если есть остаточные некорригированные проблемы. Отдаленный результат операции существенно зависит от замыкательной функции митрального и трикуспидального клапанов.

Основной причиной необходимости выполнения повторной операции является недостаточность митрального (двустворчатого клапана) клапана. Митральная недостаточность плохо переносится. Появляется одышка, сердцебиение, утомляемость, отеки.

Это осложнение может развиться или сразу после операции или в отдаленном периоде и требует повторной операции в некоторых случаях. Недостаточность трехстворчатого клапана обычно хорошо переносится пациентами, но при кажущемся благополучии именно эта проблема в дальнейшем приводит к проблемам связанным с функцией печени.

Нарушение оттока крови из правых отделов из-за недостаточности трехстворчатого клапана приводит к нарушению функции печени. Медикаментозная терапия в данном случае неэффективна и также может потребоваться повторная операция.

Динамическое наблюдение необходимо у кардиолога.

Источник: http://www.cardioschool.ru/for-patients/article-423/263/

Общий открытый атриовентрикулярный канал

Порок сердца общий атриовентрикулярный канал

Общий открытый атриовентирикулярный канал (ООАВК) – сложный многокомпонентный порок сердца характеризуется аномальным сообщением между желудочками и предсердиями через общий атриовентрикулярный канал, возникновение которого обусловлено дефектом развития эндокардиальных подушечек. Частота ООАВК колеблется от 2 до 7% всех случаев ВПС. Порок с одинаковой частотой встречается как у мальчиков, так и у девочек. Может сочетаться со стенозом лёгочной артерии, коарктацией аорты, тетрадой Фалло, открытым артериальным протоком и т.д.

Выделяют полную и неполную формы.

Полная форма включает в себя высоко расположенный большой мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, низкорасположенный большой первичный дефект межпредсердной перегородки и общий атрио-вентрикулярный клапан со сложным единым аномальным створчатым аппаратом (расщепление одной из створок митрального или трикуспидального клапана). Данный порок сердца можно считать характерным для такой синдромальной патологии как трисомия по 21 хромосоме (у 60% детей с синдромом Дауна).

Гемодинамические нарушения характеризуются преимущественно лево-правым сбросом крови как на уровне желудочков, так и на уровне предсердий, выраженной гиперволемией малого круга кровообращения. Из-за того, что межпредсердный и межжелудочковый дефекты большие, давление во всех камерах сердца быстро выравнивается.

Объём сброса определяется: 1) степенью растяжимости отдельных камер сердца (правое предсердие обладает большей растяжимостью), 2) мощностью желудочков (левый желудочек более мощный), 3) градиентом давлений между аортой и легочной артерией. В результате выраженной объёмной перегрузки правых отделов сердца формируется кардиомегалия и расширение лёгочной артерии.

Быстро развивается лёгочная гипертензия.

Клиника.Порок отличается ранней манифестацией сердечной недостаточности – на первой неделе жизни: выражена одышка, характерны застойные хрипы в лёгких, отёчный синдром. К 3-4 месяцам формируется бивентрикулярный (центральный) сердечный «горб».

При осмотре выявляется значительное расширение границ относительной сердечной тупости. Выслушивается различной интенсивности систолический шум (от выраженного до практически отсутствующего при, так называемой, «немой форме»), без четкой локализации р.max.

, хорошо иррадиирующий во все отделы грудной клетки, в том числе и на спину. Быстро формируется акцент II тона над лёгочной артерией. Выражена гепатоспленомегалия. Дети очень плохо прибавляют в весе. Рано и часто присоединяются пневмонии.

При естественном течении порока сердца летальный исход наступает очень быстро.

Рентгенологически выявляется кардиомегалия со значительным расширением легочной артерии (индекс Мура более 30%), выражена гиперволемия малого круга кровообращения.

Полная форма ООАВК характеризуется специфическими ЭКГ-признаками, такими как отклонение электрической оси сердца влево при одновременной гипертрофии правых отделов. Часто встречаются атрио-вентрикулярные блокады.

Допплер-ЭхоКГ позволяет определить размеры и локализацию ДМЖП и ДМПП, наличие щели между митральным и трикуспидальным клапанами. Диагностически значимым является определение повышенного давления в правом желудочке и лёгочной артерии.

Течениепорока характеризуется неуклонным нарастанием тотальной сердечной недостаточности, рефрактерной к медикаментозному лечению. Подавляющее большинство детей погибают в течение первого полугодия жизни. Наличие такого порока сердца является абсолютным показанием к операции.

Радикальная операция проводится в условиях искусственного кровообращения (ИК), гипотермии тела до 20-22°С и включает в себя пластику ДМЖП и ДМПП, разделение атриовентрикулярного кольца на правое и левое, устранение недостаточности предсердно-желудочковых клапанов.

Хирургическая коррекция данного порока является одной из самых сложных в кардиохирургии и сопровождается высокой летальностью (20-40%).

Если по тяжести состояния пациента выполнить радикальную коррекцию ВПС не представляется возможным, то ребенку проводят сужение лёгочной артерии по Мюллеру.

При неполной (частичной) форме ООАВК имеется первичный дефект межпредсердной перегородки с расщеплением передней медиальной створки митрального клапана и\или перегородочной створки трикуспидального клапана, что формирует так называемый «косой канал». Атриовентрикулярные кольца сформированы правильно. Данная форма порока считается прогностически более благоприятной. С большей частотой встречается у лиц женского пола (3:1).

Гемодинамикаопределяется наличием ДМПП и недостаточностью одного из атриовентрикулярных клапанов. Имеет место сброс крови через дефект из левого предсердия в правое, а через расщепление створки – из желудочка в предсердие (правое и левое).

При данной сердечной аномалии происходит перегрузка правых отделов сердца, особенно предсердия. Митральная недостаточность умеренная.

Большой артериовенозный сброс приводит к развитию гиперволемии в лёгких, которая носит, в основном, вазоспастический характер и тоже вносит свой вклад в развитие гипертрофии правого желудочка.

Клинические признаки появляются с первых месяцев жизни: дети начинают отставать в физическом развитии, рано развиваются одышка и тахикардия при физической нагрузке.

Характерны склонность к рецидивирующим бронхолёгочным заболеваниям и развитие недостаточности кровообращения, в основном, по правожелудочковому типу. При осмотре можно выявить наличие деформации грудной клетки по типу сердечного «горба».

Границы сердца расширены, как правило, в обе стороны. Первый тон усилен, второй – расщеплён и акцентуирован над лёгочной артерией. Аускультативная картина характеризуется наличием двух различных шумов: систолического шума ДМПП средней интенсивности с р.

мах – во II-III межреберье слева от грудины; и второго – достаточно интенсивного, «дующего» тембра, выслушивающегося на верхушке сердца и проводящегося в аксиллярную область.

НаЭКГ регистрируется отклонением ЭОС влево, наличием комбинированной гипертрофии обоих желудочков и правого предсердия. Достаточно часто встречаются АВ-блокады 1-2 степени. Рентгенологически выявляется кардиомегалия, талия сердца сглажена, выбухает дуга лёгочной артерии, усиление лёгочного рисунка за счёт артериального русла.

Оперативное лечение проводится в раннем детском возрасте. Показаниями для операции являются наличие гипотрофии, застойной сердечной недостаточности.

Операция заключается в пластике ДМПП заплатой из аутоперикарда и ушивании расщепленных створок атриовентрикулярных клапанов.

В дальнейшем, при сохраняющейся митральной недостаточности показано протезирование митрального клапана.

Источник: https://studopedia.su/16_49985_obshchiy-otkritiy-atrioventrikulyarniy-kanal.html

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий