Что такое системный васкулит чарга стросса

Синдром Чарча-Штраусса – БолезньИнформ

Что такое системный васкулит чарга стросса

Синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросс, аллергический гранулематоз и ангиит) – это системное заболевание, относящееся к группе васкулитов, преимущественно поражающее сосуды среднего и мелкого калибра, респираторный тракт, а в тяжелых случаях – другие органы и системы. Клинически эта патология сходна с узелковым периартериитом, однако при ней в патологический процесс вовлекаются не только артерии, но также вены и капилляры.

Встречается синдром Черджа-Стросс достаточно редко – ежегодно им заболевает менее чем 2 человека на 200 тысяч населения нашей планеты. Дети болеют им нечасто, подавляющее число заболевших находится в возрасте от 40 до 50 лет, однако регистрируются случаи болезни и у молодых людей, и у лиц пожилого возраста.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах ее диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи.

Классификация

В зависимости от особенностей течения синдрома Черджа-Стросс выделяют 2 его формы – острую и хроническую.

На основании результатов анализов определяют степень активности заболевания – минимальную, умеренную и высокую. Когда болезнь находится в стадии ремиссии, может быть диагностирована неактивная ее форма.

Причины возникновения и механизм развития

В основе синдрома Черджа-Стросс лежит аутоиммунный процесс: в какой-то момент иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям.

Ответить, почему у конкретного человека возникает синдром Чарга-Стросса, медицина сегодня, к сожалению, не может. Доказано, что это аутоиммунный процесс, однако какой именно фактор стимулирует его начало, выяснить, как правило, не удается.

В отдельных случаях специалисты связывают начало заболевания с воздействием на организм:

  • вируса гепатита В или стафилококка;
  • переохлаждением или, напротив, чрезмерным пребыванием на солнце;
  • стрессами;
  • непереносимостью некоторых лекарственных препаратов;
  • болезнями аллергической природы.

Однако достоверные сведения по этим вопросам пока отсутствуют.

Морфологически синдром Черджа-Стросс представляет собой гранулематозное воспаление, при котором в патологический процесс вовлекаются дыхательные пути, и некротизирующее воспаление стенок мелких и средних кровеносных сосудов (васкулит). Такие больные, как правило, страдают бронхиальной астмой, а в периферической крови у них обнаруживается высокий уровень эозинофилов – эозинофилия.

По какой-либо причине в организме развивается иммунное воспаление. Проницаемость сосудистой стенки повышается, в ней возникают деструктивные изменения (попросту говоря, отдельные участки сосудов разрушаются), возникают тромбы и кровоизлияния, а участки тела, к которым несут кровь пораженные сосуды, испытывают недостаток кислорода и других питательных веществ – развивается ишемия.

В органах и тканях формируются многочисленные эозинофильные инфильтраты и некротизирующие воспалительные гранулемы, связанные с повышением в крови уровня ANCA (антинейтрофильных цитоплазматических антител). Мишенями этих веществ являются миелопероксидаза и протеиназа-3 особых клеток крови – нейтрофилов. ANCA нарушают функцию этих клеток и приводят к образованию гранулем.

При исследовании под микроскопом пораженной ткани легких в ней, особенно вокруг сосудов, в их стенках, а также в стенках бронхов и альвеол обнаруживаются разного размера и формы эозинофильные инфильтраты.

Как правило, они не распространены – диагностируются в пределах одного-нескольких сегментов легкого, но в отдельных случаях могут затрагивать долю целиком.

Также определяются склеротические изменения (рубцы) в стенках сосудов и признаки воспаления в крови.

Клинические проявления

При синдроме Черджа-Стросс в патологический процесс могут вовлекаться практически все органы и системы нашего организма.

Наиболее характерно для данной патологии поражение дыхательных путей. Возникают:

  • аллергический ринит;
  • бронхиальная астма;
  • инфильтраты в ткани легких.

Поражения желудочно-кишечного тракта разнообразны. У больного могут быть диагностированы:

При вовлечении в процесс сердечно-сосудистой системы у больного возникают:

Со стороны периферической нервной системы синдром Чарга-Стросса может проявиться моно- или полиневропатиями (нарушения чувствительности по типу носков и перчаток), а со стороны нервной системы центральной – инсультами или энцефалопатиями.

Варианты поражения кожи разнообразны:

  • эритема (покраснение);
  • узелки;
  • крапивница (пятнисто-папулезная сыпь, склонная к слиянию);
  • пурпура (точечные кровоизлияния под кожу);
  • сетчатое ливедо (сетчатый рисунок, мраморность кожи);
  • язвенно-некротические изменения.

При поражении почек могут возникнуть:

  • некротизирующий гломерулонефрит;
  • очаговый нефрит.

Со стороны опорно-двигательного аппарата:

  • артропатии;
  • артриты;
  • миопатии;
  • полимиозит.

Условно можно выделить 3 периода заболевания:

  • продромальный – продолжается вплоть до пары-тройки лет; характеризуется симптомами поражения дыхательных путей – у больного возникают аллергический ринит, заложенность носа, могут быть обнаружены полипы носа, рецидивирующие синуситы, а также частые тяжелые бронхиты и бронхиальная астма;
  • II период – в крови и пораженных тканях значительно повышается уровень эозинофилов; клинически это проявляется утяжелением бронхиальной астмы – больной говорит об очень сильных приступах кашля и экспираторной (при выдохе) одышке, может возникать кровохарканье; также пациенты обращают внимание на сильную слабость, казалось бы, необоснованное повышение температуры тела, боли в мышцах, снижение массы тела; в тяжелых случаях могут развиться эозинофильная пневмония или плеврит, появиться бронхоэктазы;
  • III период характеризуется преобладанием проявлений васкулита и поражением других органов и систем; течение бронхиальной астмы при этом становится более мягким; в периферической крови обнаруживается значительное повышение уровня эозинофилов – до 85 %.

Принципы диагностики

Как правило, лица, страдающие синдромом Черджа-Стросс, за первичным диагнозом идут не к ревматологу, а к специалисту любого другого профиля в зависимости от симптомов их болезни:

  • терапевту;
  • пульмонологу;
  • гастроэнтерологу;
  • кардиологу и прочим.

И лишь при обследовании обнаруживается взаимосвязь между несколькими заболеваниями человека (например, бронхиальной астмой, крапивницей и гастритом), а также характерные для системной патологии изменения в анализах. Когда у врача возникает подозрение на какую-либо системную патологию у его пациента, он направляет последнего к ревматологу, который и выставит окончательный диагноз.

Ревматолог выслушает жалобы больного, ознакомится с анамнезом его заболевания и жизни, проведет объективное обследование, а затем назначит пациенту лабораторные и инструментальные методы исследования:

Диагностические критерии

В общем анализе крови человека, страдающего синдромом Черджа-Стросс, обнаружится высокое содержание эозинофилов — более 10 %.

Специалистами разработаны критерии, позволяющие с высокой долей вероятности судить о наличии или отсутствии у больного синдрома Чарджа-Стросс:

  1. Бронхиальная астма (приступы удушья в анамнезе или обнаруженные врачом диффузные сухие хрипы на выдохе).
  2. Высокий уровень в крови эозинофилов – более 10 %.
  3. В анамнезе – аллергические заболевания (поллиноз, пищевая или контактная аллергия).
  4. Симптомы поражения периферической нервной системы – невропатии, особенно по типу носков и перчаток.
  5. Инфильтраты в легких – транзиторные (на одном и том же месте) или мигрирующие, обнаруженные на рентгенограмме.
  6. Клинические признаки поражения околоносовых пазух или соответствующие изменения на рентгенограмме.
  7. Результаты биопсии: скопления эозинофилов вне кровеносных сосудов.

Если у больного имеют место 4 и более из вышеперечисленных критериев, ему выставляют диагноз «синдром Черджа-Стросс».

Дифференциальная диагностика

Синдром Чарга-Стросса протекает сходно с некоторыми другими заболеваниями. Следует отличать их друг от друга, поскольку неправильный диагноз повлечет за собой неадекватное лечение, которое не улучшит состояние больного. Дифференциальную диагностику важно провести с:

Принципы лечения

Лица, которым установлен диагноз «синдром Черджа-Стросс», должны быть госпитализированы в ревматологический стационар для подбора адекватного, эффективного и максимально безопасного для них лечения.

Основными в терапии данной патологии являются 2 группы лекарственных средств:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики.

Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон и прочие) применяются в монотерапии, если нет признаков полиорганной недостаточности и прогрессирования патологического процесса.

На начальном этапе лечения препарат назначают принимать внутрь в несколько приемов, через неделю переводя больного на однократный прием гормона в утреннее время.

В назначенной дозе человек принимает препарат примерно в течение месяца.

Когда лечебный эффект достигнут, дозу глюкокортикоида постепенно уменьшают до поддерживающей, которую больному придется получать длительно – в течение 2-5 лет.

Будьте внимательны! Быстрое снижение дозы или полная отмена препарата грозит человеку резким ухудшением состояния.

Иногда врач рекомендует начать лечение с пульс-терапии гормоном (внутривенное введение больших его доз, которое повторяют лишь несколько раз, а затем переводят больного на таблетированную форму препарата).

Цитостатики применяют, как правило, при тяжелом течении васкулита, признаках высокой его активности, поражения многих органов и систем или же в случае отсутствия эффекта от монотерапии глюкокортикоидами. Обычно используют:

  • циклофосфамид,
  • азатиоприн,
  • метотрексат.

Эти препараты должны быть назначены исключительно специалистом, а непосредственно процесс лечения обязан проходить под полным его контролем, поскольку есть высокий риск развития серьезных побочных эффектов такого лечения.

Существуют данные о положительном клиническом эффекте внутривенного иммуноглобулина, вводимого 1 раз в месяц в дозе 2 мг/кг массы тела больного в течение полугода, в сочетании с сеансами плазмафереза.

Заключение и прогноз

Синдром Черджа-Стросс – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся гранулематозным воспалением, локализованным в дыхательных путях, и некротизирующим воспалением стенок кровеносных сосудов среднего и мелкого калибра.

Причины его возникновения не известны. Основные клинические проявления – бронхиальная астма в сочетании с всевозможного вида высыпаниями на коже и высоким уровнем эозинофилов в крови.

В тяжелых или далеко зашедших случаях возникают симптомы поражения других органов и систем.

Диагностируется при помощи критериев, позволяющих установить данный диагноз 85 % больным.

роль в лечении принадлежит глюкокортикоидам и цитостатикам, которые пациенту предстоит принимать строго регулярно и длительно – до 2-5 лет и более.

Прогноз болезни напрямую зависит от особенностей его течения у конкретного человека – степени дыхательной недостаточности, генерализации процесса (поражения нервов, почек и других органов). Как правило, 5 лет с момента дебюта заболевания проживают 8 из 10 больных.

Своевременная диагностика (на ранней стадии) и полное соблюдение рекомендаций врача относительно лечения значительно повышают шансы больного на то, что синдром Черджа-Стросс вступит в ремиссию, осложнений терапии будет как можно меньше, а качество жизни станет намного выше.

К какому врачу обратиться

При появлении у человека приступов удушья, кашля в сочетании с кожной сыпью, насморком, нарушением кожной чувствительности необходимо обратиться к ревматологу.

Консультация врача этой специальности также требуется пациентам, долго и безуспешно лечащимся от синусита, гастрита, энтерита и многих других заболеваний.

С другой стороны, при тяжелом течении уже диагностированного синдрома Чарга-Стросса пациенту необходимо наблюдение у врачей соответствующих специальностей – ЛОРа, пульмонолога, гастроэнтеролога, дерматолога, кардиолога, нефролога и других в зависимости от имеющейся симптоматики.

Полезная информация о синдроме Черджа-Стросса:

Источник: https://bolezninform.ru/sindrom-charcha-shtraussa.html

Синдром Чарга-Стросса

Что такое системный васкулит чарга стросса

Синдром Чарга-Стросса, (аллергический гранулематоз или эозинофильный ангиит) – это аллергическое воспаление сосудов, которое нарушает кровообращение в жизненно важных органах и тканях.


Проявления синдрома Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса может проявляться самыми разнообразными симптомами. 
У некоторых больных наблюдаются лишь незначительные проявления, у других болезнь может угрожать жизни. 


Существует 3 фазы или стадии болезни. Для каждой стадии характерны свои симптомы, но не у каждого больного они развиваются в одинаковом порядке. Это особенно касается случаев, когда синдром Чарга-Стросса рано диагностировали и начали лечить. 

1. Аллергическая стадия. 


Она обычно является первой стадией, сопровождается следующими аллергическими реакциями: 


  • Астма – самый главный признак синдрома Чарга-Стросса. Астма обычно развивается еще за 3-10 лет до того, как появятся другие признаки болезни. 

  • Сенная лихорадка (аллергический ринит). Эта реакция вызывает отечность слизистой носа, чиханье и насморк. 
Боль и воспаление пазух носа (синусит). Проявляется болью в области носа и разрастанием назальных полипов, которые развиваются в результате хронического воспаления. 



2. Эозинофильная стадия. 



Для синдрома Чарга-Стросса характерна гиперэозинофилия – резко повышенное содержание эозинофилов в крови. Большое количество эозинофилов в крови и тканях приводит к повреждению клеток. 

Симптомы этой стадии включают: 


  • Повышение температуры. 
  • 
Потеря массы тела. 

  • Астматические приступы. 

  • Слабость и утомляемость. 

  • Ночная потливость. 

  • Частый кашель. 

  • Боль в животе. 

  • Кровотечения в ЖКТ. 


Эта фаза болезни может протекать месяцами, и даже годами. Симптомы могут на время исчезать, а затем снова появляться. Эта стадия нередко протекает одновременно с третьей стадией болезни – системным васкулитом. 



3. Системный васкулит. 



Представляет собой воспаление кровеносных сосудов по всему телу. Сужение и воспаление сосудов приводит к нарушению кровоснабжения органов и тканей, включая кожу, сердце, нервную систему, мышцы, пищеварительный тракт, почки и др. 


Симптомы включают: 


  • Сыпь или язвы на коже. 

  • Боль и отечность суставов. 

  • Периферическая нейропатия. 

  • Сильная боль в животе. 

  • Диарея, тошнота и рвота. 

  • Одышка из-за астмы и сердечной недостаточности. 
  • 
Кровохарканье. 

  • Сильная боль в груди. 

  • Нерегулярный пульс. 

  • Гематурия (кровь в моче).

Диагностика синдрома Чарга-Стросса

Не существует специфических анализов на синдром Чарга-Стросса. Симптомы этой болезни очень разнообразны, что затрудняет диагностику. Чтобы облегчить постановку диагноза, 
Американский колледж ревматологии предложил 6 критериев синдрома Чарга-Стросса: 


  1. Эозинофилия.
  2. Бронхиальная астма. 

  3. Нейропатия (поли- или мононейропатия). 

  4. Мигрирующие легочные инфильтраты на рентгене. 

  5. Наличие эозинофилов вне сосудов. 

  6. Проблемы с назальными пазухами (синусит). 


Для диагностики синдрома Чарга-Стросса врач может использовать такие методы: 

  1. 
Анализ крови. Если иммунная система больного атакует собственное тело, то в крови можно обнаружить особые протеины – аутоантитела. Также анализ крови поможет установить содержание эозинофилов – важного маркера болезни. 

  2. Визуализация: компьютерная томография, МРТ и рентген. Эти методы используют, чтобы обнаружить аномалии в легких и синусах. 

  3. Биопсия пораженных тканей. Врач может взять небольшой кусочек пораженного органа для исследования под микроскопом. 


Лечение синдрома Чарга-Стросса

От этой болезни невозможно избавиться раз и навсегда, но существуют методы лечения, которые помогут людям с тяжелыми симптомами достигнуть ремиссии. Хороший исход и низкий риск осложнений наблюдается при ранней диагностике и своевременно начатом лечении синдрома Чарга-Стросса. 

Для лечения синдрома Чарга-Стросса применяют такие препараты: 


  1. Кортикостероидные гормоны. В США больным чаще всего назначают Преднизон. Врач может прописать высокие дозы этих гормонов, чтобы купировать симптомы как можно скорее. 

  2. Другие иммуносупрессоры. Для больных с незначительно выраженными симптомами Преднизона может быть достаточно. Другим больным могут потребоваться дополнительные препараты, подавляющие иммунную систему – циклофосфамид или метотрексат. 

  3. Иммуноглобулины внутривенно. Ежемесячное введение иммуноглобулинов является наиболее безопасным способом лечения синдрома Чарга-Стросса. Но у этого метода есть 2 недостатка – он очень дорогой и не всегда эффективный. Введение иммуноглобулинов в США не относится к терапии первого ряда, а применяется для больных, которые не отвечают на другие препараты. 


Осложнения синдрома Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса повреждает самые разные органы, включая легкие, сердце, кожу, мышцы, почки, желудочно-кишечный тракт и суставы. Без лечения заболевание может быть смертельным. 


Возможные осложнения включают: 

  • Повреждение периферических нервов. 

  • Кожный зуд, изъязвление и присоединение инфекции. 

  • Воспаление околосердечной оболочки (перикарда), сердечной мышцы (миокардит), а также сердечные приступы и развитие сердечной недостаточности. 

  • Воспаление почечных клубочков (гломерулонефрит) с постепенной потерей фильтрующей способности почек, что ведет к почечной недостаточности.

Источник: https://www.evroclinic.com/lechenie-za-rubezhom/lechenie-v-germanii/oblasti-meditsiny/revmatologiya/vidy-boleznej/sindrom-charga-strossa

Синдром Черджа-Стросс – причины, симптомы, диагностика, лечение

Что такое системный васкулит чарга стросса

Синдром Черджа-Стросс — это состояние при котором происходит поражение средних и мелких сосудов. В отличие от узелкового периартериита воспаление затрагивает капилляры, венулы и артериолы. Во время заболевания образуются эозинофильные гранулемы.

Что это такое

Синдром Черджа-Стросс — воспалительно-аллергическое поражение сосудов среднего и мелкого калибра.

При нарушении затрагиваются бронхо-легочная система, сердце, желудочно-кишечный тракт, центральная и периферическая нервные системы, кожа и суставы.

Относят патологию к группе системных васкулитов.

Васкулит Черджа-Стросс схож с узелковым периартериитом, но в отличие от последнего также затрагивает и капилляры, артериолы, венулы.

Данное заболевание встречается крайне редко. Средние возраст патологии 45 лет, но может встречаться и у маленьких детей. В отличие от женщин, у мужчин болезнь встречается чаще.

Разделяют патологию на две основные формы: острую и хроническую. Исходя из результатов анализов выявляют ее степень. Когда достигается ремиссия, диагностируют ее неактивную форму.

Почему возникает

Точной причины развития заболевания врачами не выявлено. Но отмечают, что толчком может стать:

  • гепатит В или стафилококк;
  • перегрев или переохлаждение;
  • нервные перенапряжения;
  • аллергия на медикаменты;
  • аллергические реакции.

Также причинами синдрома Черджа-Стросса могут стать беременность и роды.

Клиническая картина

При образовании патологии происходит воспаление дыхательных путей и стенок мелких и средних сосудов. В основном у больных выявляется бронхиальная астма, а показатель уровня эозинофилов в крови выше нормы.

Под действием факторов в организме начинает развиваться воспаление. Это приводит к тому, что стенки сосудов становятся более проницаемые, в некоторых местах происходит их разрушение.

Со временем появляются тромбы и кровоизлияния, внутренние органы испытывают недостаток кислорода и питательных веществ.

В тканях и органах образуются эозинофильные инфильтраты, гранулемы. Провоцирует их появление, повышенный уровень антинейтрофильных цитоплазматических антител в крови. Они разрушают функцию нейтрофилов, что приводит к образованию узелков.

Рассматривая пораженные ткани под микроскопом можно обнаружить эозинофильные инфильтраты различного размера и формы. Они могут находиться как в одном сегменте легкого, так и распространяться на всю его долю. На стенках сосудов могут просматриваться рубцы и признаки воспалительного процесса в крови.

В основном, патология затрагивает органы дыхания, но может вовлечь и другие. При поражении системы дыхания у человека наблюдается:

  • аллергический ринит;
  • бронхиальная астма;
  • инфильтраты в лёгких.

В случаях, когда происходит воспаление ЖКТ диагностируются гастриты, энтериты, язвенные колиты, перитонит и непроходимость кишечника.

Если в воспалительный процесс вовлечены сердце и сосуды — у человека наблюдается:

  • аритмия;
  • артериальная гипертония;
  • сердечная недостаточность.

Также встречаются пациенты с нарушением работы почек.

Осложнения

При отсутствии своевременной диагностики и лечения возможно развитие серьезных осложнений и даже смерть.

В ситуациях, когда заболевание поразило периферические нервы, нарушаются функции ладоней и стоп.

При воспалении кожи на теле появляются ранки, которые после заживания образуют рубцы.

Также при патологии возможно развитие болезней сердца. Это может быть перикардит, миокардит, инфаркт миокарда или сердечная недостаточность.

Почечная недостаточность встречается редко. В основном возникает гломерулонефрит. Во время данного нарушения почки перестают в полной мере фильтровать продукты метаболизма, и они начинают скапливаться в крови.

Симптомы

Симптомы синдрома Черджа-Стросса у каждого пациента разные. У некоторых больных они практически не заметны, у других же патология начинается резко с тяжёлыми осложнениями. Также симптомы различные на каждой стадии или фазе заболевания. Интересно то, что стадии могут идти у разных пациентов в различном порядке.

На первой стадии, или как её ещё называют аллергической, основным признаком является астма. Также у пациента наблюдается аллергический ринит, человек постоянно чихает, у него зудит в носу. Появляется боль в области лица, образуется синусит.

На второй, эозинофильной стадии, происходит воспаление лёгких и ЖКТ. У пациента поднимается температура, он теряет в весе, появляется постоянная усталость, боль в животе, кашель. Может наблюдаться кровотечение ЖКТ.

При третьей стадии, васкулитной, образуется васкулит, поражаются почки. Человек начинает быстро утомляться, испытывает слабость, у него воспаляются лимфатические узлы.

В независимости от стадии и поражения органа у больного появляются:

  • высыпания и небольшие ранки на коже;
  • боли в суставах и отеки;
  • онемение и покалывание в стопах и ладонях;
  • расстройство желудка;
  • одышка;
  • кровь в моче.

Внешне патологию можно выявить по болезненной геморрагической пурпуре на ногах, подкожным узелках, крапивнице.

Стоит отметить, что поражение кожи наблюдается у 70% пациентов. Довольно часто у больных синдромом Черджа-Стросса можно обнаружить полиартралгию или непрогрессирующий мигрирующий артрит.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

При подозрении на синдром Черджа-Стросса следует обратиться к терапевту, гастроэнтерологу, кардиологу, пульмонологу. Они направят на анализы и уже после подтверждения диагноза лечением займётся ревматолог.

Признаками заболевания является кашель, высыпания на коже, насморк, повышенная чувствительность кожи и приступы удушья. В поликлинику следует обратиться даже в том случае, если появилось затрудненное дыхание и долго не проходящий насморк.

Диагностика

На первом этапе диагностики ревматолог слушает жалобы пациента, знакомится с образом жизни пациента. Затем он назначает лабораторные и инструментальные способы обследования. К ним относятся:

  • клинический и биохимический анализ крови;
  • рентгенография грудной полости;
  • биопсия лёгкого.

Также врачами разработаны критерии, по которым можно выявить заболевания. Если подтверждаются 4 из них, ставят диагноз синдром Черджа-Стросс. К данным критериям относятся:

  • приступы удушья или хрипы на выдохе;
  • повышенный уровень эозинофилов;
  • наличие аллергии;
  • признаки поражения периферической нервной системы;
  • инфильтраты в лёгких;
  • изменения в рентгенограмме;
  • скопление эозинофилов за пределами сосудов.

При диагностике данной болезни врачам следует быть особо внимательными, так как его проявления схожи с симптомами многих других патологий. Неправильно поставленный диагноз может повлечь за собой неэффективное лечение, которое не принесет пациенту облегчения.

Лечение

Лечение синдрома Черджа-Стросса проводиться в условиях ревматологического стационара. Там больному подбирают адекватную, эффективную и максимально безопасную терапию.

В основном используют две группы параметров, это: глюкокортикоиды и цитостатики.

Первые применяются в монотерапии, если нет прогрессирования заболевания. Вначале его принимают несколько раз в день, а спустя неделю только утром.

Принимают гормон приблизительно в течение месяца. После получения положительного результата переводят на поддерживающую форму лечения.

Человеку необходимо будет принимать глюкокортикоиды в течение 2-5 лет. Резкая отмена препарата или снижение дозы может привести к ухудшению самочувствия.

Иногда врачи решают начать лечение с пульс-терапии. В этом случае несколько раз внутривенно вводятся глюкокортикоиды в больших дозах. Затем пациента переводят на прием препарата в виде таблеток.

Цитостатики применяют, если васкулит Черджа-Стросс протекает довольно тяжело. У данного препарата много побочных эффектов, поэтому лечение должно проходить под наблюдением врача.

Прогноз

Прогноз в этом случае будет полностью зависеть от степени дыхательной недостаточности и поражения других органов. В основном в 5-летнем приоде после начала заболевания выживают 8 человек из 10.

Вовремя обнаруженное нарушение и правильно подобранное лечение помогут достигнуть ремиссии, предотвратят развитие осложнений и улучшат качество жизни.

: синдром Черджа-Стросс

Источник: https://venaprof.ru/sindrom-cherdzha-stross/

Системный васкулит: симптомы и лечение, классификация

Что такое системный васкулит чарга стросса

Системный васкулит объединяет множество заболеваний, при которых прогрессирует воспаление в стенках сосудов разных размеров с последующим их разрушением. Из-за таких действий наступает ишемия органов и тканей.

Что такое системный васкулит

Для системных васкулитов характерны рецидивирующие появления, но при отсутствии надлежащей терапии и профилактики наступают серьезные обострения.

Что касается симптоматики болезни, она зависит от места пребывания пораженного сосуда, его диаметра, активности проходящих воспалений.

К васкулитам системного типа относится:

  • синдром Шенлейна-Геноха, который часто называется геморрагическим васкулитом;
  • заболевание Кавасаки;
  • узелковый периартрит;
  • болезнь Хортона;
  • синдром Чарга-Стросса;
  • патология криоглобулинемического типа;
  • синдром Такаясу, который называют еще неспецифическим аортоартериитом;
  • гранулематоз Вегенера;
  • полиангиит микроскопической формы.

Отличают такие недуги по зонам локализации, по общей тяжести, исходя из протекающей клинической картины.

Следует учитывать, что одни виды патологий прогрессируют только на кожных покровах, доставляя терпимый дискомфорт. Другие же отличаются тяжелым течением. В редких случаях ведут к летальному исходу.

Схематически обозначенная группа болезней, объединенных системным васкулитом, отягощается осложнениями со стороны почек, легких, сердечной мышцы, зрения, суставных тканей и пр.

Точный диагноз определяется в результате проведения висцеральной ангиографии, определенных лабораторных тестов, биопсии с последующим изучением забранного материала.

Что такое системный васкулит? Это довольно редкое явление. В группу риска входят мужчины средних лет.

Но женщины при этом не являются исключением и подвержены этой серьезной патологии.

В редких случаях неутешительный диагноз может выноситься ребенку.

Причины системного васкулита

Отсутствует исчерпывающий список причин, по которым прогрессирует заболевание сосудов. Но клиницисты утверждают, что системные васкулиты развиваются на фоне вирусных тяжелых болезней, перенесенных человеком.

  1. Результатом выступает то, что иммунитет проявляет аномальную реакцию по отношению к инфекционным агентам, провоцируя толчок воспалению и разрушению вен.
  2. На практике известны случаи, когда у пациента диагностирован васкулит после вирусного перенесенного гепатита.
  3. Согласно второй теории причиной описываемого заболевания выступает аутоиммунная природа.

Суть процесса заключается в том, что недуг развивается из-за сбоя в иммунной системе. Она воспринимает клетки, из которых выстроены вены, сосуды, в качестве чужеродных тел, подлежащих уничтожению.

Большое значение имеет генетическая предрасположенность, которая во много раз повышает риск развития болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и неблагоприятную окружающую экологию.

Классификация системных васкулитов

В зависимости от характера происхождения они подразделены на две основные группы:

  1. Первичные васкулиты отличаются самостоятельным прогрессированием, отсутствует сопровождение каких-либо фоновых недугов. Явный признак проявляется воспалительным процессом в сосудистых стенках, вызванный сбоями иммунной реактивности. Воспаление захватывает все слои стенки, что влечет расстройства микроциркуляторного типа, окклюзию вены, в запущенном случае ишемию. Последняя и самая опасная стадия представлена инфарктом, некрозом тканей.
  2. Вторичные васкулиты развиваются в связи с имеющимися в организме патологическими состояниями. Специалисты в таком случае относят их к осложнениям, факультативным локальным проявлениям.

Отмечается также классификация по отдельным группам, исходя из калибра подвергшихся патологии сосудов.

В частности это заболевание мелких, крупных и средних вен.

Такое разделение задействуется на практике, помогает более точно определить диагноз.

Симптомы системного васкулита

Симптоматика болезни напрямую зависит от вида поврежденных сосудов.

В общем же пациент жалуется на общую слабость и недомогание, лихорадку, плохой аппетит, суставную и мышечную боль, резкое снижение веса.

Эти основные симптомы совмещаются с признаками, которые указывают на определенные виды васкулитов:

  1. Артериит Такаясу в большинстве случаев диагностируется у женщин, яростной атаке подлежат крупные артерии. Развитие болезни сопровождается онемением или сильным холодом в ногах, когда в них практически отсутствует пульс, головными болями, ухудшением зрения, скачками АД.
  2. Патология Бехчета чаще всего прогрессирует у трудоспособных молодых мужчин. Сопровождается она образованием язвочек, которые обычно образуются и развиваются во рту, на половых органах. При этом сильно воспаляются глаза, кожные покровы.
  3. Заболевание Бюргера, которое принято также называть облитерирующим тромбангиитом, беспокоит чаще мужчин. Характерный признак заключается в наличии мелких тромбов, накапливающихся в венах ног. Из симптомов отмечено появление болезненных язвочек на пальцах, сильная боль, не утихающая в нижних конечностях.
  4. Артериит гигантоклеточного типа диагностируется у пациентов преклонного возраста. Патологическому изменению подвергаются артерии головы, что влечет сильные болевые ощущения в мышечной шейной структуре. Сопутствующий фактор – дискомфорт при жевании, неожиданное онемение языка. С течением времени без должного лечения поражаются вены, питающие зрительный аппарат. 
  5. Гранулематоз Вегенера, который выражается в ухудшении состояния сосудов в легких, почек, придаточных пазухах, носовых пазухах. В начале патологии симптомы едва заметны, далее появляются носовые кровотечения, заметно затрудняется дыхание.
  6. Микроскопический полиангиит развивается в сосудах с небольшим диаметром легких, почек, кожных покровов, задевает также нервные окончания. У человека заметно снижается вес, появление на коже язвенных пятен сопровождается лихорадкой. Если поражаются почечные вены, дает о себе знать гломерулонефрит.
  7. Васкулит криоглобулинемического типа отличается образованием на ногах отчетливой пурпуры, при этом в суставах развивается воспалительный процесс. Далее периодически наступает онемение, что объясняется повреждением патологией нервных волокон.
  8. Пурпура Шенлейн-Геноха прогрессирует у детей, реже может появляться у взрослых пациентов. Болезнь прогрессирует в почечных и суставных, кожных венах, реже диагностируется в кишечнике. В последнем случае человек жалуется на сильные боли в области живота, в моче при этом присутствует кровяная примесь.
  9. Болезнь Чарга-Стросса развивается в сосудах легочной ткани.
  10. Узелковый полиартериит повреждает вены в любой части тела, соответственно, и симптоматика у такой болезни обширная. Часто у пациента наблюдается повышенная температура, острый живот, снижается функционал почек, отчетливо просматриваются язвы.

Диагностика системного васкулита

Обследование при наличии обозначенных выше признаков заключается в посещении специалистов (нефролог, ревматолог, флеболог).

Непосредственно на приеме уточняется анамнез, история начала и прогрессирования болезни, далее проводится первичный осмотр.

После этого может быть назначено прохождение следующих лабораторных процедур:

  • ОАК вместе с СОЭ и тромбоцитами;
  • Анализ крови относительно РФ, СРБ;
  • ОАМ;
  • Биохимия кровяной массы.

Из инструментальных методов широко задействуются следующие:

  • рентген;
  • УЗИ, особенно если поражению подверглись почки;
  • ЭКГ;
  • биопсия поврежденной зоны с последующим изучением забранного материала в лаборатории;
  • ангиография;
  • эхокардиография.

Системные васкулиты — лечение

Терапия назначается врачом после пройденных пациентом всех диагностических процедур, которые помогут определить максимально точный диагноз.

  • Способ лечение напрямую зависит от органа или системы, подвергшейся патологии.
  • Немаловажным фактором выступает и стадия развития.
  • Если имеют место аллергические васкулиты, проявляющиеся исключительно на коже, терапия может проводиться и без синтетических медикаментов.
  • Процедура в данном случае заключается в устранении воспалительных процессов, захвативших сосудистые стенки.
  • Проводятся меры, направленные на восстановление нормальной работы поврежденных тканей, сосудов, органов.

Важно своевременно принять надлежащие меры и не допустить тяжелых осложнений, необратимых процессов.

Стандартно пациентам с любым видом описываемого заболевания проводится гормональное лечение, основанное на глюкокортикостероидах.

В ходе таких действий за достаточно короткий период времени снижается воспаление, поразившее сосуды. Стабилизируется работа иммунной системы, проявляющейся до этого аномальной активностью.

  1. Дополнительными препаратами выступают НПП, с помощью которых купируется сильный болевой синдром и воспаление в венах любого диаметра.
  2. Когда диагностирован геморрагический васкулит, в комплексную терапию обязательно вводятся антимикробные лекарства.
  3. Чтобы предотвратить образование тромбов в кровотоке, улучшить все показатели кровообращения, следует применять медикаменты, способствующие разжижению крови.

Когда по завершению консервативного лечения с приемом гормонов не наступают ожидаемые улучшения, проводится химиотерапия. Обычно при этом задействуются цитостатики.

При тяжелой стадии васкулита пациент может проводиться процедура по очищению крови – проводится гемосорбция, плазмоферез.

Прогноз на жизнь при системном васкулите благоприятен, если своевременно приняты все меры по купированию и лечению патологии.

Важно в восстановительный период и на протяжении всей жизни обследоваться у специалистов, выполнять все рекомендации.

Источник:

Системные васкулиты

Системные васкулиты – это совокупность заболеваний, которые сопровождаются поражением и разрушением сосудистых стенок. Поскольку с помощью кровеносного русла осуществляется снабжение органов кислородом и питательными веществами, при поражении сосудов неизбежно возникновение гипоксии.

В тяжелых случаях ишемия тканей может привести к их некрозу. Нельзя однозначно ответить, что такое системный васкулит, так как заболевание имеет разные симптомы и лечение в зависимости от типа, а также локализации пораженных сосудов.

В связи с отсутствием универсальной клинической картины болезнь необходимо рассматривать, отталкиваясь от состояния конкретного пациента.

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей

Виды васкулитов

Воспаляться могут сосуды как большого (артерии, вены), так и мелкого (капилляры, артериолы, венулы) калибра. Некоторые виды имеют собственные названия, например: узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, гигантоклеточный полиартериит и прочее. Классификация основана на калибре пораженных сосудов и характерных признаках этого вида заболевания.

Источник: https://med-lk.ru/diagnostika/sistemnyj-vaskulit-simptomy-i-lechenie-klassifikatsiya.html

Системный васкулит чарга стросса

Что такое системный васкулит чарга стросса

  • 1 Синдром Черджа-Стросс
  • 2 Клиническая картина
  • 3 Диагностика

Аллергический ангиит — это гранулематозный васкулит с преимущественным поражением средних и мелких сосудов (капилляров, венул, мелких артериол) и развитием внутристеночных и околососудистых эозинофильных инфильтратов в сочетании с бронхиальной астмой.

Этиология и патогенез

https://www..com/watch?v=ytadvertiseru

Мало изучены. Предполагается патогенетическое значение антинейтрофильных цитоплазматических антител.

Клиника

Заболевание обычно дебютирует симптомами аллергического ринита, который может осложниться полипозом носа, а уже гораздо позже появляются симптомы бронхиальной астмы.

Синдром бронхиальной астмы предшествует васкулитам, в среднем, на 2-3 года.

Как правило, в начале болезни имеется умеренная эозинофилия периферической крови (до 10-15%), однако поставить правильный диагноз на этом этапе практически невозможно.

Генерализация болезни, как и ее дебют, часто развивается в результате лекарственной аллергии. Помимо приступов астмы, у больных появляются лихорадка, миалгии, боли в суставах. Возможно поражение кожи в виде геморрагической пурпуры или эритематозных высыпаний. В этот период обычно отмечается высокая эозинофилия крови — 35-85%.

У половины больных поражается легочная паренхима в виде инфильтратов, однако раннее назначение кортикостероидов (по поводу бронхиальной астмы) может «смазывать» типичную клиническую картину: быстро исчезают гиперэозинофилия, легочные инфильтраты, уменьшаются проявления астмы. У большинства больных при генерализации болезни прекращаются приступы астмы.

Диагностика

Диагноз устанавливается при наличии четырех классификационных критериев Американской коллегии ревматологов (ACR, 1990):

  • астма (в анамнезе стридорозное дыхание и сухие дискантные диффузные хрипы на выдохе);
  • эозинофилия более 10%;
  • моно- полинейропатия;
  • легочные инфильтраты (мигрирующие или транзиторные нерассасывающиеся инфильтраты при рентгенологическом исследовании);
  • параназальная синусная патология (анамнез острой или хронической параназальной синусной боли или рентгенологическое затемнение придаточных пазух носа);
  • экстраваскулярная эозинофилия при биопсии мелких артерий, артериол и венул.

Лечение

Используют кортикостероиды, при их неэффективности — цитостатики.

Кортикостероиды назначают по 1 мг/кг в сутки до наступления клинического эффекта (в среднем 6-12 недель), затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10-15 мг в сутки). Возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном при наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита.

Циклофосфамид — 1-2 мг/кг в сутки внутрь, схема применения в деталях не разработана; возможно применение в виде пульс-терапии 0,5-1,0 г/м 2 ежемесячно.

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий