перипартальная кардиомиопатия патогенез

Перипартальная кардиомиопатия Перипортальная кардиомиопатия ППКМП

перипартальная кардиомиопатия патогенез

Перипартальная кардиомиопатия

• Перипортальная кардиомиопатия (ППКМП) – это форма ДКМП, для которой характерно развитие признаков сердечной недостаточности в течение последнего месяца беременности или первых 5 месяцев после родов, в отсутствие какихлибо других причин сердечной недостаточности.

Этиология перипартальной кардиомиопатии неизвестна. Предполагается возможная связь заболевания с перенесенным миокардитом, так как в эндомиокардиальных биоптатах нередко выявляются признаки миокардита, однако эта точка зрения не считается доказанной. Lang и соавт.

(1998) считают, что развитие перипартальной дилатационной кардиомиопатии связано, прежде всего, с беременностью, с присущими ей особенностями, вероятно, не до конца выясненными, а не с какими-либо другими этиологическими факторами.

В пользу этой точки зрения свидетельствуют следующие факты: • – значительное уменьшение и даже полное исчезновение клинических проявлений у большого числа женщин в послеродовом периоде; • – рецидив дилатационной кардиомиопатии при повторной беременности у женщин, которые имели кардиомиопатию во время предыдущей беременности.

• Механизмы поражения кардиомиоцитов при ПКМП до конца неясны. Их повреждение может развиваться вследствие вирусной инфекции, генетических нарушений и токсемии с участием аутоиммунных механизмов . Существуют доказательства этиологической роли вирусных миокардитов в развитии ДКМП как в эксперименте на животных , так и у людей

• Обычно ППКМП развивается не во время беременности, а в послеродовом периоде. • ППКМП протекает как дилатационная кардиомиопатия с тяжелым течением и прогнозом: смертность составляет 25 -50%, причем около половины больных умирают в первые 3 мес. после родов.

Классификация Выраженность симптомов у больных с ППКМП классифицируется по NYHA следующим образом: • • класс I – нет симптомов при обычной физической активности; • • класс II – небольшое ограничение физической активности.

Превышение обычной физической активности вызывает утомление, сердцебиение, одышку; • • класс III – выраженное ограничение физической активности.

Небольшая физическая активность вызывает утомление, сердцебиение, одышку; • • класс IV- неспособность выполнять какую-либо нагрузку без дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности имеют место в покое.

Диагностика • • • Основные (обязательные) диагностические обследования: • общий анализ крови (6 параметров); • общий анализ мочи; • биохимический анализ крови (билирубин, ACT, АЛТ, щелочная фосфатаза сыворотки крови, мочевина, креатинин, калий, кальций, магний, альбумин, глюкоза натощак); • гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т 3, Т 4); • иммунологические исследования (тропонины, натрийуретический пептид. B-типа и N-терминальный pro-B-тип натрийуретического пептида); • коагулограмма крови; • ЭКГ стандартная; • рентгенография органов грудной клетки; • трансторакальная ЭХОКГ с допплерографией

• • • ЭКГ: − синусовая тахикардия; − фибрилляция предсердий; − желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия; − появление полной блокады левой ножки пучка Гиса при ППКМП следует рассматривать в качестве первого и, возможно, единственного признака дебюта заболевания; − неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т; − снижение вольтажа желудочкового комплекса или, наоборот, признаки гипертрофии ЛЖ; − патологические зубцы Q; − удлинение интервалов PQ и QRS. Нормальная ЭКГ- картина не исключает наличие этого заболевания.

• Рентгенография органов грудной клетки: кардиомегалия, рентенкартина плеврального выпота, клиника отека легких. Эхокардиография: выявляется увеличение всех камер сердца, выраженное снижение систолической функции ЛЖ и относительная недостаточность атриовентрикулярных клапанов.

Иногда отмечается незначительный/умеренный перикардиальный выпот, тромбоз желудочков сердца. ЭХОКГ должна повторяться перед выпиской больной, через 6 недель, через 6 месяцев и ежегодно для оценки эффективности лечения. Магнитно-резонансная томография: обладает более точными в сравнении с.

ЭХОКГ возможностями в измерении объемов камер сердца, оценки его функции (включаяглобальную и региональную сократимостьмиокарда), а также в визуализации внутриполостных тромбов.

Если возможно, МРТ сердца необходимо повторить через 6 месяцев и 1 год для получения более точной оценки изменений в сердечной функции. •

Диагностические критерии ППКМП Жалобы и анамнез: одышка (инспираторная, экспираторная, смешанная), кашель (сухой, с мокротой), кровохарканье, боли в грудной клетке (кардиалгии, торакоалгии, ангинозные и др.

), слабость, утомляемость (в покое или при нагрузке), снижение толерантности к нагрузке, сердцебиение, перебои, внезапная прибавка в вес, снижение диуреза, тяжесть в правом подреберье, отеки на нижних конечностях.

При выяснении анамнеза важно обращать внимание на предрасполагающие факторы ППКМП: • − Повторные роды • − Многоплодие • − Курение • − СД • − Гипертензия • − Преэклампсия • − Недоедание, дефицит селена (заболевания желудочнокишечного тракта, парентеральное питание, селенодефицитные регионы) • − Возраст > 30 лет или подростковый возраст • − Длительное использование β-агонистов (сальбутамол, сальметерол, формотерол и др. )

• Этапы лечения: Лечение в предродовом периоде Лечение в послеродовом периоде

• 1. Фармакотерапия больных с ППКМП в предродовом периоде • Бета-блокаторы Карведилол (начальная доза 3. 125 мг дважды в день, целевая доза 25 мг дважды в день) Метопролол замедленного высвобождения (начальная доза 0. 125 мг в день, целевая доза 0.

25 мг в день) Вазодилататоры Гидралазин (начальная доза 10 мг 3 раза в день, целевая доза 40 мг 3 раза в день) Дигоксин (начальная доза 0. 125 мг в день, целевая доза 0. 25 мг в день, мониторировать уровень в сыворотке) Тиазидные диуретики(с осторожностью) Гидрохлортиазид(12.

5 -50 мгв день) Можно рассмотреть петлевые диуретики (с осторожностью) Низкомолекулярный гепарин при ФВ

• 2. Фармакотерапия больных с ППКМП в послеродовом периоде • ИАПФ Каптоприл (начальная доза 6. 25 -12. 5 мг 3 раза в сутки, целевая доза 25 -50 мг 3 раза в день) Эналаприл (начальная доза 1. 25 -2. 5 мг 2 раза в день, целевая доза 10 мг 2 раза в день) Рамиприл (начальная доза 1. 25 -2.

5 мг 2 раза в день, целевая доза 5 мг 2 раза в день) Лизиноприл (начальная доза 2.

5 -5 мгежедневно, целевая доза 25 -40 мг ежедневно) БРА (при непереносимости ИАПФ) Кандесартан (начальная доза 2 мг ежедневно, целевая доза 32 мгежедневно) Валсартан (начальная доза 40 мгдважды в день, целевая доза 160 мг дважды в день)

• Немедикаментозное лечение: – ограничение приема жидкости до 2 л/сут. – ограничение поваренной соли до 2 -4 г/сут.

– строгий постельный режим не является необходимым, кроме случаев, когда больная плохо переносит физическую нагрузку, вследствие выраженной СН, а также из-за высокого риска тромбоэмболических осложнений.

– при клиническом улучшении течения ППКМП рекомендуется выполнять контролируемые физические упражнения, а также ходьбу.

• У пациенток с тяжелой формой СН, резистентной к медикаментозной терапии, необходимо рассматривать возможность трансплантации сердца, что позволит улучшить прогноз и качество жизни.

Она необходима примерно 10% выжившим больным • .

У пациенток с симптомными желудочковыми аритмиями должен быть рассмотрен вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора, что значительно снижает риск внезапной смерти [55].

• Прогноз при ПКМП более благоприятный, чем при идиопатической ДКМП. Пятилетняя выживаемость больных ПКМП составляет 94% , ниже у больных со стойкими симптомами СН на протяжении 6 мес и более

.

Источник: https://present5.com/peripartalnaya-kardiomiopatiya-periportalnaya-kardiomiopatiya-ppkmp/

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП)

перипартальная кардиомиопатия патогенез

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП)

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) относится к достаточно редким заболеваниям, однако ассоциируется со значительной материнской смертностью.

ПКМП – опасное для жизни заболевание неизвестной этиологии, которое развивается у ранее здоровых женщин в перипартальный период и характеризуется развитием систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и симптоматической сердечной недостаточности (СН) в течение последнего месяца беременности или 5 мес после родов. В литературе имеются данные и о более раннем сроке ее развития. Так, R.

Ramaraj et al определяют сроки возникновения ПКМП последним триместром беременности и на протяжении 5 мес после родов. Существует высокий риск рецидива ПКМП при повторных беременностях даже при полном восстановлении систолической функции ЛЖ .

Связь СН и беременности была признана еще в XVIII веке, однако первое описание ПКМП как формы кардиомиопатии было опубликовано только в 1937 г. В 1971 г. J.G. Demakis et al.

описали случаи 27 пациенток, у которых отмечали кардиомегалию, симптомы СН, изменения на электрокардиограмме (ЭКГ), развитие которых было связано с беременностью, и дали название этому заболеванию, сохранившееся до сих пор, – ПКМП, а также установили диагностические критерии.

Согласно определению Европейского общества кардиологов, ПКМП – форма дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), для которой характерно развитие признаков СН в течение последнего месяца беременности или первых 5 мес после родов.

ПКМП встречается относительно редко. Заболеваемость ПКМП колеблется от 1 случая на 1300 до 1 случая на 15 тыс. женщин, родивших живых детей (в среднем – 1 случай на 2289 рожениц) . В Индии заболеваемость составляет 1 случай на 1374 роженицы.

ПКМП чаще болеют женщины негроидной расы, но наиболее высокая заболеваемость отмечается на Гаити: 1 случай на 300 женщин, родивших живых детей, что в 10 раз выше, чем в США . Причины такого демографического различия неясны.

Описан случай развития ПКМП у суррогатной матери.

Литературные данные свидетельствуют о высокой смертности от ПКМП, достигающей 18-50% Однако более поздние данные свидетельствуют о снижении смертности при этом заболевании (в США до 5%), что, очевидно, связано с усовершенствованием медикаментозной терапии СН .

Согласно данным J.D. Fett et al., причинами смерти при ПКМП чаще всего являются прогрессирующая тяжелая хроническая СН и тромбоэмболические осложнения, также может наблюдаться внезапная смерть.

Внезапную смерть наблюдают более чем у половины пациенток с ПКМП, что указывает на повышенный риск развития жизненно опасных аритмий и вызывает необходимость применения имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов у таких больных.

Согласно результатам исследования, проведенного G.D. Pearson et al., в 20% случаев ПКМП эффективной может быть только трансплантация сердца.

К факторам риска развития ПКМП относят:

  • · возраст. ПКМП может развиваться у женщин любого возраста, однако наиболее высокую заболеваемость наблюдают у беременных старше 30 лет
  • · количество беременностей и родов. Многорожавших женщин относят к группе риска ПКМП ;
  • · многоплодную беременность;
  • · гестационную АГ. Согласно данным литературы, частота гестационной артериальной гипертензии (АГ) у больных с ПКМП колеблется от 8-10% до 43% ;
  • · преэклампсию, которую диагностируют у 22% у больных ПКМП;
  • · этническое представительство. По данным L.M. Mielniczuk et al., ПКМП в 2 раза чаще страдают женщины негроидной расы в сравнении с представительницами европеоидной расы.
  • · генетическую предрасположенность. О возможности генетической предрасположенности к ПКМП свидетельствуют семейные случаи заболевания ПКМП у жительниц Гаити. Хотя и нет достоверных данных о роли системы гистосовместимости (система HLA) в развитии ПКМП, немногочисленные работы показывают наличие у больных с этим заболеванием антигенов гистосовместимости, ассоциированных с идиопатической кардиомиопатией;
  • · токолитическую терапию, применяемую в целях снижения сократительной активности матки у беременных с риском преждевременных родов, которая при длительном применении может быть причиной ПКМП, что подтверждают результаты исследования J.M. Gore, показавшие, что примерно 19% беременных, впоследствии заболевших ПКМП, получали такую терапию;
  • · употребление кокаина. Имеются единичные указания на связь между употреблением кокаина и развитием ПКМП .

Этиология ПКМП, как и ДКМП, до конца не выяснена. Потенциальными этиологическими факторами могут быть инфекция, аутоиммунные заболевания, патологическая реакция на гемодинамические изменения при беременности.

Механизмы поражения кардиомиоцитов при ПКМП до конца неясны. Их повреждение может развиваться вследствие вирусной инфекции, генетических нарушений и токсемии с участием аутоиммунных механизмов. Существуют доказательства этиологической роли вирусных миокардитов в развитии ДКМП как в эксперименте на животных, так и у людей.

Наличие лимфоцитарного миокардита у некоторых больных (гаитянок) ПКМП предполагает вероятность влияния вирусной инфекции как инициирующего антигена, приводящего к аутоиммунному миокардиту, последний может развиться также вследствие контакта с невирусными антигенами.

Миокардит с лимфоцитарной инфильтрацией и различной степенью отека, некроза и фиброза кардиомиоцитов был подтвержден у больных с диагностированной ПКМП данными эндомиокардиальной биопсии правого желудочка.

Вирусную инфекцию (Parvovirus-19, Human Herpes Virus-6, Epstein-Barr virus и ДНК Cytomegalovirus) с подтверждением иммуногистохимически интерстициального воспаления в миокарде B.T. Bultmann et al. выявили у 31% (n=26) обследуемых больных с ПКМП. Частота возникновения миокардита у больных с ПКМП различна и колеблется от 8,8 до 78% .

Однако согласно другим данным, миокардит не является единственной причиной и предиктором развития ПКМП, хотя, несомненно, перенесенная вирусная инфекция, патологический иммунный ответ с образованием антител к сердечным белкам может приводить к дисфункции желудочков.

Провоцировать патологический иммунный ответ может феномен химеризма – проникновение клеток плода через плацентарный барьер в организм матери (фетальный микрохимеризм) . A.A. Ansari et al. в сыворотке крови больных с ПКМП обнаружили высокие титры аутоантител, которые не выявляли у больных с идиопатической ДКМП.

Большинство из этих аутоантител были направлены против нормальных белков миокарда с молекулярной массой 25, 33, 37 кД. В периферической крови больных с ПКМП определяли высокий уровень плодного микрохимеризма в мононуклеарных клетках, изменения цитокинового профиля и низкий уровень CD4+-, CD25+-регуляторных клеток.

Прогрессированию дисфункции миокарда может способствовать апоптоз (запрограммированная смерть клетки) . В эксперименте на мышах показано, что апоптоз кардиомиоцитов играет определенную роль и при ПКМП . Ключевое значение в развитии апоптоза имеет система Fas-рецептор (APO-1/CD95)-Fas-лиганд (FasL – ligand for Fas) .

В плазме крови больных с ПКМП выявили повышенный уровень Fas/APO-1, С-реактивного белка и фактора некроза опухолей альфа (TNF-б), которые коррелировали с более выраженной дилатацией ЛЖ, конечно-диастолическим и конечно-систолическим размерами ЛЖ и снижением фракции выброса (ФВ).

Имеются данные о том, что у больных с ПКМП с дисфункцией ЛЖ уровни циркулирующих TNF-б и интерлейкина-6 нарастали по мере повышения функционального класса СН.

Повышенные уровни N-терминального натрийуретического пептида (NТ-proBNP), окисленных липопротеидов низкой плотности, интерферонa гамма и пролактина ассоциируются с плохим прогнозом при ПКМП, а их снижение – с клиническим улучшением, что может свидетельствовать о потенциальной роли этих факторов в патофизиологии ПКМП. перипартальный систолический дисфункция

Изменения гемодинамики при беременности в первую очередь связаны с увеличенным объемом крови (преднагрузкой), приводящей к увеличению сердечного выброса и транзиторной гипертрофии ЛЖ.

Увеличение сердечного выброса обычно достигает своего максимума на 20-й неделе беременности, а во II-III триместре беременности наблюдают преходящее снижение параметров систолической функции ЛЖ с постепенным их возвращением к исходным в ранний послеродовой период. Механизмы регуляции ремоделирования сердца при беременности недостаточно хорошо изучены.

В качестве важного фактора, определяющего развитие дисфункции сердца при беременности, рассматривают нарушение регуляции митогенактивированной протеинкиназой (mitogen-activated protein kinases, MAPKs) .

Рассматривается роль в патогенезе ПКМП пролактина, релаксина, образования иммунных комплексов, сердечной NO-синтетазы, незрелых дендритных клеток, сердечного дистрофина, толлподобных рецепторов (от англ. toll- receptors) дефицита селена, повышающего чувствительность миокарда к повреждающим воздействиям и активации оксидантного стресса.

Недавние результаты показали, что фрагмент пролактина с молекулярной массой 16 кД может вызывать повреждение миокарда, что дает возможность рассматривать вопрос о лечении ПКМП путем блокирования секреции пролактина бромокриптином.

Так, включение бромокриптина в дозе 2,5 мг в стандартную схему лечения СН на 6-й день после родов приводило к уменьшению выраженности симптомов СН и повышению ФВ ЛЖ до 60% (исходная 15%) уже после 2 мес лечения.

Назначение каберголина способствовало снижению уровня NТ-proBNP и повышению ФВ ЛЖ с 26 до 47% на 5-й день лечения.

Клинические проявления ПКМП обусловлены развитием систолической дисфункции ЛЖ и сходны с таковыми при идиопатической ДКМП .

Такие симптомы, как одышка, головокружение, отеки нижних конечностей могут наблюдаться и при нормально протекающей беременности.

Одышку при беременности связывают с гипервентиляцией, вызванной прогестероном, а также давлением растущей матки на диафрагму. Периферические отеки имеют примерно две трети здоровых беременных.

Однако при внезапном появлении отеков и других симптомов СН необходимо исключать ПКМП .

Клинические проявления ПКМП, кроме симптомов застойной СН, могут включать нарушения ритма сердца и тромбоэмболические осложнения.

Во время беременности риск тромбоэмболических осложнений возрастает из-за высокой концентрации II, VII, VIII, X факторов свертывания крови и фибриногена, а также может быть связан с дилатацией полостей сердца, систолической дисфункцией и наличием фибрилляции предсердий. Повышенный риск их возникновения может сохраняться до 6 нед после родов.

Описаны также случаи бессимптомного течения этого заболевания.

Диагноз ПКМП является диагнозом исключения. Критериями ПКМП являются:

  • · развитие СН у беременных в течение последнего месяца беременности или 5 мес после родов;
  • · отсутствие сердечно-сосудистых заболеваний в анамнезе до последнего месяца беременности;
  • · отсутствие другой причины для развития СН;
  • · эхокардиографические признаки систолической дисфункции ЛЖ (ФВ ЛЖ

Источник: https://studwood.ru/1627287/meditsina/peripartalnaya_kardiomiopatiya_pkmp

Перипартальная кардиомиопатия (опыт лечения)

перипартальная кардиомиопатия патогенез

Возникновение без видимой причины кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности после родов у ранее здоровых женщин было впервые описано Германом и Кингом в 1930 году. [1]

В период  с   2008 года по 2014 год в кардиологическом отделении  АКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА России находились на лечении  три  молодые женщины, у которых  в послеродовом периоде развилась сердечная недостаточность на фоне дилятации полостей сердца, что   было расценено  как проявление  перипартальной  (послеродовой) кардиомиопатии.

В настоящее время этот термин включает в себя тяжелую патологию, развившуюся в третьем триместре беременности или раннем послеродовом периоде, характеризующуюся неблагоприятным прогнозом с высокой частотой развития дилятационной кардиомиопатии или наступления смерти.

Для развернутой клинической картины данного заболевания характерны одышка, тахикардия, артериальная гипотония, повышенное давление в яремной вене, аускультативно признаки ритма «галопа», систолический шум вследствии относительной недостаточности атрио-вентрикулярных клапанов, гепатомегалия и отеки.

При обзоре литературы [2] установлено, что в настоящее время основными   диагностическими  критериями  послеродовой кардиомиопатии   являются

  • развитие сердечной недостаточности в последние месяцы беременности или первые 5 месяцев после родов,
  • отсутствие другой установленной причины кардиомегалии и сердечной недостаточности,
  • отсутствие какой — либо болезни сердца до последнего месяца беременности,
  • дисфункция левого желудочка по данным ЭХОКС,
  • фракция выброса левого желудочка менее 45 % или фракция укорочения менее 30 %.

В нашем  кардиологическом отделении послеродовая кардиомиопатия представлена  следующими клиническими случаями.

  1. Больная З., 32 лет, чеченка по национальности, поступила с жалобами на выраженную одышку при незначительной физической нагрузке, усиливающуюся в положении лежа, сухой кашель в ночное время, учащенное сердцебиение, тяжесть в правом подреберье.

Заболела через 3 месяца после преждевременных пятых родов. Со слов больной страдала тяжелым токсикозом (отеки, повышенное артериальное давление), после родов было кровотечение, ручное отделение последа.

При поступлении состояние больной тяжелое, передвигалась с трудом из-за выраженной инспираторной одышки, отмечались массивные отеки голеней и стоп, синусовая тахикардия 120 ударов в 1 минуту.

В легких дыхание ослаблено в нижнебоковых отделах с обеих сторон, хрипы  не выслушивались, верхушечный толчок определялся в 6 межреберье по передней подмышечной линии. Границы относительной тупости сердца расширены  вправо  на 1,5 см от края грудины и влево  до передне-подмышечной линии. Тоны сердца приглушены.

На легочной артерии и  верхушке сердца выслушивался систолический шум, проводящийся в подмышечную область и  под левую лопатку. АД – 140/90 мм.рт.ст. Печень увеличена на 12 см из-под реберной дуги, болезненная.

При инструментальном обследовании  выявлены следующие изменения: ЭКГ – синусовая тахикардия 112-113-108 уд в 1 мин. Гипертрофия левого предсердия и левого желудочка. Нарушение внутрижелудочковой проводимости.

ЭХОКС – дилятация левого желудочка и левого предсердия. Снижение глобальной сократительной способности миокарда левого желудочка (фракция выброса 43%). Митральная регургитация III ст. Свободная жидкость в полости перикарда до 150 мл.

УЗИ органов брюшной полости и почек – гепатомегалия, расширенные печеночные вены, спленомегалия , на рентгенограмме органов грудной клетки –обогащение легочного рисунка за счет застойных изменений, в нижнелатеральных отделах облитерация синусов  как следствие  выпота в плевральную полость. Сердце шаровидной формы. Дуги сглажены. Справа вверху выбухающая верхняя полая вена как признак застоя в большом круге кровообращения.

Клинические и  биохимические анализы крови, анализы мочи без патологических изменений, при консультации гинеколога заболеваний не выявлено.

Во время лечения  в стационаре отмечалась склонность к артериальной гипотонии.

На фоне проводимой терапии (препараты калия, дигоксин, лазикс, верошпирон, клексан, реополиглюкин, диротон) самочувствие и состояние  больной значительно улучшились:  уменьшилась одышка, купированы явления сердечной астмы, сократилась печень, исчезли отеки, нормализовалось АД.

По данным контрольной ЭХОКС фракция выброса левого желудочка возросла до  52 %, исчезла свободная  жидкость в перикарде, рентгенологически не определялась жидкость в плевральных полостях, уменьшились застойные изменения в легких.

Учитывая связь заболевания с беременностью, быстрый эффект от проводимой терапии, нормальные показатели крови выставлен диагноз перипартальной кардиомиопатии. Больная выписана с рекомендациями приема конкора 2,5 мг/сутки, кардиомагнила, диротона 2,5 мг на ночь, диувера 10 мг утром, дигоксина 0,25 мг ½ таб. в сутки. Известно, что в настоящее время больная жива,  ведет активный образ жизни.

  1. Больная И., 28 лет, казашка по национальности, поступила с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, разговоре, сердцебиение, слабость, тошноту, рвоту. Заболела через 4 месяца после вторых родов, когда появились одышка при ходьбе, слабость, тошнота и рвота. Лечилась по месту жительства по поводу ревматического порока, так как появились шумы при аускультации сердца.

При осмотре выявлены  пастозность голеней и стоп, расширение левой граница сердца до передней подмышечной линии,  увеличение печени  на 2 см из-под реберной дуги.

При обследовании на ЭКГ – синусовая тахикардия до 100 ударов в минуту. Гипертрофия левого предсердия и левого желудочка с изменениями в миокарде переднебоковой стенки. Единичная желудочковая экстрасистола.

При ЭХОКС – дилятация всех полостей сердца. Умеренная легочная гипертензия (систолическое давление 51 мм.рт.ст.), митральная регургитация IV ст. Снижение глобальной сократительной способности левого желудочка (фракция изгнания — 41% ).

Рентгенологически выявлено обогащение легочного рисунка  в прикорневой зоне и  расширение сердечно-сосудистой тени в поперечнике за счет левых отделов.

При исследовании крови  воспалительных изменений не обнаружено. Получала лазикс, верошпирон, эгилок, берлиприл, препараты калия.

После проведенного лечения самочувствие улучшилось, одышка уменьшилась, стала активнее. По данным ЭХОКС фракция изгнания увеличилась до  48%, размер полости левого желудочка уменьшился с 7,5 см до 7,0 см.

Однако через 2,5 месяца больная вновь поступила с теми же жалобами, что при первичной госпитализации.

При обследовании выявлена существенная отрицательная динамика: на ЭКГ данные за гипертрофию обоих предсердий и желудочков, появилось нарушение сердечного ритма по типу желудочковой и наджелудочковой бигимении, по данным ЭХОКС фракция выброса уменьшилась с 48% до 32%, увеличились размеры полостей обоих желудочков, левого предсердия.

Появился выпот в плевральных полостях. Показатели крови оставались в пределах нормы, в том числе острофазовые показатели. На фоне терапии в соответствии со стандартами лечения ХСН уменьшилась одышка, исчезли отеки. Выписана с клиническим  улучшением. Дальнейшая судьба больной  неизвестна.

  1. Больная К., 33 лет, по национальности кореянка, ранее ничем не болевшая, через месяц после вторых родов стада отмечать одышку при незначительной физической нагрузке, приступы сердечной астмы в ночное время, сердцебиение, отёки голеней и стоп, тяжесть в правом подреберье, в связи с чем обратилась за медицинской помощью.

При осмотре  ослабленное дыхание в нижних отделах лёгких, тахикардия, ритм сердечной деятельности правильный, склонность к гипотонии, расширение левой границы сердца, увеличенная на 4 см болезненная  печень.

Рентгенологически —  обогащение лёгочного рисунка, расширенная в поперечнике сердечно-сосудистая тень.

При обследовании на ЭКГ – синусовая тахикардия 103 уд в 1 мин. Изменение реполяризации в миокарде передне-перегородочной, боковой стенок.

ЭХОКС – дилятация левого желудочка. Снижение глобальной сократительной способности миокарда левого желудочка. Фракция выброса — 41%. Митральная регургитация II ст.

Клинические и биохимические анализы крови без особенностей. Проведено лечение  —  конкор 5 мг, хартил 2,5 мг,  диувер 10 мг. Выписана с улучшением. В настоящее время чувствует себя удовлетворительно, жалоб не предъявляет, пульс 80 уд в 1 мин. По данным  ЭКГ – вариант нормы, ЭХОКС – камеры сердца не расширены, фракция выброса — 64%.

Таким образом, у  всех представленных   женщин были  повторные роды, сердечная недостаточность развилась в первые 5 месяцев после родов, сопровождалась дилатацией полостей сердца,  снижением фракции выброса левого желудочка менее 45%, нормальными показателями клинического и биохимического исследования крови, быстрым положительным эффектом от лечения  ХСН в 2-х случаях и, наоборот, прогрессированием кардиомегалии и сердечной недостаточности в одном, что позволило нам объединить эти случаи  под диагнозом перипартальной кардиомиопатии.

Этиология данного заболевания в настоящее время остается неясной.

Основными предполагаемыми причинами считаются послеродовая гипертония,  недостаточное и несбалансированное питание, низкое содержание селена, избыточное употребление соли и воды, миокардит, аутоиммунные реакции на повреждение миоцитов вирусами.

Не исключают определенную роль клеток спермы и факта иммунизации при предыдущих беременностях, обсуждается гормональный статус при беременности, генетическая предрасположенность, нарушение адаптации к гемодинамическим изменениям, возникающим при беременности и пр.

Клиника перипартальной кардиомиопатии  появляется вскоре после родов.

Типичные ее проявления – задержка жидкости вплоть до анасарки, аритмии в виде рецидивирующих суправентрикулярных и желудочковых тахиаритмий, реже фибрилляции предсердий и желудочков, блокада левой ножки пучка Гиса,  инфарктноподобные изменения с регистрацией в грудных отведениях комплекса QS. При ЭХОКС могут выявляться тромбы в одном или обоих желудочках.

Так как сроки формирования перипартальной кардиомиопатии не ясны, считается целесообразным проведение ЭХОКС у женщин с симптомами одышки и отечным синдромом на последних месяцах беременности или раннем послеродовом периоде. При установлении диагноза проводится традиционное лечение ХСН (петлевые диуретики, спиронолактон, ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, в-адреноблокаторы).

Летальность при данной патологии по разным авторам колеблется от 15 до 85%. Основные причины смерти – прогрессирующая сердечная недостаточность, тромбоэмболия, фибрилляция желудочков.

Основным фактором, определяющим прогноз, является скорость восстановления функции левого желудочка.

У женщин с благоприятным исходом заболевания последующая  беременность в большинстве случаев приводит к развитию дисфункции левого желудочка, поэтому повторная беременность для данного контингента женщин нежелательна.

Используемая литература:

  1. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии, 1999  год.
  2. Барбараш О.Л., Артымук Н.В., Барбараш Н.А. Дилатационная кардиомиопатия в акушерской практике — Проблемы женского здоровья № 1, том 3, 2008 год.Перипартальная кардиомиопатия (опыт лечения)Written by: Лясковец Елена Юрьевна, Недорезова Наталия Станиславовна, Касаткина Наталья Сергеевна, Чекова Оксана АлександровнаPublished by: БАСАРАНОВИЧ ЕКАТЕРИНАDate Published: 02/24/2017Edition: ЕВРАЗИЙСКИЙ СОЮЗ УЧЕНЫХ_25.07.15_07(16)

Источник: https://euroasia-science.ru/medicinskie-nauki/%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B8%D0%BF%D0%B0%D1%80%D1%82%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%8F-%D0%BE%D0%BF%D1%8B%D1%82/

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий