кардиомиопатия у плода что это

Клиника и диагностика гипертрофической кардиомиопатии у ребенка

кардиомиопатия у плода что это

В основе клинических проявлений гипертрофической кардиомиопатии лежит выраженная диастолическая дисфункция гипертрофированного сердца с последующей его обструкцией и стенозом.

Гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных чаще всего проявляется клинически в раннем неонатальном периоде (55%) и возрасте от 8 дней до 4 мес (31%).

У 29% младенцев гипертрофия миокарда слаоо выражена и кардиомиопатия протекает бессимптомно.

Клинические признаки гипертрофической кардиомиопатии следующие: наиболее часто встречаются симптомы сердечной недостаточности (59%), шум над областью сердца (30%), цианоз (75%). Она также может проявляться нарушениями ритма сердца.

Новорожденные с ГКМП рождаются в асфиксии, которая прогрессивно нарастает. С первых дней жизни отмечаются приступы пароксизмальнои тахикардии, выслушивается систолический шум.

Затем у ребенка нарастает вялость, гипотония, цианоз, появляется приглушение тонов сердца, диагноз уточняется с помощью ЭКГ и ультразвукового исследования сердца.

Электрокардиографически регистрируются признаки гипертрофии ЛЖ, наблюдается инверсия зубца Т и смещение сегмента ST от изолинии. Могут присоединяться различные виды нарушения внутрижелудочковой проводимости.

Рентгенологически выявляется кардиомегалия с выбуханием контура левого, а иногда и правого желудочков. Восходящий отдел аорты и луковица не изменены.
При ультразвуковом исследовании определяются асимметричная гипертрофия МЖП, патологическое движение передней створки митрального клапана вперед в момент систолы и преждевременное закрытие створок аортального клапана.

Кроме идиопатической гипертрофической кардиомиопатии, описаны и другие формы, по внешним признакам имеющие между собой много общего.
• Одна из таких форм гипертрофической кардиомиопатии развивается в случаях длительного лечения глюкокортикостероидами, в частности дексаметазоном.

Описано несколько новорожденных с бронхопульмональной дисплазией, длительно леченных дексаметазоном, которая прогрессировала в течение времени приема препарата и уменьшалась после прекращения лечения. Механизм возникновения дексаметазоновой кардиомиопатии не известен.

• Также описана так называемая постгипоксическая гипертрофическая кардиомиопатия. Она возникает у новорожденных детей, перенесших фетальный дисстресс.

После рождения v таких детей эхокардиографически вначале определяется нарушение систолической и диастолической функций левого желудочка без гипертрофии стенок. Эта патология возникает между 2-м и 7-м днями жизни реоенка.

Сначала гипертрофия миокарда появляется в межжелудочковой перегородке, затем она распространяется на миокард задней стенки левого желудочка и впоследствии захватывает миокард оооих желудочков. Инволюция ее наблюдается в период между 1-ми 5-м месяцами жизни. Прогноз этой Формы кардиомиопатии хороший.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Общепринятых рекомендаций по лечению гипертрофической кардиомиопатии у новорожденных не существует.

Для получения быстрого эффекта при гипертрофической кардиомиопатии можно применять верапамил, который вводится внутривенно болюсно в разовой дозе О Л мг/кг массы тела или внутривенно капельно в дозе 0,007 мг/кг-мин.

Внутрь верапамил назначается в суточной дозе 3—5 мг/кг массы тела. Гемодинамические эффекты включают отрицательный инотропный эффект со значительным падением сердечного индекса, небольшим снижением систолического АД и градиента давления крови в выходном тракте левого желудочка.

Конечно-диастолическое давление не изменяется. Верапамил хорошо переносится, особенно при внутривенном введении. Длительная терапия верапамилом приводит к уменьшению клинических проявлений и увеличению длительности выживания больных младенцев.

Препараты сердечных гликозидов большинству больных не назначаются, так как при этом увеличивается степень обструкции выходного тракта ЛЖ. Также с осторожностью используют препараты с выраженным мочегонным эффектом.

Прогноз невозможен, особенно при бессимптомном течении заболевания.

У части детей с гипертрофической кардиомиопатией (38%), переживших первый год жизни, гипертрофия мышечной стенки уменьшается и происходит улучшение эхокардиографических параметров.

Примерно столько же детей погибает в ближайшие месяцы жизни. Обычно дети умирают в возрасте до года от прогрессирующей сердечной недостаточности. Смерть может наступить и в течение первых дней жизни.

– Также рекомендуем “Диабетическая кардиомиопатия у ребенка. Диагностика и лечение диабетической кардиомиопатии.”

Оглавление темы “Блокады и кардиомиопатии у детей.”:
1. Атриовентрикулярная блокада. Признаки и виды атриовентрикулярной блокады.
2. Клиника и диагностика атриовентрикулярной блокады.
3. Лечение атриовентрикулярной блокады у детей.
4. Внутрижелудочковые блокады у детей.
5. Блокады периферических разветвлений проводящей системы сердца у детей. Кардиомиопатии у детей.
6. Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии.
7. Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.
8. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Признаки и диагностика гипертрофической кардиомиопатии.
9. Клиника и диагностика гипертрофической кардиомиопатии у ребенка.
10. Диабетическая кардиомиопатия у ребенка. Диагностика и лечение диабетической кардиомиопатии.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/99.html

Кардиомиопатия у детей: причины, симптомы, лечение, диетическое питание

кардиомиопатия у плода что это

Кардиомиопатией называют целую группу заболеваний (невоспалительного характера) сердечной сумки с преобладанием поражения миокарда. При этом ни поражения клапанов, ни гипертензии (легочной или артериальной) не возникает. Для этих тяжелых заболеваний характерно увеличение размеров сердца и сердечная недостаточность.

По течению болезнь может быть острой (развивается за несколько недель), подострой или хронической (на протяжении нескольких месяцев).

Причины

Многие вирусные или бактериальныя инфекции, перенесенные ребенком, могут спровоцировать развитие у него кардиомиопатии.

Точная причина этих заболеваний не установлена. Большинство ученых поддерживают предположение о значимости для возникновения кардиомиопатии инфекционного фактора и генетической предрасположенности.

Предполагают, что для развития кардиомиопатии у новорожденных и детей после года имеют значение такие инфекции на этапе внутриутробного развития:

  • токсоплазмоз;
  • герпетическая инфекция;
  • стафилококковая;
  • цитомегаловирусная;
  • аденовирусная;
  • краснуха и др.

Бактериальные или вирусные инфекции могут спровоцировать сердечную патологию в любом возрасте ребенка.

Не исключают влияния таких факторов:

  • внутриутробная гипоксия;
  • асфиксия в процессе родов;
  • сепсис;
  • родовая травма ЦНС.

Значительный вес имеют и генетические аспекты, так как часто выявляется семейный характер патологии. Причем болеют не только родители ребенка, но и близкие родственники. Многие специалисты придерживаются мнения, что ведущую роль для новорожденных играет именно наследственность.

У подростков провоцирующим фактором для возникновения кардиомиопатии может послужить чрезмерная психоэмоциональная либо физическая нагрузка или даже быстрый рост.

Независимо от возраста детей основой кардиомиопатии является нарушение всех обменных (метаболических) процессов в тканях сердечной сумки. Результатом нарушений обмена веществ и минералов являются дистрофические изменения, происходящие чаще всего в миокарде, реже в наружной (перикарде) или внутренней (эндокарде) оболочках сердечной сумки.

Следствием этих необратимых изменений являются расширение полостей сердца, снижение эластичности сумки, нарастающая сердечная недостаточность.

В зависимости от состояния внутрисердечного кровообращения различают такие типы или формы кардиомиопатии:

  • гипертрофическая;
  • дилатационная;
  • аритмогенная;
  • рестриктивная.

Тип заболевания позволяет предположить возможную причину развившегося процесса. У многих деток причин для развития кардиомиопатии может быть несколько. При неустановленной причине диагностируют идиопатическую форму.

Симптомы

Клинические проявления различных типов кардиомиопатии:

  1. Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться у детей любого возраста, даже у новорожденных. Основным признаком болезни является увеличение полости левого желудочка и постепенное ухудшение сократительной функции сердца. Могут иметь место также нарушения ритма, частые головокружения, возможны и обмороки. Одышку вызывают физические нагрузки, отмечается повышенная утомляемость.

У детей раннего возраста может развиваться сердечная недостаточность за счет застойных явлений. Прогноз у этой формы более благоприятный, чем у других. Стремительное течение с летальным исходом развивается редко.

Однако эта форма кардиомиопатии может иметь и длительный бессимптомный период, а внезапный обморок и последующая смерть ребенка могут явиться единственным проявлением болезни.

  1. Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенной формой болезни. Встречается у детей в любом возрасте. У девочек бывает реже, чем у мальчиков. При этой форме расширяются все полости сердца, снижается сократительная способность сердечной мышцы, в итоге развивается сердечная недостаточность.

Причину болезни у большинства детей установить не удается. Отличается постепенным течением. Малыши плохо прибавляют в весе, дитя при кормлении часто бросает сосать из-за нехватки воздуха.

У старших детей превалируют признаки сердечной недостаточности:

  • повышенная утомляемость даже при небольшой нагрузке;
  • постоянная слабость;
  • отеки нижних конечностей или даже асцит (выпотевание жидкости в брюшную полость);
  • одышка и влажный кашель (особенно по ночам).

При этой форме болезни возможно образование тромбов в полости сердца. В случае отрыва тромба от стенки он может вызвать закупорку кровеносного сосуда в различных органах и возникновение вследствие этого инфаркта почки, инсульта головного мозга, инфаркта легкого. Может развиться также ишемия и в самом миокарде как следствие необратимых метаболических нарушений и изменений стенки сосудов.

  1. Рестриктивная кардиомиопатия относится к наиболее редким формам заболевания. Ее доля составляет 5 % от общего количества кардиомиопатий. Она характеризуется выраженным снижением эластичности миокарда и сократительной его способности, постепенным течением.

Болезнь может быть первичной (идиопатической) или вторичной (на фоне системного или аутоиммунного заболевания), может иметь семейный характер (но конкретный дефектный ген еще не установлен). Отдельные случаи могут быть спровоцированы вирусными или бактериальными инфекциями.

Может длительное время протекать малосимптомно. В клинических проявлениях преобладают симптомы застойных явлений в большом круге кровообращения. Явления сердечной недостаточности прогрессируют медленно. Малыши отстают в развитии, отмечается нарастающая слабость, вялость ребенка. При малейшей нагрузке (например, при плаче) появляется акроцианоз (синюшность) на лице и пальчиках конечностей.

Старшие дети малоактивны, не участвуют в подвижных играх. Одышка и акроцианоз возникают при физических нагрузках. Подростков беспокоят кашель, чувство недостатка воздуха, сердцебиение, боли в сердце, постоянная слабость.

  1. Аритмогенная кардиомиопатия в детском возрасте встречается редко, но по данным исследований именно она является причиной летальных исходов у 25 % детей с кардиомиопатией.
  1. Специалисты выделяют еще одну форму – дисметаболическую кардиомиопатию, но она является не самостоятельным заболеванием, а одним из проявлений системных болезней. Дистрофические метаболические изменения в миокарде возникают на фоне:

При этих заболеваниях преобладают симптомы основного процесса, а поражение сердца является неспецифичным.

Диагностика

Установить диагноз врачу помогут дополнительные методы исследования, в частности, ЭКГ.

При отсутствии выраженных проявлений в начальной стадии кардиомиопатия может выявляться случайно при проведении ЭКГ или Эхо-КГ при обследовании по какому-либо поводу.

На ЭКГ обнаруживают значительные метаболические нарушения (основной признак миокардиодистрофии), а при Эхо-КГ выявляют увеличенные размеры сердца.

Диагноз «кардиомиопатия» может быть поставлен при основном условии – исключении врожденной аномалии развития сердца, клапанных пороков, перикардита, поражения проводящей системы в сердце.

В кардиологических отделениях для верификации диагноза используют, кроме ЭКГ и Эхо-КГ (УЗИ сердца), такие диагностические методы:

  • допплерографию;
  • сцинтиграфию;
  • рентгенографию грудной клетки;
  • пункционную биопсию сердечной сумки;
  • КТ и МРТ.

Эти методы дают возможность оценить состояние крупных сосудов и степень дистрофических изменений в миокарде. Но основным инструментальным и самым информативным методом диагностики данной патологии считается УЗИ сердца.

Лабораторные исследования используются для определения водно-электролитного баланса и контроля эффективности проводимого лечения.

Лечение

Целью лечения при всех формах кардиомиопатии является ликвидация (или уменьшение) проявлений сердечной недостаточности и предупреждение осложнений.

Консервативная терапия направлена на:

  • нормализацию артериального давления (под действием ингибиторов);
  • улучшение метаболических процессов (назначаются витамины, анаболики);
  • уменьшение нагрузки на сердце при явлениях сердечной недостаточности (применение сердечных гликозидов, мочегонных средств при отеках).

Все препараты и их дозировки, длительность применения назначаются детским кардиологом с учетом возраста, веса тела пациента и степени тяжести заболевания.

Консервативная терапия может оказать эффект только при ранней стадии болезни, правильном лечении. При значительных изменениях, в далеко зашедших случаях необходима трансплантация сердца.

Трансплантация донорского сердца больше показана детям, страдающим дилатационной формой кардиомиопатии. А при рестриктивной форме имеется высокий риск возникновения рецидива уже в трансплантированном донорском сердце.

При гипертрофической форме болезни в некоторых случаях показано вживление электрокардиостимулятора.

Диетпитание

Одним из компонентов лечения при кардиомиопатии является диетпитание. Кормить детей следует 5-6 р. за день небольшими порциями. В рацион рекомендуется включать продукты, способствующие улучшению кровообращения и нормализующие обменные процессы в организме.

Особенно полезными будут продукты, содержащие магний и калий (абрикос, изюм, курага, чернослив, морковь и др.). Следует обратить внимание на количество соли – ее нужно ограничить до 6 г в сутки. Такое требование объясняется свойством соли удерживать воду в организме и способствовать возникновению отеков.

По согласованию с кардиологом определяется и объем потребляемой за сутки жидкости, так как больший объем циркулирующей крови увеличит нагрузку на сердце и повысит артериальное давление, что при данной патологии нежелательно.

Включение в рацион рыбы (нежирных сортов), приготовленной на пару или в отварном виде, обеспечит организм необходимыми жирными кислотами (омега-3). Они помогут снизить давление и предотвратить тромбообразование, что очень актуально при кардиомиопатии.

Рекомендуемые продукты:

  1. В качестве первого блюда – вегетарианские супы (овощные, с растительным маслом) или молочные.
  2. Мясо и рыба (нежирные сорта), морепродукты.
  3. Каши и макаронные изделия (из твердых сортов пшеницы).
  4. Овощи (вареные, запеченные, тушеные); употребления овощей в сыром виде следует избегать.
  5. Хлеб белый диетический без соли и сухарики из него.
  6. Кисломолочные обезжиренные продукты (кефир, йогурт, творог).
  7. Яйца куриные (1 шт. в день), сваренные всмятку, или омлет на пару.
  8. Ягоды и фрукты, включая сухофрукты.
  9. Соки (лучше свежеотжатые) овощные и фруктовые.
  10. Мед (при отсутствии аллергии).
  11. Чай, некрепко заваренный (лучше белый или зеленый).

Исключить из рациона следует:

  • бульоны;
  • колбасные изделия;
  • жирные и жареные блюда;
  • приправы и соусы;
  • бобовые;
  • копчености, соленья;
  • консервы;
  • сдобу и кондитерские изделия;
  • газированные напитки;
  • маргарин, сливки, жирную сметану.

Прогноз

Наиболее подходящее ребенку с кардиомиопатией первое блюдо — вегетарианский суп.

Прогноз при дилатационной (наиболее распространенной форме) кардиомиопатии очень серьезный, большинство случаев имеют неблагоприятный исход. Ежегодная смертность – 10-20 % детей, в течение 5 лет выживают только 50 % больных деток.

При гипертрофической форме прогноз несколько более благоприятный. Ежегодная смертность от 2 до 6 %. Детки в раннем возрасте умирают от сердечной недостаточности, а старшие дети – внезапно от тяжелой аритмии (фибрилляции желудочков).

Рестриктивная кардиомиопатия чаще также имеет неблагоприятный исход. Причиной детской смертности являются тромбоэмболия, хроническая форма сердечной недостаточности или другие осложнения.

Дети с врожденной кардиомиопатией выживают в течение первого года, по разным данным, в 45-80 % случаев. Возможен летальный исход уже в первые 3 месяца после рождения.

У 25-30 % выживших младенцев формируется функциональная левожелудочковая недостаточность сердца. На благополучный исход влияют сроки выявления заболевания и начала лечения. Наибольшая выживаемость отмечается в раннем возрасте детей.

Резюме для родителей

Кардиомиопатия в любой форме является очень тяжелым поражением сердца, зачастую приводящим к необратимым изменениям в тканях сердечной сумки и грубым нарушениям функции сердца. Только внимательное отношение к поведению и состоянию ребенка со стороны родителей может помочь диагностировать болезнь на ранних стадиях, что может несколько оптимизировать прогноз при проведении лечения.

Лекция специалиста на тему «Кардиомиопатии: общая характеристика»:

Источник: https://babyfoodtips.ru/20203622-kardiomiopatiya-u-detej-prichiny-simptomy-lechenie-dieticheskoe-pitanie/

кардиомиопатия у плода что это

кардиомиопатия у плода что это

Под врожденными кардиомиопатиями подразумевают группу различных поражений сердечной мышцы, которые могут быть вызваны многими этиологическими факторами. Это различные инфекционные заболевания, тератогенное воздействие, нарушения метаболизма и ишемия миокарда в случаях аномального начала левой коронарной артерии и кальциноза коронарных сосудов.

Врожденные кардиомиопатии встречаются относительно редко и составляют не более 1% от всех ВПС.

Выраженность кардиомиопатии во многом зависит от этиологии заболевания, а спектр клинических проявлений колеблется от форм, которые становятся заметными только в детском возрасте, до форм, которые приводят к застойной сердечной недостаточности и смерти в пренатальном периоде.

При ультразвуковом исследовании плода кардиомиопатии характеризуются кардиомегалией и гипертрофией стенок желудочков, а также снижением их сократительной функции.

Для оценки сократительной способности миокарда желудочков были предложены несколько формул, но их использование для плода излишне, так как эхографическое изображение настолько очевидно, что дополнительные измерения не нужны.

Важное значение имеет допплерэхокардиография для оценки в первую очередь функционального состояния атриовентрикулярных клапанов, особенно при сочетании кардиомиопатии с признаками неиммунной водянки плода.

Выявление регургитационных потоков через атриовентрикулярные клапаны при допплеровском исследовании и признаков застойной сердечной недостаточности при двухмерной эхографии служат угрожающими признаками и часто сопровождаются внутриутробной гибелью.

Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точность пренатальной диагностики кардиомиопатии в конце 90-х годов была достаточно высокой и составила 75%, средний срок обнаружения кардиомиопатии -20 нед. В 12 (42,8%) из 28 случаев беременности были прерваны ввиду неблагоприятного прогноза.

Дивертикулы и аневризмы желудочков плода

Дивертикулы и аневризмы желудочков относятся к редким ВПС, ихчастота составляет 0,5случая на 100 000 новорожденных. Чаще всего они встречаются в левом желудочке. В зависимости от локализации выделяют субаортальный и субмитральный (верхушечный) типы аневризмы.

Этиопатогенез дивертикулов/аневризм желудочков сердцау плода до конца не изучен, хотя возможными причинами считаютэндокардиальный фиброэластоз, миокардит, ишемические повреждения, воздействие тератогенных факторов, гипергликемию.

У 40% детей они протекают без клинических симптомов.

В пренатальном периоде дивертикулы/аневризмы проявляются аномальной формой желудочка. В подобных случаях ЦДК позволяет установить связь аневризмы с желудочком и оценить функциональное состояние внутрисердечного кровотока, что имеет важное прогностическое значение.

К настоящему времени в отечественной практике только Е.А. Шевченко удалось пренатально диагностировать аневризму левого желудочка в 23 нед. При ультразвуковом исследовании были обнаружены кардиомегалия, гипертрофия миокарда до 6,5 мм, перикардиальный выпот (6 мм) и аневризма левого желудочка.

Аневризма была видна уже при исследовании в В-режиме в виде тонкостенного округлого образования, имеющего прямое сообщение с полостью левого желудочка. В режиме ЦДК была отчетливо видна связь аневризмы с желудочком.

Дополнительно у плода при повторном исследовании в 25 нед был диагностирован дефект межжелудочковой перегородки (3 мм). Учитывая полученные данные, семья приняла решение в пользу прерывания беременности.

При патологоанатомическом исследовании в области верхушки сердца было обнаружено тонкостенное округлое образование диаметром до 6 мм, которое имело прямое сообщение с полостью левого желудочка.

О наибольшей серии случаев пренатальной диагностики аневризм и ди верти кулов сердца сообщают Т. Cavalle-Garrido и соавт..

В их исследованиях аневризмы и дивертикулы желудочков сердца плода были обнаружены в 7 случаях в сроки от 18 до 36 нед: верхушечная аневризма левого желудочка средних размеров (2 наблюдения), маленький подклапанныи дивертикул правого желудочка, маленький верхушечный дивертикул правого желудочка, субмитральная аневризма левого желудочка больших размеров и дивертикул больших размеров, исходящий из боковой стенки левого желудочка. Два плода с выраженными изменениями, сопровождавшимися неиммунной водянкой, умерли внутриутробно. В остальных случаях диагноз был подтвержден при динамическом эхокардиографическом наблюдении после рождения. У всех выживших детей в возрасте от 8 месяцев до 2 лет жизни заболевание протекало без клинических симптомов.

В случаях дивертикула/аневризмы желудочка, сочетающихся с перикардиальным выпотом и неиммунной водянкой нередко наступает антенатальная гибель. В случаях, когда отмечается незначительная или умеренно выраженная регургитация, не сопровождающаяся развитием неиммунной водянки, прогноз благоприятный.

В последние годы некоторыми исследователями для обеспечения благоприятных перинатальных исходов в случаях дивертикулов желудочков сердца, осложненных перикардиальным выпотом, был успешно пренатально осуществлен перикардиоцентез.

Согласно опубликованным данным, в 6 наблюдениях, в которых был проведен перикардиоцентез, отмечены благоприятные перинатальные исходы.

В случаях, когда перикардиоцентез не был осуществлен, благоприятные перинатальные исходы были зарегистрированы только в 3 из 10 наблюдений.

Показательным в этом отношении является клиническое наблюдение, представленное F. McAuliffe и соавт. При скрининговом ультразвуковом исследовании в 13 нед у плода было обнаружено расширение воротникового пространства до 4,2 мм и перикардиальный выпот. На основании полученных данных был осуществлен амниоцентез для исключения хромосомных аномалий.

Кариотип плода — 46,XY. При повторном обследовании в 16 нед дополнительно был обнаружен выраженный перикардиальный выпот и дивертикул правого желудочка размером 4×6 мм. При ЦДК в дивертикуле регистрировался кровоток, легкие плода были компрессированы. Других структурных аномалий не обнаружено.

Для предупреждения гипоплазии легких и дальнейшего прогрессирования водянки плода пациентке был предложен перикардиоцентез, в ходе которого было удалено 3 мл серозно-кровянистой жидкости. Сразу после процедуры отмечено полное расправление легких. Тесты перикардиаль-ной и амниотической жидкости на внутриутробные инфекции были отрицательными.

При цитологическом исследовании в перикардиальной жидкости были идентифицированы лимфоциты и мезотелиальные клетки, уровень белка составил 18 г/л. При повторных исследованиях скопления перикардиальной жидкости не было выявлено. Размер дивертикула в 33 нед составил 4×7 мм.

Однако в 37 нед и после срочных нормальных родов дивертикул правого желудочка больше не обнаружен. В возрасте 10 мес ребенок развивался нормально без признаков сердечно-сосудистых заболеваний.

У плодов, матери которых во время беременности принимали наркотические вещества, в частности кокаин, описаны различные нарушения ритма сердца. Внутриутробно возникшие аритмии часто сохраняются и после рождения ребенка в течение длительного времени.

В ряде случаев внутриутробные кокаиновые аритмии сопровождаются врожденной сердечной недостаточностью и могут приводить к смерти плода или новорожденного младенца.

Среди кокаиновых аритмий у плода чаще всего регистрируется суправентрикулярная предсердная и узловая тахикардия, атриовентрикулярные блокады, реже низкой градации желудочковые экстрасистолы.

Среди всех новорожденных, родившихся от матерей, употреблявших в течение беременности кокаин, только у 39% находят патологические изменения в сердце.

Среди этих младенцев наблюдается высокий процент врожденных аномалий структур сердца, патологических изменений на электрокардиограмме, у них нередко имеют место эпизоды остановки сердца и дыхания.

В первые 24 ч после рождения у детей, родившихся от матерей, употреблявших кокаин во время беременности, обнаруживается дисфункция левого желудочка с снижением фракции изгнания.

Кардиомиопатии при гипербилирубинемии

В настоящее время гипербилирубинемия — часто встречающееся патологическое состояние в периоде новорожденности, частота которой в последнее десятилетие неуклонно растет.

Патогенез. Токсическое действие высоких концентраций непрямого билирубина сказывается не только на функциональном состоянии головного мозга, крови, почек, поджелудочной железы, но и на сердце новорожденного ребенка (Прахов А.В., Гиршович Ю.Д., 2004).

Феномен токсического повреждения при гипербилирубинемии возникает при переходе так называемого порогового уровня, после которого биологическая проницаемость гистогематического барьера для непрямого билирубина резко возрастает и он проникает в ткани органа-мишени.

Известно, что непрямой билирубин является липофильным веществом и благодаря своей жирорастворимости может проникать через биологические мембраны. Механизм цитотоксического действия непрямого билирубина до конца не ясен.

Считается, что он в плазме крови может вести себя как анион за счет карбоксильных групп диссоциированной пропионовой кислоты, а при присоединении двух атомов водорода — как кислота.

В этом случае билирубин легко может адгезироваться к мембранам клеток, образуя комплексное соединение с их фосфолипидами.

В результате взаимодействия билирубина с липидами внутриклеточной мембраны нарушается активность мембраносвязанных ферментов, что приводит к снижению окислительных процессов и скорости утилизации кислорода клеткой. При этом потребности клетки в энергии не соответствуют возможностям ее генерации посредством гликолиза.

Молекулярные механизмы повреждения клеток при гипербилирубинемии сводятся к торможению активности аденилатциклазы, АТФ-азы с последующим нарушением транспортного механизма мембраны с накоплением в клетке натрия и воды и обеднением ее калием.

Кроме того, под влиянием непрямого билирубина в клетке снижается активность митохондриального аппарата, тормозится активность НАД-зависимых дегидрогеназ, окислительного фосфорилирования, снижается активность протеинкиназы с торможением синтеза энергетических субстратов, что в итоге может вызвать гибель и некроз клетки.

Патологоанатомические и гистологические исследования, проведенные у погибших от гемолитической болезни новорожденных, показали выраженные дистрофические изменения или небольшие очаги некроза в сердечной мышце, дегенерацию и вакуолизацию мышечных волокон миокарда, отек стромы, умеренное расширение мелких коронарных сосудов. Иногда наблюдалось увеличение размеров сердца.

Клинически характерной особенностью со стороны сердца при выраженной гипербилирубинемии являются сердечные шумы, часто выслушиваемые при аускультации. Как правило, выслушивается мягкий систолический шум с максимумом в пятой точке.

Высказывается мнение, что сердечные шумы при гипербилирубинемии обусловлены дистрофическими изменениями миокарда с последующим расширением фиброзного кольца и появлением функциональной недостаточности атриовентрикулярных клапанов.

Кроме того, в ряде случаев клинически определяется расширение границ сердца, тахи- или брадикардия, приглушение или глухость тонов сердца.

Имеется определенная динамика клинических симптомов в течение раннего неонатального периода: — в первые сутки жизни у половины детей диагностируется брадикардия или тахикардия, аритмии, приглушение тонов сердца; — у 1/3 детей выслушиваются сердечные шумы; — к концу 3-х суток описанные симптомы наблюдаются у всех новорожденных с гипербилирубинемией;

— начиная с 4—5-х суток эти симптомы уменьшаются и сохраняются к 6—8-му дню после рождения только у 20% больных детей.

Источник: https://serdce-moe.ru/zabolevaniya/kardiomiopatiya/kardiomiopatiya-u-ploda-chto-eto

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий