лекция по терапии кардиомиопатии

Кардиомиопатии «Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней медико -профилактического факультета» ГОСПИТАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ V – курс. – презентация

лекция по терапии кардиомиопатии

1 Кардиомиопатии «Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней медико -профилактического факультета» ГОСПИТАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ V – курс

2 Классификация КМП: I. Дилатационная кардиомиопатия А. Идиопатическая. Б. Токсическая (алкогольная, вызванная доксорубицином). В. Инфекционная (вирусная – вирус Коксаки В3, паразитарная и т.п.). Г. При коллагенозах. II. Гипертрофическая III. Рестриктивная. IV. Аритмическая дисплазия правого желудочка. V. Сочетание одного из 4-х видов КМП с АГ.

3 Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)- Заболевание сердечной мышцы неизвестной этиологии, распознается как дилатация полостей левого, правого желудочков, сопровождающаяся различной степени гипертрофией и нарушением сократительной способности миокарда. Заболеваемость 5-8 случаев на человек в год.

Мужчины болеют в 2-3 раза чаще женщин. Больные с ДКМ составляют 25% от больных ЗСН.

Заболевания и факторы, предшествовавшие развитию ДКМП Заболевание, фактор% Перенесенная инфекция46 грипп9 ОРЗ20 пневмония8 ангина7 гнойный отит2 Гнойный аппендицит1 Злоупотребление алкоголем14 Физические перегрузки10 Отягощенный семейный анамнез3 Отсутствие факторов40

4 Субъективная клиническая симптоматика при ДКМП Симптом% Одышка при физической нагрузке95,6 Одышка в состоянии покоя60,4 Ортопноэ41,8 Сердечная астма46,2 Быстрая утомляемость71,4 Кашель34,1 Кровохарканье30,8 Сердцебиение81,3 Перебои в сердце67,0 Обмороки8,8 Боли в сердце:67,0 кардиалгии55,0 стенокардия31,9 Ощущение тяжести в правом подреберье44,0

5 Объективная клиническая симптоматика у больных ДКМП Симптом % Акроцианоз77 Диффузный цианоз26 Набухание шейных вен38 Положительный венный пульс18 Кардиомегалия92 Преимущественное увеличение отделов сердца: левых98 правых2 Глухость сердечных тонов70 Систолический шум89 Акцент II тона на легочной артерии70 Ритм галопа26 Сухие хрипы34 Влажные хрипы31 Гидроторакс12 Отеки45 Увеличение печени60

6 Ранние клинические симптомы у больных с ДКМП Симптом % Быстрая утомляемость74 Одышка57 Боли в сердце:37 кардиалгия19 стенокардия19 Нарушения ритма сердца57 мерцательная аритмия22 экстрасистолия22 наджелудочковая тахикардия13 Нарушение внутрижелудочковой проводимости8 блокада левой ножки пучка Гиса5 Кардиомегалия4 Тромбоэмболия в систему легочной артерии10 Увеличение печени19 Отек нижних конечностей13 Обмороки4 Систолический шум7

7 Клинико-инструментальные дифференциально-диагностические критерии ДКМП: Практическое отсутствие предшествующего инфекционного и коронарного анамнеза (факторов риска ИБС).

Неуклонно прогрессирующий с начальных проявлений заболевания характер структурных нарушений миокарда по дилатационному типу; минимальное формирование гипертрофии стенок левого и правого желудочков сердца – индекс относительной толщины стенки ЛЖ менее 0.12 уже на начальных стадиях ДКМП.

Постоянный признак в виде ранних дилатационных изменений ЛЖ; отношение передне-заднего размера ПЖ к конечному диастолическому размеру ЛЖ в парастернальной позиции обычно превышает Низкий прирост общей и сегментарной сократимости ЛЖ (по данным добутамин-стресс-ЭхоКГ); в отличие от ишемической КМП наблюдаются сниженный функциональный резерв ЛЖ и отсутствие улучшения сегментарной сократимости.

8 Причины формирования митральной регургитации у больных ДКМП: Дисфункция папиллярных мышц Изменение анатомии хордального и трабекулярного аппарата митрального кольца. Асинхрония и асинергия сокращения миокарда.

Дилатация полости ЛЖ и расширение фиброзного митрального кольца. Выявление нарушений в иммуннологической сфере: Показатель повреждения нейтрофиллов. Увеличение титра антимиокардиальных и противовирусных антител.

Тест дегрануляции базофиллов.

9 Лечение ДКМП: Применение средств, направленных на возможное подавление активного аутоимунного миокардиального процесса – ГКС (преднизолон), азатиоприн, циклоспорин (оправдано при сочетании признаков воспаления и НК III-IV ФК по NYHA – на биопсии миокардит). Назначение ИАПФ (каптоприла ( мг/сут), эналаприла ( мг/сут), периндоприла (1 4 мг/сут)).

Назначение диуретиков (при правожелудочковой НК): фуросемид в дозе мг/сут. Назначение мононитратов мг/сут в 4 приема (или молсидамина 4-6 мг/сут).

Гидралазина до 300 мг/сут Назначение сердечных гликозидов (при мерцательной аритмии и резистентной ЗСН) и негликозидных инотропных средств (допамина мкг/кг/мин (или добутамина – добутрекса в дозе мкг/кг/мин) – при резистентной НК).

10 Лечение ДКМП: Назначение БАБ (пропраналола ( мг/сут), метопролола ( мг/сут), бисопролола ( мг/сут), атенолола ( мг/сут), карведилола ( мг/сут)). Назначение АК пролонгированного действия (амлодипина). Назначение антиаритмических препаратов (амиодарон мг/сут; соталол мг/сут) нет эффекта постановка ИКС.

Назначение антикоагулянтов (е.д. варфарин – начальная доза 10 мг внутрь, поддерживающая доза мг/сут) и антиагрегантов (аспирин мг/сут, ч/д) при мерцательной аритмии. Назначение метаболической терапии (неотон, милдронат и др.).

Трансплантация сердца (при отсутствии эффекта от консервативной терапии) у лиц моложе 65 лет.

11 Гипертрофическая кардиомиопатия

12 Гипертрофическая кардиомиопатия Это некоронарогенное заболевание миокарда преимущественно левого желудочка, характеризующееся гипертрофией стенок и уменьшением полости ЛЖ, нормальной или усиленной его сократимостью и нарушением расслабления (диастолической дисфункцией). Идиопатическая ГКМП – заболевание наследуемое по аутосомно-доминантному типу, фенотипическая выраженность и пенентрантность которого варьируют. Приобретенная форма ГКМП встречается у пожилых больных с АГ в анамнезе. Распространенность ( %)

13 Классификация ГКМП по локализации гипертрофии (E.D. Wigle et al., 1985 с дополнениями): I.

Гипертрофия ЛЖ: Ассиметричная гипертрофия (в том числе гипертрофия МЖП -90% (с обструкцией выходного тракта ЛЖ – ИГСС или без нее), среднежелудочковая – 1%, апикальная ГЛЖ – 3%, гипертрофия свободной стенки ЛЖ и задней части МЖП – 1%) Симметричная (концентрическая) ГЛЖ – 5% II. Гипертрофия ПЖ. Основные жалобы (при ИГСС): Одышка. Ангинозные боли. Обморочные состояния. Головокружения.

14 Клиника (ИГСС): Систолический (непроводной – на сосуды шеи, непостоянный) шум с максимумом в т. Боткина на аорте, усиливающийся при физической нагрузке. ГЛЖ на ЭКГ.Нарушения ритма и внезапная смерть (в возрасте лет после физической нагрузки).

15 ЭхоКГ критерии ГКМП: Гипертрофия миокарда, наблюдаемая чаще всего в области межжелудочковой перегородки; ее гипокинез; при соотношении толщины МЖП и задней стенки левого желудочка, превышаю­щем 1.

3, заболевание квалифицируется как асимметричная ГКМП. Увеличение толщины МЖП более 1.8 см.

Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана (ПСМК), характеризующее преимущественно обструктивные формы заболевания – реализуется за счет подсасывающего эффекта Вентури.

16 ЭхоКГ критерии ГКМП: Соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу и утолщение и склероз (миксоматизация) передней створки митрального клапана.Уменьшение полости левого желудочка. Среднесистолическое прикрытие створок клапана аорты.

При обструкции выходного тракта ЛЖ – увеличение скорости кровотока в выходном тракте ЛЖ и двухфазная форма допплерографической кривой на аортальном клапане (аналогично двойной волне каротидного пульса). Нарушение диастолической функции ЛЖ по гипертрофическому типу.

Развитие митральной регургитации.

17 Лечение ГКМП: Противопоказан спорт и физические нагрузки. Назначение БАБ (пропранолол мг/сут). Назначение АК из группы фенилалкиламинов – верапамила (с осторожностью) и бензидиазепинов – дилтиазема. Назначение антиаритмических препаратов (новокинамид и дизопирамид и др.). Профилактика бак эндокардита.

Назначение антикоагулянтов при пароксизмальных аритмиях и МА. Хирургическое иссечение МЖП – при обструктивных формах заболевания: операции миотомии-миоэктомии; протезирование митрального клапана; нехирургическая абляция МЖП. Примечание: нитраты и вазодилататоры противопоказаны, диуретики – с осторожностью.

18 Рестриктивная КМП (РКМП) Группа заболеваний миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности происходит фиксированное ограничение заполнение желудочков в диастолу.

Наполнение желудочков осуществляется в фазу раннего наполнения с последующей стабилизацией внутрижелудочкового давления. Первичная РКМП описана G. Boffa (1983 г.). К рестриктивной КМП относятся: Лефлеровский париетальный фибропластический эндокардит (встречается в странах с умеренным климатом). Описан W. Loffler и др.

(1936). Эндомиокардиальный фиброз (встречается в странах тропической африки). Описан D. Bedford et E. Konstman.

19 Лефлеровский париетальный фибропластический эндокардит – встречается у мужчин в возрасте лет.

Протекает на фоне лефлеровского синдрома: персистирующая на протяжении 6 месяцев и более эозинофиллия (1500 эозинофиллов в мм3); поражение внутренних органов (печень, почки, легкие, костный мозг).

Причина часто неизвестна, но могут быть глистные инвазии, лейкемия, аллергические реакции. Поражение сердца наблюдается в 3/4 случаев.

20 Протекает в три стадии: Некротическую (характеризуется эозинофильной инфильтрацией миокарда и др. органов). Клинически – лихорадка, потеря веса, кашель, кожная сыпь и тахикардия.

Лечение ГКС; тромботическую (характеризуется образованием тромбов в полостях левого и правого желудочков, развитием тромбоэмболических осложнений и постепенным утолщением эндокарда преимущественно в апикальных областях и вблизи атриовентрикулярных клапанов); фиброзную (характеризуется утолщением эндокарда до нескольких мм, выражен фиброз миокарда – преимущественно субэндокардиальных участков). Полость частично облитерирована за счет организованных тромбов, имеет место фиброз створок МК, митральная регургитация. Выражена дилатация предсердий. Реализуется устойчивая к терапии НК по лево и правожелудочковому типу. Наблюдается диастолическая дисфункция по рестриктивному типу. Лечение – трансплантация сердца.

21 Эндомиокардиальный фиброз Встречается в экваториальной Африке (Уганда, Кения). Морфология соответствует фиброзной стадии лефлеровского эндокардита. Болеют одинаково часто мужчины и женщины. В эндемичном районе эндомиокардиальный фиброз является причиной смерти от ССЗ в 20% случаев.

Заболевание связывают с избытком церия и недостатком магния. У 10% больных поражается только правый желудочек. У 40% – изолированно левый желудочек. Лечение – трансплантация сердца.

Примечание: похожие состояния наблюдаются при саркоидозе, амилоидозе сердца, гликогенозе, гемохроматозе и атеросклерозе (у пожилых людей).

22 Аритмогенная дисплазия правого желудочка ( описано S. Della Volta et al.

, 1961) – характеризуется замещением миокарда ПЖ жировой или фиброзно- жировой тканью с атрофией, истончением стенки, образованием аневризматических выпячиваний, дилатацией полости и желудочковыми нарушениями ритма (ЖЭС, пароксизмы желудочковой тахикардии). Заболевание в 30% случаев носит семейный характер (аномалия гена 14 хромосомы). Характер поражения: свободная стенка ПЖ; МЖП (20%); ЗСЛЖ (47%).

23 На ЭКГ: (-Т) в отведениях V1-V3; блокада правой ножки пучка Гисса. На ЭхоКГ: дилатация ПЖ; снижение ФВ ПЖ с зонами гипо- и акинезии; аневризматическое выпячивание в области верхушки.

Важные данные дает КТ (выявляет зоны жирового перерождения ПЖ). Диагноз идентифицируют по данным пункционной биопсии ПЖ. Прогноз за 10 лет: внезапная смерть – 19% (фибрилляция желудочков), 10% ЗСН.

Лечение: Назначение антиаритмических препаратов (амиокардина). Лечение ЗСН.

24 ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ аритмогенной дисплазии ПЖ (по McKenna и соавт, 1994 г.) КритерииБольшиеМалые 1. Нарушение функции ПЖ Резко выраженная дилатация и снижение ФВ с нарушениями сократимости ЛЖ или без них. Локальные аневризмы. Резко выраженная сегментарная дилатация. Небольшая дилатация и/или небольшое снижение ФВ при интактном ЛЖ.

Умеренно выраженная сегментарная дилатация. Региональная гипокинезия 2. Характеристика ткани миокарда Фиброзно-жировое замещение при биопсии 1.Аномалии реполяризации Инверсия зубцов Т в V2-V3 при отсутствии блокады ПНПГ у больных старше 12 лет. 4.

Аномалии деполяризации и проводимости Увеличение продолжительности QRS в отведениях V 1 -V 3 Наличие поздних потенциалов при регистрации ЭКГ с усреднением сигналов. 5. Нарушение ритмаЧастая ЖЭС (>1000 за сутки). Желудочковая тахикардия (короткие «пробежки» или пароксизмы) с картиной БЛНПГ.

Примечание: диагноз считается установленным при наличии 2-х больших критериев, или 1 большого и 2-х малых, или только 4-х малых критериев. Обсуждена и утверждена на заседании кафедры 2 от 31 августа 2006 года.

Источник: http://www.myshared.ru/slide/681531/

Читать

лекция по терапии кардиомиопатии
sh: 1: –format=html: not found

О. С. Мостовая

Госпитальная терапия: конспект лекций

Мостовая О. С.

Книга включает в себя полный курс лекций по госпитальной терапии, написана доступным языком и будет незаменимым помощником для тех, кто желает быстро подготовиться к экзамену и успешно его сдать. Предназначена для студентов медицинских вузов.

ЛЕКЦИЯ № 1. Заболевания сердечно-сосудистой системы. Ревматизм

Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо) – это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, которое развивается у предрасположенных к нему лиц (как правило, это лица молодого возраста) в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А.

Это определение болезни было дано в 1989 г. В. А. Насоновым. Оно отражает все характерные черты заболевания:

1) преимущественное поражение сердечно-сосудистой системы;

2) роль патологической наследственности;

3) значение стрептококковой инфекции.

Сущность болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, но главным образом миокарда и эндокарда с возникновением деформации клапанного аппарата – порока сердца и последующим развитием сердечной недостаточности.

Поражение других органов и систем при ревматизме имеет второстепенное значение и не определяет его тяжести и последующего прогноза.

Этиология. Бета-гемолитические стрептококки группы А являются причиной поражения верхних дыхательных путей.

Именно поэтому возникновению ревматизма, как правило, предшествуют ангина, обострение хронического тонзиллита, а в крови у заболевших выявляется повышенное количество стрептококкового антигена и противострептококковых антител (АСЛ-О, АСГ, АСК, антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В)).

Такая связь с предшествующей стрептококковой инфекцией особенно выражена при остром течении ревматизма, сопровождающемся полиартритом.

В развитии ревматизма играют роль возрастные, социальные факторы (неблагоприятные бытовые условия, недостаточное питание), имеет значение и генетическая предрасположенность (ревматизм – полигенно наследуемое заболевание, хорошо известно существование «ревматических» семей), которая заключается в гипериммунном ответе на антигены стрептококка, склонности заболевших к аутоиммунным и иммунокомплексным процессам.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка.

При попадании в организм инфекции вырабатываются противострептококковые антитела и образуются иммунные комплексы (антигены стрептококка + антитела к ним + комплемент), которые циркулируют в крови и оседают в микроциркуляторном русле.

Токсины и ферменты стрептококка также оказывают повреждающее действие на миокард и соединительную ткань.

Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы из организма больных недостаточно полно и быстро элиминируются стрептококковые антигены и иммунные комплексы. Ткани таких больных обладают повышенной склонностью фиксировать эти иммунные комплексы.

Здесь играют роль и перекрестно реагирующие антитела, которые, образуясь на антигенах стрептококка, способны реагировать с тканевыми, в том числе кардиальными, антигенами организма.

В ответ развивается воспаление на иммунной основе (по типу гиперчувствительности немедленного типа), при этом факторами, реализующими воспалительный процесс, являются лизосомные ферменты нейтрофилов, фагоцитирующих иммунные комплексы и разрушающихся при этом.

Этот воспалительный процесс локализуется в соединительной ткани преимущественно сердечно-сосудистой системы и изменяет антигенные свойства ее и миокарда. В результате развиваются аутоиммунные процессы по типу гиперчувствительности замедленного типа, и в крови больных обнаруживаются лимфоциты, реагирующие с сердечной тканью. Этим клеткам придают большое значение в происхождении органных поражений (главным образом сердца).

В соединительной ткани при ревматизме возникают фазовые изменения: мукоидное набухание – фибриноидные изменения – фибриноидный некроз. Морфологическим выражением иммунных нарушений являются клеточные реакции – инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ревматической, или ашофф-талалаевской, гранулемы. Патологический процесс завершается склерозированием.

Другим морфологическим субстратом поражения сердца при ревмокардите является неспецифическая воспалительная реакция, аналогичная таковой в суставах и серозных оболочках: отек межмышечной соединительной ткани, выпотевание фибрина, инфильтрация нейтрофилами и лимфоцитами.

Заболевание течет волнообразно, обостряясь под влиянием инфекции или неспецифических факторов (переохлаждения, физического напряжения, стресса и пр.), что связано с аутоиммунным характером патологического процесса.

При поражении сердца воспалительный процесс может распространяться на все оболочки сердца (панкардит) либо изолированно на каждую из оболочек. Морфологические изменения при ревматизме обнаруживаются прежде всего в миокарде, поэтому именно миокардит в ранние сроки определяет клиническую картину.

Воспалительные изменения в эндокарде (вальвулит, бородавчатый эндокардит), поражение сухожильных нитей и фиброзного кольца клинически выявляются спустя 6–8 недель после атаки ревматизма. Чаще всего поражается митральный клапан, затем аортальный и трехстворчатый.

Клапан легочной артерии при ревматизме практически никогда не поражается.

Классификация ревматизма. В настоящее время принята классификация и номенклатура ревматизма, одобренная в 1990 г. Всесоюзным научным обществом ревматологов, отражающая фазу течения процесса, клинико-анатомическую характеристику поражения органов и систем, характер течения и функциональное состояние сердечно-сосудистой системы (см. табл. 1).

Клиническая картина. Все проявления болезни можно разделить на сердечные и внесердечные. Описывать клиническую картину болезни можно с этих позиций.

I этап: выявляется связь болезни с перенесенной инфекцией. В типичных случаях спустя 1–2 недели после ангины или острого респираторного заболевания повышается температура тела, иногда до 38–40 °C, с колебаниями в течение суток в пределах 1–2 °C и сильным потом (как правило, без озноба).

При повторных атаках ревматизма рецидив болезни часто развивается под влиянием неспецифических факторов (таких как переохлаждение, физическая перегрузка, оперативное вмешательство).

Таблица 1

Классификация ревматизма

Наиболее частым проявлением ревматизма является поражение сердца – ревмокардит: одновременное поражение миокарда и эндокарда. У взрослых ревмокардит протекает нетяжело.

Больные предъявляют жалобы на слабые боли или неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузке, значительно реже отмечают перебои или сердцебиения.

Эти симптомы не являются специфичными для ревматического поражения сердца и могут наблюдаться при других его заболеваниях. Природа таких жалоб уточняется на последующих этапах диагностического поиска.

Ревмокардит у больных молодого возраста, как правило, протекает тяжело: с самого начала болезни отмечаются сильная одышка при нагрузке и в покое, постоянные боли в области сердца, сердцебиения.

Могут появляться симптомы недостаточности кровообращения в большом круге в виде отеков и тяжести в области правого подреберья (за счет увеличения печени).

Все эти симптомы указывают на диффузный миокардит тяжелого течения.

Перикардит так же, как внесердечные проявления ревматизма, встречается редко. При развитии сухого перикардита больные отмечают лишь постоянные боли в области сердца. При экссудативном перикардите, характеризующемся накоплением в сердечной сумке серозно-фибринозного экссудата, боли исчезают, так как происходит разъединение воспаленных листков перикарда накапливающимся экссудатом.

Источник: https://www.litmir.me/br/?b=112268&p=5

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий