Болезни сердца стеноз легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии: патофизиология, симптомы, лечение

Болезни сердца стеноз легочной артерии

Болезнь легочных клапанов клинически выявляется на разных этапах жизни. Чем тяжелее обструкция, тем раньше обычно выявляется клапанная аномалия. Стеноз легочных клапанов чаще всего связан с неспособностью клапанных клапанов срастаться и реже вызывается диспластическим утолщением клапанов.

У новорожденных с критическим стенозом обычно присутствует центральный цианоз при рождении.

 Младенцы и дети с шумом выброса, выслушанным в легочной области, часто оцениваются, и стеноз обнаружен в течение этого периода. Симптомы стеноза легочной артерии прогрессируют со временем.

У взрослых наблюдаются симптомы застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и обструкции оттока правого желудочка, которая носит прогрессивный характер.

Многие из этих врожденных пороков развития клапанов происходят в условиях четко определенных синдромов.

 Примерами таких синдромов, связанных со стенозом легочных клапанов, являются синдром Холта-Орама, синдром Нунана и синдром Леопарда.

 Синдром Эйзенменгера, связанный с трисомией 13, также приводит к обструкции легочного оттока; однако, часто, другие сердечные пороки развития также вовлечены.

Большое исследование под названием «Второе исследование естественной истории врожденных пороков сердца» проанализировало лечение, качество жизни, результаты эхокардиографии, осложнения, реакцию на физические нагрузки и предрасположенность к эндокардиту в отношении сердечно-сосудистых заболеваний и стеноза легких, как было установлено, наиболее доброкачественным. клапанное поражение.

Легкий стеноз легочного клапана имеет хороший общий прогноз. Ожидаемая продолжительность жизни приближается к таковой у человека без порока клапанов.

У пациентов со среднетяжелым или тяжелым стенозом клинически прогрессирующее заболевание. Выживаемость при тяжелом стенозе составляет 96%; тем не менее, среднее наблюдение в течение 33 лет предполагает, что 53% пациентов нуждались в дальнейшем вмешательстве. Сорок процентов могут иметь предсердные или желудочковые аритмии.

После баллонной или хирургической вальвулотомии результат в целом отличный. После вмешательств, направленных на облегчение стеноза, стеноз обычно не рецидивирует, а гипертрофия правого желудочка часто регрессирует.

Суправалькулярные, клапанные и подклапанные поражения связаны с легочным клапанным стенозом. Поражения варьируют по степени тяжести, от простой клапанной гипертрофии до полной обструкции оттока и атрезии. Пульмональный клапан trileaflet варьируется от утолщенных или частично слитых спаек до неперфорированного клапана.

Большинство случаев легочного клапанного стеноза являются врожденными. Часто пороки развития клапанов связаны с такими синдромами, как синдром Нунана и синдром Леопарда. Характер наследования стеноза легочных клапанов плохо изучен, хотя эти синдромы имеют аутосомно-доминантный характер.

 Редко, легочный стеноз связан с рецессивно передаваемыми состояниями, такими как синдром Лоуренса-Луны-Бидля. Мутации в зародышевых линиях PTPN1 и RAF1 были связаны с этими пороками развития клапанов.

 Суправалервулярное поражение может возникать в условиях тетралогии Фалло, синдрома Уильямса, синдрома Алагилля, а также синдрома Нунана.

Подушка миокарда начинается как матрица эндотелиальных клеток и наружный митохондриальный слой, отделенный сердечным желе. После формирования эндокардиальной подушки эндотелиальная мезенхимальная трансформация, на которую указывают эндотелиальные клетки, дифференцируется и мигрирует в сердечное желе.

 Благодаря плохо изученному процессу сердечное желе проходит через локальное расширение и набухание болюса, и образуются сердечные клапаны.

 Клапаны аорты и легких развиваются из тракта оттока эндокардиальной подушки, также считается, что во время развития происходит миграция клеток нервного гребня из плечевого гребня.

Исследования показывают, что сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), плейотропный фактор, ответственен за передачу сигналов развития эндокардиальной подушки. Гипоксия и глюкоза оказывают регулирующее влияние на этот фактор.

 У детей, рожденных от гипергликемических матерей, сердечно-сосудистые нарушения увеличиваются в 3 раза. Была выявлена ​​корреляция между гипертоксическими явлениями внутри рода и заболеванием клапанов.

 Кроме того, многочисленные сигнальные молекулы вносят вклад в VEGF и EMT, такие как передача сигналов ERB-B в сердечном желе, трансформирующий фактор роста (TGF) / кадгерин и BMP / TGF-бета.

Легочный клапан развивается между 6 и 9 неделями беременности. Обычно пульмональный клапан образуется из 3 отеков субэндокардиальной ткани, называемых полулунными клапанами.

 Эти бугорки развиваются вокруг отверстия легочного дерева. Отеки обычно выдолблены и изменены, чтобы сформировать 3 тонкостенных створки легочного клапана.

 При синдроме Нунана чрезмерное разрастание тканевых прокладок в пазухах нарушает нормальную подвижность и функцию клапана.

Неспособность нормально развиваться может привести к следующим порокам развития: слиянию 2 створок, 3 листовок, которые утолщены и частично срослись в комиссурах, или одному конусообразному клапану.

При синдроме врожденной краснухи часто присутствуют стенозы надравневой легочной и легочной артерий. Приобретенная клапанная болезнь встречается редко. Наиболее распространенными этиологиями являются карциноидный синдром, ревматизм и дисфункция гомотрансплантата.

Стеноз могут привести к гипертрофии субэндокарда, вызывающей значительную обструкцию оттока и приводящей к перегрузке правого желудочка и легочной гипертонии. По мере того, как этот процесс ухудшается, у взрослого человека без симптомов постепенно становится симптоматика.

Источник: https://cardio-bolezni.ru/stenoz-klapana-legochnoj-arterii-patofiziologiya-simptomy-lechenie/

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция

Болезни сердца стеноз легочной артерии

© Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

  • Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
  • Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
  • В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
  • Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
  • Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов  – гипоксия усугубляется.
  • Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

  1. клапан при врожденном стенозе

    Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

  2. Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
  3. Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
  4. Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
  5. Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
  6. Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.

Приобретенный стеноз

Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

  • Атеросклероз крупных сосудов,
  • Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
  • Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
  • Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
  • Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
  • Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

  1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
  2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
  3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
  4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
  5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

  • Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
  • Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
  • Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

  1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
    • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
    • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
    • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
  2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
  4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
  5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

  • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
  • При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
  • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту.

То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок.

Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург  и педиатр, наблюдающий малыша после выписки.

В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

Осложнения

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз

Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

Вывести все публикации с меткой:

  • Клапаны сердца
  • Пороки сердца
  • Стеноз

Источник: https://sosudinfo.ru/serdce/stenoz-legochnoj-arterii/

Стеноз лёгочной артерии: осложнения и последствия, диагностика и лечение, рекомендации врачей

Болезни сердца стеноз легочной артерии

23.08.2019

Стеноз легочной артерии относится к самым распространенным порокам сердца. Патология заключается в том, что происходит сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Изменения также касаются и клапана легочной артерии или части сосудов клапана. Десятая часть с заболеванием порока сердца имеют диагноз стеноз легочной артерии у новорожденных.

Заболевание отличается тем, что имеется препятствие для тока крови в клапане легочного ствола. Основной причиной образования такого препятствия становятся сращенные створки клапанов, которые образуют цельную мембрану с небольшим отверстием. Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего развивается в комплексе с другими разновидностями порока сердца.

Причины развития и особенности заболевания

Существует несколько причин развития стеноза легочной артерии у новорожденного:

  1. Наследственность. В зоне риска, в первую очередь, находятся детки, у родственников или родителей которых был диагностирован порок сердца;
  2. Факторы, отрицательно влияющие на протекание беременности. К ним относятся перенесение беременной женщиной краснухи, интоксикация лекарственными средствами;
  3. Наличие различных тяжелых наследственных заболеваний;
  4. После перенесения тяжелых болезней в некоторых случаях развивается вегетация клапана, а, следовательно – стеноз;
  5. Первые роды женщины в возрасте старше 35 лет;
  6. Многоплодная беременность или хромосомные нарушения развития плода.

Развитие болезни у каждого ребенка индивидуально и имеет свои особенности, влияющие на состояние малыша.

Если размер отверстия в мембране равен одному миллиметру, то младенцу требуется немедленное оперативное вмешательство, иначе существует прямая угроза его жизни.

В случаях, когда отверстие нормальной формы, стеноз может быть обнаружен не сразу, а в течение первых лет жизни ребенка. Это объясняется тем, что симптоматика достаточно неточная.

При развитии подобного порока сердца правый желудочек выполняет свою работу, постоянно перегружаясь, из-за чего уплотняются его стенки, и увеличивается пространство внутренней полости. Именно по этой причине за малышами со стенозом требуется постоянное наблюдение.

О том, как развивается заболевание «расскажет» верный показатель – давление сердечного клапана. Если разница между желудочком с правой стороны и легочной артерией достигнет уровня 50 миллиметров ртутного столба, то это является показателем к хирургическому вмешательству. Чаще всего это случается в возрасте 8-10 лет.

Как правило, взрослые люди с подобным заболеванием не сталкиваются. Стеноз легочной артерии специалисты обычно диагностируют в грудном возрасте.

Стадии заболевания

Медики выделяют 4 основных стадии стеноза:

  • 1 стадия – это умеренный стеноз легочной артерии. Никаких беспокойств и жалоб больного не вызывает, а вот на результатах ЭКГ можно рассмотреть легкий перегруз в работе правового желудочка сердца;
  • 2 стадия – выраженный стеноз. Для данной стадии характерно первичное проявление симптоматики заболевания. К признакам относят систолическое давление;
  • 3 стадия – резкий стеноз. Это достаточно тяжелая стадия порока. При резком стенозе проявляются проблемы в работе сердечно-сосудистой системы, высокое давление;
  • 4 стадия – декомпенсация. На данной стадии проявляются ярко выраженные признаки дистрофии миокарда, серьезное нарушение кровообращения, низкое систолическое давление.

Виды стеноза

В зависимости от уровня кровотока выделяют три вида стеноза легочной артерии у новорожденных деток. Стоит сразу отметить, что возможны случаи и комбинированной формы стеноза. Итак, рассмотрим основные виды:

  1. отличительной особенностью клапанного стеноза является то, что стенки клапана срастаются и при этом образуют форму купола с отверстием в центре;
  2. подклапанный стеноз представляет собой сужение выносящего отдела правового желудочка в виде воронки, связанное с аномальным разрастанием фиброзной ткани и мышечной;
  3. надклапанный стеноз отличается неполной или полной мембраной, сужением, несколькими периферическими стенозами.

Симптомы и диагностика стеноза

Читатели Ogrudnichke.ru рекомендуют:— Обзор самых популярных витаминных добавок для детей от компании Garden of Life Читать статью >>>— Как продукция компании Earth Mama может помочь молодым родителям в уходе за грудничком? Читать статью—Донг квай (Dong Quai) – удивительное растение, помогающее сохранять молодость женскому организмуЧитать подробнее…

— Витаминные комплексы, пробиотики, омега-3 от компании Garden of Life, разработанные специально для беременных женщин Узнать подробности >>>

Как и в любом заболевании, симптомы напрямую зависят от стадии развития стеноза. Сужение может быть как сильным, так и умеренным. При давлении около шестидесяти миллиметров ртутного столба признаки не проявляются, лечение чаще всего не назначают.

Самыми распространенными симптомами являются:

  • высокая утомляемость при любых физических нагрузках, играх;
  • частая одышка;
  • шумы в сердечной мышце, болезненные ощущения;
  • частое головокружение и слабость;
  • возможны обмороки;
  • частое сердцебиение;
  • синеватый оттенок губ и кончиков пальцев;
  • пульсация вен на шее.

Точно диагностировать порок сердечной мышцы можно при помощи процедуры ЭКГ. Результат обследования укажет признаки делатации предсердия и правого желудочка, так же может быть диагностирована и наджелудочковая аритмия.

Однако ЭКГ поможет обнаружить признаки заболевания только при стенозе третьей или четвертой стадии. В противном случае электрокардиограмма не выявит патологий в работе сердца, и лучше будет использовать эхокардиографию.

При диагностике особое внимание уделяют следующим данным:

  • В левой части груди между вторым и третьим ребром прослушивается шум, также он отчетливо слышится между лопатками;
  • Отображаются симптомы гипертрофии правого желудочка;
  • На снимках рентгена отчетливо видно увеличение ствола легочной артерии.

Лечение заболевания

Лечение стеноза может проводиться медикаментозными методами. Как правило, такие методики применяются в предоперационный период или при попытках облегчить состояние больного при четвертой стадии стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии у новорожденных деток назначается в тех случаях, когда диагностируются слишком объемные уплотнения тканей и отверстие становится очень маленьким для нормированного тока крови. В таких ситуациях хирургическое вмешательство может быть назначено уже на третьи сутки после рождения ребенка.

Основная цель операции – удалить излишки тканей и возобновить нормированный кровоток. Если патология не ярко выражена, то операцию обычно проводят в младшем школьном возрасте, а до этого просто проходят регулярные обследования у специалистов кардиохирургии.

В предоперационный период должны выполняться все рекомендации врача и необходимо особое наблюдение за ребенком, которое включает в себя:

  • периодическое проведение процедуры эхокардиографии;
  • профилактику инфекционного эндокардита;
  • профилактические процедуры антибиотекотерапии;
  • определение источников стрептококка.

После тщательного обследования неизбежно оперативное вмешательство. Это единственный результативный метод борьбы за стенозом легочной артерии. Операции по устранению порока сердца успешно проводятся специалистами кардиохирургии с середины 20 века. Более того, за прошедшее время методики лечения значительно усовершенствовались.

Хирургическое вмешательство наиболее эффективно на второй или третьей стадии развития стеноза.

Виды операций

Выделяют три вида операций при диагностировании стеноза легочной артерии:

  1. Закрытая легочная вальвулопластика. Подобный тип оперативного вмешательства раньше применялся для лечения разного вида пороков сердца, но постепенно круг применения сузился до лечения стеноза легочной артерии. В процессе операции специализированными инструментами разрезают сращенные стенки клапана и расширяют отверстие;
  2. Легочная вальвулотомия. Хирургическое вмешательство основывается на применении катетера;
  3. Открытая вальвулотомия. В процессе операции подключается искусственное кровообращение и вскрывается грудная клетка с целью обеспечения доступа к сердечной мышце. Лечение стеноза подобной методикой считается самым результативным.

После хирургического вмешательства возможно проявление некоторых осложнений:

  • недостаточное состояние клапана легочной артерии, как правило, подобное осложнение исправляется методом протезирования клапана;
  • нарушение посредством оперативного вмешательства работы проводящей системы сердечной мышцы;
  • поврежденная ветвь и, как последствие, инфаркт.

Важным этапом лечения является послеоперационная терапия, точнее – наблюдение. Продолжительность этого этапа индивидуальна в каждом случае и напрямую зависит от эффективности проведенной операции. Независимо от исходной природы бактериального эндокардита продолжается его профилактика. После операции по корректировке порока сердечной мышцы допускаются различные физические упражнения.

Профилактика болезни и прогнозы терапии

Самая главная и эффективная профилактика порока сердца – это обеспечение нормальных условия вынашивания плода. На беременную женщину не должны оказывать влияния опасные внешние факторы, она не должна контактировать с больными инфекционными заболеваниями, иметь вредные привычки.

Если при осмотре новорожденного появляются подозрения на стеноз легочной артерии, ребенок должен постоянно проходить обследования у кардиолога.

Современная медицина имеет большую и вполне успешную практику по борьбе с данным заболеванием. Кардиохирурги не допускают развития патологии и обычно проводят оперативное вмешательство вовремя, тем самым устраняя все симптомы стеноза. А вот если родители по каким-либо причинам отказываются от лечения, ребенок доживает в среднем до пятилетнего возраста.

Не стоит отчаиваться, если ребенку еще в утробе матери ставят данный диагноз, лечение заболевания достаточно результативно. Отзывы родителей говорят о том, что ребенок живет после всех процедур полноценной жизнью.

Источник:

Стеноз легочной артерии симптомы и признаки

Стеноз лёгочной артерии — сужение выносящего тракта правого желудочка в области клапана лёгочной артерии. В этой статье мы рассмотрим симптомы стеноза легочной артерии и основные признаки стеноза легочной артерии у человека.

Признаки стеноза легочной артерии

Распространённость стеноза легочной артерии

Источник: https://dp3.ru/serdtse/simptomy-razvitie-i-lechenie-stenoza-lyogochnoj-arterii.html

Приобретенный стеноз легочной артерии: почему происходит и как лечится? – О сердце

Болезни сердца стеноз легочной артерии

Стеноз лёгочной артерии – патология, требующая оперативного вмешательства, выражается сужением выносящего тракта правого желудочка на участке клапана артерии и нарушением кровяного оттока в область артерии из желудочка. Это один из распространенных видов порока сердца, который может развиться во взрослом возрасте.

Рассмотрим все особенности стеноза клапана легочной артерии как у новорожденных и детей, так и у взрослых: степени, симптомы и признаки, методы диагностики, лечения и реабилитации после операции.

Виды и формы, код по МКБ-10

По международной классификации МКБ-10 стеноз легочной артерии имеет код Q25.6. Патология может быть следующих видов:

  • подклапанная;
  • надклапанная;
  • клапанная (наиболее распространенная – 90%);
  • комбинированная.

При стенозе может быть поражен одностворчатый, двустворчатый или трехстворчатый клапан. Наблюдается постстенотическое расширение ее ствола.

Изолированный подклапанный вид отличается инфундибулярным (в форме воронки) сужением выносящего тракта правого желудочка и специфическим мышечным пучком, который затрудняет выброс крови.

Изолированная надклапанная форма болезни характеризуется локализованным характером, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией и многочисленными периферическими стенозами.

Во время сужения лёгочного ствола возникает повышение градиента давления между артерией и правым желудочком.

В связи с затруднением тока крови появляется гипертрофия желудочка, а впоследствии его недостаточность, что провоцирует увеличение давления в правом предсердии, открытие отверстия в виде овала и сброс крови справа налево. Впоследствии возникает цианоз и правожелудочковая недостаточность.

В зависимости от состояния пациента выделяют три стадии заболевания:

  • легкая;
  • средняя;
  • тяжелая.

Классификацию можно отобразить так:

СтепеньСистолическое артериальное давление, мм.рт.ст.Градиент, мм.рт.ст.
I умеренная6020-30
II умеренная60-10030-80
III резко выраженная> 100> 80
IV декомпенсаторнаяпроявляется недостаточность сократительной деятельности желудочка сердца, давление в желудочке опускается, развивается дистрофия миокарда

Причины развития и факторы риска

Изолированный стеноз легочной артерии занимает около 10% среди всех известных форм пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный вид, стоящий на третьем месте по распространенности среди пороков сердца. Встречаются также комбинированные формы, включающие одновременно подклапанный, надклапанный стенозы и иные пороки сердца.

Главными признаками болезни являются:

  • обнаружение пульсации в надчревной области правого желудочка, увеличенного в размерах;
  • набухание и пульсация шейных вен.

Чтобы правильно подобрать эффективное лечение, следует распознать причины возникновения нарушения. Известно два типа болезни:

  • приобретенный;
  • врожденный.

Причины стеноза легочной артерии врожденного типа:

  • негативное действие медикаментов и химических средств на развитие плода, определенных инфекций (например, краснухи);
  • генетическая предрасположенность.

Провоцировать развитие приобретенного вида заболевания способны:

  • инфекционное поражение (ревматическое, сифилитическое);
  • увеличение лимфатических узлов;
  • аневризма сердечной аорты;
  • онкологические образования;
  • миксома сердца.

Узнать больше о врожденной форме заболевания можно в отдельном материале.

Опасность патологии и возможные осложнения

При нарастании патологических процессов в условиях отсутствия квалифицированного лечения существует повышенный риск открытия овального окна, через которое происходит сброс венозно-артериальной крови.

При несвоевременном лечении повышена возможность развития осложнений:

  • септического эндокардита;
  • сердечной недостаточности.

Такие осложнения выступают причинами, вызывающими летальный исход у пациентов.

Симптомы болезни

На симптоматику заболевания огромное влияние оказывает степень выраженности патологии.

Выраженный в легкой незначительной степени стеноз лёгочной артерии (при систолическом артериальном давлении не более 75 мм.рт.ст) чаще всего протекает бессимптомно.

Человек при этом не подозревает о развитии серьезной патологии в организме.

При выраженном в большей степени сужении и нарастании артериального давления, у пациента проявляются симптомы патологии:

  • повышенная утомляемость;
  • болевые ощущения в грудной клетке при занятиях спортом;
  • возникновение одышки при физической нагрузке;
  • сонливость;
  • предобморочные состояния и обмороки;
  • частое головокружение;
  • учащенное сердцебиение;
  • синюшность губ;
  • цианоз.

Одышка провоцируется неадекватной перфузией действующих периферических мышц, приводящей в итоге к рефлекторной вентиляции лёгких. Цианоз при болезни может быть периферического или центрального происхождения.

При врожденной форме стеноза легочной артерии наблюдаются следующие проявления у детей:

  • частые простудные заболевания;
  • задержка физического и умственного развития, выраженная в незначительно;
  • обморочные состояния;
  • стенокардия и потери сознания при декомпенсированной IVстепени стеноза.

При первых признаках развития болезни следует незамедлительно обратиться к врачу. В лечении помогут специалисты: кардиолог и кардиохирург.

Прогноз: насколько опасно

Для взрослых незначительно выраженная болезнь практически не влияет на общее самочувствие человека.

При развитии стеноза у детей требуется регулярный контроль и неоднократное оперативное вмешательство.

При грамотном лечении возможно ведение пациентом привычного активного образа жизни. Процент выживания в течение 5 лет после проведения операции составляет 91 %.

Диагностика

Для постановки диагноза специалисту необходимо провести следующие мероприятия:

  • Выявление жалоб с целью распознания опасных симптомов.
  • Осмотр пациента, при котором могут быть выявлены: бледность кожных покровов, цианоз всего тела или конечностей, пульсирование, набухание вен в области шеи, систолическое дрожание в грудной клетке, синюшность тела или конечностей, развитие сердечного горба.
  • Биохимический и общий анализ крови и мочи;
  • ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, симптомы перегрузки правого желудочка);
  • УЗИ сердца;
  • Рентгенологическое исследование (характеризуется увеличением границ сердца при наличии болезни, ухудшением легочного рисунка, постстенотическим расширением ствола легочной артерии);
  • Эхокардиография (постстенотическое расширение легочной артерии, дилатация правого желудочка);
  • Фонокардиография (присутствие и расщепление ослабления IIтона над легочной артерией, грубого систолического шума);
  • Зондирование (осуществляется на правых отделах сердца для установления величины давления в правом желудочки и градиента давления).

Схемы лечения

Клапанные стенозы, выраженные незначительно или умеренно, в большинстве случаев имеют благоприятное течение. Срочного вмешательства в такой ситуации не требуется.

Подклапанная форма прогрессирует более стремительно. Надклапанный стеноз почти всегда развивается постепенно, в продолжение длительного времени.

При стенозе клапана легочной артерии наблюдается повышение градиента давления между артерией и правым желудочком более 50 мм рт. ст., проводят хирургическое вмешательство — вальвулопластику.

Это единственный эффективный способ борьбы с заболеванием, дающим надежду на продление жизни пациента и сохранения ее качества, особенно в случае с детьми с пороком сердца.

Существует несколько методов операции, зависящих от тяжести состояния пациента:

  • Открытая форма вальвулопластики – полостная операция, проводящаяся под общим наркозом с использованием прибора искусственного кровообращения. При этом замечательно восстанавливается гемодинамика, но присутствует повышенный риск возникновения осложнения – недостаточности клапана.
  • Закрытая форма – операция с применением вальвулотома, иссекающего лишние ткани, которые задерживают нормальный кровоток.
  • Балонная форма операции – наименее травматичное вмешательство без полостных разрезов, заключающееся в осуществлении нескольких маленьких проколов в области бедра. Операция переносится пациентом легче других видом вмешательства. Пациент может отправляться домой уже на следующий день после операции. На участке введения катетера в сосуд некоторое время остается стерильная повязка. При простудных заболеваниях в продолжение 6 месяцев после вмешательства проводится антибиотикопрофилактика эндокардита инфекционного характера.

При клапанном и периферийном стенозе легочной артерии возможно эндоваскулярное лечение. При развитии сердечной недостаточности проводят её лечение. Специалисты рекомендуют профилактику инфекционного эндокардита, риск проявления которого достаточно высок.

Профилактика

К мерам профилактики развития стеноза можно отнести:

  • исключение рисков во время беременности;
  • ведение здорового образа жизни, исключение вредных привычек;
  • ранняя диагностика и лечение болезни;
  • нахождение под контролем кардиолога после лечения (контроль кровяного давления в разных сердечных отделах);
  • исключение самолечения в домашних условиях, в том числе специальной диеты.

Стеноз легочной артерии – сложное отклонение, которое может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Поэтому важно вовремя распознать симптомы болезни, провести диагностику и хирургическое вмешательство при необходимости для исключения осложнений и возврата к привычному образу жизни.

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/priobretennye/stenoz-legochnoj-arterii.html

Стеноз легочной артерии: методы борьбы с аномалией

Болезни сердца стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии – процесс сужения участка между правым желудочком и самой артерией или же суживание различных участков по всей ее длине. Виды заболевания отличаются зоной образования аномальных изменений:

  1. Надклапанный.
  2. Клапанный.
  3. Подклапанный.

Болезнь может проявляться одновременно с различными аномалиями сердечной мышцы: тетрада Фалло, транспозиция сосудистой системы и т.д.

Стеноз является причиной перебоев в транспортировке крови в легкие

Клапанный стеноз легочной артерии достаточно распространенный. Находясь в стадии нормы, венозная кровь беспрепятственно перетекает из ПЖ к легким для насыщения кислородом. При этом сохраняется одинаковый уровень давления.

Створки клапана служат перегородками. Но при стенозе клапана легочной артерии они отчасти срастаются, что препятствует их полному раскрытию. Это вызывает повышенное давление в правом желудочке и пониженное в самой артерии.

Заболевание относится к врожденным порокам и проявляется лишь в 10% диагнозов аномалий сосудов. Из-за уменьшения просвета нарушается процесс кровообращения. Это может спровоцировать сердечную недостаточность.

Симптоматика болезни

Заболевание у новорожденных может проявиться в различных стадиях, от умеренной до существенной патологии. Если проявления незначительны, то у ребенка не наблюдаются яркие или беспокоящие симптомы, соответственно, лечение не назначается.

Стеноз легочной артерии у детей выражается запоздалым физическим развитием: понижение массы тела, низкий рост. Во время активных физических игр и разнообразных нагрузок могут наблюдаться повышенная утомляемость, ускорение сердцебиения, синюшность губ и пальцев, затрудненное дыхание, головокружение, боли в груди.

Симптоматика стеноза обнаруживаются еще в раннем детстве

Важно! Одышка является очень важным симптомом. Ее появление может привезти к цианозу, возможны даже обмороки. Цианоз может быть периферического или центрального происхождения.

Дети, страдающие данным заболеванием, часто простужаются, у них развивается пневмония. Порок может передаться от матери по наследственности.

Основным методом диагностики порока остается электрокардиограмма. С ее помощью определяют дилатацию предсердия и ПЖ. Нередки случаи обнаружения наджелудочковой аритмии. Но данный способ диагностирования обоснован только в случае сужения на средней и тяжелой стадии. Легкую стадию нельзя выявить с помощью ЭКГ. Потому назначают эхокардиографию.

Стеноз могут обнаружить еще при прохождении трехмерного УЗИ беременной женщиной. У плода наблюдается значительно увеличенный размер сердца. Во время прослушивания сердца издаются звуки что-то наподобие кошачьего мурлыкания. К характерным признакам также относят:

  • раздвоение второго тона с небольшим ослаблением в легочном компоненте – легкая форма;
  • второй тон не прослушивается – тяжелая форма;
  • ранний систолический клик;
  • на фонокардиограмме проявляется грубоватый стенотический шум, имеющий веретенообразную форму.

Если беременная проходит полноценное обследование на протяжении всего срока, то все формы порока сердца обнаруживают намного раньше. Это позволяет проводить профилактику вовремя и не допускать возможных патологий болезни.

Длительность шума в сердце новорожденного равна степени развития заболевания. ЭКГ указывает, насколько перегружен правый желудочек. Рентген указывает на стадию увеличения размера сердца.

Во время беременности может быть назначена компьютерная томография. Но УЗИ считается самым оптимальным методом, который не только доказывает наличие заболевания клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, но и указывает на стадию его развития.

С помощью зондирования и селективной правосторонней ангиографии также возможно узнать вид и стадию прогрессирования порока. К легкой форме относят стеноз с давлением ниже 70 мм рт. ст. в ПЖ, к тяжелой – с давлением свыше 100 мм рт. ст.

Умеренный стеноз легочной артерии у новорожденного не препятствует привычному образу жизни. Но все равно рассматривается вопрос о кардиохирургической операции. Стеноз в некоторых случаях прогрессирует. Ухудшения могут проявиться в форме сердечной декомпенсации. Хирургическое вмешательство считается обязательным при тяжелой форме развития заболевания.

Методы терапии порока

Стеноз легочной артерии не насколько опасен на ранних стадиях, потому лечение назначается лишь в случае очень большого уплотнения, что приводит к слишком маленькому просвету, недостаточному для нормального потока крови. Основным методом борьбы с пороком является хирургическое вмешательство.

Новорожденного могут прооперировать спустя двое суток после рождения. Ключевая цель – убрать лишнюю ткань в сосуде для восстановления кровотока. В случае со слабовыраженной аномалией хирургическое вмешательство переносят до десятилетнего возраста.

До этого времени ребенок состоит на учете у кардиолога для постоянного контроля состояния его здоровья.

Прочтите!  Дополнительная хорда левого желудочка

В случае с клапанным стенозом применяют метод открытой (отделение сросшихся комиссур) или баллонной (внутрисосудистая ликвидация) вальвулопластики. Надклапанный стеноз лечится внедрением ксеноперикардинального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе проводят инфундибулэктомию. В этом случае удаляют часть мышечной ткани в зоне ПЖ.

При обнаружении порока проводят операцию на клапане с помощью баллонного катетера

Стеноз легочной артерии на любой стадии может вызвать серьезные осложнения и влияет на среднюю продолжительность жизни. Потому требуется своевременное диагностирование и лечение заболевания. Корректная терапия позволяет ребенку вернуться у нормальной жизни через три месяца. Физическая нагрузка ограничена около двух лет.

Стеноз легкой степени не имеет влияния на обычный образ жизни, так же и на длительность жизни. Более серьезные формы часто приводят к сердечной недостаточности.

Для профилактики заболевания у плода, матери обеспечивают нормальное протекание беременности. Принимают необходимые меры, направленные на своевременное распознание патологии, соответственно в будущем терапия будет применена вовремя.

Ликвидировать также нужно и сопутствующие заболевания или те, которые стали причиной развития патологии. В обязательном порядке пациент наблюдается кардиологом, кардиохирургом. Также в обязательном порядке проводят профилактику болезни.

Источник: https://SosudiVeny.ru/zabolevaniya-serdtsa/stenoz-legochnoj-arterii.html

КрепкоеЗдоровье
Добавить комментарий