Двустворчатый аортальный клапан стеноз аортального клапана

ЭхоКГ при врожденном стенозе аортального клапана (двустворчатом аортальном клапане)

Двустворчатый аортальный клапан стеноз аортального клапана

Ожидаемая продолжительность жизни детей с врожденными пороками сердца благодаря современной оперативной хирургии, высокому уровню интенсивной терапии, широкому применению неинвазивных методов диагностики значительно увеличилась, и сегодня многие дети с такими пороками доживают до взрослого состояния. Поэтому необходимо, чтобы терапевты и кардиологи были хорошо знакомы с эхокардиографической картиной важнейших врожденных пороков, как до-, так и послеоперационной. Именно этой задаче посвящена настоящая глава.

а) Симптоматика. Врожденные пороки сердца, как следует из названия, присутствуют у детей уже при рождении. Но это не означает, что после рождения они непременно проявляются клинически.

Нередко у ребенка выявляют лишь морфологические изменения, лежащие в основе того или иного порока сердца или крупных сосудов, а проявляются они позднее в связи с развитием вторичных нарушений.

У многих больных симптоматика порока отчетливо проявляется лишь во взрослом периоде в связи с прогрессирующим нарушением гемодинамики.

б) Лечение. Коррекция врожденных пороков сердца, как правило, требует выполнения открытого хирургического или рентгенохирургического, или интервенционного, вмешательства.

Оптимальные сроки хирургической коррекции обычно соответствуют детскому возрасту.

Во многих случаях такая коррекция представляет собой компромисс между возможностью устранения или исправления морфологического субстрата порока и развившимися вторичными изменениями и функциональными нарушениями.

Поэтому в статьях на сайте мы считаем необходимым описать также у лиц молодого возраста послеоперационную картину наиболее частых пороков сердца, коррекция которых была уже выполнена в детстве.

Если из-за стертой клинической картины врожденный порок сердца в детстве остался недиагностированным, то оперативную коррекцию следует выполнить позже, когда устанавливают диагноз или при первых же клинических проявлениях.

Врожденные пороки клапанов сердца и стеноз сосудов могут клинически проявляться уже при рождении. Они обычно сочетаются с другими пороками сердца.

В детском возрасте они встречаются реже, чем пороки, проявляющиеся патологическим сбросом крови, но у взрослых частота их растет.

Дальнейшее описание этих пороков приводится в разделе «Врожденный стеноз аортального клапана – двустворчатый аортальный клапан».

в) Врожденные пороки полулунных клапанов. Причиной врожденных пороков полулунных клапанов сердца является неполное разделение трех створок полулунных клапанов.

Эти пороки представляют собой континуум от неполного разделения комиссуры между створками через двустворчатый клапан вплоть до клапана, состоящего из одной створки, и даже атрезии клапана.

Чем более выражен дефект развития клапана, тем раньше появляются симптомы и тем тяжелее клиническая картина. Поэтому понятно, что у взрослых встречаются лишь легкие формы врожденных пороков полулунных клапанов.

г) Врожденный стеноз аортального клапана – двустворчатый аортальный клапан. Врожденный стеноз аортального клапана у взрослых – наиболее частый врожденный порок сердца. У детей этот порок встречается довольно редко.

Такое расхождение в частоте можно объяснить тем, что хотя анатомически клапан и состоит из двух створок, функция его длительное время остается компенсированной и поэтому симптомы дисфункции клапана отсутствуют.

Часто вначале отмечается легкая недостаточность клапана, а в дальнейшем постепенно развивается стеноз и к 60 годам у 53% больных с данным пороком имеется клиническая картина гемодинамически значимого стеноза.

1. Патологическая анатомия. Наиболее частым пороком аортального клапана и в то же время наиболее частым врожденным пороком сердца является двустворчатый аортальный клапан. Он имеется у 1-2% людей. Нередко двустворчатый аортальный клапан сочетается со стенозом перешейка аорты.

При данном пороке имеются лишь две створки неодинакового размера. Часто на одной створке имеется шов или ложная комиссура. Поскольку края створок прямые и не вибрируют, как полулунные створки нормального клапана, то систолическое открытие может быть неполным.

Вследствие этого площадь отверстия открытого клапана уменьшена.

Из-за сниженной растяжимости створок пораженного клапана функция его в детском возрасте может оставаться компенсированной и клинические проявления порока отсутствуют. Позднее из-за постепенного фиброза и частичного сращения створок развиваются стеноз и недостаточность аортального клапана.

2. Гемодинамика. Уменьшение площади отверстия аортального клапана приводит к появлению трансаортального градиента давления, что вызывает повышение давления в левом желудочке. Это в свою очередь приводит к гипертрофии левого желудочка, повышению напряжения его стенки и появлению вторичных изменений, например расширения полости и относительной митральной недостаточности.

Особенности движения стенозированного клапана можно видеть также на видеозаписи.

Схематическое изображение различных вариантов двустворчатого аортального клапана по Brandenburg и соавт.. При наиболее частой форме (13/28) имеется шов между правой и левой коронарными створками аортального клапана; реже (9/28) отмечается сращение между нейтральной и правой коронарной створками.

Относительно редко (4/28) встречается истинно двустворчатая форма клапана.

. Врожденный аортальный стеноз при ЭхоКГ вдоль длинной оси выводного тракта левого желудочка из парастернальной позиции датчика. Отчетливо видно неполное систолическое движение створки аортального клапана при его раскрытии с куполообразным выпячиванием (стрелка).

3. Двумерная эхокардиография. Морфологические изменения аортального клапана у взрослых наиболее отчетливо видны при многопроекционной ЧПЭ. Иногда при этом исследовании удается непосредственно измерить площадь клапанного отверстия.

Нередко отмечается смещение открытия правой коронарной створки, которая может пролабировать в диастолу в выносящий тракт левого желудочка. На видеозаписи выше видны асимметрия аортального клапана, систолическое выбухание и диастолическое пролабирование в выносящий тракт левого желудочка.

Субаортальная область левого желудочка, как правило, широкая, но при выраженном стенозе аортального клапана может оказаться стенозированной из-за развития гипертрофии межжелудочковой перегородки.

В восходящем отделе аорты, особенно при легком и умеренном стенозе аортального клапана, отмечается постстенотическое расширение.

4. Эхокардиография в М-режиме. Эхокардиографию в М-режиме выполняют для выявления гипертрофии левого желудочка. В типичных случаях при стенозе аортального клапана гипертрофия бывает концентрической, но иногда выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

При врожденном стенозе аортального клапана эхокардиографическая картина левого желудочка при исследовании в М-режиме сравнима с картиной при приобретенном аортальном стенозе. Сама область аортального клапана при этом исследовании часто не изменена.

Из-за систолического выбухания относительно податливой створки аортального клапана отмечается хорошая сепарация створок у основания. Нередко отмечается асимметрия линии смыкания створок в корне аорты.

5. Цветовая допплерография. При цветовом допплеровском исследовании отмечается престенотическое ускорение кровотока в выносящем тракте левого желудочка.

Струя крови через суженное отверстие аортального клапана часто асимметрична и направлена к правой переднебоковой стенке восходящей аорты.

Почти всегда появляется также аортальная недостаточность, которая распознается по обратной струе крови из аорты в выносящий тракт левого желудочка в диастолу.

Врожденный стеноз аортального клапана при сканировании вдоль оси выносящего тракта левого желудочка. На двумерной эхокардиограмме, зарегистрированной в конце систолы, отчетливо видно неполное открытие аортального клапана в систолу и выбухание его (стрелка).

AOR – корень аорты, LA – левое предсердие, L.V -левый желудочек, LV – правый желудочек.

Врожденный стеноз аортального клапана при сканировании вдоль оси выносящего тракта левого желудочка в конце систолы.
При двумерном цветовом допплеровском сканировании в конце систолы видна струя крови через стенозированный аортальный клапан (стрелка). АО – аорта.
Максимальная скорость кровотока через стенозированный аортальный клапан, измеренная из парастернальной позиции датчика при исследовании в непрерывноволновом режиме, составила 4,8 м/с. Максимальное значение мгновенного градиента давления, рассчитанное по упрощенному уравнению Бернулли, составило 92 мм рт.ст.

Однако это значение не соответствует градиенту давления, измеренному при катетеризации (Peak-to-Peak), и существенно выше.

6. Спектральная допплерография. Из-за сужения отверстия аортального клапана скорость кровотока через него повышена. Существует нелинейная зависимость между скоростью тока крови и трансаортальным градиентом давления, описываемая уравнением Бернулли.

В связи с тем что струя крови через суженный клапан часто бывает направлена к правой переднебоковой стенке восходящей аорты, ее лучше лоцировать, располагая датчик в парастернальной или супрастернальной позиции (при непрерывноволновой допплерографии карандашным датчиком), так как в этой позиции датчика регистрируется максимальная скорость струи.

Оценка степени стеноза аортального клапана, определяемая по максимальному мгновенному градиенту давления, рассчитанному по упрощенному уравнению Бернулли на основании максимальной скорости трансаортального кровотока, оказывается завышенной по сравнению с оценкой на основании измерения давления при зондировании камер сердца.

7. Другие изменения, выявляемые при ЭхоКГ. Как уже упоминалось, часто при стенозе аортального клапана выявляют также его недостаточность, которая обычно развивается перед появлением клинических симптомов стеноза.

– Также рекомендуем “ЭхоКГ при врожденной недостаточности аортального клапана”

Редактор: Искандер Милевски. 15.1.2020

Оглавление темы “ЭхоКГ при врожденном пороке сердца.”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/exokg_vrogdennogo_stenoza_aortalnogo_klapana.html

Врожденный клапанный стеноз аорты. Клинические рекомендации

Двустворчатый аортальный клапан стеноз аортального клапана

  • врожденные пороки сердца;
  • новорожденные
  • критическое состояние;
  • стеноз аортального клапана;
  • двустворчатый аортальный клапан;
  • синдром Turner (Шерешевского-Тернера);
  • транслюминальная баллонная вальвулопластика;
  • открытая вальвулопластика;
  • операция Ross;
  • протезирование аортального клапана.

АКГ – ангиокардиография

Ао – аорта

АоК – аортальный клапан

ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца

ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой

ДАК – двустворчатый аортальный клапан

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

КГ – коронарография

КСА – клапанный стеноз аорты

КТ – компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

МК – митральный клапан

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ФВ – фракция выброса

ФК – фиброзное кольцо

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

Термины и определения

Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао – допплер-эхокардиографический показатель, отражающий скорость кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза.

Синдром Turner (Шерешевского-Тернера) – генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться: коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий.

Операция Ross – протезирование аортального клапана легочным аутографтом.

Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК – чрезкожное эндоваскулярное вмешательство, направленное на устранение стеноза клапана.

1.1 Определение

Врожденный КСА – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т.о. стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.

1.2 Этиология и патогенез

Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной. Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК).

Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1,2]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну большую по размерам створку.

Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. ДАК может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур.

У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [3].

1.3 Эпидимиология

Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [4,5].

Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83% [5-7].

Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38% [8].

Врожденный КСА (в том числе двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20% случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [9-11]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [12-16].

В частности, от 12 до 38% больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [17-22].

Некоторые системные заболевания (мукополисахаридоз, прогерия – «дородовое старение») также могут сопровождаться развитием стеноза АоК за счет утолщения и фиброза аортальных створок [23-29].

Отличительной чертой врожденного КСА от других ВПС является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао.

Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. Приступы головокружения и даже потери сознания связаны с дефицитом церебрального кровоснабжения при выраженном клапанном стенозе Ао.

У части больных могут присутствовать стенокардитические боли, обусловленные недостаточностью коронарного кровотока. Внезапная смерть при стенозах Ао чаще случается на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока.

От 4 до 18% детей с врожденным КСА умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей [6]. В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти составляет 0,4% в год.

Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым «критическим аортальным стенозом» (в 70% случаев обусловлен двустворчатым АоК).

Термин «критический» в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК.

Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ.

Критический стеноз АоК относится к «дуктус» зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу.

Смертность при врожденном КСА составляет 23+5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет.

Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9% больных ежегодно [6], по данным других встречается с частотой 1,8-2,7 на 1000 человеко-лет [10].

Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [30-32]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [33-38].

По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13-20% пациентов в возрасте старше 1 года [39,40]. Естественно развивающаяся при КСА регургитация АоК редко достигает значительной степени, но при развитии бактериального эндокардита, она может резко прогрессировать, приводя к разрушению створок и развитию тяжелой СН [6].

Кальциноз АоК при врожденном КСА редко развивается у пациентов в возрасте до 15 лет. Как правило, отмечается увеличение его частоты к 20-30 годам [41].

1.4 Кодирование по МКБ-10

Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23):

Q23.0 – Врожденный стеноз аортального клапана: Аортального клапана врожденная (-ый):  атрезия; стеноз.

1.5 Классификация

Тяжесть КСА классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-Эхо-КГ.

Однако, оценка степени сужения АоК на основании площади эффективного отверстия клапана не может быть применена у детей в связи с исходными размерами клапанного кольца, отличными от размеров взрослых пациентов.

Наиболее приемлемой гемодинамической классификацией степени стеноза ВОЛЖ является градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао. Согласно этой классификации, все пациенты могут быть распределены на 3 клинические группы [42]:

  • умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт.ст.;
  • выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт.ст.;
  • резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт.ст.

Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего ГД ЛЖ/Ао. В соответствии с этим выделяют:

  • незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст.),
  • умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм рт. ст.),
  • выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст.).  

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей пациента о наличии у ребенка повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), потливости, головных болей, приступов головокружения, потери сознания, эпизодов необъяснимых носовых кровотечений, приступов стенокардитических болей, приступов нарушений ритма, эпизодов внезапной сердечной смерти и/или проведении мероприятий по сердечно-легочной реанимации.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

2.2 Физикальное обследование

  • Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на пальпацию и перкуссию области сердца и сосудов шеи.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/vrozhdennyj-klapannyj-stenoz-aorty_14347/

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий