Гемолиз эритроцитов происходит в гипертоническом растворе

Гемолиз эритроцитов: определение, его виды и причины возникновения

Гемолиз эритроцитов происходит в гипертоническом растворе

Гемолиз эритроцитов — что это такое? Необходим ли он организму, а если нет, то насколько он может быть вреден? Какие процессы вызывают гемолиз?

Многие знают о таких тяжелых заболеваниях, как гемолитические анемии. В основе этой патологии лежит гемолиз эритроцитов (красных кровяных телец), которые составляют главную массу всех клеток крови. Это достаточно тяжёлые заболевания, которые в серьезных случаях без лечения могут привести даже к летальному исходу.

С другой стороны, с гемолизом сталкиваются вполне здоровые люди. Иногда, правда довольно редко, после попытки сдать кровь в лабораторию вместо анализа приходит бланк, на котором вместо результатов написано только лишь одно слово: «гемолиз». Что произошло? Почему не удалось получить анализ крови?

Что такое гемолиз эритроцитов?

В переводе с греческого языка слово «гемолиз» есть соединение двух терминов: «haema» означает кровь, а «lysis», лизис — это разрушение, растворение, лизирование. С научной точки зрения гемолиз эритроцитов — это механическое разрушение мембран красных кровяных телец, когда их содержимое, то есть гемоглобин, выходит во внешнюю среду, попадая непосредственно в кровяное русло.

Следует вспомнить, что кроме гемоглобина, в эритроцитах ничего нет.

Это высокоспециализированные клетки — переносчики, в которых нет ничего лишнего: ни ядер, не нуклеиновых кислот, ни митохондрий, ни рибосом для синтеза белка.

Эритроциты не делятся, и служат исключительно для транспортных, «хозяйственных» целей. Они переносят кислород и углекислый газ, присоединяя то одну, то другую молекулу гемоглобину.

Для того чтобы в эритроцит вошло максимально много молекул гемоглобина, он имеет особую форму: диск, у которого стороны двояковогнутые. Это увеличивает площадь эритроцита, но при этом его объем не увеличивается, а уменьшается.

Конечно, идеальная форма эритроцита, при которой он может транспортировать наибольшее количество молекул гемоглобина — это шар. Но при этом гемодинамика будет невыгодной, а сопротивление току крови большим.

Миллиарды эритроцитов будут занимать так много места, что сферическая форма была отвергнута природой.

Но перед тем как происходит гемолиз, эритроциты разрушаются, и мембрана эритроцита меняет свою конфигурацию. Вначале она немного раздувается, а затем клетки крови становятся похожи на шарики и только потом лопаются. Именно такие изменения они претерпевают при осмотическом гемолизе, о котором речь впереди.

Отсюда можно сделать простой вывод, чем больше эластичность мембраны эритроцитов, тем меньше он подвержен гемолизу, и может с большим успехом деформироваться. А если мембрана эритроцита становится дефектной, ригидной, то тогда разрушение эритроцитов — просто вопрос времени.

Именно такие дефекты и существуют при многих наследственных заболеваниях крови.

Более подробно об эритроцитах читайте в статьях: Эритроциты (RBC) в анализе крови и Где образуются эритроциты и какие функции выполняют?.

Виды гемолиза

Возникает закономерный вопрос: но ведь всем известно, что эритроциты живут всего лишь 4 месяца, или 120 дней, находясь в периферической крови, постоянно выполняя свою функцию, а затем они разрушаются. Выходит, что гемолиз это физиологический и необходимый процесс? Да именно так.

В организме человека гемолиз необходим, он происходит в организме постоянно, круглосуточно ежесекундно. Эритроцитов очень много в человеческом организме. Для сравнения: в Москве проживает около 12,5 миллионов человек. Столько новых эритроцитов созревает у одного человека в красном костном мозге за 6 секунд, и столько же распадается, уничтожаясь макрофагами селезенки.

Из гемоглобина в печени синтезируется билирубин, который секретируется в желчь. Именно поэтому у здорового человека гемоглобина в плазме крови практически нет. Ведь эритроциты разрушаются не внезапно, а запрограммировано, именно для этого они транспортируются селезенку, где и происходит этот процесс.

Следует упомянуть, что у эритроцитов самая прочная мембрана и самый долгий срок жизни. Если вспомнить о других клетках крови, то можно сказать, что:

  • тромбоциты, отвечающие за свертываемость крови, живут всего лишь 10 дней;
  • относящиеся к нейтрофилам лейкоциты погибают в крови через сутки после того как молодой лейкоцит выйдет из костного мозга, и это еще без условий «войны» с микробами»;
  • моноциты живут вообще 12 часов, и это нормальный срок жизни.

Паттологический гемолиз in vitro и in vivo

Какие разновидности гемолиза эритроцитов можно отнести к патологическим? Следующие его виды, те, которые отличаются от физиологического, и протекают в организме, in vivo. Встречаются и варианты in vitro, «в пробирке», когда кровь отделена от организма. Вот некоторые, наиболее часто встречающиеся:

  • Механический процесс. Он встречается, когда эритроцитам в буквальном смысле «наносят травмы», а точнее их мембранам. Проще всего представить себе это в виде резкого встряхивания пробирки с кровью, но это в лаборатории. В медицине — это нахождение крови вне человеческого организма с последующим возвратом. Несмотря на все ухищрения и на большие успехи медицинского материаловедения, которое приблизило по своим электрохимическим характеристикам полимерные трубки к эндотелию сосудов, при операциях с использованием аппарата искусственного кровообращения, при хронических процедурах гемодиализа всё равно часть крови подвергается гемолизу;
  • Термический гемолиз происходит при воздействии либо высоких, либо низких температур. При диффузном переохлаждении, или перегреве организма эти процессы могут быть следствием воздействия физических факторов;
  • Важным является химический распад эритроцитов. Гемолиз может возникать при резком развитии ацидоза или алкалоза, например, при попытке суицида и употребление кислот или щелочей, под влиянием природных токсинов при укусах змей, ядовитых рыб или пауков, у которых существуют специальные ферменты, вызывающие гемолиз. Такая разновидность химического гемолиза называется биологическим. Также гемолиз могут вызывать паразиты — малярийный плазмодий, относящий к простейшим. Развивается разрушение эритроцитов и при употреблении в пищу некоторых ядовитых грибов.
  • Разновидностью химического гемолиза можно считать лекарственное влияние на кровь. Многие лекарства, которые употребляются либо длительно, либо в значительных дозах, способны разрушать эритроциты. К ним относятся многие противотуберкулезные средства, например изониазид, рифампицин, парааминосалициловая кислота, или ПАСК.

Опасны в плане гемолиза диакарб, аспирин, некоторые нитрофураны, например фурадонин, сульфаниламидные препараты. Даже некоторые средства, применяемые для лечения малярии, которая сама провоцирует гемолиз, тоже могут его вызывать. Это акрихин, делагил, плаквенил. Известно, что некоторые пероральные сахароснижающие препараты тоже обладают гемолитическим эффектом.

  • Электрический гемолиз под влиянием электрического тока. Встречается нечасто, как отяжеляющий фактор при электротравмах длительного действия;
  • Отдельно можно выделить протекающий в организме иммунный гемолиз, который может возникать при тяжёлом течении аутоиммунной патологии, например системной красной волчанке, или при неправильном переливании донорской несовместимой крови (ятрогенный путь), которая имеет групповую несовместимость с кровью реципиента.
  • Осмотический гемолиз (не встречается в организме). Всем известен пример, когда помидоры, находящиеся в рассоле сморщиваются, по закону осмоса отдавая свою влагу в рассол. Она направляется в сторону высокой концентрации соли, поскольку природа стремится уравновесить концентрации внутри и снаружи полупроницаемой мембраны, роль которой играет кожица помидора.

Если же в роли помидора будет эритроцит, то в рассоле, в гипертоническом растворе соли он будет сморщиваться и обезвоживаться. В том случае, если эритроциты будут помещены в изотонический раствор с соленостью 0,9% хлорида натрия, с ними ничего не произойдет, поскольку именно такая концентрация соли свойственна для крови человека.

А вот если концентрация соли будет более низкой, например 0,3%, или если вода вообще будет дистиллированной, то она, напротив, устремится внутрь эритроцитов. В результате клетки крови набухнут, растянутся, а затем и лопнут.

После этого непрозрачный раствор крови с эритроцитами становится прозрачным, и ярко-красным. Этот феномен называется «лаковой кровью», и существует лабораторная реакция, определяющая порог разрушения эритроцитов.

Начинается он при концентрации 0,47%, а полное превращение в «лаковую кровь» будет при концентрации 0,32% NaCl.

Отчего он возникает применительно к болезням?

Причины гемолиза

Причины гемолиза эритроцитов уже немного прояснились при описании механизмов гемолиза. Если быть ближе к клиническим дисциплинам, то можно отметить как врождённые, так и приобретённые причины, приводящие или к нестабильности или к разрушению эритроцитарных мембран. К врождённым можно отнести некоторые ферментопатии, талассемии, аномальный синтез гемоглобина (гемоглобинопатии).

К приобретенным причинам гемолиза эритроцитов довольно часто относят тяжелые вирусные и бактериальные инфекции, аутоиммунные заболевания, имплантацию сердечных клапанов, которые интенсивно разрушают эритроциты, соприкасающихся с искусственной поверхностью.

Чем ниже качество материала клапана, тем выше завихрения, или регургитация. В итоге возникает резкое повышение скорости кровотока вблизи с его поверхностью, что усиливает гемолиз.

Остальные причины гемолиза эритроцитов, такие как укусы ядовитых насекомых, отравление химикатами и лекарствами были описаны выше.

Как проявляется гемолиз?

Какими же симптомами проявляется гемолиз? Как обычно, если уровень разрушения эритроцитов незначительно превышает физиологический порог, то никаких симптомов и признаков не определяется. Могут быть изредка эпизоды слабости, озноба, симптомы, похожие на простуду и переохлаждение.

В том случае, если появляются симптомы острого гемолитического криза, например вследствие отравления или промышленной интоксикации, то возникает проникновение растворённого в крови гемоглобина в мочу.

Этот феномен носит название гемоглобинурии, и моча будет также окрашена в красный цвет. Возникают признаки интоксикации: это появление головной боли, рвоты, резкой слабости.

Гемоглобин резко нарушает работу паренхиматозных органов, таких как печень и почки.

Поэтому у пациента возникают интенсивные боли в пояснице, в эпигастральной области, а также в правом подреберье, в проекции печени.

Появляется лихорадка, увеличение печени, Затем стремительно уменьшается объем выделяемой мочи, развивается олигурия или даже анурия.

Это означает, что развилась острая почечная недостаточность, связанная с тем, что почечные канальцы нефронов, функциональных единиц почек, просто «забиты» гемоглобином, который мешает им фильтровать мочу.

В самом крайнем случае возникает тяжелейшие расстройство гомеостаза, которое называется гемолитический шок.

Классической причиной гемолитического шока можно считать неправильно проведенное переливание крови, когда пациенту перелили несовместимую кровь.

При этом возникают резчайшие боли в пояснице, озноб, потеря сознания, резкое снижение артериального давления, развивается анурия, резко повышается количество креатинина и мочевины.

Если гемолиз носит растянутый во времени, хронический характер, то у пациента возникает желтуха. Склеры окрашиваются в желтый цвет, темнеет моча, обесцвечивается кал, и на фоне гемолиза видно выраженная бледность, то есть существуют симптомы гемолитической анемии. Поэтому у такого пациента желтуха будет не оранжево-желтая, а лимонно-желтая.

В заключение: гемолиз как неприятность

Теперь вы знаете, как протекает гемолиз эритроцитов и его виды. К счастью, у большинства из нас нет никаких признаков гемолиза, но иногда он встречается вне сосудов и вообще вне организма. Как это может произойти? Очень просто, при взятии крови в лаборатории.

Если случайно в пробирку забыли добавить антикоагулянт, например гепарин или цитрат натрия, или возникли иные причины, например, длительная транспортировка анализов в неподходящих условиях (несоблюдение преаналитического этапа), то гемолиз развивается непосредственно в пробирке.

Поэтому выбирая лабораторию, постарайтесь остановить свой выбор на той, где заборный пункт и лаборатория находится как можно ближе друг к другу, в идеале – в одном здании.

Источник: https://MyAnaliz.ru/blood/obshheklinicheskie/gemoliz-eritrotsitov-chto-eto/

Гемолиз эритроцитов: симптомы, причины, диагностика и лечение

Гемолиз эритроцитов происходит в гипертоническом растворе

Распад клеток эритроцитов с последующим выделением содержащегося в них гемоглобина в кровяную плазму именуется гемолизом. Может выступать как нормальным физиологическим процессом, так и патологическим опасным заболеванием.

Где происходит гемолиз?

Разрушение эритроцитов — гемолиз

Распадаться эритроциты способны в разных условиях. Если на них оказывает влияние кровь в циркуляции (их окружающая естественная среда), то речь идёт о внутрисосудистом гемолизе. Распад может проходить в клетках определённых органов тела, которые причастны к процессу кровообразования (гемопоэзу) или накоплению форм элементов крови — это внутриклеточный гемолиз.

Процесс может проходить и в пробирке при анализах крови:

  • если забор крови или последующее хранение пробы были осуществлены непрофессионально, с нарушениями;
  • если он спровоцирован специально, когда так требует лабораторное исследование.

Когда гемолиз вариант нормы

Естественный гемолиз эритроцитов происходит в селезенке

Сам по себе процесс гемолиза в организме протекает непрерывно в течение всей жизни, поскольку цикл жизни эритроцитов составляет всего 4 месяца (120 дней). Естественный внутриклеточный гемолиз, обусловленный гибелью эритроцитных клеток, не несёт организму вреда. Вместо разрушенных эритроцитов появляются новые, более стойкие и молодые.

Гемолиз носит патологический характер, если эритроцитные клетки умирают, не прожив полноценный жизненный цикл.

Происходить это может под физическим или химическим влиянием деструктивных факторов, которые повреждают мембрану эритроцитов при увеличении их размеров.

Оболочка клетки не имеет тянущуюся структуру, поэтому при увеличении клетки разрывается, выпуская своё составляющее наружу. При попадании красного пигмента из эритроцитных клеток в кровяную плазму она принимает неестественный ярко-красный цвет.

Симптомы при гемолизе

Острый гемолиз характеризуется быстрым началом

Биологически спровоцированный гемолиз протекает для организма незаметно, поскольку это медленно текущий естественный процесс.

Хроническая форма гемолиза, которая обычно сопутствует провоцирующему его заболеванию, также не имеет явно проявляющихся симптомов.

При стадии острого гемолиза симптоматика может проявляться резко и сразу. Если больной в сознательном состоянии, он может почувствовать:

  • чувство резкого сдавливания в груди;
  • неестественный жар по всему телу;
  • острые боли в грудной клетке, брюшной полости и области поясницы.

Иные признаки острого гемолиза:

  • снижение кровяного давления;
  • гиперемическое состояние сосудов на лице, а вскоре последующая бледность;
  • тревожность;
  • неконтролируемое мочеиспускание или дефекация (говорит об очень острой стадии).

Состояние острого гемолиза первично затихает за несколько часов, симптомы спадают, дискомфортные и болевые ощущения сходят на нет, кровяное давление нормализируется. Эту стадию многие ошибочно принимают за общее улучшение состояния, однако по истечению определённого времени все симптомы возвращаются с новой силой, а вместе с ними:

  1. Происходит резкий скачок температуры тела вверх;
  2. Проявляется желтушность;
  3. Появляются острые головные боли;
  4. Развивается почечная дисфункция. За этим нужен тщательный контроль во избежание развития более серьёзных патологий.

Как диагностировать гемолиз

Диагностика гемолиза — дело специалиста

Диагностирование гемолиза не проводится лишь на основаниях проявления симптоматики. Для выявления недуга необходима сдача общего анализа крови, назначаемая врачом. Определение болезни является возможным только при наличии профессиональных компетенций. При диагностике выявляются определённые факторы.

Признаки внутрисосудистого гемолиза:

  1. Пониженное количество гемоглобина, гематокрита и эритроцитов;
  2. Повышено: количество непрямого билирубина, ЛДГ, ретикулоциты, свободный гемоглобин;
  3. Снижен гаптоглобин;
  4. Гемоглобинурия.

Признаки внутриклеточного гемолиза:

  1. Пониженное количество гемоглобина, гематокрита и эритроцитов;
  2. Повышено: количество непрямого билирубина, ЛДГ, ретикулоциты, свободный гемоглобин;
  3. Снижен гаптоглобин;
  4. Гепатоспленомегалия.

Лечение

Терапия острого гемолиза — неотложная!

Развитие гемолиза опасно. Острая его стадия требует немедленной медицинской помощи, чтобы избежать состояния гемолитического криза. Все меры должны проводиться только в стационарных условиях.

В случае резкого падения уровня гемоглобина в крови потребуется переливание массы эритроцитов. Если не удалось избежать гемолитического криза — будут назначены анаболические стероидные препараты.

Лечение гемолиза при наследственных состояниях или врожденных анемиях практически невозможно. Иногда положительное влияние оказывает терапия гормонами. Если гемолитические кризы происходят часто — производят удаление селезёнки.

В неострых проявлениях первой задачей врача при назначении лечения является направление мер на устранение главных признаков гемолитического состояния.

Профилактика

Профилактической мерой для недопущения гемолитического состояния будет являться регулярный контроль состояния крови посредством сдачи общих анализов. Вовремя предупредить развитие осложнений можно частыми профилактическими консультациями врача.

В особенности стоит проверить состояние крови в тех случаях, если вы сами обнаруживаете наличие у себя некоторых причин гемолиза.

Источник: https://gidanaliz.ru/analiz/oak/gemoliz-eritrocitov-krovi.html

Гемолиз эритроцитов

Гемолиз эритроцитов происходит в гипертоническом растворе

                Кафедра ПАТОФИЗИОЛОГИИ

                     Реферат по теме:

 «  Гемолиз эритроцитов  »

                                                         Преподаватель :  Махмурян Мери Степановна

                                                                 Студент : Лысенко Анастасия МПФ 03 -01

Дискоидная форма эритроцитов способствует их способности деформироваться для прохождения по микрососудам, поскольку площадь поверхности нормального дискоцита (эритроцита) на 60-70% превышает уровень, минимально достаточный для того, чтобы в клетке поместилось ее содержимое.

Способность эритроцита к изменениям конфигурации обеспечивают: вязкоэластичные свойства его наружной мембраны, высокое отношение площади поверхности нормального эритроцита к его массе, а также способность агрегации молекул гемоглобина в каком-либо локусе клетки.

Нарушения какого-либо из данных свойств эритроцита может быть причиной низкой деформируемости и гемолиза.

Гемолиз – это разрушение клеток крови с выходом их содержимого в плазму или сыворотку крови. В норме цвет сыворотки и плазмы слегка желтоватый. Гемолиз внешне проявляется в красном цвете сыворотки или плазмы крови (за счет свободного гемоглобина, вышедшего из эритроцитов), что становится видно после отделения клеток крови центрифугированием.

Происходит гемолиз чаще уже вне организма – во время взятия крови или при транспортировке, он может быть следствием проблемного взятия пробы крови, интенсивного взбалтывания пробы, случайного замораживания цельной нецентрифугированной крови.

Эритроциты разных людей могут иметь разную устойчивость к механическим и физико-химическим факторам, повышенная «хрупкость» эритроцитов наблюдается при некоторых наследственных заболеваниях.

Может иметь место и гемолиз, который происходит в самом организме (внутрисосудистый гемолиз), – при определенных заболеваниях (например, пароксизмальная ночная гемоглобинурия), у людей с искусственными клапанами сердца и т.п

Различают следующие виды гемолиза

По времени возникновения :

     1. Наследственный                           2. Приобретённый

 К первым относятся нарушения структуры белков- мембранопатии (при наследственном микросфероцитозе (болезнь Минковского – Шоффара); и овалоцитозе, стоматоцитозе), липидов (при наследственном акантоцитозе и др.

), мембраны, дефицит активности ферментов- ферменопатии, например, глюко-6-фосфат-дегидрогеназы, нарушение структуры или синтеза гемоглобина-гемаглобинопатии (при талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.

); ко вторым —факторам, вызывающих гемолиз относят, анемии,связанные с воздействием антител (иммунные), с механическим или химическим повреждением оболочки эритроцитов, разрушением эритроцитов паразитом (малярия), недостатком витаминов (дефицит витамина Е), с изменением структуры мембран, обусловленным соматической мутацией (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

 По локализации:

Внутриклеточный (в органах)

Внутрисосудистый (в крови)

Внутриклеточный гемолиз обеспечивается макрофагами селезенки, костного мозга, а также купферовскими клетками печени. Таким способом разрушается 6-7 г гемоглобина в сутки, освобождается до 30 мг железа. Из одного грамма гемоглобина образуется 33 мг билирубина – желчного пигмента, производного гема, который выводится с мочой и калом..

При патологическом внутрисосудистом гемолизе эритроциты разрушаются в процессе циркуляции крови. . Характерными признаками внутрисосудистого гемолиза являются повышенное содержание в плазме крови свободного гемоглобина (гемоглобинемия) и повышенное содержание в моче гемосидерина (гемосидеринурия).

Степень гемоглобинемии зависит от интенсивности распада эритроцитов и от содержания в плазме крови гаптоглобина — белка, связывающего свободный гемоглобин. При интенсивном внутрисосудистом Г.

гаптоглобин связывает часть гемоглобина с образованием комплекса гемоглобин — гаптоглобин, не проходящего через клубочковый фильтр; оставшийся свободный гемоглобин плазмы крови, пройдя его, оказывается в моче, в результате чего развивается гемоглобинурия.

По способу образования:

  1. Естественный (то есть нормальный, физиологический) гемолиз.

Происходит вследствие естественного старения эритроцитов.

В результате гемолиза происходит освобождение гемоглобина, который связывается с белками плазмы крови в комплекс гемоглобин— гаптоглобин, затем под воздействием ферментов идет процесс окисления и отщепления гема от молекулы глобина, разрушения гема и образования билирубина.Он происходит в организме непрерывно, заключается в разрушении клеток по завершении жизненного цикла эритроцитов, продолжительность которого составляет приблизительно 120-130 суток.

*Гаптоглобин – (Гапто- + глобин) гликопротеид сыворотки крови, взаимодействующий с гемоглобином  с образованием комплексного соединения, обладающего пероксидазной активностью и разрушаемого клетками ретикулоэндотелиальной системы с высвобождением молекулярного железа.

 2. Осмотический гемолиз.

Осмотическое давление обусловливает переход растворителя через полупроницаемую мембрану от более разбавленного раствора к более концентрированному. При гипотоничности плазмы крови эритроциты набухают и даже лопаются (гемолиз).

Концентрация NaCl в окружающем клетку растворе, при которой начинается гемолиз, является мерой осмотической стойкости (резистентности) эритроцитов. У человека гемолиз начинается 0,44—0,48% NaCl, а в0,28-0,34% растворе разрушаются все эритроциты.

При различных патологических состояниях осмотическая стойкость эритроцитов может быть уменьшена и полный гемолиз может наступить и при больших концентрацияхNaCl  
В гипертоническом растворе (с концентрацией соли выше, чем в эритроцитах),вода выходит из клеток, при этом они сморщиваются, контуры становятся неровными –происходит – кренирование.

3. Температурный (термический) гемолиз.

Возникает при неправильном хранении крови — ее замораживании и последующем быстром размораживании. Внутриклеточная кристаллизация биологической воды приводит к разрушению оболочки эритроцитов

4. Биологический гемолиз.

Связан с попаданием в кровь веществ, образующихся в других живых организмах животного и растительного происхождения: при повторном переливании несовместимой по резус-фактору крови, при укусе змей, ядовитых насекомых, при отравлении грибами. Во всех случаях, как правило, эти реакции имеют иммунный характер.

5. Химический гемолиз.

Происходит под воздействием жирорастворимых веществ, нарушающих фосфолипидную часть мембраны эритроцитов,— наркотических анестетиков (эфир, хлороформ), нитритов, бензола, нитроглицерина, соединений анилина, сапонинов.

6. Механический гемолиз .

Связан с механическим воздействием, как правило, со стороны инородных материалов и конструкций (искусственные клапаны, искусственные желудочки сердца в аппаратах ИС и ВК и т.д.).

Он характерен для экстракорпоральных систем и определяется прямым механическим воздействием на мембрану эритроцита.

Степень гемолиза определяется не только величиной механического воздействия, но и его длительностью.

 Этиология и Патогенез

Мембранопатии

Мембранопатии характеризуются наследственно обусловленным дефектом структуры белка мембраны или нарушением липидов мембраны эритроцитов. Наследуются аутосомно-доминантно или аугосомно-рецессивно.Гемолиз локализуется, как правило, внутриклеточно, то есть деструкция эритроцитов происходит преимущественно в селезенке, в меньшей степени – в печени.

  1. Нарушение структуры белка мембраны эритроцитов :наследственный микросфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз, наследственный стоматоцитоз,наследственный пиропойкилоцитоз.
  2. Нарушение липидов мембраны эритроцитов: наследственный акантоцитоз, наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности лецитин-холестерин-ацил-трансферазы, наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия, обусловленная увеличением в мембране эритроцитов фосфатидилхолина (лецитина), детский инфантильный пикноцитоз.

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Заболевание распространено повсеместно, частота встречаемости составляет 1:5 000 в популяции. Передается по аутосомно-доминантному типу; около 25 % случаев спорадические, обусловленные возникновением новой мутации.

Аутосомно-доминантный тип наследования встречается примерно в 75% случаев заболевания. У членов семьи пациента тяжесть анемии и степень сфероцитоза может варьировать. В 25% случаев семейный анамнез отсутствует.

У части пациентов изменения лабораторных показателей минимальны, что предполагает аутосомно-рецессивный тип наследования, остальные случаи – результат спонтанных мутаций.

У больных наследственным микросфероцитозом обнаружен генетически детерминированный дефект белков мембраны эритроцитов (спектрина и анкирина): либо дефицит, либо нарушение функциональных свойств этих белков. Установлены следующие дефекты белков клеточной мембраны:

  1. Дефицит спектрина – степень анемии и выраженность сфероцитоза прямо коррелируют со степенью дефицита спектрина. У большинства больных выявляют легкий дефицит спектрина – 75-90 % от нормы. Пациенты с уровнем спектрина 30-50 % от нормы имеют тяжелую гемолитическую анемию и зависят от гемотрансфузий.
  2. Функциональный дефицит спектрина – отсутствие связывающей способности с протеином 4.1 (синтез нестабильного спектрина).
  3. Дефицит сегмента 3.
  4. Дефицит протеина 4.2 (встречается редко).
  5. Дефицит анкирина (протеина 2.1) – обнаружен у 50 % детей с наследственным сфероцитозом, родители которых здоровы.

Аномальный белок эритроцитарной мембраны обусловливает нарушение транспорта катионов – резко повышается проницаемость мембраны для ионов натрия, что содействует возрастанию интенсивности гликолиза и усилению метаболизма липидов, изменению объема клетки и формированию стадии сфероцита. Местом деформации и гибели эритроцитов является селезенка.

Формирующийся сфероцит при движении на уровне селезенки испытывает механическое затруднение, поскольку в отличие от нормальных эритроцитов сфероциты менее эластичны, что затрудняет их деконфигурацию при переходе из межсинусовых пространств селезенки в синусы.

Потеряв эластичность и способность деформироваться, сфероциты застревают в межсинусовых пространствах, где создаются неблагоприятные для них метаболические условия (сниженная концентрация глюкозы и холестерина), что способствует еще большему повреждению мембраны, увеличению сферичности клетки и окончательному формированию микросфероцитов.

При повторном прохождении селезеночных межсинусовых пространств секвестрация мембраны достигает такого уровня, что эритроциты гибнут, разрушаясь, поглощаются фагоцитами селезенки, участвующими во фрагментации эритроцитов.

Фагоцитарная гиперактивность селезенки, в свою очередь, вызывает прогрессирующую гиперплазию органа и дальнейшее повышение его фагоцитарной активности. После спленэктомии процесс купируется, несмотря на то, что биохимические и морфологические изменения остаются.

Вследствие дефицита скелетного белка развиваются следующие нарушения:

  • потеря мембраной липидов;
  • уменьшение соотношения площади поверхности клетки к её объему (потеря поверхности);
  • изменение формы эритроцитов (сфероцитоз);
  • ускорение поступления натрия в клетку и его выхода из клетки, что вызывает дегидратацию клетки;
  • быстрая утилизация АТФ с усилением процесса гликолиза;
  • разрушение незрелых форм эритроцитов;
  • секвестрация эритроцитов в системе фагоцитирующих макрофагов селезёнки.

Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз).

Редкое аутосомно-доминантное заболевание, при котором эритроциты приобретают овальную форму; гемолиз обычно отсутствует или слабо выражен, анемии нет или почти нет, но селезенка часто бывает увеличена. Аномалии эритроцитов, по-видимому, связаны с изменениями мембранных белков.

Наследственный стоматоцитоз.

 врожденная форма такой анемии с аутосомным наследованием, ряд ее особенностей свойствен также и приобретенным анемиям. При этих состояниях мембрана эритроцитов отличается сильно повышенной проницаемостью для одновалентных катионов. Прохождение через нее двухвалентных катионов и анионов остается нормальным. От 20 до 30% циркулирующих эритроцитов составляют стоматоциты

Наследственный акантоцитоз и пиропикноцитоз являются более редкими формами мембранопатий.

Акантоциды, названы по причине наличия у них на поверхности многочисленных выростов, что является следствием диспропорций в содержании различных липидов.

В клеточной мембране акантоцидов преобладание ригидного лецитина над текучим сфингомиелином.

Присутствие акантоцитов – это признак акантоцитоза, хотя они могут встречаться также при патологиях печени, алкоголизме и неврологических заболеваниях.

Энзимопатии

  1. Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла
  2. Дефицит активности ферментов гликолиза
  3. Дефицит активности ферментов обмена глутатиона
  4. Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ
  5. Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы
  6. Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов

Источник: https://www.freepapers.ru/46/gemoliz-jeritrocitov/280485.1822784.list1.html

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий