Комбинированные или сочетанные врожденные и приобретенные пороки сердца

Опасный сочетанный порок сердца: в чем его особенности и как лечить

Комбинированные или сочетанные врожденные и приобретенные пороки сердца

Если у пациента имеется одновременное нарушение структуры нескольких клапанов, то ставится диагноз сочетанного порока. Эта патология бывает приобретенной или врожденной.

Чаще всего поражается митральный в комплексе с аортальным или трехстворчатым клапаном.

В период внутриутробного формирования плода аномалии клапанного аппарата возникают на фоне дефектов развития перегородок и крупных сосудов. Течение болезни обычно тяжелое.

Виды сочетанного порока сердца

Выявляются разнообразные сочетания одновременного разрушения клапанов, из них самые частые варианты приобретенных пороков:

  • аортально-митральный;
  • митрально-трикуспидальный;
  • митрально-аортально-трехстворчатый;
  • аортальная недостаточность в сочетании с комбинированным митральным пороком;
  • комбинированный митральный и комбинированный аортальный.

Анатомия сердца в норме

Среди врожденных аномалий, как правило, диагностируют триаду или тетраду Фалло, синдром, описанный Шоном, Эбштейном. Нарушения строения клапанов и сосудов могут сочетаться с отверстиями перегородки, открытым овальным окном или Боталловым протоком.

Рекомендуем прочитать о приобретенных пороках сердца. Вы узнаете о классификации приобретенных пороков сердца, причинах формирования у детей и взрослых, симптомах, диагностике и лечении.
А здесь подробнее о пролапсе митрального клапана сердца.

Сочетанный митрально-аортальный порок

Эта патология развивается после ревматизма, вначале формируется митральный, а затем и аортальный порок. Он может быть с преобладанием стеноза или недостаточности одного или обоих клапанов. Проявления болезни могут быть такими:

  • Стеноз аорты и митральная недостаточность – увеличивается обратный ток крови в левую половину сердца. Быстрое прогрессирование недостаточности сердечной деятельности.
  • Оба клапана стенозированы – протекает легче, так как митральный стеноз понижает перегрузку левого желудочка. Повышено давление в легочных сосудах.
  • Митральный стеноз и аортальная недостаточность компенсируют друг друга.
  • Недостаточность аортального и митрального клапана – приводят к перегрузке левых отделов сердца и нарушения внутрисердечной и системной гемодинамики.

Преобладают симптомы сердечной декомпенсации (тахикардия, затрудненное дыхание, цианоз), аритмии, ишемические боли по типу стенокардии, кашель, мокрота с прожилками крови.

Сочетанный митрально-трикуспидальный порок

Поражаются клапаны между правыми и левыми отделами сердца. Течение болезни сложное, частые приступы сердечной астмы, затрудненного дыхания, нарастает цианоз кожи, увеличивается печень и развивается асцит.

Самый сложный вариант болезни – это сочетание недостаточности правого атриовентрикулярного клапана и митрального порока, так как нарушения кровообращения затрагивают оба круга. Более благоприятным может быть заболевание, при котором есть трикуспидальный стеноз, так как он компенсирует течение митрального порока, предотвращая переполнение легких кровью.

Комбинированный порок сердца

При комбинированных пороках на одном клапане развивается и недостаточность из-за неполного закрытия створок и сужение отверстия, к которому они крепятся. Признаки болезни зависят от того, что из этих процессов проявляется больше.

Комбинированный митральный порок

При этой болезни имеется сужение отверстия между левыми отделами сердца вместе с несмыканием створок митрального клапана между собой. Клинические симптомы зависят от того, какое из нарушений преобладает: если выражен стеноз, то беспокоит кашель с кровохарканием, одышка, кожа бледная, при преобладании недостаточности – отеки на ногах, увеличенная печень, цианоз кожных покровов и одышка.

Комбинированный аортальный порок

Недостаточность клапана аорты проявляется обморочными состояниями, головокружением и резкой слабостью, развивается одышка, пульс становится частым и нерегулярным.

При аортальном стенозе также могут быть подобные проявления, они усугубляются приступами стенокардии и застоем крови в печени, отеками.

При комбинированном стенозе и недостаточности нарушения гемодинамики прогрессируют гораздо быстрее, чем при изолированных пороках.

Механизм развития сочетанного порока сердца

Если отклонения от нормы в строении сердца формируются в период внутриутробного развития, то на возникновение их могут повлиять:

  • вирусные инфекции (чаще всего краснуха);
  • сахарный диабет;
  • алкоголизм и курение будущей матери;
  • ионизирующее излучение;
  • аутоиммунные нарушения;
  • патологическое течение беременности, токсикоз, угроза выкидыша;
  • генетические отклонения (при наличии в семье врожденных аномалий развития);
  • медикаменты – прогестерон, противосудорожные препараты, антидепрессанты и соли лития.

Четверть детей с сочетанными пороками врожденного происхождения не доживают до одного месяца. Поэтому при обнаружении такой патологии у беременной женщины ставится вопрос о прерывании гестации.

Приобретенные пороки возникают чаще всего после ревматических атак, инфекционного эндокардита, скарлатины, красной волчанки, атеросклеротических изменений, травматических повреждений.

Поражение сердечных клапанов при приобретенной аномалии строения возникает обычно не одновременно, а последовательно. Течение сочетанных пороков отличается нарастанием сердечной недостаточности и существенными изменениями гемодинамики внутри сердца, присоединяются пневмонии и тромбоэмболии. Бывают ситуации, при которых один из пороков компенсирует нарушения другого.

Симптомы сочетанного порока сердца

Если у больного имеется сочетанный митрально-аортальный порок, а митральный стеноз доминирует, то симптомы болезни будут такими:

  • Цианоз носогубного треугольниказатрудненное дыхание;
  • частый и нерегулярный пульс;
  • кашель, мокрота с прожилками крови;
  • пальцы ног и рук, губы цианотичные, на щеках румянец в виде бабочки;
  • при декомпенсации – отек легких.

Если сильнее проявляется стеноз аорты, то течение болезни благоприятное, период компенсации довольно длительный. Если аортальная недостаточность выражена больше, то больных беспокоит головокружение, часто отмечаются обмороки, упорные головные боли.

При повреждении клапанов аорты совместно с митральным и трикуспидальным цвет кожи у пациентов цианотичный, шейные вены пульсирующие и набухшие, нарушения гемодинамики развиваются на ранних этапах болезни. Артериальное давление, как правило, низкое, печень значительно увеличена, скапливается жидкость в грудной и брюшной полости.

Диагностика порока сердца

На этапе осмотра, перкуссии и прослушивании обнаруживаются симптомы изменения цвета кожных покровов, увеличения печени, наличие сердечных шумов и изменений ритма сокращений. Для того, чтобы точно поставить диагноз, обязательно проводятся диагностические исследования:

  • ЭГК – признаки гипертрофии миокарда и аритмии;
  • фоноКГ – подтверждаются данные прослушивания;
  • рентген – увеличение отделов сердца, застой в легких;
  • ЭхоКГ – позволяет выявить вид порока, состояние отверстий и клапанов, строения перегородок, обратного тока крови;
  • МРТ – показывает послойную структуру сердца и позволяет определить степень нарушения внутрисердечной гемодинамики

Для диагностики в сложных ситуациях используют аортографию, зондирование сердца, вентрикулографию, коронарографию.

О врожденных пороках сердца у детей смотрите в этом видео:

Лечение сочетанного порока сердца

Для терапии используют консервативные способы лечения только на этапе предоперационной подготовки или при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству. При благоприятном течении болезни в исключительных случаях можно рекомендовать динамическое наблюдение для определения оптимального периода для операции.

Общетерапевтическое

При нарушении сердечной деятельности показано ограничение поваренной соли до 3 — 5 г и жидкости в рационе до 1,2 литра за сутки. Пациентам нужно избегать усиленных физических и эмоциональных нагрузок, соблюдать режим сна и отдыха, исключить резкие смены климата.

Медикаментозное

Проводится лечение основных болезней, на фоне которых развился порок (ревматизма и инфекционного эндокардита, атеросклероза, аутоиммунных нарушений). Для коррекции недостаточности работы сердца используют:

  • сердечные гликозиды;
  • мочегонные;
  • средства для предотвращения тромбоэмболии;
  • медикаменты для питания миокарда;
  • антиаритмические препараты.

Хирургическое

Врожденные пороки при сочетанной патологии клапанов оперируют в несколько этапов для того, чтобы организм ребенка постепенно мог адаптироваться к перестройке гемодинамики.

При приобретенных пороках чаще используют одномоментный способ коррекции. Для этого проводится протезирование клапанов с недостаточностью смыкания и комиссуротомия при стенозах. Могут быть установлены протезы на несколько клапанов.

Противопоказаниями к операции являются:

  • пневмо- и кардиосклероз;
  • легочная эмфизема;
  • хронический гепатит;
  • гломерулосклероз;
  • острый ревматизм;
  • злокачественные новообразования.

Осложнение сочетанного порока сердца

При декомпенсации сердечной деятельности возникает застой жидкости в легких, печени, с развитием гидроторакса и асцита. Нарушения ритма могут протекать в виде мерцательной аритмии и фибрилляции предсердий. В результате изменений кровотока внутри сердца образуются тромбы, которые могут закупоривать легочную артерию.

Каждое из этих осложнений может привести к летальному исходу при отсутствии адекватной терапии.

Прогноз при сочетанном пороке сердца

Если заболевание не диагностировано своевременно, или больному не может быть выполнена хирургическая коррекция порока, то при одновременном поражении нескольких клапанов в течение 5 лет погибает около 50% пациентов, а через 10 лет – 85 — 90%. Результативность оперативного лечения при сочетанных клапанных патологиях ниже, чем при изолированных, но более 70% больных имеют удовлетворительный прогноз для жизни.

Рекомендуем прочитать о митральном пороке сердца. Вы узнаете о видах пороков, причинах порока митрального клапана, симптомах, лечении и прогнозе.
А здесь подробнее о причинах, диагностике и лечении аортального порока сердца.

Профилактика сочетанного порока сердца

Для того, чтобы предотвратить врожденную аномалию строения сердца, требуется в период вынашивания ребенка избегать контакта с инфицированными больными, профессиональных вредностей, самостоятельного использования медикаментов для лечения. При планировании беременности оценить риск развития патологии у ребенка. Для этого требуется медико-генетическое консультирование и полное обследование плода при наследственной предрасположенности.

Для профилактики приобретенных пороков требуется тщательная терапия ревматизма и инфекционного эндокардита, предотвращение повторных обострений. Больные с пороками должны быть под постоянным наблюдением кардиохирургов.

О том, какие вирусные инфекции во время беременности приводят к порокам развития у плода и мерах профилактики, предотвращающих данное заражение, смотрите в этом видео:

Источник: //CardioBook.ru/sochetannyj-porok-serdca/

Пороки сердца врожденные и приобретенные: диагностика и лечение

Комбинированные или сочетанные врожденные и приобретенные пороки сердца

Пороки сердца – это различные аномалии клапанного аппарата, перегородок, крупных сосудов и отдельных частей сердца, вызывающие нарушения кровообращения.

Существует огромное количество пороков сердца, каждый из которых по-своему опасен для здоровья человека. Практически всегда порок сердца требует хирургического вмешательства.

1

холтер при пороке сердца

2

диагностика пороков сердца

Структурная патология сердца может начать развиваться у человека еще в материнской утробе – это явление называется врожденным пороком сердца. Причиной, как правило, являются хромосомные нарушения или перенесенные матерью инфекции. С таким дефектом рождается от 5 до 8 младенцев из тысячи. Выявить порок можно посредством УЗИ плода.

Если же заболевание появилось как следствие травмы, перенесенной инфекции или системного заболевания, речь идет о приобретенном пороке сердца.

По своей сути, порок – собирательное название для заболеваний разных частей сердца. Оба вида пороков сердца имеют множество подвидов, обладающих разной степенью тяжести и последствий для здоровья человека.

Виды пороков сердца

В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

Основная роль клапанного аппарата – свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови.

Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

Приобретенные пороки сердца:

  • недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) – вызывает обратный ток крови;
  • стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) – затрудняет кровообращение;
  • пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

Врожденные пороки сердца:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • открытый артериальный проток;
  • транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
  • коарктация аорты;
  • стеноз легочной артерии и др.

Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом.

Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

1

рентгенография при пороках сердца

2

рентген в диагностики пороков сердца

Причины врожденных пороков (ВПС):

  • хромосомные и генетические отклонения;
  • перенесенные в течение беременности инфекции (например краснуха и др.);
  • алкоголизм и наркомания матери;
  • побочное действие лекарств;
  • облучение.

Причины приобретенных пороков:

  • инфекционный, ревматический эндокардит (ревматические пороки сердца, хроническая ревматическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит – обычно недостаточность аортального, митрального и трикуспидального клапанов);
  • системные болезни соединительной ткани;
  • травмы сердца;
  • сепсис;
  • инфекционные заболевания (особенно, сифилис);
  • онкология.

Факторы риска развития пороков сердца

1

анализ крови при пороках сердца

3

ЭХО-кг при ророках сердца

Симптомы пороков сердца

Проявления болезни полностью зависят от тяжести поражения.

Так, легкие врожденные и приобретенные пороки на ранних стадиях развития могут протекать незаметно и никак не влиять на самочувствие.

Однако следует помнить, что тяжелые врожденные пороки сердца часто влияют на внешний вид, физическое развитие и сопротивляемость организма.

Поэтому синюшность или бледность кожи, низкий рост и вес, а также склонность к частым простудным заболеваниям могут сами по себе быть симптомами недуга.

При приобретенных и врожденных пороках средней тяжести появляются явные симптомы сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, отеки ног), головокружения, тахикардия, слабость, быстрая утомляемость.

Тяжелые врожденные (например, синий порок сердца) и приобретенные (недостаточность клапана в комбинации со стенозом аорты) пороки сердца могут сопровождаться симптомами острой сердечной недостаточности (приступы удушья, отек легких).

Общие симптомы порока сердца:

  • одышка;
  • аритмия (чаще тахикардия);
  • цианоз кожных покровов (синюшность) или бледность;
  • головокружения, слабость;
  • набухание вен шеи и головы;
  • понижение АД;
  • обмороки.

1

Диагностика пороков сердца

2

Диагностика пороков сердца

3

стресс-тест при пороках сердца

Диагностика пороков сердца

После разговора с больным, сбора жалоб и физического осмотра, врач-кардиолог назначает лабораторные и аппаратные исследования.

Методы диагностики пороков сердца:

Большинство из перечисленных методов диагностики также используются при определении показаний к хирургическому лечению пороков сердца.

Лечение пороков сердца

Медикаментозное лечение пороков сердца, как правило, не считается эффективным. Поэтому терапия нацелена на антибактериальное лечение при остром ревматизме, устранение проявлений хронической ревматической болезни сердца, сердечной недостаточности и других тяжелых осложнений. Единственно верным способом лечения пороков сердца на сегодняшний день считается хирургическая операция.

Хирургические методы лечения пороков сердца:

  • протезирование клапана – при тяжелой недостаточности и тяжелом стенозе клапана дефектный клапан заменяют искусственным (существуют механические и биологические протезы клапанов сердца);
  • имплантирование нескольких протезов клапанов сердца – при сочетанных и комбинированных пороках;
  • закрытие дефекта межпредсердной/межжелудочковой перегородки – наложение шва или заплаты из искусственного материала;
  • перевязка открытого артериального протока;
  • рентгенохирургические, транскатетерные операции на работающем сердце (закрытие дефекта перегородок амплацером, транскатетерная имплантация аортального клапана – TAVI, наложение клипсы на створки митрального клапана при тяжелой недостаточности митрального клапана, закрытие открытого артериального протока и др.).

В нашей клинике вы можете пройти диагностику и лечение пороков сердца. Также наши врачи-кардиологи сведущи в амбулаторном ведении больных с пороками сердца и в амбулаторном ведении больных с протезами клапанов сердца.

Источник: //www.mediccity.ru/directions/440

Пороки сердца: классификация врожденных и приобретенных (синие и белые у детей, клапанные и иные виды)

Комбинированные или сочетанные врожденные и приобретенные пороки сердца

Под пороком сердца подразумевается множество заболеваний. За счет того, что строение сердца по тем или иным причинам не соответствует норме, кровь по кровеносным сосудам не может поступать так, как это было бы у здорового человека, вследствие чего возникает недостаточность со стороны системы кровообращения.

Рассмотрим основную классификацию врожденных и приобретенных пороков сердца у детей и взрослых: какие они бывают и чем различаются.

По каким параметрам классифицируются?

Сердечные пороки подразделяются по следующим параметрам:

  • По времени возникновения (врожденные, приобретенные);
  • По этиологии (вследствие хромосомных аномалий, вследствие заболеваний, неясной этиологии);
  • По расположению аномалии (перегородочные, клапанные, сосудистые);
  • По количеству пораженных структур;
  • По особенностям гемодинамики (с цианозом, без цианоза);
  • По отношению к кругам кровообращения;
  • По фазе (фаза адаптации, фаза компенсации, терминальная фаза);
  • По типу шунта (простые с лево-правым шунтом, простые с право-левым шунтом, сложные, обструктивные);
  • По типу (стеноз, коарктация, обструкция, атрезия, дефект (отверстие), гипоплазия);
  • По влиянию на скорость кровотока (незначительное, умеренное, выраженное влияние).

Классификация врожденных пороков

Клиническое разделение пороков на белые и синие основано на преобладающих внешних проявлениях болезни. Данная классификация является в некоторой степени условной, поскольку большинство пороков одновременно относятся к обеим группам.

Условное деление врожденных пороков на «белые» и «синие» связано с изменением окраски кожи при этих болезнях. При «белых» пороках сердца у новорожденных и детей из-за недостатка артериального кровоснабжения кожа приобретает бледную окраску. При «синем» типе пороков вследствие гипоксемии, гипоксии и венозного стаза кожа становится цианотичной (синюшной).

В настоящее время общее число врожденных сердечных аномалий не выявлено. Это связано с тем, что многие пороки развития сердца и присердечных структур являются составляющими системных генетических синдромов (трисомии, синдром Дауна и т.д.) и не могут быть выделены в самостоятельные заболевания.

Белые ВПС

Белые пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, есть признаки сброса крови слева направо, подразделяются на:

  • С насыщением малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
  • С обделением малого круга. Данная форма присутствует при стенозе легочной артерии изолированного характера.
  • С насыщением большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
  • Состояния, когда нет заметных признаков нарушения гемодинамики.
Группа по гемодинамикеНазвание порокаКод по МКБ-10Частота на 1000 рожденных детейПричины
С обогащением малого кругаДефект межжелудочковой перегородкиQ21.01.2-2.5Воздействие тератогенных веществ
Дефект межпредсердной перегородкиQ21.10.53Эмбриотоксическое действие лекарственных препаратов
Открытый артериальный протокQ25.00.14-0.3Генетическое нарушение строения белков сосудистой стенки
Атрио-вентрикулярная коммуникацияQ20.50.021Хромосомная аномалия вследствие воздействия неблагоприятных факторов в 1 триместре
С обеднением малого кругаИзолированный стеноз легочной артерииQ25.60.2-1.4Заболевания беременной матери, патология плаценты
С обеднением большого кругаИзолированный аортальный стенозQ25.30.1-1.9Токсическое воздействие инфекционных агентов, особенно вирусных
Коарктация аортыQ25.10.2-0.6Краснуха у беременной, травмы во время беременности
Без значимых нарушений гемодинамикиДекстрокардияQ24.00.001Глубокое токсическое воздействие (алкоголь, курение, наркотические вещества) в первые дни эмбрионального развития
Декстропозиция аортыQ25.80.00012Воздействие на плод запрещенных во время беременности лекарственных препаратов
Двойная аортальная дугаQ25.40.0007Краснуха, вирусные инфекции

Синие

Синие пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, имеют несколько подвидов:

  • Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения;
  • Те, которые обделяют легочный круг.
Группы по гемодинамикеНазваниеКод по МКБ-10ЧастотаПричины
С обогащением малого кругаКомплекс ЭйзенменгераQ21.80.6Хромосомные аномалии
Единственный желудочек сердцаQ20.40.001-0.002Аномалия генов, отвечающих за развитие миокарда
Общий артериальный стволQ20.00.07Инфекционно-токсические заболевания матери
Транспозиция магистральных сосудовQ25.80.01-0.034Спонтанные хромосомные аномалии
Главный легочной стволQ25.70.0023Хромосомные аномалии, делеции генов структурных белков
С обеднением малого кругаТриада, тетрада, пентада ФаллоQ21.30.5-1.6Множественное токсическое воздействие в 1 триместре
Атрезия трехстворчатого клапанаQ22.40.34Прием антибиотиков беременной, вирусные инфекции, грипп
Общий ложный артериальный стволQ25.80.008Профессиональные факторы у беременной (токсические производства)
Аномалия ЭбштейнаQ22.50.1Множественное токсическое воздействие
Атрезия аортыQ25.20.0045Лекарственное воздействие на плод в 1 триместре
Аневризма синуса ВальсальвыQ25.40.007Патология желточного мешка эмбриона
Добавочная легочная артерияQ25.70.00004Прием некоторых антибиотиков беременной (тетрациклины)
Легочная артериовенозная аневризмаQ25.70.002-0.0068Гломерулонефрит, грипп у беременной

Гипоплазия

Гипоплазия — анатомическое недоразвитие сердца или отдельных сердечных структур. Патология часто поражает только одну камеру и проявляется прогрессирующей функциональной недостаточностью сердца с гипоксемией и венозным застоем. Синяя разновидность ВПС.

Дефекты обструкции

Обструкция — это полное закрытие анатомического отверстия (аорты, легочного ствола, выходных отделов камер). Сущность патологии выражается в невозможности перекачивать кровь сквозь закрытое отверстие, что вызывает гипертензию в прилегающем желудочке. Обструктивные пороки бывают белыми или синими в зависимости от того, в какой половине сердца расположена обструкция.

Дефекты перегородки

Перегородочные пороки — это незаращенные отверстия между предсердиями или желудочками. Дефект обуславливает сброс крови слева направо и перегрузку сердца объемом. Последующая легочная гипертензия вызывает гипоксемию в крови (белые пороки) или венозный застой (синие).

Врожденные клапанные пороки

Пороки клапанов сердца представлены сужением или полным отсутствием клапанных отверстий. Стенотические пороки являются белыми (вследствие значительного нарушения тока крови и артериальной недостаточности), атрезии — синими (отсутствие отверстия приводит к снижению кислородного насыщения крови).

Виды ВПС по Фридли

Классификация основана на наиболее выраженных синдромах, характерных каждой группе ВПС.

Ведущий синдромВиды нарушенийПорок
Артериальная гипоксемия, гипоксемический статусСмешение артериальной и венозной кровиБолезнь Фалло
Уменьшение легочного кровотокаСтеноз легочного отверстия
Полное разобщение малого и большого кругов кровообращенияАплазия, гипоплазия желудочков
Закрытие артериального протокаАтрезия легочного ствола
Сердечная недостаточность (острая, застойная), кардиогенный шокПерегрузка большим объемом кровиСтеноз аортального отверстия
Повышенное сопротивлениеСтеноз или атрезия присердечных сосудов
Поражение миокардаГипоплазия миокарда правого желудочка
Закрытие открытого артериального протокаНедоразвитие сердечных камер, трехкамерное сердце
АритмияАтриовентрикулярные блокадыПороки Фалло, синдром Эйзенменгера
Пароксизмы тахикардииАртериовенозная аневризма
ФибрилляцииЕдинственный желудочек сердца
ТрепетаниеИнверсия сердца, дефект венозного синуса

Классификация приобретенных пороков

По этиологии:

По степени выраженности:

  • Легкие (компенсированные);
  • Средней тяжести (субкомпенсированные);
  • Тяжелые (декомпенсированные).

По состоянию гемодинамики:

  • Порок со слабым влиянием на кровообращение;
  • Порок с умеренным влиянием на кровообращение;
  • Порок с выраженным влиянием на кровообращение.

По локализации:

  • С вовлечением одного клапана;
  • С вовлечением нескольких клапанов (комбинированные).

По функциональной форме:

Список всех ППС

  • Митральные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза и недостаточности;
  • Аортальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Трикуспидальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Сужение клапана легочной артерии;
  • Недостаточность клапана легочной артерии;
  • Комбинированные двухклапанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трехстворчатый, аортально-трехстворчатый;
  • Комбинированные трехклапанные пороки: аортально-митрально-трехстворчатый.

Распространенность

Возрастная группаПатологии, % случаев от всех заболеваний
НоворожденныеПерегородочные дефекты — 47,3%.Открытый артериальный проток — 10%.
ДетиБолезни Фалло — 56%.Изолированные стенозы крупных сердечных сосудов — 23,5-35,7%.
ПодросткиТетрада Фалло — 37%.Стеноз легочного ствола — 12,4%.
Молодые людиСиндром Эйзенменгера — 45,2%.Изолированные пороки легочного ствола — 34%.
ВзрослыеРевматический митральный стеноз — 84-87%.Ревматические аортальные пороки — 13-16%.
ПожилыеЖенщины — ревматическая митральная недостаточность — 70-80%.Мужчины — ревматический аортальный стеноз — 67-70%.

Симптоматика и диагностика

Среди самых распространенных жалоб можно выделить:

  • Одышку;
  • Цианоз различных участков кожных покровов;
  • Частые отечные явления;
  • Учащенное сердцебиение;
  • Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
  • Кашель;
  • Шумы в сердечной области.

Более подробно симптомы пороков сердца как врожденных, так и приобретенных, рассматриваются в этой статье.

Чтобы установить сердечную патологию специалисты используют такие обследования:

  • ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
  • Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
  • МРТ легочной артерии;
  • Чреспищеводная ЭХОКГ;
  • Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;
  • УЗИ.

Применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, подготовку к радикальному лечению — хирургической операции, которая выполняется малоинвазивными методами или на открытом сердце.

Консервативно решаются только побочные последствия порока, например, нарушение ритмики сердца, недостаточность со стороны кровообращения.

Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним ревматических пороков.

Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

2 Комментария

Источник: //oserdce.com/serdce/poroki/klassifikaciya.html

Врожденные и приобретенные пороки сердца

Комбинированные или сочетанные врожденные и приобретенные пороки сердца
Врожденными пороками сердца (ВПС) –  называют аномалии структуры сердца, существующие с рождения. Они являются следствием нарушения формирования сердца в период между 3-й и 8-й неделей беременности. Выявляют ВПС примерно у 1% новорожденных (без учета таких клапанных нарушений, как митральный пролапс и двухстворчатый аортальный клапан).

Нарушения в формировании сердца или хромосомные аномалии, связанные со структурными изменениями в сердце, лежат в основе значительного числа спонтанных абортов и мертворождаемости. Материнские факторы – такие, как инфекция (заболевания краснухой), алкогольная зависимость и бесконтрольное применение некоторых лекакрств, могут также служить причиной возникновения ВПС.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – составляет 5-10% всех врожденных пороков сердца. ДМПП- самая частая причина сброса слева направо у взрослых. ДМПП может до позднего возраста оставаться незамеченным, поскольку его клинические проявления очень незначительны.

Больные почти всегда доживают до зрелого возраста, однако без хирургического лечения ожидаемая продолжительность жизни меньше, чем у населения в целом. Длительная перегрузка правых отделов сердца обьемом может приводить к предсердным аритмиям, необратимой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

Эти нарушения появляются с возрастом к 40-50 годам и жалобы появляются почти у всех больных. Кроме того, сообщение между предсердиями может приводить к парадоксальной эмболии.

Диагностика: ЭХОКГ.
Лечение: хирургическое.
Дефекты межжелудочковой перегородки. У взрослых изолированные ДМЖП составляют примерно 10% всех врожденных пороков сердца. Это обусловлено тем, что многие дефекты закрываются самостоятельно. Кроме того, последнее время улучшилась их диагностика, а следовательно, чаще стали производить хирургическое закрытие.

Классификация:

  1. Перимембранозные дефекты ( 70-80 % всех дефектов). Эти пороки редко сочетаются с другими врожденными пороками сердца и часто закрываются самостоятельно. Однако если они сочетаются со смещением перегородки относительно магистральных артерий, самостоятельное закрытие маловероятно.
  2. Мышечные (трабеклярные) дефекты межжелудочковой перегородки составляют 5-20 % всех дефектов и могут быть одиночными и множественными ( типа « швейцарского сыра»). Одиночные дефекты тоже часто закрываются самостоятельно.
  3. Дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки представляют собой часть открытого АВ канала и составляют 5-8% всех дефектов. Эти дефекты редко закрываются самостоятельно, обычно бывают большими и сочетаются с пороками А/В клапанов – от простого расщепления створок митрального и трикуспидального клапана до общего АВ – клапана при общем ( полностью открытом) АВ канале. Эти дефекты часто сочетаются с синдромом Дауна.
  4. Надгебневые (субаортальные ) дефекты составляют 5-7 % дефектов межжелудочковой перегородки. Они располагаются непосредственно под клапанами легочной артерии и аорты. Эти дефекты могут быть разных размеров, чаще всего они не велики. Однако из – за того, что эти дефекты располагаются под аортальным клапаном, они могут приводить к аортальной недостаточности и подлежат закрытию независимо от размера.

Жалобы: типичные жалобы при дефекте межжелудочковой перегородки у взрослых – одышка при физической нагрузке и утомляемость. Выраженность жалоб зависит от давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления, которые в свою очередь зависят от величины и давности сброса крови слева направо.

Физикальные данные: классический аускультативный признак – пансистолический шум различной громкости.

Для высокой легочной гипертензии со сбросом крови справа налево характерны цианоз, набухание шейных вен, увеличение и пульсация печени, симптом барабанных палочек и уменьшение громкости шума.

Диагностика: ЭХОКГ, катетеризация сердца.
Лечение: эндоваскулярное закрытие дефекта окклюдерами Амплаца и хирургическое закрытие дефекта.

Открытый артериальный проток Артериальный проток соединяет нисходящую аорту чуть ниже отхождения левой подключичной артерии с легочным стволом в области его бифуркации. В норме аортальный проток закрывается вскоре после рождения, однако иногда этого не происходит.

Жалобы

Тяжесть проявлений зависит от размеров открытого аортального протока. Примерно у 20-40% больных жалоб нет особенно при небольших размерах протока. При больших размерах протока возможны жалобы на одышку, непереносимость физических нагрузок, отеки и сердцебиение.
Физикально: систоло-диастолический шум. При высоком давлении в легочной артерии давление по обе стороны протока в диастолу выравнивается, кровоток уменьшается и диастолический шум становится короче. Когда направление сброса меняется шум може исчезнуть. Классический признак сброса крови справа налево через открытый артериальный проток – изолированный цианоз нижних конечностей.
Осложнения: сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит и легочная гипертензия.
Диагностика: ЭХОКГ
Лечение: эндоваскулярное закрытие открытого артериального протока

Коарктация аорты

Коарктация аорты представляет собой сужение аорты на уровне артериальной связки- остатка артериального протока, сразу после отхождения левой подключичной артерии. Встречается в 5-10% всех врожденных пороков сердца. Часто сочетается с другими пороками сердца:

  • двухстворчатым аортальным клапаном ( в 50-80% случаев);
  • клапанным и подклапанным аортальным стенозом;
  • дефектами межжелудочковой перегородки;
  • открытым артериальным протоком;
  • врожденными пороками митрального клапана( митральным стенозом, надклапанным кольцом и парашютным митральным клапаном, когда имеется всего одна сосочковая мышца).

Жалобы: У больных, доживших с коарктацией аорты до зрелого возраста, жалобы обычно незначительны и не специфичны. Эти больные могут жаловаться на головную боль, носовые кровотечения, похолодание конечностей, слабость в ногах и перемежающую хромоту. К более тяжелым проявлениям относятся стенокардия и сердечная недостаточность.
Физикально:

  • мезосистолический шум сверху у левого края грудины;
  • повышение АД на руках со снижением наполнения и с задержкой пульса на бедренных артериях.

Диагностика: ЭХОКГ, рентгенография органов грудной клетки, катетеризация сердца с аортографией.
Лечение: баллонная ангиопластика, стентирование, хирургическое лечение ( у новорожденных и до первого года жизни). 
ТетрадаФалло ТетрадаФалло составляет 10% врожденных пороков сердца. Этосамый частый цианотический порок сердца у взрослых. Хирургическая коррекция показана на первом году жизни. Без хирургической коррекции доживают до 20 лет лишь 10% больных. У взрослых врач чаще всего сталкивается с состоянием после радикального или палиативного вмешательства по поводу ТетрадыФалло.

Четыре составляющих тетрадыФало:

  • Обструкция выносящего тракта правого желудочка;
  • Дефект межжелудочковой перегородки;
  • Декстропозиция аорты ( аорта, сидящая верхом на межжелудочковой перегородке);
  • Гипертрофия правого желудочка.

Клиническая картина без хирургической коррекции        Тяжесть центрального цианоза зависит от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка. Возможен симптом барабанных палочек на руках и на ногах, а также эритроцитоз. Приаускультации хорошо слышен мезосистолический шум сверху у левого края грудины, возможно систолическое дрожание. Чем короче шум, тем тяжелее обструкция выносящего тракта правого желудочка.

Диагностика: ЭХОКГ, ЧП ЭХОКГ, перфузионная сцинтиграфия легких, МРТ легочной артерии, катетеризация сердца.

Лечение: хирургическое

Приобретенные пороки сердца

Это аномалии строения и функционирования клапанов сердца, появившиеся не внутриутробно, а в процессе жизни, под воздействием морфологических и функциональных изменений в работе сердца. В отличие от врожденного порока порок сердца приобретенный возникает вследствие инфекционного поражения или воспаления сердца, а также перегрузки камер сердца.
Приобретенный порок еще называют порок клапана сердца. Он проявляется в виде стеноза или недостаточности клапана, а иногда – как комбинированный порок сердца. Если поставлен диагноз порок, митральный клапан сердца не может регулировать ток крови, способствуя застою в большом и малом кругах кровообращения. Перегрузка определенных отделов сердца вызывает их гипертрофию, что изменяет конфигурацию тени сердца. Если диагностика врожденных пороков сердца часто проводится уже на первом году жизни малыша, то пороки сердца у взрослых редко диагностируют своевременно. Мы часто не обращаем внимание на плохое самочувствие и переносим инфекционные заболевания на ногах, не думая о том, что в качестве осложнения можем получить воспаление сердца или ревматизм. Пороки сердца также могут быть обусловлены неправильным лечением: кратковременным или несвоевременно начатым.

Пороки развития сердца классифицируются по разным критериям. По этиологии можно провести разделение на атеросклеротические, сифилитические и ревматические пороки сердца, а также пороки в исходе бактериального эндокардита.

Классификация может проводиться и по степени выраженности порока: различают пороки с высокой или умеренной степенью нарушения внутрисердечной гемодинамики или пороки без влияния на гемодинамику.
По общему состоянию гемодинамики выделяют компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные пороки сердца.
При классификации пороков учитывается и их локализация. К моноклапанным порокам относятся аортальный порок сердца, трикуспидальный порок, митральный порок сердца. Такие клапанные пороки сердца характеризуются поражением только одного из клапанов. Комбинированный клапанный порок сердца связан с поражением обоих клапанов. К комбинированным порокам относятся митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный, аортально-митрально-трикуспидальный порок и другие виды пороков.
Если у больного незначительный порок сердца, признаки могут не проявляться длительное время. При гемодинамически значимых пороках появляются такие признаки порока сердца, как одышка, цианоз (посинение) кожи, отеки, учащенное сердцебиение, боли в области сердца, кашель. Еще один признак, который обычно сопровождает порок сердца – шум в сердце. По характеру шума специалист часто уже может определить детский порок сердца и порок сердца у взрослых. Выявить врожденные и приобретенные пороки сердца у взрослых, а также врожденные и приобретенные пороки сердца у детей помогают также осмотр у врача-кардиолога, пальпация, перкуссия и аускультация, позволяющие выслушать шум и ритм сердца. Но для точной диагностики необходимо применять такие методы исследования, как ЭХО-кардиоскопия с доплерографией. Этот метода позволит выявить врожденные и приобретенные пороки сердца у детей и взрослых, оценить выраженность порока и степень его декомпенсации. Диагноз порок сердца накладывает определенный отпечаток на образ жизни человека. При пороке сердца вредны физическое напряжение, высокие нагрузки, профессиональный спорт. Порок сердца требует вести рациональный образ жизни, уделяя внимание профилактике эндокардита, недостаточности кровообращения и нарушений ритма сердца, к которым склонны больные с пороком. Врачам известно, что порок сердца и беременность матери связаны между собой. Для предотвращения врожденных пороков необходимо тщательно наблюдать и охранять плод во время беременности, заниматься профилактикой вирусных инфекций (особенно краснухи и цитомегаловируса), получать качественное и сбалансированное питание без консервантов. А своевременное лечения очагов инфекции и предупреждение ревматизма и бактериального эндокардита поможет предотвратить приобретенный порок сердца. У беременных обследование сердца также должно входить в список обязательных исследований. Приобретенный или врожденный порок сердца у взрослых могут быть препятствием к вынашиванию беременности. Но некоторые пороки сердца у беременных позволяют выносить и произвести на свет здоровых детей. Важно лишь, чтобы беременность и роды протекали под контролем врачей-кардиологов.

Лечение

Для лечения пороков сердца применяются медикаментозные методы и хирургия. 

Пороки сердца могут быть полностью компенсированы, а значит, больной забудет о своем заболевании. Но для того чтобы это произошло, необходимо вовремя диагностировать и правильно лечить порок сердца. 

Лечение с помощью медикаментов должно применяться для снятия воспалительного процесса в сердце, после чего должно быть проведено оперативное вмешательство, позволяющее устранить порок сердца. 

Операция по устранению дефекта обычно проводится на открытом сердце, а вероятность успешного выполнения такой операции тем выше, чем раньше было проведено хирургическое вмешательство. Без оперативного лечения можно устранить только осложнения порока: недостаточность кровообращения или нарушение сердечного ритма.

Вне зависимости от того, какие нарушения в работе сердца выявлены у больных: врожденные или приобретенные пороки сердца, лечение должен назначать квалифицированный кардиолог, который подберет индивидуальные для каждого случая методы лечения пороков сердца, будь то противовоспалительное лечение или операция врожденного порока сердца. 

Врач также назначит комплекс профилактических мер, способных предотвратить сердечный ревматизм. 

Порок сердца, если он возник внутриутробно, предотвратить сложно, ведь слишком много не зависящих от нас факторов вызывают его появление. А вот порок сердца приобретенный у детей и взрослых – это часто следствие неправильного лечения или вовсе – его отсутствия.

Мы не задумываемся о том, что нелеченное инфекционное заболевание может вызвать порок сердца, последствия которого могут быть очень тяжелыми: от инвалидности до смерти.

Поэтому профилактике, диагностике и лечению заболевания следует уделить самое пристальное внимание!

Источник: //hospitalfts.ru/patients/diseases/details/23807/

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий